1. Причины возникновения анемий, их классификации. Механизмы развития нормо-, гипо-, и гиперхромных анемий. Расчет и нормальные значения цветового показателя.

А

1

НЕМИИ - общего кол-ва Hb (не обязательно в ед.объема). Признаки (и/или): Hb<100 г/л; э-цитов <4*10¹²/л; Fe сыворотки крови <14,3 мкмоль/л. Анемия гипоксия, ацидоз. Особые: гидремии (жид.части крови на фоне неизм.общего кол-ва Hb; не анемия); скрытая анемия (обезвоживание на фоне существующей анемии). КЛАССИФИКАЦИЯ по: 1.Причине: первичн. (наслед.) и вторичн. (приобрет.); 2.Патогенезу: постгеморрагич., гемолит., дизэритропоэтич.; 3.Регенераторной способ-ти эритроид.ростка: гипер- и гипо- и арегенераторные, апластические; 4.Размеру эритроцитов: норм-, микро-, макро- и мегалоцитарные; 5.Остроте процесса: острые (неск.сутог) и хр. (неск.недель и более). Важн.КРИТЕРИИ анемий: 1.Морфология эритроцитов: норм.D э-цита – 7-8 мкм микро- (<6,7) и макроцитарные (до 9,5); 2.Степень насыщения эритроцитов Hb (норма – 27-33 пг в 1 клетке). На практике – цвет.показатель (=найденное содержание Hb в г/л / кол-во эритроцитов в 1 мкл крови), 0,8-1,0 – нормохромия, <0,8 – гипохромия, >1,0 – гиперхромия; 3.Кол-во ретикулоцитов (степень регенерации эритроцитов). 0,5-1,5%. Увеличение напряж.эритропоэз (гемолит. и Fe-дефицитные анемии), уменьшение неэффект.эритропоэз (апласт. и В12-дефицит.анемии, лейкозы), Ретикулоцит.криз - после успешного лечения Fe- и В12-анемий. 4.Конц-ия Hb: легкая (80-100 г/л), сред. (60-80), тяжелая (<60). МЕХАНИЗМЫ развития: нар.синтеза гема (гипохром.микроцитарн.; Fe-дефицит., при нар.синтеза и утилизации порфиринов); нар.синтеза глобинов (талассемии – колич., Hb-патии – качеств.); гемолитич. (дефект мембраны, ферментопатии, аутоиммунные - АТ к Аг эритроцитов); нар.синтеза ДНК (гиперхром.макроцит.; В12- и фолиеводефицит.); апластич.

2. Патофизиологические основы печеночно-клеточной недостаточности.

Причины: массивный некроз, выраж дистрофия гепатоцитов.

ПкН м.б. острая (фульминантный вир гепатит Е у беременных, передоз лек препар, яд бледной поганки, ССl4) и хроническая (цирроз, геп-целлюлярная карцинома).

В основе: наруш детоксикационной, барьерной, гомеостатической функции печени. (телеангиоэктазии)

ПкН→нарушение метаболизма билирубина→желтуха

ПкН→↓ уровня протромбина (ферм свертыв системы крови)→геморрагии,

ПкН→нарушение обмена эстрогенов→эндокринные наруш (гинекомастия, импотенция)

ПкН→кишечная эндотоксемия→лихорадка и печеночный запах изо рта

ПкН→наруш азотистого обмена→печеночная энцефалопатия→печен кома

ПкН→↓ синтеза альбумина→асцит

Плюс расстройства в обмене витаминов (эндогенные гиповитаминозы), белков, углеводов (неустойчивый уровень глюкозы), липидов (↑ уровня атерогенного холестерина).

3. Патофизиология репродуктивной гормональной оси у женщин. Первичный и вторичный гипогонадизм. Синдром Штейна-Левенталя. Гормонально-активные опухоли яичников.

Продукция эстрогенов(Э) и прогестерона(Пр) регулируется гонадотропными Гормонами(Г) аденогипофиза.

При ↑ содержании в крови Э угнетается секр ФСГ и ЛГ аденогипофизом, а также гонадолиберина гипоталамусом.

Пр тормозит продукцию ФСГ. В 1е дни менстр цикла под влиянием ФСГ происходит созревание фолликула. В это время ↑ концентрация Э, кот зависит не только от ФСГ, но и ЛГ. В середине цикла резко ↑ секреция ЛГ→овуляция. После овуляции резко ↑ концентрация Пр.

По обратным отриц. связям подавляется секр ФСГ и ЛГ→ препятствие созреванию нового фолликула. Происходит дегенерация желтого тела. ↓ уровень Пр и Э. ЦНС участв в регуляции жен цикла, стресс может вызвать аменорею.

Первичный гипогонадизм - недостаточная продукция жен половых Г при патол-ии самих яичников (м.б. врожденным, наруш половой дифференцировки, и приобретенным, хир удаления яичников, инфекц: сифилис, туберкулез).

Вторичный гипогонадизм - ↓ продукции гонадотропинов аденогипофизом, в рез-те наступает резкое ↓ секр Э яичниками. При повреждении яичников в детском возрасте отмечается недоразвитие матки, влагалища, 1ая аменорея (отсутствие менструаций), недоразвитие молочных желез, отсутствие или скудное оволосение на лобке и под мышками, евнухоидные пропорции: узкий таз, плоские ягодицы.

При развитии заболевания у взрослых недоразвитие половых органов ≤ выраж. Возникает 2ая аменорея, отмечаются различные проявления вегетоневроза.

Синдром склерокистозных яичников (синдром Штейна—Левенталя) - чаще возникает при наруш функ гипоталамо-гипофизарной системы, дисфункции коры надпочечников или 1ом пораж яичников (наруш биосинтеза стероидных Г).

Хар-ся: аменореей различной длительности (иногда бывают ациклические кровотечения), гирсутизмом, ожирением, бесплодием и наличием увеличенных поликистозно-измененных яичников. Обычно в возрасте 20—30 лет.

Опух яичников:

· Эстрогенсекретирующие опухоли 1-2% (м.б.: гранулезоклеточная опухоль = фолликулома, лютеома, текома). Развиваются в период пре- или постменопаузы, приводя к маточным кровотечениям, ↑ влагалищного секрета и ↑ либидо. Высокая секреция Э опухолью в период менопаузы способствует хорошему тургору и эластичности кожи, что придает женщинам моложавый вид.

У детей преждеврем пол созревание, ацикличные маточные кровотеч.

· Андогенсекретирующие опухоли (андробластома, лейдигома, маскулинобластома, гонадобластома). Заболевание начинается с задержки, а затем прекращения менструаций. Одновременно внешность женщины приобретает мужеподобный вид: атрофируются молочные железы, выпадают волосы на голове, подкожный жировой слой перераспределяется по мужскому типу на лице и туловище, голос становится низким.

· Опухоли, секретирующие гонадотропин и стероидные Г (хориокарцинома, эмбриональная карцинома, полиэмбриома (тератома), дисгерминома, содер кл синцитиотрофобласта). Хор карцин высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года.

Встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клин картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым ↑ молочных желез и секрецией молозива.

· Высокодифференцированные тератомы, секретирующие Г (струма яичника (эктопированная ткань щитовидной железы), карциноид и струмальный карцин