2. Супротенториальные опухоли г.М

Классификация

 Первичные и вторичные (метастатические)

 Классификация TNM (см. Опухоль, стадии)

 Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей ЦНС (1993)

 Опухоли нейроэпителиальной ткани

 Опухоли черепных и спинномозговых нервов

 Опухоли оболочек мозга

 Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

 Опухоли из зародышевых клеток

 Кисты и опухолеподобные процессы

 Опухоли области турецкого седла

 Прорастание опухолей из близлежащих тканей

 Метастатические опухоли

 Неклассифицированные опухоли

 По отношению к мозжечковому намёту

 Супратенториальные (опухоли больших полушарий головного мозга, хиазмальноселлярной области и основания передней и средней черепных ямок)

 Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки: опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, VIII черепного нерва, основания задней черепной ямки).

Симптоматика. Первыми проявлениями опухоли мозга могут быть головная боль (иногда с тошнотой и рвотой), очаговые неврологические симптомы (гемипарез, афазия, нарушение зрения, атаксия и Др.), изменения поведения и/или деменция, эпилептические припадки. Клиническая картина определяется размером, локализацией, темпом роста опухоли и выраженностью перифокального отека. Для головной боли при опухоли мозга характерно постепенное нарастание. Вначале головная боль обычно легкая и эпизодическая, в дальнейшем увеличивается ее частота, длительность и интенсивность. В тех случаях, когда головная боль вызвана повышением внутричерепного давления, она возникает утром или ночью, может сопровождаться тошнотой и рвотой, ослабевает в течение дня. При субтенториальных опухолях головная боль возникает несколько чаще, и тошнота может предшествовать ее появлению. При острой окклюзии четвертого желудочка мозга наблюдается резкая головная боль, рвота, нарушение дыхания и вынужденное положение головы, при котором улучшается отток ликвора (синдром Брунса). Генерализованные и парциальные эпилептические припадки встречаются примерно у 30% больных с супратенториальными опухолями, чаще при медленно растущих опухолях. В течение длительного времени (несколько лет) они могут быть единственным клиническим проявлением опухоли мозга, например менингиомы. Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации опухоли. При опухоли лобной доли возможны нарушение поведения, изменение психики, деменция, нарушение речи (при поражении доминантного полушария), аносмия на стороне опухоли, астазия и дисбазия. Опухоль теменной доли может проявляться нарушениями чувствительности, парезами, афазией (при поражении доминантного полушария). При опухоли затылочной доли возможны гемианопсия, зрительная агнозия; при опухоли височной доли — афазия (при поражении доминантного полушария), гемианопсия; при опухоли мозжечка — нарушение равновесия и координации движений; при опухоли гипофиза — нейроэндокринные нарушения, битемпоральная гемианопсия. Скрытое малосимптомное течение характерно для опухоли передней части лобной доли, височной доли недоминантного полушария, мозолистого тела. Диаг:КТ или МРТ головного мозга. Рентгеновская КТ позволяет выявить большинство опухолей мозга, ее чувствительность существенно возрастает при внутривенном контрастировании, однако она может не обнаружить небольшие субтенториальные опухоли. МРТ обладает более высокой разрешающей способностью относительно субтенториальных опухолей.

Лечение опухолей головного мозга преимущественно хирургическое и нередко сочетается с лучевой и химиотерапией. При внутримозговых опухолях сделать это в большинстве случаев не удается, поэтому проводят частичное ее удаление, уменьшая сдавление вещества мозга, а в дальнейшем прибегают к лучевой и/или химиотерапии. Основу лечения неоперабельных и метастатических опухолей составляют лучевая терапия и противоопухолевые средства. В период предоперационной подготовки и при наличии отека мозга проводится дегидратационная терапия — дексаметазон по 4—6 мг внутривенно 4 раза в сутки или 20% раствор маннитола из расчета 1 г/кг для более быстрого эффекта. При интенсивной боли используются ненаркотические анальгетики в сочетании с дексаметазоном. Учитывая тот факт, что наркотические анальгетики повышают внутричерепное давление, их целесообразно использовать только в терминальных стадиях заболевания и в рационально подобранных дозах. Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опухоли. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином. При малодифференцированных опухолях (глиобластомах и др.) и метастазах в мозг прогноз плохой. При одиночном метастазе в головной мозг хирургическое лечение увеличивает продолжительность жизни больного.

3.Наследственные миотонии. Болезнь Томсена (аутосомно-домин) – нарушение сокращения мышц: сначала тоническое напряжение – медленное рассллабление (вместо обычного сокращения), снижение активности ХЭ, увеличение конц. К, мышцы развиты хорошо (гипертрофия), но сила мала, повышен тонус: при ударе молоточком по мышцам – мышечный валик или ямка– постепенно норма. Трудности глотания и сосания, невозможность расслабления, усиление на холоде, м.б. внезапные мыш. спазмы, оцепенение. Психика не страдает. Прогрессирует медленно. Лечение: ограничение К и повышение Са, стероиды, АКТГ, хинин, тропацин, массаж, дифенин. Болезнь Баттена-Штейнерта-Куршмана (дистрофическая миотония) – триада: миотонический (мышцы предплечья и кисти), миопатический (атрофия мышц плеч. пояса и лица + потеря сухож. и надкостничных рефлексов, атаксия, дизартрия), эндокринный (лобные залысыны, исхудание, цианоз, слабость. импотенция, аменорея, катаракта, потливость, полиурия) компонент. Начало – 25-40 лет, аутосомно домин. Психика – умственная деградация, страх, раздражительность. Глюкозурия. Медленно прогрессирует, ч/з 15-20 лет – обездвиживание. Лечение: как при Томсене + физ-ра, массаж.

№29.

1.Синдромы поражения с.м. 1)задние рога – снижение или утрата болевой и температурной чувс-сти при сохранении суставномыш. и вибрационного чувства, снижение или утрата рефлексов в зоне пораженных рогов. 2)передние рога – периф. параличи мышц. снижение или утрата рефлексов и фибриллярные подергивания в зоне иннервации. 3)боковые рога – вазомоторные и трофические расстройства на сегм. уровне, а при пораджении на уровне С8-Т1 – синдром Горнера 4)боковые канатики – спастический парез или паралич (на этой стороне) и расстройства болевой и температурной чувствительности на противоположной. При двустороннем поражении нарушении функции тазовых органов. 5)поражение заднего канатика – снижение мыш-суст чувства. вибрационной чув-сти на стороне поражения, сенситивная атаксия + симптом Ромберга 6)поражение половины поперечника с.м. – синдром Броун_Секара 7)задние корешки –стреляющие боли, расстройства чув-сти (повышение, пониж, утрата), снижение или утрата рефлексов, бол-сть паравертебральных точек, усиление болей при кашле. 8)передние корешки – периферич. паралич и атрофия, снижение рефлексов 9)с.м. узлы –стреляющие боли, расстр. всех видов чув-сти, опоясывающий лишай в этой зоне 10)верхний шейный отдел (с1-с4) – паралич дых. мышц, тетраплегия с расстройством чувствительновти по проводн. типу, наруш. тазовых ф-ций. 11)верхне-грудной отдел – нижняя параплегия, нет брюшных рефлексов, пат. рефлексы, не чув-сти 12)поясничный отдел (Л1-л5) – вялые параличи мышц проксимальных отделов ног, исчезновение коленных, повышение ахилловых, пат. рефлексы +, расстройства книзу от пах. складок.