Патологическая анатомия часть 1 Методичка

особенности строения, характер роста и метастазирования. Изучить виды, локализацию,

строение опухолей менинго-сосудистого происхождения, периферической нервной систе-

мы и меланинобразующей ткани.

Основные теоретические положения

Знание гистологической структуры многообразных опухолей нервной системы необхо-

димо для правильной диагностики и определения объема оперативного вмешательства.

Опухоли нервной системы отличаются большим разнообразием, возникают из разных элементов нервной ткани. Делятся на доброкачественные и злокачественные. Однако, ло-

кализуясь в ткани головного и спинного мозга, они, по существу, являются злокачествен-

ными, т. к. даже при самом медленном росте оказывают давление на важные жизненные центры, вызывая нарушения их функций.

По топографии различают: опухоли ЦНС, опухоли вегетативной НС, опухоли пери-

ферической НС. По происхождению они классифицируются (Л. И. Смирнов) на нейроэк-

тодермальные, оболочечно-сосудистые (менинго-сосудистые), гипофизарные, гетерото-

пические, бидермальные, метастатические, инвазионные. Наиболее часто встречаются нейроэктодермальные опухоли (55% от всех опухолей ЦНС). Образуются из нервных кле-

ток и разного вида глии (производные нейроэпителия).

Приводим классификацию новообразования из нейроэпителиальной ткани

(Б.С.Хоминский)

Астроцитарные опухоли: астроцитома, анапластическая астроцитома.

Олигодендроглиальные опухоли: олигодендроглиома, анапластическая олигоденд-

роглиома.

Опухоли из эпендимы и сосудистого сплетения: эпендимома, миксопапиллярная эпендимома, анапластическая эпендимома, папиллома сосудистого сплетения.

Нейрональные опухоли: ганглиоглиома.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли: глиобластома, медуллоб-

ластома, глиоматоз мозга (диффузная астроцитома).

Опухоли из клеток нервных стволов: шваннома (нейролеммома), нейрофиброма,

злокачественная шваннома.

Новообразования из тканей мозговых оболочек: менингиома, анапластическая менин-

гиома.

Первичные злокачественные лимфомы.

Опухоли сосудистого происхождения: гемангиобластома.

92

Опухоли из пороков развития и опухолеподобные поражения: краниофарингиома,

эпидермоидные и дермоидные кисты, коллоидная киста третьего желудочка, новообразо-

вания, врастающие в полость черепа, параганглиома (хемодектома), хордома, хондрома,

хондросаркома.

Метастатические опухолевые поражения центральной нервной системы.

Для нейроэктодермальных опухолей характерно наличие розеткообразных и палисадо-

образных структур.

1. Эпителиальные (истинные) розетки представляют собой мельчайшие полости и ка-

нальцы розеткообразной формы, выстланные эпителиоподобными опухолевыми клетка-

ми. Характерны для эпендимом.

2. Периваскулярные розетки (псевдорозетки I типа) состоят из отростков опухолевых клеток в виде светлого пояса вокруг сосудов, сами клетки расположены на некотором от-

далении от них. Характерны для эпендимом, параганглиом.

3.Розетки медуллобластом (псевдорозетки II типа) : опухолевые клетки располагаются

ввиде неправильного кольца вокруг светлого центрального участка, представленного нежными отростками этих же клеток. Характерны для опухолей эмбрионального проис-

хождения (нейробластома, медуллобластома).

4. Палисады представляют собой ритмические структуры роста неврином. Клетки с яд-

рами вытянутой формы расположены наподобие частокола и образуют два параллельных ряда, разделенных светлым промежутком, исчерченным находящимися здесь волокнами.

5. Псевдопалисады образуются в глиобластомах вокруг мелких очагов некроза в ре-

зультате скопления здесь опухолевых клеток, располагающихся своей длинной осью пер-

пендикулярно к границе некроза.

Большое количество митозов наблюдается в медуллобластомах, в доброкачественных опухолях митозы встречаются редко.

