2. Понятия о гломерулопатиях

Среди заболеваний почек различают:

гломерулопатии,тубулопатии,пиелонефрит,почечнокаменную болезнь,опухоли и другие заболевания.

Гломерулопатии – это заболевания, которые характеризуются первичными воспалительными или дистрофическими поражениями клубочков (гломерул) почек, что ведет к нарушению функции фильтрации.

Классификация гломерулопатий:

-гломерулонефриты, -нефротический синдром, -амилоидоз почек,

-диабетический гломерулосклероз, -печеночный гломерулосклероз.

Гломерулонефриты – это группа заболеваний почек, для которых характерно:

двухсторонний процесс,

воспалительные негнойные поражения клубочков (гломерул),

почечные симптомы – гематурия (эритроциты в моче), протеинурия (белок в моче), цилиндрурия (цилиндры белка в моче), олигоурия (снижение диуреза),

внепочечные симптомы – гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови), гиперлипидемия (повышение уровня липидов в крови), гиперазотемия (повышение уровня азотистых оснований в крови), гипертония, уремия, гипертрофия миокарда левого желудочка, почечные отеки.

Классификация гломерулонефритов:

по этиологии различают бактериальные и абактериальные гломерулонефриты;

по патогенезу – иммунные и неиммунные гломерулонфриты;

по морфологии – интракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется в капиллярном клубочке и экстракапиллярный гломерулонефрит, при котором воспаление локализуется не в капиллярном клубочке, а в полости капсулы клубочка;

по характеру воспаления – интракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным (происходит инфильтрация капиллярного клубочка лейкоцитами) и продуктивным (находят размножение клеток эндотелия и мезангия и это проявляется увеличением числа ядер на территории сосудистого клубочка). Экстракапиллярный гломерулонефрит может быть экссудативным – серозным, фибринозным, геморрагическим (тот или иной вид экссудата накапливается в полости капсулы клубочка) и продуктивным с образованием в полости капсулы клубочка полулуний из эпителия.

По распространенности – диффузный (поражение всех клубочков почек) и очаговый (поражение отдельных клубочков).

По течению – острый, подострый и хронический гломерулонефриты.

Острый гломерулонефрит. Этиология – В-гемолитический нефритогеннный стрептококк.

Патогенез - образование иммунных комплексов в составе: антигены стрептококка, антитела и комплемент. После происходит фиксация иммунных комплексов на базальной мембране сосудистых клубочков, что ведет к их повреждению и развитию воспалительной аллергической реакции.

Макроскопически – почки увеличены, бледные, корковое вещество на поверхности с мелким красным или сероватым крапом.

Микроскопически – выявляется иммунокоплексный интракапиллярный пролиферативный (продуктивный) гломерулонефрит, который в свою очередь проходит экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы.

Исход – чаще всего выздоровление, хотя изменения в моче могут быть в течение года.

Подострый быстропрогрессирующий (злокачественный) гломерулонефрит.

Этиология – не известна.

Патогенез – образование аутоантител против ткани самой почки.

Макроскопически – почки большие, желто-серые с множественными мелкими геморрагиями (”большая пестрая почка”).

Микроскопически – экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, или гломерулонефрит с полулуниями.

Исход – это злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев приводит к почечной недостаточности

3. Корь – острое инфекционное заболевание, вызываемое РНК-вирусами из семейства Paramyxoviridae.

Вирионы всех парамиксовирусов содержат F-протеин, благодаря которому происходит слияние цитоплазматических мембран инфицированных клеток и образование гигантских многоядерных структур (синцития). Вирус кори обладает выраженным иммунодепрессивным действием.

Источником инфекции - больной человек.

Основной механизм заражения – аэрогенный (воздушно-капельный путь передачи возбудителя).

Классификация.

1. неосложнённая корь (протекает как ОРВИ с сыпью на коже и слизистых оболочках). Корь у привитых протекает обычно в лёгкой форме и называется митигированной корью.

