Височная э.

1. дебют заболевания в любом возрасте

2. преобладание психомоторных приступов

3. изолированные ауры в 75%

4. ороалиментарные/ кистевые автоматизмы

5. вторичная генерализация в 50%

6. отсутствие диагностической значимости ЭЭГ в межприступный период

Характерные ауры:

1. эпигастральная (дискомфорт в эпигастрии, отрыжка, тошнота, приливы, задержка дыхания)

2. психическая ( аффективные ∆ негативного характера( тоска, тревога→ правая височная доля у правшей)

3. обонятельная

4. вегетативная

5. дисмнестическая ( уже виденное→левая височная доля у правшей; галлюцинации)

6. слуховая

7. зрительная

Характерные автоматизмы:

1. ороалиментарные

2. кистевые ( хватательные)→ипсилатеральная височная доля

3. дистоническая установка кисти→контралатеральная височная доля базальные ганглии

4. амбулаторные

5. вербальные( вокализация, остановка речи, дизартрия и тд._

Постприступная афазия→височная доля доминантного полушария

Речь не нарушена, частично сохранено сознание→ субдоминантное полушарие

Медиальная височная доля (гиппокамп, amygdale)=медиабазально-лимбические приступы

1. медиальный темпоральный склероз

2. дебют до 10 лет

3. аура эпигастральная/ страх, реже- обонятельная, вкусовая, состояние уже виденного

4. приступы в виде двигательной активности, остановки взора, ороалиментарных и кистевых автоматизмов, дистонической установки кисти

5. может быть вторичная генерализация

6. продолжительность до 2 минут

7. м.б. постприступная дезориентация, амнезия, дисфазия ( при поражении доминантного полушария)

Латеральная височная доля (неокортикальные приступы)

1. дебют после 10 лет

2. аура слуховая/ зрительная

3. нарушение сознания и движений

4. ороалиментарные автоматизмы, м.б. вокализации

5. продолжительность 1-2 минуты

6. в момент приступа- вегетативные ∆

7. после приступа - дезориентация, амнезия

Лобная эпилепсия

1. стереотипные

2. внезапное начало, чаще без ауры

3. высокая частота приступов, со склонностью к серийности

4. короткая продолжительность приступов-30-60 секунд

5. выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование, хаотичные движения, жестовые автоматизмы)

6. нет постприступной спутанности

7. нередко возникают во сне

8. быстрая вторичная генерализация

Передние отделы лобной доли

1. фронтополярная: застывание взора, тонический поворот головы и глаз, бледность, насильственные действия, м.б. падение

2. орбитофронтальная: обонятельные галлюцинации/ иллюзии, эпигастральная аура, жестовые автоматизмы, часто непроизвольный смех, алиментарные нарушения (голод, жажда), непроизвольное мочеиспускание

Средние отделы лобной доли:

1. медиальные срединные отделы:

- лобные абсансы (поворот головы и глаз, жестовые автоматизмы, прерывание двигательной активности)

- психомоторные∆ с тоническим и постуральным феноменом, нарушение сознания, тонический поворот головы и глаз

2. дорсолатеральные отделы: зрительные иллюзии, адверсия головы и глаз с преимущественно тоническим компонентом, афазия (при расположении очага в доминантном по речи полушарии)

3. цингулярный отдел: сложные парциальные приступы с эмоционально -аффективными ∆ по типу панических атак, выраженные ощущения страха; различные автоматизмы мимики и жестов, вокализации; вегетативно- висцеральные приступы с выраженным вегетативным компонентом ( покраснение лица, м.б. непроизвольное мочеиспускание)

Задние отделы лобной доли

- прецентральная зона: парциальные миоклонии в дистальных отделах рук и ног, простые моторные приступы, тонические постуральные/ клонические, сознание сохранено

- премоторная зона: поворот головы и глаз с вовлечением рук

- дополнительная моторная зона: поворот головы и глаз, остановка речи / вокализации, педалирующие движения, расширение зрачка, часто соматосенсорная аура

- оперкулярная область: вкусовые галлюцинации / иллюзии, нарушение сознания, жевательные и глотательные автоматизмы, клонические подергивания лица, гиперсаливация, гиперпноэ, тахикардия, мидриаз

Аутосомно-доминантная лобная Э. с ночными пароксизмами

1. дебют в детском возрасте

2. ночные пароксизмы: приступы в виде неспецифической ауры, вокализации в начале приступа, выраженные моторные симптомы, сознание сохраненное

3. интеллект норма

4. неврологический статус норма

5. эффективен карбамазепин

6. во время приступа ∆ ЭЭГ в лобной доле

Теменная эпилепсия

элементарные парестезии→постцентральная извилина

болевые ощущения (спазм, боль)

нарушение температурной рецепции

«сексуальные» приступы

идеомоторные апраксии (невозможность движения)

нарушение схемы тела

Затылочная эпилепсия

1. простые зрительные галлюцинации

2. пароксизмальный амавроз / выпадение полей зрения

3. различные субъективные ощущения в области глазных яблок

4. частое морганье

5. поворот головы и глаз в противоположную очагу сторону

Синдром Кожевникова

1. этиология разнообразна, различный возраст дебюта

2. основной синдром - односторонние парциальные моторные пароксизмы

3. сознание сохранено

4. часто джексоновский марш

5. до 2 минут

6. сочетание с фокальными миоклониями

7. очаговая неврологическая симптоматика

8. препараты выбора - карбамазепин/ вальпроаты

Примечание.

Кожевниковская Э. (epilepsia pаrtialis continua) представляет собой статус простых парциальных моторных припадков, обычно вовлекающий лицо и руку, особенно её дистальную часть, иногда происходит вторичная генерализация. Этиология различна. У детей чаще всего встречается хроническая прогрессирующая epilepsia pаrtialis continua детского возраста= синдром Расмуссена, представляющий собой хронический фокальный энцефалит неясной этиологии. Это заболевание обычно начинается в возрасте до 10 лет, часто через 1-6 мес после неспецифической инфекции начинается с генерализованных тонико-клонических припадков с последующим присоединением парциальных приступов, нарастанием очаговой симптоматики (гемипареза, гемианопсии, афазии) и психических ∆. Морфологическим субстратом является асимметричная корковая атрофия.

epilepsia pаrtialis continua может вызываться ЧМТ, ОНМК, энцефалитами, опухолями, некоторыми метаболическими ∆ (в тч некетогенной гипергликемией

Роландическая эпилепсия - доброкачественная Э. детского возраста с центрально - темпоральными спайками короткими ночными гемипарциальными моторными приступами (чаще в виде издавания звуков), предполагают аутосомно-доминантное наследование

Критерии диагноза:

1. возраст 3-13 лет

2. простые парциальные моторные приступы

3. соматосенсорная аура

4. сознание сохранено

5. неврологический статус норма

6. остановка речи

7. гиперсаливация

8. м.б. вторично-генерализованные ночные приступы

9. благоприятный прогноз, можно не лечить (98%- самоизлечение) в пубертатном периоде

Лечение:

1. вальпроаты средняя Д 30 мг/кг с постепенной ↑ Д 40-50 мг/ кг

2. карбамазепин 15-20 мг/кг/сут

3. дифенин 5 мг/кг/сут

4. сультиам (осполот) 4-6 мг/ кг/ сут