Существенной особенностью большинства нейроэктодермальных опухолей является инфильтрирующий характер роста.

В относительно доброкачественных опухолях сосуды обычно зрелого вида, иногда с упрощенным строением стенки; в злокачественных – отмечается активная реакция эле-

ментов сосудистой стенки.

Астроцитома – доброкачественная опухоль, происходящая из астроцитов, самая частая нейроэктодермальная опухоль. Как правило, она представляет собой медленно рас-

тущий серовато-белый узел, часто не имеющий четких границ, при этом опухолевые клет-

ки прорастают в окружающую ткань на различную глубину.

93

По гистологическому строению различают: фибриллярную астроцитому с большим ко-

личеством глиальных волокон; протоплазматическую, состоящую из многоотростчатых звездчатых клеток; фибриллярно-протоплазматическую (смешанную) – в промежутках между клетками располагаются протоплазматические отростки и глиальные волокна; ге-

мистоцитическую (тучноклеточная, крупноклеточная, гигантоклеточная). Преобладают фибриллярная и смешанная астроцитомы, протоплазматическая и смешанная склонны к малигнизации.

К доброкачественным нейроэктодермальным опухолям относятся также олигодендро-

глиома, эпендимома, пинеалома, хориоидпапиллома, невринома и др.

Среди злокачественных нейроэктодермальных опухолей выделяют: глиобластому, ме-

дуллобластому, злокачественную эпендимому, злокачественную невриному, хориоидкар-

циному и др. Они характеризуются определенными морфологическими признаками: нали-

чием псевдопалисадов; кучкованием (адгезией) опухолевых клеток; повышением митоти-

ческого индекса с наличием патологических митозов; инфильтрирующим ростом; ангио-

матозом и «эндотелиозом»; отсутствием четких границ и часто диффузным ростом опухо-

ли.

Глиобластома – нейроэктодермальная опухоль, поражающая преимущественно полу-

шария головного мозга. Опухоль представляет собой быстро растущее новообразование с обширными очагами некроза и кровоизлияний, которое часто обусловливает деформацию головного мозга. Микроскопически вне зон некроза отмечается большое количество чрез-

вычайно атипичных и полиморфных клеток (от мелких анаплазированных элементов до причудливых гигантских клеток).

Менингиома (менинго-сосудистая опухоль), как правило - это солидный или дольчатый узел, покрытый тонкой капсулой. Выделяют не менее 7 гистологических типов строения:

менинготелиоматозная, фиброзная, псаммоматозная, ксантоматозная, ангиоматозная, ос-

сифицирущая, мезенхимальная. Все менингиомы локализуются экстрацеребрально, ана-

пластические формы встречаются редко.

К опухолям вегетативной нервной системы относятся доброкачественные – ганглио-

неврома, параганглиома (хемодектома); злокачественные – симпатогониома, симпатобла-

стома, ганглионейробластома, злокачественная параганглиома.

Опухоли периферической нервной системы – невринома и и нейрофиброма (доброка-

чественные), а также злокачественная шваннома и нейросаркома. При большом числе опухолевых узлов говорят о нейрофиброматозе, или болезни Реклингаузена.

Опухоли меланинобразующей ткани. Меланинобразующие клетки могут быть источ-

ником опухолеподобных образований – невусов и истинных опухолей – меланом.

94

Различают несколько видов невусов: пограничный, внутридермальный, сложный (сме-

шанный), эпителиодный, или ювенильный (веретеноклеточный), голубой, светлоклеточ-

ный и др.

Злокачественная опухоль из меланинобразующей ткани – меланома (меланобластома,

злокачественная меланома). К её гистологическим разновидностям относятся типы: эпи-

телиодноклеточный, веретеноклеточный, мелкоклеточный (невоклеточный), смешанно-

клеточный.

Контрольные вопросы

1.Классификация опухолей нервной ткани (по топографии, по происхождению).

2.Принцип классификации нейроэктодермальных опухолей

3.Характеристика розеткообразных и палисадообразных структур.

4.Морфологическая характеристика доброкачественных нейроэктодермальных опу-

холей (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, пинеаломы, хори-

оидпапилломы, невриномы).

5.Характеристика злокачественных нейроэктодермальных опухолей (глиобластомы,

медуллобластомы, хориоидкарциномы, злокачественные эпендимомы, пинеаломы,

невриномы).

6.Морфологическая характеристика отдельных разновидностей менингиом.

7.Характеристика опухолей вегетативной нервной системы (ганглионевромы, пара-

ганглиомы, симпатогониомы, симпатобластомы).

8.Характеристика опухолей из меланинобразующей ткани.

9.Морфологическая характеристика опухолей периферической нервной системы

(невриномы, нейрофибромы, злокачественной шванномы, нейросаркомы).

Самостоятельная работа

Задание 1

Изучить под микроскопом и зарисовать в альбоме 4 микропрепарата.

1. Мультиформная глиобластома (Glioblastoma multyphormi) – №34.

Под большим увеличением видны опухолевые клетки разной величины и формы (1),

среди которых встречаются гигантские (2) с гиперхромными и уродливыми ядрами. В

опухоли большое количество сосудов с фибриноидным некрозом (3) и гиалинозом (4) их стенок; видны очаги некроза (5) и кровоизлияний (6).

2. Невринома (Nevrinoma) – №240.

Под малым увеличением видна опухоль, в которой волокна и вытянутые клетки шван-

новской оболочки имеют вихреобразное расположение (1), местами они образуют палиса-

95

дообразные структуры (тельца Верокаи) (2), в которых центральная часть представлена гомогенно-розовой волокнистой тканью (3).

3. Невус (Nevus) – №32.

Под малым увеличением в верхнем слое дермы просматриваются гнезда и поля невусных клеток круглой и вытянутой формы с крупными ядрами, цитоплазма которых заполнена меланином (1). От истонченного эпидермиса (2) эти скопления отграничены узкой полоской фиброзной ткани (3).

4. Меланома (Melanoma) – №108.

Под большим увеличением видно, что опухоль состоит из крупных полиморфных округлых клеток с темной цитоплазмой (1) и гиперхромным ядром (2), образующими аль-

веолярные или трабекулярные структуры (3). В ткани опухоли много меланина (4), видна интенсивная инфильтрация лимфоцитами (5).

Задание 2

Описать в альбоме 1-2 макропрепарата с указанием возможных исходов патологиче-

ского процесса.

Рекомендуемая литература

1.Лекционный материал.

2.Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия: Учебник.В 2-х т. – Т. 2, –

ч.II. – М.: Медицина, 2001. – 680 с.

3.Струков А. И.. Серов В. В. Патологическая анатомия: Учебник. – 3-е изд., перераб.

идоп. – М.: Медицина, 1993. – С.227-232.

Занятие 16. Опухоли у детей

Цель занятия. Изучить распространенность и особенности возникновения опухолей у детей. Знать классификацию опухолей детского возраста, локализацию, особенности воз-

никновения, морфологию и течение опухолевого процесса. Изучить строение наиболее частых опухолей у детей, их топографию, клиническое значение, осложнения, пути мета-

стазирования.

Основные теоретические положения

Опухоли у детей встречаются реже, чем у взрослых: онкологическая заболеваемость у них составляет 15-16 случаев на 100 000 населения. В экономически развитых странах смертность детей от опухолей занимает второе место после несчастных случаев и дости-

гает 10%. Основная часть новообразований (50%) наблюдается в первые 4 года после

96

рождения, тогда как в последующие два четырехлетия их частота уменьшается на 25%

каждые 4 года.

У большей части детей опухоли имеют врожденный характер. Это обусловлено воздей-

ствием на мать и плод различных химических и физических факторов. Большое значение имеют нарушения генов и хромосомного аппарата клеток, поэтому опухоли у детей часто сочетаются с пороками развития и наследственными заболеваниями. Наследственный ха-

рактер установлен для ретинобластомы, нефробластомы, нейробластомы. Выяснено, что химические канцерогены передаются от матери к плоду трансплацентарно.

