Эпидемиология

Эпидемиологические данные чрезвычайно рознятся и приводятся с большой погрешностью. Эпидемиологические показатели зависят от подходов и методк, а также от региона.

Пограничная интеллектуальная недостаточность выявляется в младшем школьном возрасте, т.к. в этом возрасте к ребёнку начинают предъявлять повышенные требования, также возрастает возможность количественной оценки интеллекта и его составляющих.

Пограничную интеллектуальную недостаточность (далее ПИН) можно обнаружить у 5-15% школьников. В России около половины всех хронических двоечников в младшей школе при обследовании демонстрируют ПИН.

Смежные с пин понятия:

1. Слабая обучаемость.

Является признаком или совокупностью признаков нарушения нервно-психического развития («верхушка айсберга»).

Может быть вызвана разными причинами, в том числе может быть взаимообусловлена низким уровнем интеллекта.

Относит и некоторые расстройства развития, которые имеют некоторую самостоятельность в других классификациях.

2. ЗПР (*ни в одной действующей классификации термин «ЗПР» не используется в качестве медицинской диагностической категории, значит, диагноза ЗПР нет!).

Термин ЗПР может быть использован в качестве обозначения скоростных характеристик применительно к отдельным симптомам.

Если задержка развития психических функций небольшая, может быть достигнута ПИН. Если задержка большая – есть риск формирования УО.

В настоящее время установлено, что под тем, что раньше называли ЗПР, подразумеваются некоторые компенсаторные процессы, следовательно, говорится о нарушении психического развития.

3. Минимальная мозговая дисфункция.

Термин устарел и не используется ни в каком значении, только в историческом контексте.

На его месте в МКБ-10 остались:

• Синдромы нарушения активности и внимания

• Специфические расстройства психического развития речи, школьных навыков, двигательных функций, смешанные расстройства психического развития и др.

Дифференцированные формы нарушений нервно-психического развития

Нас интересуют те изменения нервно-психического развития, которые всегда или иногда могут приводить к интеллектуальным нарушениям.

Дифференцированные формы – те нарушения, которые можно дифференцировать от других, в том числе со схожей клинической картиной.

Выявление или констатация той или иной дифференцированной формы не означает, что можно выявить этиологию, а этиология, известная во всех деталях, не означает, что мы сможем наблюдать дифференцированную форму нервно-психического развития.

Отнести разных больных к какой-то дифференцированной форме позволяет какое-то важное звено патогенеза, следовательно, в большинстве случаев дифференцированная форма представляет собой синдром.

Дифференцированные формы нервно психического развития, вызванные действием наследственных факторов

1. Синдромы со множественными врождёнными аномалиями:

   1. Синдромы, обусловленные хромосомными аберрациями и геномными мутациями:

Все синдромы описаны во второй половине 20 века, хотя клиническая картина некоторых известна достаточно давно.

Основная общая закономерность синдромов:

• Относительно более тяжёлые, масштабные, разнообразные нарушения развития (как нервно-психического, так и соматического) наблюдаются при аутосомных аномалиях

• Относительно менее тяжёлые нарушения развития, в большей степени затрагивающие репродуктивную сферу, наблюдаются при гоносомных аномалиях

• Только в случае гоносомных аномалий многие больные демонстрируют нормальный интеллект или ПИН

• В случае аутосомных аномалий нарушения интеллектуального развития наблюдаются в 100% или почти в 100% случав. Нарушения нервно-психического развития наблюдаются точно в 100% случаев.

По частоте встречаемости распределяются примерно следующим образом:

• Синдром Дауна, обусловленный 21-трисомией

• Синдром, обусловленный х-полисомией (у девочек)

• Синдром, обусловленный у-полисомией (у мальчиков)

• Х-полисомия у мальчиков – синдром Кляйнфельтера

• Синдром Тёрнера, преимущественно обусловленный х-моносомией у девочек

• Синдром делеции короткого плеча 5 хромосомы – синдром Кошачьего крика

• Синдром Эдвардса, обусловленный 18-трисомией

• Синдром Патау, обусловленный 13-трисомией

• Остальные синдромы либо не встречаются, либо встречаются намного реже.