Диагностика

Обследование детей с хроническими запорами для выявления у них болезни Гиршпрунга должно проводиться по определенной программе. Наряду с изучением анамнеза, объективного обследования больных, необходимо прово­дить ряд специальных исследований.

Наиболее простым и обязательным является пальцевое исследование прямой кишки, которое позволяет у ряда больных выявить ее стеноз, привед­ший к развитию мегаколон. При болезни Гиршпрунга у большинства детей оп­ределяется повышенный тонус сфинктерного аппарата и спазм прямой кишки.

Ректоромано- и фиброколоноскопия позволяют определить состояние слизистой дистальных отделов толстой кишки.

Урологическое обследование (УЗИ, экскреторная урограмма) проводятся при наличии к нему показаний: жалоб и патологических изменений в анализах мочи.

Из специальных методов исследования следует применять рентгенологи­ческий, сфинктероманометрический и морфогистохимический. В комплексе они позволяют поставить правильный диагноз.

Рентгенологическое исследование должно проводиться после специаль­ной подготовки. Ребенку ежедневно делаются очистительные клизмы 1% рас­твором поваренной соли. В день обследования за 1,5-2 часа до ирригоскопии делается последняя клизма. У новорожденных специальную подготовку ки­шечника проводить не рекомендуется, так как они поступают, как правило, в хирургическое отделение с клинической картиной низкой кишечной непрохо­димости. Если она обусловлена наличием у новорожденного острой формы бо­лезни Гиршпрунга, то кишка выше аганглионарной зоны будет резко раздута. При ирригоскопии в этих случаях легче обнаружить зону сужения, переходную зону и расширенный участок кишки.

Во всех случаях рентгенологическое исследование начинается с обзорной рентгенограммы брюшной полости в вертикальном положении. На рентгено­граммах в типичных случаях определяется высокое стояние куполов диафраг­мы, большое количество газов и уровни жидкости в петлях кишечника. Однако точно определить уровень и причину непроходимости при этом исследовании невозможно. Поэтому для установления диагноза болезни Гиршпрунга наибо­лее информативной является ирригоскопия.

В Белорусском детском хирургическом центре (М.Д. Левин) разработана программа рентгенологического обследования детей с хроническими запорами. Она может быть названа методикой рентгенофункциональных исследований.

Методика проведения ирригоскопии:

• Взвесь бария готовится на 5% растворе поваренной соли в соотноше­нии барий : раствор = 1:5. Гипертонический раствор соли вызывает усиленную перистальтику и хорошее опорожнение кишки. При болезни Гиршпрунга раствор этой концентрации оказывает раздражающее воздействие на аганглионар­ный сегмент, приводя его к еще большему спазму. При этом более четко выяв­ляется переходная зона, что улучшает диагностику.

• Детям первого года жизни за 15 минут до исследования подкожно вводится атропин в возрастной дозировке. Атропин приводит к снижению то­нуса нормально иннервированной толстой кишки, блокируя действие ацетилхолина на постганглионарное нервное волокно. Это сопровождается расшире­нием кишки во время ирригоскопии. На агаглионарный сегмент кишки раствор атропина не действует, так как там отсутствуют ганглионарные клетки и постганглионарные волокна.

Применение атропина, способствующего расширению нормально иннервированной толстой кишки, и бариевой взвеси на 5% растворе поваренной со­ли, вызывающем спазм аганглионарного сегмента, увеличивает визуализацию переходной зоны и точность диагностики болезни Гиршпрунга у детей раннего возраста.

• Ирригоскопия про­изводится при горизонталь­ном положении ребенка на трохоскопе рентгеновского аппарата.

• Взвесь бария вво­дится в толстую кишку из градуированной кружки Эсмарха, расположенной на высоте 40 см над трохоскопом, до выявления переход­ной зоны в виде «воронки». В тех же случаях, когда пе­реходную зону обнаружить не удается, производится заполнение всей толстой кишки до рефлюкса в под­вздошную и делаются рент­генограммы в пря­мой и боковой проекциях. Одновременно определяется количество введенной в ки­шечник жидкости, которое соответствует действитель­ному объему толстой кишки обследуемого больного. Его можно сравнить с нормой.

Боковые рентгенограммы позволяют выявлять короткие зоны аганглиоза, а также величину ретроректального пространства. Оно измеряется на рентгено­граммах, сделанных строго в боковой проекции. В норме величина его колеб­лется от 0,1 см у детей первого года жизни до 0,5 см у детей старше года. Воз­растная норма здесь не определяется. При болезни Гиршпрунга ширина ретро­ректального пространства иногда достигает 3 см за счет спазма аганглионарной прямой кишки.

Наряду с этим, необходимо определить отношение поперечника прямой кишки к поперечнику наиболее расширенного отдела левой половины ободочной кишки (дистальное печеночного угла). При болезни Гиршпрунга оно всегда меньше единицы.

