Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Болезнь Иценко - Ккушинга.doc
Скачиваний:
23
Добавлен:
14.11.2018
Размер:
139.26 Кб
Скачать

ГБОУ ВПО Пермская государственная медицинская академия им. ак. Е.А.Вагнера

Кафедра госпитальной педиатрии

Зав. кафедрой проф. Мерзлова Н.Б.

Болезнь Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга.

Выполнила: студентка 601 гр.

Педиатрического факультета

Неволина Е.С.

Ведущий преподаватель:

Доц. Селиванова Н.Я.

Пермь 2011

Оглавление

История болезни и синдрома Иценко-Кушинга ……………….…3

Определение болезни Иценко-Кушинга……………………………3

Этиология болезни Иценко — Кушинга…………………………...3

Патогенез болезни Иценко — Кушинга ………………………...…4

Симптомы болезни Иценко — Кушинга ………………………..…4

Диагностика болезни Иценко — Кушинга ……………………..….6

Лечение болезни Иценко — Кушинга …………………………...…7

Прогноз болезни Иценко — Кушинга………………………..…..…7

Определение синдрома Иценко – Кушинга……………………...…8

Причины возникновения синдрома Иценко – Кушинга………...…8

Клиника, диагностика, лечение синдрома Иценко – Кушинга…..10

Список используемой литературы…………………………………11

История болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром названы в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших ее:

  • советский невролог из Одессы Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;

  • американский нейрохирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм».

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса - участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников — кортикостероидов. Как правило, женщины страдают заболеванием в 10 раз чаще, чем мужчины, в группе риска находятся в основном женщины от 25 до 40 лет.

Определение болезни Иценко — Кушинга

Термином болезнь Иценко — Кушинга принято обозначать патологию гипоталамо – гипофизарно - надпочечниковой системы, т. е. нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром Кушинга — термин, используемый для обозначения доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), секретирующих ГК.

Этиология болезни Иценко — Кушинга

Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение головного мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов.

Патогенез болезни Иценко — Кушинга

Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ. В результате снижения дофаминовой активности, ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы, нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма.

В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10% случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью КТ или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС.