Грыжи пупочного канатика

Грыжи пупочного канатика относятся к тяжелым и редким порокам развития и представляют собой выпячивание внутренних органов через дефект брюшной стенки. Образование покрыто брюшиной и оболочками пупочного канатика.

Первое подробное описание грыжи пупочного канатика принадлежит Oken (1810), который высказывался в пользу оперативного лече­ния порока. К 1877 г. Buschan собрал в литературе уже 93 на­блюдения грыж пупочного канатика. В среднем принято считать, что рождение ребенка с грыжей пупочного канатика приходится 1 раз на 5—6 тысяч родов.

Формирование грыжи пупочного канатика относится к ранним стадиям эмбрионального развития (4—10 неделям). Причиной образования грыжи пупочного канатика является несвоевременное обратимоe развитие желточного протока, в результате чего первичная кишка удерживается в основании пупочного канатика и препятствует нормаль­ному смыканию передней брюшной стенки.

Современное представление механизма образо­вания грыж пупочного канатика связывается с процессами ротации и раз­вития кишечной трубки.

В литературе приведено несколько классификаций грыж пу­почного канатика, которые основаны на различиях порока в за­висимости от сроков формирования — грыжи эмбриональные, фетальные, смешанные;

по величине:

• небольшие грыжи (до 5 см в диаметре);

• средние грыжи (до 8 см в диаметре);

• большие грыжи (свыше 8 см в диаметре).

А. Неосложненные грыжи (с неизмененными оболочками).

Б. Осложненные грыжи:

• внутриутробным разрывом оболо­чек (врожденные эвентрации);

• незаращением желточного протока (кишечный свищ);

• некрозом оболочек.

По данным различных авторов, сочетанные пороки развития при грыжах пупочного канатика встречаются от 25 до 90% случаев. Летальность при грыжах пупочного канатика до настоящего времени остается чрезвычайно высокой—от 38% (Amorm, 1957) до 85% при больших грыжах (Aitken, 1963; Gross, Simon). Наиболее тяжелый прогноз наблю­дается при грыжах пупочного канатика, осложненных внутриут­робным разрывом оболочек грыжевого мешка.

Клиническая картина. При первом осмотре новорожден­ного обнаруживается не покрытое кожей опухолевидное образо­вание, расположенное в центре живота там, где должен нахо­диться кожный пупок.

При неосложненных грыжах оболочки грыжевого мешка со­стоят из нежной, эластической ткани, поверхность его предста­вляется гладкой, блестящей и влажной. Толщина грыжевого меш­ка неодинакова..

Благодаря прозрачности оболочек содержимое грыжевого вы­пячивания хорошо видно. Состав и объем пролабированных ор­ганов зависит от величины грыжи. Оболочки грыжевого мешка переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки. Этот переход обозначается четкой, ровной линией, которая имеет вид ярко розового эпителиального венчика и не превышает по ширине 2—3 мм. Кожа брюшной стенки может обрываться у ос­нования грыжи, но чаще она возвышается над поверхностью жи­вота и распространяется на грыжевое выпячивание, образуя по­добие резко расширенного кожного пупка или своеобразную «ножку» грыжи высотой от 0,5 до 2—3 см. Грыжи пупочного ка­натика имеют вид округлого или овального образования, вели­чина которого варьирует от 2—3 до 12—15 см в диаметре.

Форма грыжи может быть: полушаровидной, шаровидной и грибовидной.

При небольших грыжах пупочного канатика общее со­стояние детей обычно остается вполне удовлетворительным. Они громко кричат, активны. Характерно, что содержимым неболь­ших грыж всегда являются только петли кишечника. Небольшой объем выпячивания и хорошо развитая брюшная полость позво­ляют свободно погрузить эвентрированные органы, не вызывая реакции со стороны ребенка.

Грыжи средней величины содержат значительное ко­личество петель тонкой и толстой кишки и в 1/3 случаев часть печени. Охлаждение этих органов, а также массивное инфицирование, которое происходит при соприкосновении бессосудистых оболочек грыжевого мешка с окружающей средой, заметно ухуд­шает состояние ребенка. Такие дети поступают охлажденными, с выраженным цианозом кожных покровов. Живот при осмотре выглядит нормально развитым. Однако, несмотря на кажущийся достаточный объем живота, попытка погружения в него эвентрированных органов не происходит так беспрепятственно, как при грыжах небольших размеров. Это более отчетливо обнаружи­вается тогда, когда в грыжевом мешке находится часть печени.