Опухоли детского возраста имеют ряд особенностей, значительно отличающих их от опухолей взрослых:

1.Опухоли у детей возникают на основе дизонтогенеза нарушения формирования ор-

ганов и тканей в период внутриутробного развития плода (85% злокачественных опухолей

детей до 1 года);

2.Преобладание доброкачественных опухолей (80% новообразований у детей до 14

лет) среди которых основное место принадлежит невусам и ангиомам;

3.Преобладание среди злокачественных опухолей из кроветворной ткани, опухолей центральной нервной системы и саркомы;

4.Редкость развития рака (2-6% среди всех злокачественных опухолей);

5.Необычное течение ряда злокачественных опухолей (долго не инфильтрируют окружающие ткани, достигают больших размеров, поздно дают метастаза, возможно лим-

фогенное метастазирование сарком и гематогенное – гепатобластом).

6.Реверсия опухоли – способность злокачественных опухолей к так называемому

«дозреванию», например, превращению нейробластомы в ганглионеврому.

7. Наличие в доброкачественных опухолях морфологических критериев, которые в опухолях взрослых свидетельствуют о злокачественном росте (быстрый рост, клеточный полиморфизм и атипизм, митозы, инфильтрирующий рост), что может привести к непра-

вильной диагностике.

Опухоли у детей классифицируются на дизонтогенетические, опухоли из эмбриональ-

ных камбиальных тканей и опухоли взрослого типа.

Опухоли дизонтогенетические (I тип). К этому типу относятся тератомы, или тера-

тоидные дизонтогенетические опухоли. По гистологическому строению различают ги-

стиоидные, органоидные и организмоидные тератомы. Различают также тератомы, раз-

вивающиеся из элементов эмбриобласта – эмбриональные тератомы и из элементов

трофобласта – экстраэмбриональные тератомы. Среди них встречаются зрелые и не-

97

зрелые тератомы или тератобластомы. Гистиоидные тератомы чаще называют га-

мартомами (гамартома от греч. hamarta – ошибка).

Кгамартомам и гамартобластомам сосудистого происхождения относятся гемангиомы

–самые частые опухоли у детей. Они локализуются на коже туловища, конечностей, го-

ловы, во внутренних органах. Гистологически различают: гипертрофическую, капилляр-

ную, кавернозную, венозную и др. виды гемангиом. Капиллярная и гипертрофическая ан-

гиомы обладают быстрым ростом и способностью инфильтрировать ткани, что является причиной рецидивов после удаления опухоли. В клетках опухоли наблюдается гиперцел-

люлярность, наличие большого количества митозов, хотя ангиомы являются доброкаче-

ственными опухолями. Реже встречается синдром Казабаха-Мерритта. Он встречается на первом году жизни в виде интенсивно растущей капиллярной гемангиомы. Дети погибают от кровотечений из опухоли.

Злокачественные опухоли сосудистой ткани (гемангиосаркомы) встречаются у детей очень редко, в 3-4% от всех случаев ангиогенных опухолей, преимущественно у детей первых пяти лет жизни. В зависимости от того, из каких клеток стенки сосудов происхо-

дит рост опухоли, различают злокачественную гемангиоэндотелиому, анаплазированную ангиосаркому и злокачественную гемангиоперицитому. Рост ангиосарком инвазивный,

опухоли мягкие или более плотные, белесоватые с обширными некрозами и кровоизлия-

ниями. Метастазируют в лимфитические узлы и легкие. Прогноз неблагоприятный.

Лимфангиомы (капиллярная, кистозная) – доброкачественные опухоли из лимфатиче-

ских сосудов. Обычно выявляются в возрасте до 3-х лет. Локализуются в глубоких обла-

стях шеи, подмышечной области, средостении, забрюшинном пространстве. Обладают местнодеструирующим ростом, поэтому при росте могут повреждать жизненно важные органы или нервные стволы.

К гамартомам и гамартобластомам поперечнополосатой мышечной ткани относятся:

Рабдомиома – доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток.

