ЭПИЛЕПСИЯ.

Э.- это хроническое заболевание ГМ, характеризующееся повторными непровоцируемыми эпилептическими приступами (судорожными/ бессудорожными) в виде нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных/ психических функций, которые возникают в результате чрезмерной активности группы нейронов, возникающей спонтанно в различных отделах ГМ и сопровождающейся различными клиническими и параклиническими симптомами.

Эпилептическая реакция - эпиприпадок, возникающий на экстремальное воздействие или ситуацию (пр: алкоголь)

Эписиндром - повторные эпиприпадки на фоне актуального заболевания ГМ (пр.: САК)

Повторяющиеся эпиприпадки опасны, т.к.

1. повреждают нейроны, делая их более чувствительными к последующим припадкам

2. ↓ эпилептический порог

3. вокруг нейронов возникает вторичный очаг →расширение зоны эпилептогенеза

Риск возникновения эпилепсии - шк. возраст-34%, после 20 лет-16%, более 45 лет-5%

Этиология.

1. генетическая

2. пре- и перинатальное повреждение ЦНС

3. инфекции

4. действие токсических веществ, аллергенов

5. ЧМТ

6. ОНМК

7. метаболические нарушения (в т.ч. изменения уровня глюкозы крови)

8. на фоне лихорадки (фебрильные судороги)

9. дегенеративные болезни (РС)

Классификация заболеваний, часто сопровождающихся эпиприпадками

Причины заболеваний	Специфические заболевания
Прогрессирующие миоклонические Э.	Цероидный липофусциноз Сиалидоз Болезнь Лафоры Болезнь Унферриха-Лундбурга Нейроаксональная дистрофия MERRF Дентаторубро-паллидолюисова атрофия
Нейроэктодермальные заболевания	Туберозный склероз Нейрофиброматоз Гипомеланоз Ито Синдром эпидермального невуса Синдром Штуге-Вебера
Аномалии развития коры	Субкортикальная гетеротопия Микродизгенезии другие
опухоли	Ганглиоцитома Ганглиоглиома Кавернозные ангиомы Астроцитомы Гамартомы другие
Хромосомные аномалии	Трисомия 12р Кольцевая 20 хромосома другие
Моногенные заболевания с менделеевским типом наследования и сложным механизмом развития	Синдром ломкости хромосомы Синдром Ретта другие
Наследственные метаболические заболевания	Аминоацидопатии Болезнь Менкеса другие
Пре/перинатальные поражения ЦНС, вызывающие непрогрессирующие энцефалопатии	Порэнцефалия Последствия поражения токсоплазмой, ВИЧ ДЦП Другие
Постнатальные инфекции	Цистицеркоз Герпетический энцефалит другие
Другие заболевания	ЧМТ Алкоголизм ОНМК Другие

Причины:

1. изменение состояния синаптической щели

2. изменение внутренних свойств нейронных мембран→ натрий и вода в клетку→↑ гидратация клетки→легче процесс деполяризации

3. нарушение соотношения между ГАМК и ГЛУ системами (преобладание ГЛУ- возбуждающий медиатор и ↓ ГАМК

Патогенез:

образование первичного очага, в котором 3 вида клеток:

-пейсмекеры (нейроны 1 типа, способные индуцировать разряд

- промежуточные клетки (2ого типа), возбуждающиеся от пейсмекеров

- нормальные клетки

→вовлечение нейронов, находящихся в очаге, но не обладающих собственной эпиактивностью - образование эпилептической системы→ возбуждение нейронов всего ГМ

Классификация приступов.

по происхождению

- симптоматические

-криптогенные

- идиопатические

2. по частоте

- редкие (реже 1 раза в месяц)

- средней частоты (реже 1 раза в неделю)

- частые

4. по локализации:

- парциальные

- генерализованные

- неклассифицируемые

Парциальные

А. по типу приступа

- простые

-сложные

-вторично-генерализованные

Б. По характеру приступа:

-локально-клонические

-фокально-тонические

-фонаторные пароксизмы

-с соматосенсорным компонентом

-с вегетативными симптомами

-с психическими симптомами

Генерализованные:

А. –судорожные

- бессудорожные (абсансы, атонические припадки)

Б. по характеру приступа

-миоклонии

-клонические

-атонические (астатические)

-тонико-клонические

-тонические (аксиальные, аксоризомелические, глобальные тонические)

-абсансы (типичные: простые и сложные; атипичные)

Припадок-приступ церебрального происхождения, характеризующийся внезапным преходящим нарушением церебральных функций: двигательных, чувствительных, вегетативных, психических

Генерализованный приступ- припадок развивается вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без наличия эпилептического очага

Парциальный припадок- приступ, возникающий вследствие очаговых нейронных разрядов из организованного эпилептического очага одного полушария ГМ, что подтверждается данными ЭЭГ и клиники (наличие очага в одном полушарии)

Парциальные припадки.

