9.19.6.Дефект межпредсердной перегородки
Различают собственно дефект межпредсердной перегородки и незаращение овального окна. Небольшие дефекты могут быть гемодинамически незначимы, при значительных дефектах возникает сброс крови, как правило, из левого предсердия в правое. Таким образом, увеличивается объем крови, поступающей в правый желудочек и малый круг кровообращения, вследствие чего происходит увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка. Шунт увеличивается при наличии препятствия к оттоку крови из левого предсердия (так называемый синдром Лютембаше – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с митральным стенозом), что делает гемодинамические нарушения более выраженными. Для ЭКГ-картины при данном пороке характерно (рис. 186-187):
Рис. 186. ЭКГ при дефекте межпредсердной перегородки.
1.Формирование высокого остроконечного зубца Р в отведениях II, III, aVF, V1, V2 (в последних двух отведениях он может быть двухфазным с преобладанием положительной фазы).
2.ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение ЭОС вправо.
3.Замедление АВ проводимости.
4.Мерцание или трепетание предсердий, наджелудочковая тахикардия.
5.При синдроме Лютембаше – признаки увеличения обоих предсердий (рис. 187).
Рис. 187. ЭКГ при синдроме Лютембаше.
9.19.7.Стеноз и атрезия трехстворчатого клапана
Данная патология трикуспидального клапана сочетается с гипопластическим, нефункционирующим правым желудочком («трехкамерное сердце»), и дефектом межпредсердной перегородки, без которого работа сердца была бы невозможной. Это так называемый «синий» порок, протекающий с выраженными гемодинамическими нарушениями и системной гипоксией. Левое предсердие и левый желудочек обеспечивают работу как большого, так и малого круга кровообращения, в результате чего их размеры значительно увеличиваются.
ЭКГ - признаки:
1.Признаки гипертрофии обоих предсердий.
2.Признаки гипертрофии левого желудочка.
3.Часто – блокада левой ножки пучка Гиса.
4.Отклонение ЭОС влево (либо, у детей первых лет жизни, нормальное положение ЭОС вместо отклонения ЭОС вправо), рисунок 188.
Рис. 188. ЭКГ при стенозе и атрезии трехстворчатого клапана.
9.19.8.Аномалия Эбштейна
Редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону правого желудочка, его створки имеют аномальную форму, стенозировано правое венозное отверстие, часто имеет место дефект межпредсердной перегородки. Закрываясь в систолу, аномально расположенный трикуспидальный клапан нарушает координированную работу верхнего и нижнего отделов правого желудочка, что приводит к повышению давления в правом предсердии и верхнем отделе правого желудочка. Иногда степень легочной гипертензии уменьшает шунт крови через дефект межпредсердной перегородки.
ЭКГ – изменения (рисунок 189):
1.Признаки гипертрофии правого предсердия (остроконечный зубец Р увеличенной амплитуды в II, aVF, V1, V2).
2. При дефекте межпредсердной перегородки присоединяются признаки гипертрофии левого предсердия.
3.Уменьшение амплитуды QRS в правых грудных отведениях.
4.Возможны признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса.
5.Частые наджелудочковые нарушения ритма, иногда – WPW-синдром, как правило, тип Б.
Рис. 189. ЭКГ при аномалии Эбштейна.