Встречается редко. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр которого достигает иногда 10 15 см, на разрезе коричневого цвета. Опухолевые клетки по строению напоминают эмбриональные миобласты.

Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. Встречается у детей от 3 ме-

сяцев до 5 лет. Локализуется в мочевом пузыре, влагалище (растет в виде ботриоидного полипа), клетчатке малого таза, реже - в других органах. Гистологическое строение харак-

теризуется значительным атипизмом и полиморфизмом клеток, содержащих много глико-

гена. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы раб-

98

домиосарком. Точный диагноз устанавливается по наличию в некоторых клетках миофиб-

рилл. Эмбриональная саркома растет быстро и метастазирует в лимфатические узлы и в костный мозг. Прорастает в органы малого таза и мочевыводящие пути с развитием уре-

мии.

Гамартомы внутренних органов.

Нефробластома (опухоль Вильмса) - самая частая первичная опухоль почек детского возраста. Среди всех злокачественных опухолей у детей на её долю приходится 6-7%.

Иногда развитие опухоли ассоциируется с делецией II хромосомы или с врожденными по-

роками развития (WAJR-синдромом, синдромом Дени-Драша, синдромом Видемана-

Беквита). Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2-3 года.

На вид опухоль пёстрая, развивается из метонефрогенной ткани. Характерной её осо-

бенностью является экспансивный рост в капсуле, достигает больших размеров (20 см) и

значительной массы (1500 г). Микроскопически опухоль представлена различным сочета-

нием бластемного (округлые мелкие клетки с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы), эпителиального (трубочки, реже – клубочки) и мезенхимального (рыхлая незрелая соединительная ткань, пучки мышечных волокон, жировая ткань, хрящ, кости)

компонентов. Опухоль Вильмса даёт лимфогенные (лимфоузлы ворот почки, печени,

брыжейки) и гематогенные (лёгкие) метастазы; прорастает нижнюю полую вену, что при-

водит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гепатобластома – злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Встречается чаще у мальчиков в возрасте от 3-х месяцев до 5

лет. Опухоль состоит из многочисленных беловато-жёлтых узлов, прорастает в ткань пе-

чени, растёт быстро, метастазирует в лимфоузлы и гематогенно – в лёгкие. Состоит из со-

лидных полей эмбриональных печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы. Между полями клеток имеется рыхлая мезенхи-

мальная ткань, содержащая множество сосудов, клеток жировой ткани, хряща, кости и эмбриональной поперечнополосатой мышечной ткани.

Тератома – опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, воз-

никает при нарушении их миграции в период морфогенеза половых клеток зародыша. Те-

ратома представлена тканями трёх зародышевых листков с преобладанием тканей экто-

дермального происхождения. В зрелой тератоме определяется эпидермис с его производ-

ными (волосы, железы, нервная, жировая, мышечная ткани и т.д.). Могут быть ткани тро-

фобласта. В зависимости от локализации различают яичниковую, крестцово-копчиковую,

средостенную тератому, опухоль забрюшинного пространства, зева, основания черепа. У

новорожденных и детей первых 2-х лет жизни преобладает крестцово-копчиковая терато-

99

ма, с 15-16-летнего возраста увеличивается частота яичниковых тератом. В более зрелом возрасте (29-40 лет) появляются тератомы яичка. Тератобластома – злокачественный ана-

лог тератомы, в ней всегда встречаются поля незрелой активно пролиферирующей эмбри-

ональной и экстраэмбриональной ткани с комбинацией элементов зрелых тканей. Они растут быстро и метастазируют.

Опухоли из камбиальных эмбриональных тканей (II тип). Медуллобластома – зло-

качественная опухоль из недифференцированных эмбриональных стволовых клеток - ме-

дуллобластов. Чаще встречается у мальчиков. Локализуется преимущественно по средней линии мозжечка. Состоит из овальных или округлых клеток со скудной цитоплазмой, ко-

торые складываются в «розетки медуллобластом». Метастазируют преимущественно по ликвороносным путям в пределах ЦНС. Опухоль может прорастать в соседние ткани, вы-

зывая развитие гидроцефалии.