1. Простые-( без ∆ сознания) :

-моторными симптомами ( с/без джексоновского марша, адверсивные, постуральные, фонаторные-вокализация/ остановка речи и др.)

-соматосенсорными симптомами (ощущение онемения, прохождения тока в контралатеральных конечностях)

- специфические сенсорные симптомы ( простые галлюцинации, напр. Молнии, звуки зрительные, слуховые, вестибулярные, обонятельные, вкусовые)

-психическими симптомами( 1. дисфазические 2. дисмнестические- ощущение уже виденного и др 3. когнитивные- сновидное помрачение сознания, дереализация, деперсонализация 4. аффективные- страх, гнев 5. иллюзорные

- с вегетативными симптомами (ощущения в эпигастрии, бледность, мидриаз и тд)

2. сложные- с частичным/ полным нарушением сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания

-начало с нарушения сознания

-с двигательными автоматизмами (жевание, причмокивание и тд)

3. парциальные, вторично-генерализованные

Типы простых парциальных приступов

1. локально-клонические (джексоновские)- очаг в прецентральной извилине контралатеральной стороны; приступы в виде ритмичных сокращений мышц определенной части тела (согласно соматотопическому распределению), приступ может распространяться на другие части тела - «джексоновский марш»

2. фокально-тонические - выраженное насильственное напряжение группы мышц

А.

- версивные: тоническое отведение головы, глаз, конечностей / поворот всего тела (очаг в лобной, височной/ затылочной доле)

- постуральные: внезапное 2хстороннее ↓ мышечного тонуса

Б. локализация очага топически:

- тоническое отведение головы и глаз→премоторная зона лобной доли

- + подъем руки вверх/ приведение рук с обеих сторон→ дополнительная моторная доля лобной доли

- автоматизм с последующим отведением головы в сторону→ височная доля

- отведение головы и глаз→ височная доля

3. фонаторные пароксизмы - нарушение речи и наличие эпилептической активности на ЭЭГ

- негативные: нет нормальной вербальной активности - остановка речи, пароксизмальная дизартрия/ афазия, стереотипное вербальное поведение (повтор к-либо слов)

- позитивные: в виде вокализаций (к-либо звуки), речевых автоматизмов, полилалии (непроизвольное повторение одних и тех же звуков, слов, фраз). Вербальные галлюцинации

4. простые парциальные приступы с соматосенсорными/ специфическими сенсорными симптомами

-соматосенсорные→ постцентральная извилина ( первичная соматосенсорная кора)

- специфические сенсорные симптомы:

- зрительные→затылочная доля

- слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-эпилептическое головокружении (всегда системное)

5. простые парциальные приступы с вегетативными симптомами: сознание всегда сохранено, пароксизмально возникают вегетативные проявления (рвота, потливость, расширение зрачков, непроизвольное мочеиспускание, побледнение/покраснение)

6. простые парциальные приступы с психическими симптомами (нарушение высших корковых функций)

Сложные парциальные приступы часто с наличием автоматизмов, когнитивных расстройств в виде дереализации (ощущение нереальности происходящего), деперсонализации (нереальные ощущения внутри себя), идеаторные нарушения (форсированное мышление- приступ навязчивых мыслей), дисмнестические нарушения (уже виденное, никогда не виденное и тд), аффективные расстройства (тревога, страх, тоска и тд)

Эпилептическая аура- часть приступа, которая непосредственно предшествует потере сознания и о которой больной помнит после его восстановления

Признаки ауры:

1. возникает непосредственно перед приступом

2. непродолжительная ( несколько секунд-1-2 минуты)

3. специфична ( её проявления свидетельствуют о вовлечении в процесс к-либо конкретной области ГМ)

4. стереотипна для каждого пациента

Виды ауры:

1. соматосенсорная- ощущения онемения, покалывания, невозможности движения

2. зрительная- пароксизмальный амавроз, иллюзии, галлюцинации ( простые и сложные)

3. звуковая- простые звуки, галлюцинации, иллюзии

4. головокружение

5. обонятельная

6. вкусовая

7. эпигастральная ( начинается от эпигастрия до гортани- боли, жар, ощущение пустоты)

8. психическая ( страх, тревога, радость, сформировавшиеся иллюзии/ галлюцинации)

Топическая локализация очага при различной клинике ауры:

1. онемение, покалывание→ постцентральная извилина

2. + клонические подергивания→ + прецентральная извилина

3. боль/ болезненный спазм→ постцентральная извилина и прилежащая теменная доля

4. холод/ жжение→ сильвиева борозда

5. невозможность движений→ область над сильвиевой бороздой

6. расстройство схемы тела→ верхняя часть постцентральной извилины, теменная долька