2. осложнённая корь (осложнения кори). Наибольшее значение среди осложнений кори имеет коревая бронхопневмония. Кроме того, могут развиваться энтероколиты, нома (влажная гангрена мягких тканей лица), деструктивный стоматит, некротическая ангина, ложный круп (стеноз гортани вследствие выраженного отёка подскладочного пространства и спазма мышц гортани).

В течении кори выделяют четыре периода:

1. инкубационный (клинич. проявления отсутствуют).

2. продромальный период - развитие острого катара верхних дыхательных путей и появлением сыпи на слизистой оболочке щёк. Сыпь носит название пятен Коплика и представлена немногочисленными мелкими пятнами белесовато-серого цвета.

3. период разгара (период кожных высыпаний) - появление обильной ярко-красной пятнисто-папулёзной сыпи на коже. В типичных случаях высыпание происходит в течение трёх дней:

в 1-ый день элементы сыпи покрывают кожу головы и шеи,

во 2-ой – туловища и верхних конечностей,

в 3-ий день – нижних конечностей. Сыпь держится три дня и исчезает в той же последовательности (сверху вниз). В этот период развивается выраженная общая реакция интоксикации.

4. в периоде реконвалесценции элементы сыпи, исчезая, оставляют после себя малозаметную транзиторную пигментацию и отрубевидное шелушение кожи.

Пневмония при кори может протекать в двух формах: гигантоклеточной интерстициальной пневмонии и бронхопневмонии.

Интерстициальная пневмония (ранняя коревая пневмония) развивается в катаральный период или в первую половину периода разгара, протекает легко, вызвана вирусом кори.

Бронхопневмония (поздняя коревая пневмония) возникает обычно во вторую половину периода разгара и в период реконвалесценции, протекает тяжело и вызвана прежде всего бактериальной флорой. Характерным морфологическим признаком коревой бронхопневмонии является деструктивный панбронхит (некротические изменения развиваются во всех слоях стенок поражённых бронхов) с последующим формированием бронхоэктазов.

Билет №16

1. Продуктивное воспаление - воспаление с преобладанием процессов клеточного размножения, пролиферации клеток гематогенного (лимфоциты, моноциты, макрофаги) и гистиогенного (эндотелиальные, адвентициальные клетки, фибробласты) происхождения. Процесс характеризуется также формированием и очагов некроза, и несостоятельной репарацией. Основными особенностями продуктивного воспаления считают длительное воздействие патогенного раздражителя и хроническое течение. Длительная антигенная стимуляция приводит к развитию реакций гиперчувствительности.

В очагах продуктивного воспаления отмечается выраженная пролиферация моноцитов, которые в дальнейшем трансформируются в макрофаги. Макрофаг – центральная фигура при продуктивном воспалении, является основным представителем системы моноцитарных фагоцитов (СМФ). Основной его функцией является фагоцитоз, который при продуктивном воспалении не всегда является завершённым и воспалительный процесс приобретает хронический характер.

Вторичное повреждение (альтерация) тканей в виде некроза индуцируется медиаторами воспаления плазменного и клеточного происхождения, которые накапливаются в очаге воспаления. Экссудативные изменения выражены незначительно. Но без процесса экссудации невозможно представить себе образование клеточных воспалительных инфильтратов и гранулём, т.к. большинство клеток их имеет гематогенное происхождение.

Медиаторы макрофагов усиливают пролиферацию и метаболизм фибробластов и тем самым индуцируют синтез коллагена. Следовательно,в его исходе развивается склероз с замедленной деструкцией соединительной ткани, что служит проявлением нарушения процессов репарации. Поэтому повреждение тканей продолжается, воспалительная реакция то стихает, то возобновляется, и восстановление повреждённых паренхиматозных клеток происходит замещением их соединительной тканью. В патогенезе продуктивного воспаления большую роль играет иммунологическая реактивность организма. При некоторых заболеваниях возникают защитные реакции против собственных тканей организма, что приводит к развитию аутоиммунных болезней.

