Пилоростеноз

Врожденный пилоростеноз — заболевание детей первых меся­цев жизни, вызванное пороком развития привратника желудка и присоединившимся вторично пилороспазмом.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратник имеет розовый цвет и округлую форму, напоминающую луковицу, при этом заболевании он удлиняется и приобретает оливообразную форму, хрящевую плотность и белый цвет. Эти изменения развиваются во времени. Гистологически выявляются гипертрофия мышечных волокон (главным образом циркулярного слоя), увеличение гладких мышечных волокон и их ядер, утолщение и отек соединительно-тканных перегородок, а впоследствии и склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительно-тканных структур, сморщивание нервных клеток, деформация нервных волокон, в ряде случаев полное их отсутствие.

Статистика. Отмечается связь между частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза и кровным родством родителей. Семейно-наследственное предрасположение выявлено в 6,9 %. Для братьев больного мальчика риск 4 % , для сестер - 3 % . Для братьев и сестер больной девочки риск составляет, соответственно, 9 и 4 % . Популяционная частота от 0,5:1000 до 3:1000. Одной из особенностей этого заболевания является резкое преобладание мальчиков (4:1 - 7:1), обычно доношенных и переношенных детей, родившихся от пер­вой беременности.

Клиническая картина. По характеру течения и времени по­явления первых симптомов различают острую и затяжную стадии заболевания. Зависит это, очевидно, от степени сужения пилори­ческого отдела желудка и компенсаторных способностей орга­низма. Наиболее характерным считают постепенное начало забо­левания. В возрасте 2—4 недель мать замечает, что у ребенка появляются частые срыгивания, которые не отражаются на общем состоянии и весе больного. Затем срыгивания, становясь все чаще и обильнее, переходят в рвоту «фонтаном». Рвотные массы не со­держат желчи, и их количество превышает количество молока, вы­сосанного при последнем кормлении. Нередко рвота имеет застой­ный кислый запах, что указывает на задержку желудочного со­держимого. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Длительные изнурительные рвоты приводят к ухудшению состояния, быстрому истощению ребенка, нарушению водно-солевого обмена (гипохлоремия, гипокалиемия). По потере ежедневной массы тела различают 3 формы пилоростеноза: легкую (0 - 0,1%), среднетяжелую (0,2 - 0,3%) и тяжелую (0,4% и выше). При тяжелых формах пилоро­стеноза ребенок в 2 - 2,5 месяца теряет 20 – 30% первоначального веса.

Задержка стула при пилоростенозе возникает вследствие не­достаточного количества пищи, поступающей в кишечник. Запоры могут наблюдаться в 95% случаев, а у осталь­ных возможно развитие диспепсического «голодного» стула.

С развитием заболевания снижается количество мочи и число мочеиспусканий вследствие резкого обезвоживания детей. Иногда в моче имеются незначительная альбуминурия и форменные эле­менты.

В редких случаях заболевание начинается бурно (острая ста­дия), нередко с первых дней жизни и протекает по типу острой непроходимости желудка. Иногда заболевание проявляется только в возрасте 1—1,5 ме­сяцев.

Дети, поступающие в хирургическое отделение в поздние сро­ки заболевания, находятся в довольно тяжелом состоянии, беспо­койны. Кожные покровы сухие, серовато-бледные. Черты лица заострены. Выражение глаз — страдальческое. Подкожный жиро­вой слой выражен слабо или отсутствует. При осмотре обращает на себя внимание вздутие эпигастральной области. В нижних от­делах живота видно некоторое западение. Вскоре после приема пищи или при легком массаже брюшной стенки отмечается види­мая перистальтика желудка, которая особенно хорошо заметна у истощенных детей. Волна перистальтики начинается от левого подреберья и распространяется вправо, напоминая «песочные часы» (после рвоты перистальтика прекращается). Этот симптом, является характерным и постоянным проявлением врожденного пилоростеноза и имеет большое значение для диагностики.

При пальпации брюшной полости можно отметить увеличен­ный желудок. Иногда удается прощупать утолщенный его пило­рический отдел. Этот симптом тоже имеет большое диагностическое значе­ние, пальпировать привратник необходимо на сере­дине расстояния между пупком и мечевидным отростком, не­сколько вправо от средней линии.

У детей с врожденным пилоростенозом вследствие частых и обильных рвот развивается обезвоживание, объективным показа­телем которого является повышение гематокрита. В тяжелых случаях количество хлоридов крови значительно снижается, а щелочной резерв повышается, что возникает вследствие больших потерь соляной кислоты при рвотах, на по­полнение которой расходуются хлориды крови, причем ионы нат­рия вступают в соединение с бикарбонатами. Со­стояние алкалоза ведет к повышенной возбудимости. Гипохлоремия проявляется поверхностным дыханием, зевотой, мышечной гипертонией, сонливостью, тремором конечностей. Однако гипохлоремическая кома не развивается у этих детей в связи с задержкой кислых метаболи­тов (вследствие олигурии), которые компенсируют алкалоз. Изменение других видов водно-солевого обмена не выявляется.

Рентгенологическое обследование детей с вро­жденным пилоростенозом имеет большое значение для диагно­стики заболевания. Вначале производят обзорную рентгенограмму брюшной полости при вертикальном положении ребенка. При этом виден желудок, растянутый воздухом и жидким содержи­мым. В петлях кишечника газа меньше обычного. Затем присту­пают к контрастному исследованию желудка. В качестве контраст­ного вещества применяют 5% взвесь бария в грудном молоке (25 – 30 мл). После дачи контрастного вещества производят серий­ное рентгенологическое исследование при вертикальном положении ребенка. Рентгенограммы производят через 15—20 мин после да­чи контраста, затем через 3, 6 и 24 ч. Нормальный желудок ре­бенка опорожняется спустя 3—4 ч. Задержка большей части бари­евой смеси после этого срока указывает на нарушение проходимо­сти пилорического отдела. Если через 4 часа в желудке осталось больше половины бария, то имеет место тяже­лый стеноз привратника.

