9.23.Синдром короткого интервала qt

В 2000 году I. Gussak с соавт выделили новый клинико-электрокардиографический синдром – «синдром короткого интервала QT». Различают два варианта синдрома короткого интервала QT: 1-постоянное укорочение интервала QT, 2-преходящее парадоксальное (брадизависимое) укорочение интервала QT. Укорочение интервала QT является прогностически неблагоприятным признаком, связанным с повышенным риском внезапной смерти. Преходящее укорочение интервала QT наблюдается у больных синдромом Бругада, у больных с катехоламинергической желудочковой тахикардией и идиопатической фибрилляцией желудочков.

9.24.Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (АДПЖ) патология неясной этиологии, обычно представляющая собой изолированное поражение правого желудочка (ПЖ); часто семейная, характеризующаяся жировой или фиброзно-жировой инфильтрацией миокарда желудочков, сопровождающаяся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Термин аритмогенной дисплазии правого желудочка был предложен G.Fontaine в 1977году, в 1982г. F.I.Marcus предложил термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» или «аритмогенная болезнь правого желудочка».

В настоящее время известно два морфологических варианта АДПЖ: жировой и фиброзно-жировой. Жировая форма характеризуется практически полным замещением кардиомиоцитов без истончения стенки желудочка, данные изменения наблюдаются исключительно в правом желудочке. Фиброзно-жировой вариант ассоциируется со значительным истончением стенки правого желудочка, в процесс может вовлекаться миокард левого желудочка. Также при АДПЖ могут наблюдаться умеренная либо выраженная дилатация правого желудочка, аневризмы или сегментарная гипокинезия.

Клинико-патологические варианты

1.«Немые» миопатические аномалии в ПЖ.

2.«Манифестирующая» патология, характеризующаяся сегментарными или глобальными структурными изменениями ПЖ, проявляющаяся желудочковыми аритмиями, при отсутствии поражения ЛЖ.

3.«Конечная фаза» бивентрикулярного поражения, представляющего собой дилатационную кардиомиопатию, приводящую к прогрессирующей сердечной недостаточности.

Клинические проявления АДПЖ разнообразны, от желудочковой экстрасистолии до тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности и внезапной смерти в молодом возрасте, но классическим считается наличие желудочковой тахиаритмии с блокадой левой ножки пучка Гиса, источник которой находится в правом желудочке.

ЭКГ – признаки

1.Отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

2.Волна эпсилон (ε) за комплексом QRS в отведениях V₁ или V₂, которая иногда напоминает неполную БПНПГ.

3.Пароксизмальная правожелудочковая тахикардия.

4.Длительность интервала QRS в отведении V₁ превышает 110 мс, а продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях может превышать продолжительность желудочковых комплексов в левых грудных отведениях. Большую диагностическую ценность имеет отношение суммы продолжительностей QRS в отведениях V₁ и V₃ к сумме продолжительностей QRS в V₄ и V₆ (рис. 200-201).

Рис. 200. ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка.

(-) Т V₁-V₄, волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V₁-V₃.

Рис. 201. ЭКГ при аритмогенной дисплазии правого желудочка.

Мерцание предсердий, ЧСС 58 в мин., волна эпсилон за комплексом QRS в отведениях V₁-V₂.

Диагностическое значение показателей, отражающих степень внутрижелудочковой блокады у больных с АДПЖ (%)

Показатели	Чувствительность, %	Специфичность, %
QRS>110мс	55	100
QRS V2 / QRS V4>1,1	93	100
(QRS V1+QRS V3) / (QRS V4+QRS V6) >1,1	93	100

Критерии диагностики АДПЖ (McKenna W.J. и соавт., 1991)

Критерии	Большие признаки	Малые признаки
Глобальная и/или региональная дисфункция и структурные изменения	Значительная дилатация и снижение ФВ ПЖ при отсутствии или только незначительном ухудшении ЛЖ. Локальные аневризмы ПЖ (акинетичные или дискинетичные зоны с диастолическим выбуханием). Значительная сегментарная дилатация ПЖ.	Умеренная общая дилатация ПЖ и/или снижение ФВ при нормальном ЛЖ. Умеренная сегментарная дилатация ПЖ. Региональная гипокинезия ПЖ.
Характеристика ткани стенок	Замещение соединительной и жировой тканью миокарда	-
Аномалии реполяризации / деполяризации	Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS в правых грудных отведениях (V1-V3)	Инверсия зубца T в правых грудных отведениях (V2-V3), у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса. Поздние потенциалы желудочков (SAECG)
Аритмии	-	ЖТ с постоянной или транзиторной блокадой левой ножки пучка Гиса по данным ЭКГ, суточного мониторирования и пробы с нагрузкой; частая ЖЭ (>1000/сут).
Семейный анамнез	Наследственный характер патологии, подтвержденный данными аутопсии или при операции	Внезапная смерть родственников моложе 35 лет с предполагаемой АДПЖ. Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих критериях)

Считается, что диагноз весьма вероятен, если имеется 2 больших критерия, или 1 большой и 2 малых, или 4 малых.

Дифференциальный диагноз

1.Дилатационная кардиомиопатия.

2.Аномалия Уля (Uhl).