Очень ценный тест для диагностики болезни Гиршпрунга - определение при ирригоскопии реакции внутреннего анального сфинктера. У здоровых де­тей во время заполнения бариевой взвесью толстой кишки и повышением в ней давления, как и при нормальном акте дефекации, происходит удаление контра­стного вещества через широко раскрывающийся анальный канал вследствие расслабления внутреннего анального сфинктера (положительный ректоанальный рефлекс).

При болезни Гиршпрунга ректоанальный рефлекс всегда отрицательный, и поэтому бариевая взвесь выделяется узкой струёй вокруг наконечника, рас­крытия анального канала не происходит.

По материалам детского хирургического центра с помощью только рент­генологического обследования детей с хроническими запорами болезнь Гирш­прунга была диагностирована в 97% случаев.

Сфинктероманометрия.

Один из простых и безопасных методов диагностики болезни Гиршпрун­га - сфинктероманометрический. Для его проведения можно использовать манометр от аппарата для измерения артериального давления и интубационную трубку с латексной манжеткой. Манжетка связана с манометром через трехка­нальный кран. Исследование проводится в положении больного на боку или спине. Дети первых 3-х лет жизни и беспокойные обследуются под кеталаровым обезболиванием (1 мг/кг внутривенно).

В задний проход вставляется интубационная трубка диаметром 5,5 мм та­ким образом, чтобы надувная манжетка ее находилась в ампуле прямой кишки. После этого в манжетку вводится воздух, который способствует расправлению ее, не вызывая напряжения стенок. Затем интубационная трубка низводится до заранее намеченной на ней метки настолько, чтобы раздутая воздухом манжет­ка опустилась из ампулы прямой кишки в анальный канал и заняла 3/4 его проксимальной части.

Через 1 минуту, когда показания манометра стабилизируются, в прямую кишку в зависимости от возраста ребенка вводится от 10 до 50 мл воздуха шприцем Жане через воздуховыводной канал интубационной трубки.

Показания давления в анальном канале и его изменения видны на мано­метре и могут быть записаны аппаратом «Мингограф».

Главное в проведении этого исследования - определение реакции внут­реннего анального сфинктера на резкое повышение давления в прямой кишке. С помощью трубки с латексной манжеткой, соединенной с манометром, произ­водится определение давления в области внутреннего анального сфинктера. Это давление называется основным, или базальным. После его регистрации че­рез просвет трубки в прямую кишку с помощью шприца Жане резким движени­ем вводится воздух и продолжается измерение давления. Спустя 2-3 минуты исследование повторяется.

Рис. Устройство для манометрического изучения аноректальной зоны.

1 - прямая кишка, 2 - внутренний анальный сфинктер, 3 - наружный аналь­ный сфинктер, 4 - шприц Жане, 5 - латексный баллончик интубационной трубки в анальном канале, 6 - трехканальный кран, 7 - манометр.

Нормальная реакция внутреннего анального сфинктера - его кратковре­менное сокращение, а затем расслабление со снижением давления ниже базального и постепенное возвращение до исходного уровня.

Рис. Положительный ректоанальный рефлекс.

Рис. Болезнь Гиршпрунга. Извращенная реакция внутрен­него сфинктера на введение воздуха в прямую кишку.

При болезни Гиршпрунга на повышение давления в прямой кишке про­исходит сокращение, а затем быстрое расслабление внутреннего анального сфинктера до исходного уровня, или уровня базального давления. Достоверность сфинктероманометрии на нашем материале составила более 98%.

Морфогистохимический метод диагностики

Включение в программу обследования детей с хроническими запорами для выявления болезни Гиршпрунга морфогистохимического метода обуслов­лено тем, что применяемые рентгенологический и сфинктероманометрический методы не всегда дают возможность поставить правильный диагноз. Эти труд­ности возникают при наличии у ребенка ультракороткой зоны аганглиоза или колостомы, наложенной в первые месяцы жизни по поводу низкой кишечной непроходимости.

Характер радикальной операции у них зависит от имеющейся патологии. В этих случаях только с помощью гистохимического исследования биоптата слизистой прямой кишки можно исключить или диагностировать болезнь Гиршпрунга.

Взятие биопсийного материала производится с помощью хирургической иглы и острого скальпеля. Берется кусочек слизистой с подслизистым слоем 0,2^0,2 см на расстоянии 1 см от гребешковой линии по задней поверхности стенки прямой кишки. Срезы готовятся на замораживающем микротоме с по­следующей окраской препаратов на ацетилхолинэстеразу.

В результате исследования биоптатов слизистой прямой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга выявлены закономерные изменения в структуре и нейро-гистохимической характеристике нервного аппарата слизистой оболочки. Они характеризуются не только отсутствием нервных клеток в подслизистом спле­тении, но и особенностями гистоархитектоники, т.е. распределением и плотно­стью холинергических (АХЭ-положительных) нервных волокон, а также степе­нью активности к ним фермента - ацетилхолинэстеразы.

