Мегаколон у детей

Мегаколон - это увеличение всей или части толстой кишки, сопровож­дающееся хроническими запорами. Причины хронических запоров могут быть разными, но патогенетически всегда прослеживается несоответствие между пропускной способностью дистального отдела толстой кишки и функцией вы­ше расположенных ее сегментов. Расширение просвета толстой кишки (мегаколон) развивается, как правило, вторично и степень его зависит от этого несоответствия.

До настоящего времени нет единой классификации болезней, сопровож­дающихся развитием мегаколон. Существует и различная терминология этого состояния: «болезнь Гиршпрунга», «идиопатический мегаколон», «функцио­нальный мегаколон» и т.д.

В детском хирургическом центре разработана классификация мегаколон на основании литературных, собственных клинических и рентгенологических данных. В основу классификации положены причины, вызывающие развитие мегаколон.

Таблица.

Классификация мегаколон (по Никифорову а.Н.)

Виды мегаколон
Мегаколон, обусловленный патологией ганглионарных нервных клеток	Вторичный мегаколон, не связанный с нарушением ме­стной иннервации	Функциональ­ный мегаколон
1. Болезнь Гиршпрунга. 2. Гипоганглиоз. 3. Приобретенный аганглиоз: а) б-нь Чагоса, б) сегментарный аганглиоз.	1. Врожденные и приобре­тенные сужения прямой кишки и анального отвер­стия 2. Спинальные поражения.	Психогенный мегаколон

Гипоганглиоз

Гипоганглиоз - одна из причин хронических запоров. Это расстройство иннервации может быть названо кишечной неврональной дисплазией.

В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стен­ки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных за­болеваниях.

В основе болезни лежит гипоплазия парасимпатического сплетения стен­ки кишки. Имеется информация и о том, что Гипоганглиоз может развиться при циркуляторных нарушениях, интрамуральном воспалении и инфекционных за­болеваниях.

Гипоганглиоз характеризуется редко встречающимися ганглиями и уменьшенным количеством парасимпатических нервов в стенке кишки. Недос­таточно еще определены количество нервных клеток, их размер и расстояние между ганглиями. Для установления диагноза требуется взять 3-5 кусочков полнослойных биоптатов. На основании определения числа и размеров нерв­ных ганглиев, расстояния между ними, числа и размера нервных клеток и ацетилхолинэстеразной активности устанавливается диагноз. В нормальной кишке имеется 7 нервных клеток на 1 мм². В литературе описаны единичные случаи гипоганглиоза.

Клиническая картина очень схожа с болезнью Гиршпрунга. У новорож­денных может быть задержка мекония. У грудных и детей младшего возраста бывает задержка стула, стул после клизмы. У старших детей может образовы­ваться каловый камень. Неотхождение газа вызывает кишечную колику.

Диагностика гипоганглиоза сложна. Ro''-логическое исследование может навести на мысль о гипоганглиозе. Сфинктероманометрия не информативна также, как и гистохимическое исследование биоптата слизистой прямой кишки. Только полнослойная биопсия дает возможность выявить патологию.

Лечение - оперативное. Производится резекция гипоганглионарной зоны с низведением кишки по Соаве.