1. Острые лейкозы (ол). Морфологический субстрат. Классификация. Клинические синдромы. Гематологические (лабораторные) проявления ол.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ – злокач.заб-ия кроветв.системы. Без лечения – быстрое развитие и смерть. Морф.СУБСТРАТ – бласт.клетки. Основа – пролиферация клона опух.клетог (цитогенет.аномалии, норм.гемопоэза, бласт.формы в крови, метастазирование). ПРИЗНАКИ: 1.Неспециф.: анемия (бледность, ЧСС, одышко), резистент-ти к инф., геморр. или ДВС-синдромы, интоксикация (лихорадко, массы тела, аппетита); 2.Специф.: болезненность костей, лимфаденопатии (влоть до острой боли и сдавления прилег.органов, I.e.средостения гр.протоком), гепато- и спленомегалия (метастазы), пораж.ЦНС (метаст.), лейкемиды (специф.узелки в коже), гипертрофия тимуса (метаст.).

АНАЛИЗЫ: 1.Крофь: нормохром. нормоцит.анемия, нейтропения, тромбоцитопения, лейкем.«провал» (присут.бласты и зрелые формы, но нет промеж.форм); 2.Пункция КМ: бластн.клеток >5%, часто – угн.красного кроветворения, лимфоцитоз; Цитохимич. методы (i.e. полож.р-ция на миелопероксидазу при миелобласт.лейкозах); Иммунофенотипирование бластных форм, цитогенетич.анализ. ФОРМЫ (на осн.внешн.вида, цитохимии, иммунофенотипа и генотипа бласт.форм): I.ОСТРЫЙ МИЕЛОИДНЫЙ. Деление на 8 форм на основании экспресии специф.маркеров (т.е.степени дифф-ки): М₀ (остр.малодифф.), М₁ (о.миелобласт без созревания), М₂ (о.миелобласт с созреванием), М₃ (о.промиелобласт.), М₄ (о.миеломонобласт.), М₅ (о.монобласт.), М₆ (о.эритромиелоз), М₇ (о.мегакаробласт.). II.ОСТРЫЙ ЛИМФОИДНЫЙ: В-, Т-лимфоциты и соотв. ствол.клетки. Делим на основании CD-маркеров. 5 форм: 1.ранний пре-В-клеточный, 2.пре-Т-клеточный, 3.пре-В-клеточный, 4.Т-клеточный, 5.В-клеточный. На схемке – основные АГ и формы.

3,Портальная гипертензия и ее регуляторные последствия.

ПГ – Σ расстройств из-за № кровотока в портальных сосудах, печеночных венах или нижней полой вене и последующего повышения давления в системе воротной вены.

По локализации препятствия току крови: внутри- и внепеченочная формы ПГ.

Внутри: при циррозе (разрастание соед. тк. =>облитерация печеночных синусоидов и внутрипеченочных сосудов).

Вне: препятствие току крови м.б. в воротной вене и ее крупных ветвях (сдавление опухолью, тромбоз); в нижней полой вене (констриктивный перикардит).

увел сопротивления кровотоку => увел давления до 18-20 мм рт.ст. (N 5-6 мм рт.ст.). кровь начинает оттекать по венозным коллатералям (портокавальные анастомозы) => варикозное расширение вен пищевода (возможны кровотечения=>смерть) и желудка, околопупочных вен («голова медузы»), образование геморроид. узлов. Венозный застой в селезенке=> спленомегалия, увел F­разрушения клеток крови, сниж костномозгового кроветворения => панцитопения.

Мех-м асцита:

1)обструкция внутрипеченочных сосудов -> увел лимфообразования в печени и пропотевание ее в в брюшную полость («плачущая» печень).

2)увел синусоидального гидрстатич. давления=> увел транссудации свободной жидкости из кровен. русла.

3) вазодилатация, артерио-венозные шунты ®Ї эффективного объема плазмы® возбуждение волюм-рец-ров®а)образование ренина®­ РААС® ­реабсорбции Na+ в канальцах почек; б)­АДГ; активация симпатич. сист.; ЇPgE2; Їактивности каллекреин-кининовой системы ®­канальцевой реабсорбции.

4)Ї синтеза альбумина ®Їонкотич. давления.

Осложнения асцита: 1)гепато-ренальный синдром (в ответ на нарушения гемодинамики) – сокращение сосудов коркового слоя почек, Їклубочковой фильтрации.

2)спонтанный бактериальный перитонит (следствие инфицирования асцитической жидкости).