Задачи:

1.

Больная Т., 3 года (по национальности азербайджанка), поступила в детскую клинику в тяжелом состоянии по поводу пневмонии и гематурии. Объективные клинические данные: кожа и склера желтушны, температура тела 39°С, частое поверхностное дыхание, адинамия, правосторонняя крупозная пневмония, селезенка и печень увеличены, моча черного цвета, содержит гемоглобин и гемосидерин. Анализ крови: Нв – 62 г/л, эритроциты – 2,3 х 10¹²/л, лейкоциты – 15 х 10⁹/л, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ – 25 мм/ч. Мазок крови: пойкилоцитоз, анизоцитоз, эритроциты с базофильной пунктацией, единичные серповидные эритроциты, полихроматофилы. При электрофорезе гемоглобина обнаружены НвА и НвS. Какой патологией страдает ребенок? Почему у больной возникла гемоглобинурия?

2.

Возможен ли резус-конфликт, если мать Rh-положительная, ребенок Rh-отрицательный и, наоборот, мать Rh-отрицательная, ребенок Rh-положительный? У кого и как проявится резус-конфликт, при каких условиях?

3.

Больной Н., 68 лет, перенесший семь лет назад тотальную резекцию желудка по поводу язвенной болезни, поступил в терапевтическую клинику с жалобами на общую слабость, головокружение, сердцебиение и одышку, особенно при физической нагрузке, боль и жжение в области языка, частые поносы, ощущение онемения и «ползания мурашек» в конечностях.

Объективные данные: бледно-желтушный цвет кожи и склеры, гладкий, блестящий, ярко-красного цвета язык, печень несколько увеличена, поверхностная чувствительность (болевая, тактильная) нарушена. Анализ желудочного сока: ахилия, ахлоргидрия до и после введения гистамина.

Анализ крови: Нв – 42 г/л, эритроциты – 0,8 х 10¹²/л, лейкоциты – 3 х 10⁹/л, тромбоциты – 100 х 10⁹/л, СОЭ – 14 мм/ч.

Мазок крови: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, гиперхромия эритроцитов, оксифильные и полихроматофильные мегалобласты, полисегментоядерные нейтрофильные гранулоциты.

Анализ пунктата костного мозга: лейкоэритробластическое отношение 1:3, много оксифильных и полихроматофильных мегалобластов (красный костный мозг). Какая патология крови имеется у больного, каков патогенез? Перечислить системы, поражение которых является характерным для клинической картины заболевания.

Темы рефератов:

1. Наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии).

2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопатогенез. Пути профилактики.

Тесты:

1. При гемолитических анемиях содержание ретикулоцитов в крови может составлять:

1. 0-1 ‰

2. 2-10 ‰

3. 20-25 ‰

2. Сидеропенический синдром связан с уменьшением содержания в организме человека:

1. меди

2. железа

3. витамина В₁₂

4. фолиевой кислоты

3. Сидероахрестические анемии могут быть связаны в организме человека:

1. с уменьшением содержания меди

2. с уменьшением содержания железа

3. нарушением утилизации железа клетками

4. низким поступлением фолиевой кислоты

4. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) в норме составляет:

1. 15,2-20,4 пг

2. 25,4-34,6 пг

3. 35,5-43,2 пг

5. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) при железодефицитных анемиях может составлять:

1. 15,2-20,4 пг

2. 25,4-34,6 пг

3. 35,5-43,2 пг

6. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) при В₁₂- дефицитных анемиях может составлять:

1. 15,2-20,4 пг

2. 25,4-34,6 пг

3. 35,5-43,2 пг

7. Процесс разрушения эритроцитов в селезенке называется:

1. эритропоэз

2. эритродиапедез

3. эритродиерез

8. Пойкилоцитоз – это изменение:

1. формы эритроцитов

2. размера эритроцитов

3. содержания гемоглобина в эритроцитах

9. Анизоцитоз – это изменение:

1. формы эритроцитов

2. размера эритроцитов

3. содержания гемоглобина в эритроцитах

10. Анизохромия – это:

1. изменение формы эритроцитов

2. изменение размера эритроцитов

3. различная интенсивность окраски эритроцитов

11. Для какой анемии наиболее характерно увеличение цветового показателя?

1. острой постгеморрагической

2. витамин В₁₂- дефицитной

3. хронической постгеморрагической

12. Для какой анемии характерно уменьшение количества ретикулоцитов?

1. острой постгеморрагической

2. гемолитической

3. апластической

13. Для какой анемии характерно увеличение количества ретикулоцитов?

1. острой постгеморрагической

2. витамин В₁₂-дефицитной

3. апластической

14. Для какой анемии характерно появление в крови мегалобластов?

1. хронической постгеморрагической

2. фолиеводефицитной

3. апластической

4. гемолитической

15. При какой анемии в эритроцитах содержится аномальный гемоглобин:

1. талассемии

2. железодефицитной

3. фолиеводефицитной

16. Образование гемоглобина S характерно для:

1. талассемии

2. серповидно-клеточной анемии

3. эллиптоцитоза

17. Снижение активности какого фермента в эритроцитах приводит к развитию гемолитической анемии вследствие дефицита АТФ?

1. дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата

2. натрий-калиевой АТФазы

3. пируваткиназы

18. Снижение активности какого фермента в эритроцитах приводит к развитию гемолитической анемии вследствие окислительного стресса?

1. дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата

2. пируваткиназы

3. гексокиназы

19. Нарушение образования какого соединения приводит к возникновению микросфероцитоза?

1. гемоглобина А

2. 2,3-дифосфоглицериновой кислоты

3. спектрина

20. Нарушение образования какого соединения приводит к эллиптоцитозу?

1. гемоглобина А

2. 2,3-дифосфоглицериновой кислоты

3. спектрина

21. Какая анемия возникает вследствие действия на организм ионизирующей радиации?

1. апластическая

2. железодефицитная

3. гемолитическая

22. Какая анемия возникает вследствие нарушения синтеза в париетальных клетках желез желудка внутреннего фактора Кастла?

1. гемолитическая

2. железодефицитная

3. витамин В₁₂-дефицитная

23. Какое нарушение приводит к развитию анемии при дефиците витамина В₁₂- и фолиевой кислоты?

1. снижение синтеза нуклеиновых кислот

2. интенсификация перекисного окисления

3. нарушение гликолиза

24. При какой анемии имеет место мегалобластический тип кроветворения?

1. гемолитической

2. хронической постгеморрагической

3. витамин В₁₂-дефицитной

25. Какая анемия характеризуется снижением синтеза гема?

1. железодефицитная

2. серповидно-клеточная

3. талассемия