Хроническое воспаление – это длительный воспалительный процесс, при котором деструкция и воспаление развиваются одновременно с заживлением Морфологические изменения складываются из следующих основных признаков: 1) преобладание продуктивной тканевой реакции (по разным причинам не происходит эффективной пролиферации клеток в очаге воспаления, завершающейся репарацией тканей), 2) наличие вторичного повреждения тканей, вызванного клетками самого очага хронического воспаления, 3) слабая выраженность экссудативной реакции тканей, незавершённый фагоцитоз, 4) мононуклеарная инфильтрация тканей, диффузная или очаговая, вплоть до образования гранулём, 5) склероз и длительная, замедленная деструкция соединительной ткани.

Хроническое воспаление редко завершается благоприятным исходом с замещением очага воспаления соединительной тканью. В большинстве случаев возникают разнообразные осложнения – вторичный амилоидоз, кахексия, склеротические изменения, ведущие к недостаточности функции органов, а также опухолевые процессы. Хроническое воспаление может быть представлено различными морфологическими вариантами экссудативного и продуктивного воспаления. Хроническое экссудативное воспаление представлено хроническим гнойным (хронический абсцесс, остеомиелит) и хроническим катаральным воспалением.

Выделяют три основных вида продуктивного воспаления: 1. межуточное, 2. с образованием полипов и остроконечных кондилом, 3. гранулематозное.

Межуточное (интерстициальное) воспаление. Характеризуется образованием очагов или диффузного воспалительного клеточного инфильтрата в строме паренхиматозных органов – миокарда, печени, лёгких, почек. Отличается разнообразием этиологических факторов и однотипностью морфологии. Инфильтрат представлен лимфоцитами, гистиоцитами, плазматическими клетками, единичными полиморфноядерными лейкоцитами, фибробластами. Исходы: возможно полное рассасывание инфильтрата; при хроническом течении происходит разрастание соединительной ткани, что приводит к склерозу. Орган уменьшается, уплотняется, что может привести к нарушению его функции.

2. Определение: тубулопатии – это болезни почек с первичным поражением канальцев нефронов и нарушением их функции.

Классификация: острые и хронические тубулопатии.

Острая тубулопатия или острый некротический нефроз.

Некротический нефроз характеризуется некрозом эпителия почечных канальцев, а в клинике проявляется – острой почечной недостаточностью.

Этиология:

шок травматический, болевой, токсико-инфекционный, гиповолемический;

интоксикации лекарствами, промышленными ядами;

инфекционные болезни с потерей большого объема жидкости;

crush-syndrom;

некоторые заболевания внутренних органов (токсическая дистрофия печени, гломерулонефриты и т.д.).

Патогенез:

спазм сосудов коркового вещества, что ведет к сбросу крови на границу коркового и мозгового слоев. В коре – ишемия и гипоксия, в мозговом слое – венозное полнокровие.

некротическое действие токсинов на эпителий канальцевого аппарата.

Макро: почки увеличены, набухшие, отечные, корковый слой бледно-серый, мозговой – темно-красный. Микроскопическая картина зависти от стадии процесса.

Морфогенез:

начальная стадия – ишемия коркового вещества и развитие дистрофии (белковой или жировой) в эпителии канальцев, полнокровие мозгового вещества.

олигоанурическая стадия (олигоурия – уменьшение диуреза, анурия – отсутствие диуреза) - некроз эпителия и разрыв базальных мембран канальцев (тубулорексис). Просвет канальцев перекрыт цилиндрами из некротизированных клеток и кристаллов токсических веществ. Больные чаще всего погибают в первые две стадии от уремии, но с помощью искусственной почки большинство больных можно спасти. В это время в почке начинается регенерация эпителия.

стадия восстановления диуреза – происходит регенерация эпителия канальцев, ишемия коркового вещества сменяется полнокровием, в мозговом веществе уменьшается отек и гиперемия. В участках тубулорексиса полной регенерации нет. Здесь происходит замещение дефекта соединительной тканью (нефросклероз).

Осложнение: самым опасным осложнением является тотальный некроз коркового вещества и для сохранения жизни больного необходимо постоянно выполнять гемодиализ (искусственная почка).