Дети с большими грыжами пупочного канатика посту­пают в стационар почти всегда в тяжелом состоянии. Как пра­вило, у этих детей выражен цианоз кожных покровов. Возможно повышение температуры тела. Дети вялые, адинамичные. При осмотре живота обращает внимание его небольшой объем, упло­щение боковых поверхностей, втягивание эпигастральной области при дыхании. Большие грыжи всегда содержат, кроме кишечника, значительную часть печени. Наличие в грыжевом мешке этого малоэластичного, обладающего постоянным объемом органа за­трудняет, а нередко делает невозможным погружение содержи­мого в недоразвитую, имеющую небольшой объем, брюшную полость. В результате насильственного погружения резко возра­стает внутрибрюшное давление, которое передается на эластич­ные и полые органы — диафрагму, сосуды, кишечник, вызывая с/давление их. Клинически это проявляется серьезными расстрой­ствами дыхания и кровообращения. Все эти явления проходят, как только прекращается насильственное погружение органов.

Осложненные грыжи пупочного канатика. Среди осложнений грыж пупочного канатика наиболее грозным и тяжелым является внутриутробный разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости органами, которые не покрыты оболочками. Такие дети поступают в хирургический стационар обычно вскоре после ро­ждения, в крайне тяжелом состоянии, с выраженными призна­ками охлаждения и интоксикации. Они очень вялые, адинамич­ные, слабо кричат. Кожные покровы бледны, синюшны, дыхание поверхностное, тоны сердца глухие, живот втянут, недоразвит. Дефект передней брюшной стенки, через который эвентрированы петли кишечника, обычно не превышает 5 см. Выпадение печени наблюдается чрезвычайно редко. Выпавшие петли кишки выгля­дят синюшными, серозная оболочка тусклая, шероховатая, с на­слоением фибрина. Местами петли спаяны между собой в виде «двустволок». Стенки эвентрированной кишки и брыжейка отечны, сосуды их расширены, полнокровны. Нередко по краю дефекта сохранены обрывки оболочек грыжевого мешка и культя пупоч­ного канатика, которая чаще расположена слева. Клиническая картина свидетельствует о тяжелом перитоните.

Незаращение желточного протока встречается только при небольших и средних грыжах пупочного канатика, со­держащих кишечник. Общее состояние этих детей обычно непло­хое, они активны, громко кричат, температура тела сохраняется нормальной.

При осмотре грыжевого выпячивания всегда справа и несколь­ко выше вершины его определяется наличие кишечного свища, Диаметр которого обычно не превышает 1 см. Он имеет вид ярко-красной розетки с фестончатыми краями. Слизистая свища влажная и блестящая, выступает над уровнем оболочек на 0,2— 0,3 см, она легко ранима и кровоточит даже при нежном прикос­новении. Из свища периодически небольшими порциями отде­ляется меконий. Оболочки грыжи, окружающие его, загрязнены кишечным содержимым и спаяны с подлежащими органами, оче­видно в результате развивающегося перитонита.

Гнойно-некротический распад оболочек неиз­бежно возникает при их соприкосновении с внешней средой и, особенно, при неблагоприятных условиях ухода за новорожден­ным. В таком состоянии поверхность грыжи представляет собой обширную гнойно-некротическую рану, наличие которой приводит к резкому ухудшению общего состояния ребенка. Состояние у них тяжелое, с выраженными явлениями интоксикации и обезвоживания. Общая вялость, плохой аппетит, диспепсические расстройства, повыше­ние температуры до высоких цифр. Кожные покровы ребенка бледны, тургор тканей дряблый, родничок западает. Поверхность грыжевого выпячивания представляет собой пе­струю картину: участки некроза в виде струпов темно-бурого цвета чередуются с очагами изъязвления, дно которых выстлано зеленовато-серым гнойным налетом. Скудное отделяемое с по­верхности раны имеет неприятный запах. В посевах—разнооб­разная патогенная кокковая флора.

Лечение. Оперативный метод лечения грыж пупочного кана­тика в настоящее время считается основным, однако, при опреде­ленных показаниях следует прибегать к консервативной терапии.

Первое сообщение об успешном излечении грыжи пупочного канатика применением лейкопластырной повязки относится к 1751 г. (Storch).

