Клиническая картина

В зависимости от длины аганглионарного сегмента выделяют 3 формы болезни Гиршпрунга: острую, подострую и хроническую.

Острая форма болезни Гиршпрунга по своему течению имеет две разновидности. В более тяжелых случаях с первых дней жизни у ребенка возникает непроходимость кишечника: задержка мекония и газов, срыгивание, затем рвота, вздутие живота. Состо­яние ребенка быстро ухудшается. Регулярные клизмы не имеют успеха, газы отходят плохо, нарастают явления интоксикации, анемия и потеря веса. У ребенка резко снижен тургор ткани. Кожные покровы сероватого или цианотичного оттенка. Живот больших размеров, «шаровидный». Пупок сглажен, на животе вид­на сеть подкожных вен, вырисовываются перистальтирующие пе­тли раздутой толстой кишки. При ощупывании живота патологи­ческих образований не определяется. Перкуссией можно выявить высокое стояние диафрагмы вследствие резкого метеоризма ки­шечника.

Течение острой формы обусловливается длинным аганглиозным участком кишки с резким функциональным нарушением в нем. Расположенная выше нормальная кишка с первых дней не справляется с задачей преодоления инертности пораженного уча­стка. Несмотря на консервативное лечение, кишка быстро расши­ряется. Постоянный каловый застой сопутствует возникновению воспаления и изъязвления слизистой оболочки толстой кишки. Со­стояние больных прогрессивно ухудшается. Консервативные ме­роприятия подчас оказываются безуспешными. Нередко бывает трудно отличить острую форму болезни Гиршпрунга от непрохо­димости кишечника на почве низкой атрезии или стеноза кишки, а также мекониальной непроходимости.

Вторая разновидность острой формы является переходной к подострой. При ней задержка мекония обычно разрешается кон­сервативными мерами, затем первые две-три недели жизни ребе­нок имеет стул после введения газоотводной трубки. Далее стул постепенно становится более редким и скудным. Газы отходят плохо, увеличивается вздутие живота. Может наступить острая непроходимость кишечника. К 3 – 4 месяцам дети не имеют само­стоятельного стула, у них часто бывают приступы непроходимо­сти кишечника, иногда у ребенка появляется жидкий стул («па­радоксальный понос»). Прогрессирует анемия, истощение. Запоздалая диагностика заболевания у этих больных может привести к летальному исходу не только в связи с имеющейся непроходимостью кишечника, но и развитием энтероколита.

Подострая форма также проявляется задержкой перво­родного кала в первые дни после рождения. Однако после введе­ния газоотводной трубки или клизмы у новорожденного получа­ют меконий. Газы отходят. В последующие недели жизни ребе­нок имеет стул самостоятельный или при введении газоотводной трубки. После кормлений нередко бывает срыгивание. Постепен­но стул становится все более скудным, в кишечнике образуются каловые камни. Из-за постоянной задержки газов увеличивается вздутие живота. В возрасте 2 – 3 месяцев введение газоотводной трубки не вызывает стула, появляется необходимость в клизмах. Ребенок становится беспокойным из-за явлений хронической кишечной непроходимости, что обычно связано с недостаточно вни­мательным уходом и нерегулярным консервативным лечением. Нередко явления непроходимости начинаются при закупорке аганглиозного участка каловым камнем.

В некоторых случаях подострая форма выявляется позже. У ребенка ежедневно бывает самостоятельный стул на протяжении 2 – 3 месяцев. Изредка бывает задержка газов, которая ликвиди­руется введением газоотводной трубки или клизмой. На 2 – 3-м месяце начинают появляться задержки стула 1 – 2 дня, а затем и более продолжительные. К 5 – 6 месяцам у ребенка отсутствует самостоятельная дефекация, живот постоянно вздут. Однако ча­стота приступов непроходимости кишечника зависит только от ухода и лечения. Анемия и гипотрофия развиваются постепенно. Упорные запоры могут сменяться поносами, в основе которых лежит дисбактериоз с развитием колита.

Патогенетически подострая форма обусловлена меньшей про­тяженностью аганглиозного участка стенки толстой кишки, отсут­ствием перегибов в ней и меньшими функциональными расстрой­ствами.

Хроническая форма развивается при короткой зоне аганглиоза, локали­зующейся в прямой кишке, ча­ще после введения прикорма или перевода на искусственное вскармливание (после 5 – 6 месяцев). Запоры при этой форме появляются в более поздние сроки после введения прикорма или переводе на искусственное вскармливание.

Задержки стула сначала бывают непродолжительными. После очисти­тельных клизм наблюдаются светлые промежутки, когда у ребенка имеется са­мостоятельный стул. Однако постепенно и неуклонно запоры прогрессируют. Появляется не­обходимость в постоянных клизмах. Нерегулярность клизм приводит к форми­рованию в кишечнике каловых камней. В отличие от детей с острой и подост­рой формами болезни общее состояние этих больных длительное время страда­ет мало. При продолжительной задержке стула (5-7 дней) у ребенка снижается аппетит, развивается вялость, апатия. Живот постепенно увеличивается в объе­ме.

В связи с тем, что эти дети поздно обращаются к врачу, во время осмотра у них выявляются «бочкообразная» грудная клетка и «лягушачий» живот. Как правило, имеется видимая перистальтика кишечника. Тургор тканей брюшной стенки снижен. Пальпаторно определяются каловые камни, иногда принимае­мые за опухоль.