1. П

   18

   онятие о хронических миелопролиферативных заболеваниях: хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелоидная метаплазия, эссенциальная тромбоцитемия. Понятие о Рh-хромосоме. Диагностическая значимость ее определения.

Миелопролиферат забол – характер-ся клональным и аномальным ростом, возник-м вследств поражения ранней стволовой клетки с вовлеч в процесс всех 3-х ростков кроветворения. Диагност. аномальн кол-во крови; спленомегалия (экстрамедуллярный центр кроветворения)

Истинная полицитемия – увелич эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов. => повыш вязкость крови, тромбоз. Лечение – кровопускание с контролем Ур-ня Hb>=45, уменьшении потребл Fе, хлоральбуцид и гидроксимочевина – уменьш кол-во тромбоцитов.

Эссенциальная тромбоцитемия - сильное повыш-е кол-ва тромбоцитов – тромоз и кровоизлияния. Лечение – аспирин.

Миелоидная метаплазия – фиброз к мозга, спленомегалия, анемия, нейтропения => инфекции. кровоточивость при уменьш тромбоцитов. Лечение: антибиотики, перелив крови, гидроксимочевина, пересадка к. мозга.

Хр. миелолейкоз – при нем лекоцитоз, тромбоцитоз, анемия, спленомегалия, гиперметаболизм. Продуцир-ся зрелые нейтрофилы и тромбоциты. Филадельфийская хромосома – делеция 22 хромососы в локусе 9 – признак хр. миелолейкоза.

2. Немедленные, отставленные и сверхмедленные механизмы компенсации нарушения насосной функции сердца при инфаркте миокарда.

Миелопролиферат забол – характер-ся клональным и аномальным ростом, возник-м вследств поражения ранней стволовой клетки с вовлеч в процесс всех 3-х ростков кроветворения. Диагност. аномальн кол-во крови; спленомегалия (экстрамедуллярный центр кроветворения)

Истинная полицитемия – увелич эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов. => повыш вязкость крови, тромбоз. Лечение – кровопускание с контролем Ур-ня Hb>=45, уменьшении потребл Fе, хлоральбуцид и гидроксимочевина – уменьш кол-во тромбоцитов.

Эссенциальная тромбоцитемия - сильное повыш-е кол-ва тромбоцитов – тромоз и кровоизлияния. Лечение – аспирин.

Миелоидная метаплазия – фиброз к мозга, спленомегалия, анемия, нейтропения => инфекции. кровоточивость при уменьш тромбоцитов. Лечение: антибиотики, перелив крови, гидроксимочевина, пересадка к. мозга.

Хр. миелолейкоз – при нем лекоцитоз, тромбоцитоз, анемия, спленомегалия, гиперметаболизм. Продуцир-ся зрелые нейтрофилы и тромбоциты. Филадельфийская хромосома – делеция 22 хромососы в локусе 9 – признак хр. миелолейкоза.

3. Патофизиологические механизмы развития карликовости.

Рост регулируют: СТГ через рецептор, соматолиберин, ИФР-1,2, тиреоидные гормоны.

1)Наиболее частая причина карликовости - Ї СТГ в крови.

1 инакт. мутация PIT1(фактор, участвующий в транскрипции СТГ) => карликовость и гипотериоз.

2 Ї гена СТГ => только карликовость

3 Ї гена рецептора соматолиберина

2)Карликовость Лорена: Ї гена рецептора СТГ

3)Нейроэндокринный вариант: неупорядоченный выброс СТГ(не волнообразное)

4)Микседематозная карликовость: при сниженной функции щитовидной железы(т.к. Т4 стимулирует синтез СТГ). Карликовость - одно из проявлений кретинизма

1. П 20 одходы к классификации и стадированию лимфопролиферативных заболеваний (лпз). Степень злокачественности. Клинические и лабораторные проявления лпз.

Короче, все о лимфомах. Это – забол-я, при которых происходит неопластическая трансформация клеток, нах-ся в лимфоидных тканях. Злокачественные делят на: 1) болезнь Ходжкина и 2)неходжскинские лимфомы (НХЛ).

Бол. Ходжкина(лимфогранулематоз, ЛГМ). там злокач кл. Рида-Штейнберга. (источник неизвестен). Они – в л.узлах, окружены доброкач поликональными Т-клетками. Типы ЛГМ: 1)с преоблад. лимфоцитов 2) нодулярный склероз 3) смеш-клеточн 4) с истощением лимфоцитов. клиника. пораж шейных, надключичных и медиастинальных л.у. потом – печень и к. мозг. Присоед-ся лихорадка, ночные поты и потеря веса. Стадии – на основе КТ – I. вовлечение 1 группы л.у. с любой стороны диафрагмы, поражение только 1 экстранодального очага. II. вовлеч 2-х и более групп л.у. по 1 сторону диафрагмы, + селезенка, если л.у. ниже диафр. III. л.у. с обеих сторон диафр IV. вовлеч экстранодальных уч-ков – печень и к. мозг. А: отсутствие симптомов В: см. клинику (курсив)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ). Это клональное размножение и пролиферация лимфоидных клеток типа В и Т. Этиология – туманна. (ВИЧ, Эпштейн-Барр) Номенклатура – сложна. Самая удобная – Рабочая (по ст. злокачественности) Низкая ст. злокач. 1.НХЛ из малых лимфоцитов (=хронич лимфолейкозу, см Билет 21-1) 2.Плазмоцитоидная лимфоцитарная НХЛ (Вальденстрема) 3.фолликулярная НХЛ из малых расщепленных клеток 4.фолликулярная смеш-клет НХЛ. Промежут злокач. 1.Фолликулярн крупноклеточн НХЛ. 2.Диффузн НХЛ из малых расщепл-х клеток 3.диффузная смеш-клет НХЛ 4.диффузн крупноклеточн НХЛ. Высокая злокач. ст. 1. иммунобластная НХЛ. Лимфобластная НХЛ. НХЛ из малых нерасщеп=х клеток (Беркитта) Клиника пораж л.у. или только экстранодально Инструментальная дианостика лимфом – 1.проточная цитометрия 2.аспирация к. мозга 3.перестройки генов Т- и В-клеток 4.цитохимич окрашивание