1.Всасывание и транспорт железа. Лабораторные показатели, отражающие кинетику железа в организме. Физиологические и патологические причины дефицита железа.

А

3

НЕМИИ - общего кол-ва Hb (не обязательно в ед.объема). Признаки (и/или): Hb<100 г/л; э-цитов <4*10¹²/л; Fe сыворотки крови <14,3 мкмоль/л. Виды: постгеморрагич., гемолит., дизэритропоэтич. (вот тут как раз Fe-дефицитные).

Сут.потребность: 10-18 мг. ЖЕЛЕЗО: клеточн. (Hb, Mb, ферменты, металлопротеиды); внеклет. (свободное Fe плазмы, Fe-связ.сывороточ. белки – лакто- и трансферрин); запасов (ферритин и гемосидерин печени и селезенки). Содержание железа в организме в норме: 40-50 мг/кг; 30 мг/кг - в составе гемоглобина; 5 мг/кг - в составе миоглобина; 10 мг/кг - в составе ферритина, гемосидерина; ок.5 мг/кг - в составе железосодержащих ферментов

Поступление: с пищей – всасывается ~10 мг (контролирует соотношением апоферритин/ферритин плазмы; ↑под действ. аскорб. к-ты, сорбита, алкоголя; ↓продукты с Са); фагоцитоз эритроцитов. Транспорт: трансферрин. Потери (~1 мг): кал, пот, эпидермис, менстр.кровь, молоко.

Дефицит Fe – при потерях >2 мг/сут. Причины: ↓поступления с пищей, ↓всасывания (i.e. гастрит), хрон. или массивн.кровотеч., беременность, вскармливание, опухоли.

FE-ДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ. Общ.симптомы: утомляемость, слабость, бледность, одышко, ↑ЧСС, головокруж.; Специф.с.: ангул.стоматит, койлонихии, атрофич.глоссит, дисфагия, извращ.аппетита. ПАТОГЕНЕЗ: ↓Fe в плазме и клетках ↓в митохондриях ↓синтеза гема и каталазы и др.ферментов ↓синтеза Hb и ↑чув-ти к поврежд.факторам соответственно анемия. Кост.мосг: нормобласт.кроветворение, умер.гиперплазия базофил.эритробластов (торможение эритропоэза), исчезновение сидеробластов и депонир.в КМ Fe. Крофь: эритропения, ↓Hb до 40 г/л (!), ↓цвет.пок. до 0,6, пойкилоцитоз и анизоцитоз, «тени» эритроцитов.

FE-РЕФРАКТЕРНЫЕ АНЕМИИ. нарушение включения Fe в гем ↓Протопорфирина в эритрокариоцитах КМ и печени (входит в состав гема). 1.Первичн. (наследств.). 2.Вторичн.: дефицит В6, хронич.интоксикация Pb, алко, изониазидом). Проявления: кост.мосг: ↑эритробластов, ↑сидеробластов; крофь: гипохромная эритропения; гемосидероз.

2.Механизмы кальциевой гибели нейронов при ишемии и эпилепсии.

При ишемии увел концентрация возбуждающих ак-т (Glu, Asp). Glu взаимодействует с NMDA-рецепторами на мембране нейронов => увеличение проницаемости для Na и Ca. увел к-ции Са => активация фосфолипазы А2 => высвобождение арахидоновой к-ты => свободные радикалы, СПОЛ => стимуляция высвобождения возбуждающих аминокислот => порочный круг => необратимое повреждение к-ки. увел Са => активация протеаз (разрушают белки), фосфолипаз (разрушают кл. мембраны), эндонуклеаз (фрагментация ДНК) => гибель к-ки.

При эпилепсии также происходит увел Glu. Агонисты Glu рецепторов способны вызывать судороги.

3.Нарушения секреции и рецепции вазопрессина. Несахарное мочеизнурение.

АДГ синтез-ся в паравентрик ядрах гипотал. При синдроме адипозо-генитал дистрофии наруш центра насыщения (в вентромедиал части гипотал) и с-за вазопрессина=> несах диабет (НД). НД- гипосекреция АДГ.

Неск форм: 1) наруш-е в районе паравентрик ядер=> сниж-е Ур-ня АДГ=> полиурия, полидипсия, низк плот-ть мочи. Нейроген природа НД: забол-е можно компенсир-ть.

Нефрогенная форма: связ с инактивир мутацией V2 рец-ров АДГ (ч/з кот опосред антидиур эффект); Мб соматич и врожд. Сомат у муж и жен, врожд сцеплены с Х-хром (муж Х-хром завис НД).

2) Или уровень АДГ норм, но он не действует.

Гиперсекреция АДГ- гипергидропексический синдром (синдром Пархона): задержка воды, отеки, повыш АД.

Несахарный д. · Заболевание характеризующееся жаждой, полидипсией, полиурией и нарушениями синтеза вазопрессина. · В 1674 г. Томас Уиллис : сахарный и несахарный д. · Частота встречаемости 1 на 15 000- 17 000 ·Этиология и патогенез Первичный: семейный (отсутствие синтеза), DIDMOAD-синдром.

Вторичный: посттравматический, послеоперационный, неопластический, инфильтративный, инфекционный, сосудистый (с-м Шиена, аневризмы), аутоиммунный, воспалительный.; Клиническая картина Полиурия, чрезмерная жажда, полидипсия (до 24 л в сутки · Внезапное начало При отсутствии доступа к воде: гиперосмолярность и нарушения со стороны ЦНС (раздражительность, психическая заторможенность, атаксия, гипертермия, кома). Исхудание, дегидратация тканей, отсутствие потливости Нарушения со стороны моторики ЭКТ – запоры, гастрит, колит, растяжение желудка. Психические и эмоциональные нарушения до психозов. Диагноз Полиурия Полидипсия Гиперосмолярность плазмы (более 290 мосм/кг) Гипернатриемия (более 155 мэкв/л) Гиперосмолярность мочи (100-200 мосм/кг) Рентгенологическое, неврологическое, офтальмологическое обследование КТ, МРТ головного мозга Дифференциальный диагноз Нефрогенный сахарный д. (резистентность почечных канальцев к АДГ) при хроническом пиелонефрите, гиперкальциемии, гипокалиемии, приеме лития). Психогенная полидипсия Нейрогенная полидипсия (опухолевого или п/о генеза, связанные с прямым раздражением гипоталамического центра жажды) Лечение Диета с ограничением соли, белка, исключение алкоголя. Избегать дегидратации. Десмопрессин (Адиуретин, Минирин), дозировка строго индивидуальна. При нефрогенном несахарном д.е: тиазидовые диуретики