Эталон ответа а - 26

1. Апластическая анемия. Правосторонний гнойный отит. 3-х ростковая цитопения в периферической крови+арегенерация, в КМ-снижена клеточность, уменьшение плацдарма гранулоцито- и эритропоэза, относительный лимфоцитоз, жалобы со стороны ЛОР-органов, осмотр ЛОР.

2. Анемический (жалобы на слабость, утомляемость при нагрузках, бледность; объективно- кожные покровы и слизистые бледные, по анализам – арегенераторная анемия тяжелой степени-Hb 38 г/л, Эр 1,5х10¹²/л, ретикулоциты-нет), инфекциозности или недостаточности антител (правосторонний гнойный отит), интоксикационный (общая слабость, быструю утомляемость, потливость, лихорадка), геморрагический (жалобы-“синячковые” высыпания на коже, объективно – на коже голеней и туловища обильная петехиальная сыпь, кровоточивость десен, запах крови), язвенно-некротический (язвы и некрозы на слизистой рта), отсутствие! пролиферативного синдрома (объективно – лимфатические узлы, печень, селезёнка – не увеличены).

3. Подозрение на апластическую анемию – абсолютное показание для гистологического исследования КМ (трепанобиопсии). В трепанобиоптате практически весь объем межбалочных пространств заполнен жировой и фиброзной тканью (могут встречаться рассеянные лимфоциты, плазматические клетки, единичные макрофаги) – “жировое перерождение” КМ. Дополнительно можно провести R-графические исследования (исключить инфекции верхних и нижних отделов органов дыхания и др.органов и систем), УЗИ (исключить органомегалию), цитогенетические исследования (см.ниже), вирусологические исследования (наличие а/т к вирусам ЦМВ, гепатита А,В,С, ВИЧ – как причин цитопении).

4. Дифференциальный диагноз проводят с нозологиями, при которых может отмечаться цитопения: острый лейкоз (бластоз КМ>20%, органомегалия, цитогенетические аномалии); миелодиспластический синдром (бластоз КМ 5-20%, отсутствие аплазии КМ, цитогенетически-наличие хромосомных аномалий), витамин В₁₂-дифицитная анемия (в периферии–макроцитоз, гиперхромия, отсутствие аплазии в КМ, мегалобластный тип кроветворения, редко-геморрагические и инфекционные осложнения)

5. Боксированный режим (стерильные, асептические условия). Симптоматическая (вспомогательная) терапия: заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, терапия колониестимулирующими факторами (Г-КСФ или ГМ-КСФ: граноцит, нейпоген, лейкомакс). Специфическая терапия: радикальная аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний, ремиссия более 5 лет – у 70-80% больных; Введение антилимфо-(тимо)цитарного глобулина (АЛГ)-кроличий АЛГ, в/в по 10 мг/кг/сутки – 5 дней, терапия иммунодепрессантами (“Циклоспорин А” или сандиммун). Оперативное лечение – спленэктомия.