У здоровых детей подслизистое нервное сплетение представлено более или менее крупными скоплениями нервных клеток. Ганглионарные клетки, их отростки и нервные проводники, формирующие межузловые тяжи и сплетения в стенке кишки, отличаются умеренной или слабоположительной реакцией на ацетилхолинэстеразу и неравномерной плотностью распределения составляю­щих их аксонов.

Нервные волокна, распространяясь в подслизистом слое и мышечной пластинке слизистой оболочки, как бы «задерживаются» у основания крипт и в собственную пластинку почти не проникают.

При болезни Гиршпрунга в подслизистом сплетении отсутствуют нерв­ные клетки парасимпатической нервной системы, но имеется большое количе­ство мощных нервных пучков, состоящих из извитых тонких АХЭ-поло­жительных волокон. Эти волокна характеризуются выраженным увеличением активности ацетилхолинэстеразы в нервных структурах как собственного слоя слизистой оболочки, так и во всех мышечных слоях, включая и мышечную оболочку слизистой. АХЭ-положительные нервные волокна в собственной пла­стинке образуют густые терминальные сплетения, подрастающие к базальному слою эпителия крипт. Такое распределение и обилие холинэргических аксонов с высокой ак­тивностью фермента в слизистой оболочке прямой кишки является ведущим нейрогистохимическим критерием в диагностике болезни Гиршпрунга.

Сфинктероманометрия и морфогистохимическое исследование биоптатов слизистой прямой кишки совместно с рентгенологическим методом позволяют диагностировать болезнь Гиршпрунга в 100% случаев.

Лечение болезни Гиршпрунга оперативное, однако, во всех случаях ему предшествует консервативная терапия. Продолжительность и характер послед­ней зависит от формы болезни, времени установления диагноза.

Основная цель консервативного лечения - ежедневное опорожнение ки­шечника. Оно может быть достигнуто с помощью очистительных или сифон­ных клизм. Наряду с этим проводятся и другие мероприятия:

1) назначение внутрь вазелинового масла 3 раза в день в дозах - до 3 лет -1 чайная ложка, до 7 лет - десертная, а старше 7 - столовая ложка;

2) послабляющая диета - овощи, фрукты, чернослив;

3) массаж живота, гимнастика, ЛФК.

Как для очистительных, так и для сифонных клизм необходимо использо­вать гипертонический (1%) раствор поваренной соли. Применение обычной во­ды (гипотонический раствор) приведет к всасыванию последней в сосудистое русло, где снизится онкотическое и осмотическое давление. Поскольку жид­кость в организме всегда идет в сторону более высокого давления, то она из со­судистого русла будет перемещаться в межклеточные пространства и клетки, вызывая их набухание. Это приводит к развитию отека всех тканей, в том числе и головного мозга. Вклинение продолговатого мозга в большое затылочное от­верстие сопровождается сдавлением сосудистого и дыхательного центров, что может привести к летальному исходу.

Используя даже гипертонический раствор во время сифонной клизмы, необходимо строго соблюдать определенные правила. Конец трубки, введенной в кишку через анальное отверстие, должен находиться выше зоны сужения, где располагаются каловые массы. Весь объем жидкости, введенный в кишку, дол­жен быть получен обратно. Для этого трубка оставляется в кишке на 1-2 часа после клизмы.

Средние объемы жидкости, используемые для клизм, зависят от возраста детей. Так, до 6-месячного возраста берется 0,5-2 литра, 6-12 месяцев - 2-3 лит­ра, 1-3 года - 2-4 литра, старше 3 лет - столько литров, сколько лет ребенку. Изложенное выше консервативное лечение проводится всем детям с болезнью Гиршпрунга, поскольку у них имеются запоры.

Эффективность консервативного лечения зависит от протяженности аганглиоза. Чем меньше зона аганглиоза, тем лучше эффект. При острой форме болезни Гиршпрунга эффект от консервативного лечения непродолжителен, поэтому этим детям рано приходится накладывать колостому. Выполнение радикальной операции в этом возрасте представляет большую опасность для жизни ребенка.

Баиров Г.А. рекомендует детей с острой формой болезни Гиршпрунга и наложенной колостомой оперировать радикально в возрасте 9-10 месяцев, с подострой формой - около 1 года и хронической - в 1-3 года. Более целесообразно выводить в виде концевой сто­мы супрастенотический отдел кишки. Радикальная операция им произво­дится в возрасте 10-12 месяцев.

Основная цель радикальной операции - резекция суженной аганглионарной зоны и расширенного участка над ней с низведением на промежность мо­билизованной кишки.

Существует три основных типа радикальных операций:

- по Свенсону-Хиату-Исакову,

- по Дюамелю-Баирову,

- по Соаве-Ленюшкину.