Чревосечение при грыже пупочного канатика впервые произвел Berard в 1836 г. Лишь с конца XIX в. операция, как метод лечения порока, стала широко внедряться в практику. Так, к 1889 г. Lindfors сообщает уже о 15 случаях грыж пупочного канатика, излеченных оперативно. Однако многие хирурги считали, что грыжи пупочного канатика с большой сте­пенью эвентрации делают детей нежизнеспособными (Yogeler, 1951). С целью избежания повышения внутрибрюшного давления при больших гры­жах пупочного канатика были предложены такие операции, как резекция части печени (Olshausen, 1887; Kustner, 1901), вшивание поверхности пе­чени в дефект передней брюшной стенки, резекция петли кишки (И. II. Булынин, М. Ф. Татанов, 1957; Schroeder, 1926). Однако подобного рода вме­шательства не давали благоприятных результатов. Лишь с внедрением в практику двухмоментной методики операции были достигнуты значительные успехи в хирургическом лечении больших грыж пупочного канатика. Еще в 1892 г. Benedict произвел операцию ушивания отсепарованных лоскутов кожи над грыжевым выпячиванием. В своей операции он использовал принцип Olshausen — частичное иссечение оболочек грыжевого мешка. Подобную операцию в 1921 г. повторил Klopp, однако эта методика длительное время не находила широкого применения. Только в последнее десятилетие, в связи с работами Gross (1948) двухмоментная операция стала общепризнанной в лечении больших грыж пупочного канатика.

Предоперационная подготовка. В случаях неосложненных грыж предоперационная подготовка обычно занимает не более 2 ч.

Перед операцией ребенку внутримышечно вводят антибиотики широкого спектра действия. Важным условием подготовки к операции является предупреждение повторного охлаждения ребенка.

У детей с осложненными грыжами, особенно при внутриутробном разрыве оболочек, предоперационная подготовка сокращается.

Оперативное лечение. Показанием к применению срочной операции являются:

• неосложненные грыжи, независимо от величины;

• грыжи осложненные: а) разрывом оболочек, б) незаращением желточного протока;

• сочетание грыжи пупочного канатика с врожденной кишечной непроходимостью.

Противопоказаниями к применению оперативного метода являются:

• грыжи, осложненные гнойно-некротическим расплавлением оболочек мешка;

• грыжи в сочетании с тяжелыми со­путствующими пороками развития, которые делают операцию технически невозможной или угрожающей жизни ребенка.

Обезболивание при грыжах пупочного канатика зависит от характера предполагаемого оперативного вмешательства. Если оперативное вме­шательство осложняется резекцией кишки, ревизией органов брюшной полости, отсепаровкой на значительном протяжении кожных лоскутов, в таких случаях показано комбинированное обезболивание.

Особенности форм и, главное, размеров грыж пупочного кана­тика диктуют различия в хирургическом пособии в каждом от­дельном случае.

Одномоментная радикальная операция. Ее применение пока­зано во всех случаях небольших грыж и средних, когда содер­жимым их является только кишечник. У этих детей брюшная по­лость развита достаточно для принятия пролабированных органов.

При грыжах средней величины, нередко погру­жение содержимого в брюшную полость осуществляется без за­метного насилия, но при попытке полного сближения краев дефекта появляются признаки повышения внутрибрюшного давле­ния. В таких случаях применяют ауто- или аллопластическое закрытие дефекта.

Наличие в грыжевом мешке печени делает невозможным ис­пользование радикальной операции или ее вариантов. Насиль­ственное погружение содержимого приводит к чрезмерному по­вышению внутрибрюшного давления и гибели ребенка. Избежать этого грозного осложнения можно применением двухмоментной операции.

Двухмоментная операция. Первый этап двухмоментной опе­рации показан при всех больших грыжах и при средних, содер­жащих печень. У детей, оперированных по двухмоментной методике, после первого этапа операции образуется вентральная грыжа. Дети, оперированные по двухмоментной методике подлежат диспансерному наблюдению по поводу имеющейся у них вентральной грыжи, которая с ростом ребенка увеличивается (особенно после того, как ребенок начи­нает вставать на ноги и ходить). В связи с этим второй этап операции по поводу вен­тральной грыжи выполняется в возрасте около 1 года.

Послеоперационное ведение новорожденных с грыжами пупоч­ного канатика требует внимательного отношения.

Консервативное лечение.

Консервативный метод включает в себя местное и общее лечение.

Местное лечение направлено на заживление раневой поверхности, которая образовалась в результате некроза и гнойного расплавления бессосудистых оболочек грыжевого мешка.

Обработку грыжевого мешка производят дезинфицирующими и дубящими средствами, которые осторожно наносят с помощью ватных или марлевых шариков. В результате по­стоянного давления грыжевое выпячивание частично погру­жается в брюшную полость. Перевязки производят ежедневно.

Общее лечение должно быть направлено на предупрежде­ние раневого истощения, инфекции: антибактериальная терапия, витаминотерапия.

Отдаленные результаты: отсутствие нормального кож­ного пупка является единственным косметическим недостатком.