- •1. Глубокие рефлексы: уровни замыкания их дуг в сегменах спинного мозга. Правильно ли название "сухожильные и периостальные" рефлекс.
- •2. Рассеянный склероз: патогенез, клиника, лечение
- •3. Псевдогипертрофический тип мышечной дистрофии Дюшена. Патогенез, клиника, диагностика, генетика, лечение
- •1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.
- •2. Клещевой энцефалит: этиология, клиника, лечение, профилактика
- •1. Закон эксцентрического расположения длинных проводников спинно-таламического тракта и его топико-диагностическое значение. Соотношение сегментов спинного мозга и тел позвонков
- •2. Сирингомиелия, сиренгобульбия. Клиника, лечение
- •3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопа- тия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
- •1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
- •3. Конгенетальные миопатии: особенности клиники, течения, патоморфологии
- •2. Эпидемический энцефалит, острая и хроническая стадия. Паркинсонизм, его патогенез и лечение
- •3. Принципы лечения мышечных дистрофий и метаболических миопатий
- •1. Симптомы поперечного поражения спинного мозга
- •2. Эпилептический статус и его лечение
- •1. Зрачковые рефлексы, дуга рефлекса на свет, синдром Аргайля - Робертсона. Методика исследования
- •1. Центральные извилины мозга, симптомы их поражения
- •3. Генетика болезни Паркинсона
- •1. Периферический двигательный нейрон и периферический паралич. Клинические проявления
- •3. Миастении, клиника, диагностика, патогенез, лечение
- •1. Поражение половины поперечника спинного мозга. Синдром Броун - Секара
- •2. Боковой амиотрофический склероз.
- •1. Синдром Паркинсонизма и экстрапирамидный гиперкинез
- •1. Глазодвигательный нерв: анатомия, физиология, патология
- •2. Вторичные гнойные менингиты: возбудитель, очаги инфекции в организме, клиника. Гематоэнцефалический барьер и его значение в лечебной практике
- •3. Пренатальная диагностика наследственных болезней нервномышечной системы
- •1. Зрительный анализатор: проводящие пути, виды гемианопсии
- •3. Генетическая гетерогенность наследственных болезней (миодистрофии, сцепленной с х-хромосомой, перонеальная мышечная атрофия Шарко-Мари-Тузо, гликогеноза, митохондриальной миопатии)
- •1. Дегенерация и регенерация периферического нервного волокна
- •3. Моногенные и полигенные болезни.
- •3. Метаболические миопатии, гликогенозы (болезнь Мак-Ардля)
3. Метаболические митохондриальные миопатии: липоидозы (дефицит карнитина, карнитиновая миопа- тия). Патогенез, клиника, диагностика, лечение, генетика
Митохондриальные миопатии.
В ликворе и крови много молочной кислоты и ПВК, в митохондриях - включение.
Нарушения транспорта - в митохондриях уменьшение активности ферментов: дефицит глютарал - коэнзим К, дегидрогеназы.
Жалобы: повышение утомляемости, болезненность в мышцах, возникающая во время или после физической нагрузки, мышечная сила снижена, иногда увеличивается поясничный лордоз.
Гистохимические методы: При окраске гематоксилином - эозином - вакуумная миопатия, Суданом- много жира в мышечных волокнах.
ПРИЧИНА.
Карнитин снижен. Его 3 - 4% или его нет. Карнитин синтезируется в печени, поступает в мышцы. Болезнь, однако, излечима.
Назначают:
0,1 г на 1 кг веса карнитин от 3 до 8 г в сутки.
Преднизолон, который активирует фосфолипазы и липазы.
Карнитин + преднизолон 20 мг вместе.
При дефиците карнитинпальмитилтрансферазы: миоглобинурия, слабость, карнитин нормальный или снижен, снижение фермента КПТ - 2 снижен.
Заболевание неизлечимо.
Дефицит глютарал КоА - дегидрогеназы: много жира в мышцах, - мало карнитина. Для диагностики используют спектрографию. Лечение: рибофлавин по 100 мг в сутки.
Нарушение синтеза цитохром - С - оксидазы - может быть прогрессирующая офтальмопатия.
Нарушение синтеза KoQ. Лечение:KoQ - 110.
Дефицит цитохрома-в. При ЯМР спектрограмма показывает нарушение коэффициента PCr/Pi. Лечение: Витамин КЗ 40 мг 3 раза в день. Аскорбиновая кислота 1 г в день.
Комплексное лечение: витамин В1 300 мг в сутки, витамин В6, рибофлавин, аскорбиновая кислота, карнитин, преднизолон, коэнзим Q- 10.
Гликогенозы.
Известно 7 видов гликогенозов.
Для гликогенозов характерно: дефицит мышечной фосфорилазы (аутосомно - доминантный, болезнь Мак - Ардля), боли в мышцах, они увеличиваютя в размерах, утомляемость, спазм кистей, мышечная слабость в течение нескольких часов, ПВК и молочная кислота увеличены.
Лечить нечем, однако: изадрин активирует аденидатциклазу, но это мало помогает.
БИЛЕТ 6.
1. Симптомы поражения конского хвоста спинного мозга
Синдром поражения конского хвоста (Ьд - Sv) характеризуется жестокой корешковой болью и анестезией в нижних конечностях, крестцовой и ягодичной областях, области промежности, периферическим параличом нижних конечностей с угасанием коленных, ахолловых и подошвенных рефлексов, нарушением функции тазовых органов с истинным недержанием мочи и кала, импотенцией. При опухолях (невриномах) корешков конского хвоста наблюдается обострение болей в вертикальном положении больного (симптом.корешковых болей положения - симптом Денди - Раздольского).
Дифференциальная диагностика интра- или экстрамедуллярного поражения определяется по характеру процесса развития неврологических расстройств (нисходящий или восходящий тип нарушения).
2. Дифференциальная диагностика характера мозгового инсульта: геморрагического и ишемического
Геморрагический инсульт.
Возникает как правило вечером и днем, обычно после волнения или сильного переутомления. Иногда ему предшествуют "приливы" к лицу, головная боль, видение предметов в красном цвете. Начальные симптомы: головная боль, рвота, расстройство сознания, учащение дыхания, брадишш тахикардия, гемиплегия или гемипарез. Может быть кома, сопор или оглушение. Глазное дно - кровоизлияния в сетчатку. Кровь - увел СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг влево. Кровь в ликворе, изменение биопотенциалов при ЭЭГ. КТ - повышение плотности паренхимы.
Ишемический инсульт.
Развивается в любое время суток. Постепенное нарастание неврологической симптоматики. При эмболии симптомы мгновенные. Характерная черта - преобладание очаговых симптомов над общемозговыми. Симптомы определяются локализацией процесса, пораженным сосудом и условиями коллатерального кровдтока. Ликвор прозрачный. Повышение агрегации тромбоцитов. ЭЭГ - межполушарная ассиметрия и фокус патологической активности. УЗ - ангиография - наличие окклюзии и стенозы. КТ - снижение плотности паренхимы. Сканирование - изменение радиоактивности в области инфаркта.