Различают прямые и косвенные рентгенологические признаки врожденного пилоростеноза. К прямым признакам относят изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка, к косвенным — признаки, позволяющие составить представление об изменениях объема эвакуаторной функции, а также изменении картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее специфическим симптомом пилоростеноза является нахождение на рентгенограммах суженного пилорического канала. Для получения суженного канала необходимо сде­лать снимок в момент начала поступления контрастного вещества в пилорический отдел желудка. Ребенка укладывают в правое косое положение и делают рентгено­грамму через 30 мин после дачи взвеси бария. При пилоростенозе канал привратника удлинен (до 1—2 см при норме 2— 4 мм) и сужен, иногда он тонок, как нитка, и имеет волнообразную форму. При резко выраженном сужении привратника в результате перильстатики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку — «симптом антропилорического клюва». Вследствие усиленных сокращений желудка и выраженного сужения привратника «клюв» то появляется, то исчезает. Периодическое возникновение этого признака указывает не только на резко выраженный стеноз, но и на присоединившийся к нему стойкий пилороспазм. В основании «клюва» стенка желудка нависает над суженым пилорическим каналом, происходит своего рода инвагинация утолщенного привратника в просвет антрального отдела — «симптом плечиков», или «фигурной скобки»

При менее выраженном стенозе удается получить рентгенологическое изображение всего пилорического канала, который значительно удлинен — до 10–15 мм, а иногда и более, при нормальной длине его 2–4 мм. Данный симптом носит название «усика» или «жгутика». В большинстве случаев этот признак является единственным, а иногда он может возникать вслед за клювовидным заполнением начала пилорического канала.

Иногда вместо равномерного заполнения суженого пилорического канала возникает «симптом пунктирной линии». Неравномерное заполнение канала контрастным веществом объясняется значительно выраженным вторичным спазмом.

Признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала не только вследствие гипертрофии мышц, но и утолщения слизистой оболочки, является «симптом параллельных линий», образованных значительно расширенными складками слизистой оболочки. При получении изображения всего удлиненного пилорического канала наблюдается различная степень заполнения луковицы двенадцатиперстной кишки, в основании которой имеются вдавления от гипертрофированного мышечного слоя привратника в виде полумесяца.

Установив хотя бы один из прямых признаков и обязательно зафиксировав его на прицельных рентгенограммах, исследование заканчивают, так как диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза в этом случае очевиден.

Что касается косвенных признаков, то можно выявить уменьшенное количество газа в петлях кишечника, желудок одновременно растянут большим количеством воздуха и жидким содержимым. Однако при обильной и частой рвоте этот признак теряет диагностическое значение.

Сегментирующая перистальтика желудка типична для врожденного пилоростеноза, причем иногда перистальтирующая перешнуровка при рентгенологическом исследовании имеет вид «песочных часов». Перистальтика учащена: одновременно по большой кривизне желудка выявляют три-четыре, а иногда и пять волн. Ближе к выходному отделу перистальтические сокращения достигают наибольшей глубины, а удлиненный и суженый привратник вообще не сокращается. Несмотря на усиление перистальтических сокращений желудка, его содержимое длительное время не перемещается в двенадцатиперстную кишку. Лишь изредка возникающие мощные сокращения желудка мгновенно выдавливают из него небольшое количество контрастного вещества, которое мелкими порциями переходит в петли тонкой кишки. В зависимости от давности заболевания, а также от степени выраженности сужения пилорического отдела желудка сегментирующая перистальтика сменяется поверхностной, а в дальнейшем вообще определяется с трудом. Наличие глубокой сегментирующей перистальтики в виде песочных часов, отсутствие начала опо­рожнения желудка в первые 15—20 мин после приема бария, задержка опорожнения в течение 6—10 ч, сохранение остатков контраста в желудке до 24 ч указывает на наличие пилоростеноза. К косвенными признакам врожденного пилоростеноза также относится симптом задержки эвакуации содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. Часть бария наблюдается в желудке спустя 24–72 ч. после приема.

Дифференциальный диагноз. Диагностика врожденного пило­ростеноза, основанная на ярко выраженной клинической и рентге­нологической картине, не представляет больших трудностей. Наи­большее практическое значение имеет дифференциальный диаг­ноз пилоростеноза и пилороспазма. Особенная сложность при распознавании этих заболеваний возникает в начальном пе­риоде у детей с легкими стадиями пилоростеноза, при стертости клинической и рентгенологической картины. Между тем отличить эти два заболевания необходимо вследствие различной тактики, применяемой при их лечении. Наиболее полно дифференциаль­ная диагностика пилоростеноза и пилороспазма представлена в таблице Н. И. Лангового.

При пилороспазме опорожнение желудка начинается через 10 мин после приема ба­рия и оканчивается через 3 – 6 ч, в то время когда при пилоростенозе выхождение бария из же­лудка начинается через 20 – 30 мин, а полное опорожнение не наступает даже через 24 ч. В случаях больших затруднений в диф­ференцировании пилоростеноза и пилороспазма применяют наибо­лее эффективный дифференциальный прием – назначение кон­сервативного лечения с применением противоспазматических средств в течение 5 – 7 дней. Если эффекта от лечения не наступает, нужно думать, что имеет место «пилоростеноз».