Нейробластома – злокачественная опухоль, развивающаяся из эмбриональных клеток неврального гребешка. Одна из наиболее часто встречающихся опухолей, растущая из надпочечников, симпатических ганглиев, составляет 14% всех новообразований у детей,

преобладает в первые 5 лет жизни. Макроскопически определяется узел различных разме-

ров с тонкой капсулой или выраженным инфильтрирующим ростом с инвазией почки, по-

чечной вены, нижней полой вены, аорты. Гистологически в большинстве случаев опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с темными ядрами и со скудной цитоплаз-

мой, формирующих солидные пласты. Можно наблюдать также формирование псевдоро-

зеток в виде венчика клеток, окружающих эозинофильные скопления нейрофибрилл. Не-

которые нейробластомы подвергаются дифференцировке и дозревают до ганглионейром или спонтанно регрессируют. Метастазы отмечаются в 50% случаев у детей в возрасте до

1 года и в 70% случаев у детей старшего возраста. Они обнаруживаются в лимфатических узлах, костном мозге, печени, подкожной клетчатке.

Ретинобластома – злокачественная опухоль из недиференцированных клеток сетчатки глаза, встречается с частотой 1 на 20 000 новорожденных детей. Ретинобластома может быть одно- и двусторонней, однофокусной и многоочаговой. Часто бывает врожденной.

Описаны семейные и спорадические случаи ретинобластомы. Ненаследственные опухоли всегда односторонние и одноочаговые. На долю наследственных случаев приходится око-

ло 50%. В данном случае развитие ретинобластомы связано с мутацией гена, расположен-

ного в 13-й хромосоме. Опухоль располагается в задней камере глаза как одиночное или множественное сосочковое образование розовато-белого цвета с очагами некроза и пет-

рификатами. Гистологически она представлена мелкими округлыми клетками с гиперх-

ромными ядрами и скудной цитоплазмой, образующими лентовидные структуры. Более

100

дифференцированные ретинобластомы содержат кубические или невысокие призматиче-

ские клетки, формирующие истинные розетки. Ретинобластома метастазирует лимфоген-

но и гематогенно в околоушные, подчелюстные, шейные лимфатические узлы, кости че-

репа, трубчатые кости конечностей и печень.

Опухоли взрослого типа (III тип). Преобладающими опухолями данного типа у детей являются опухоли ЦНС и опухоли из кроветворной ткани (см. занятие 15 «Опухоли нерв-

ной системы» и «Опухоли из кроветворной ткани»), а также опухоли мезенхимального генеза (см. занятие 14). Из множества опухолей этого типа приведем в качестве примера ювенильную ангиофиброму носоглотки, которая встречается обычно у мальчиков старше

8 лет. Микроскопически опухоль состоит из полей фиброзной ткани с небольшим количе-

ством фибробластов и тонкостенными кровеносными сосудами. Обладает инфильтриру-

ющим ростом и может прорастать кости черепа, несмотря на то, что опухоль доброкаче-

ственная. Локализация ангиофибромы и характер её роста затрудняет её радикальное уда-

ление. При повреждении может развиться кровотечение. Иногда наблюдается спонтанная регрессия новообразования.

Контрольные вопросы

1.Какие физические и химические факторы могут оказывать канцерогенное влияние на плод?

2.Перечислите особенности опухолей детского возраста.

3.Назовите особенности классификации опухолей у детей.

4.Какие опухоли у детей возникают на основе дизонтогенеза?

5.Назовите опухоли, возникающие из эмбриональных камбиальных тканей.

6.Какие опухоли взрослого типа встречаются у детей наиболее часто?

7.Дайте морфологическую характеристику наиболее часто встречающихся опухо-

лям у детей.

8.Каковы особенности течения злокачественных опухолей у детей?

Самостоятельная работа

Задание 1

Изучить под микроскопом и зарисовать в альбоме 4 микропрепарата.

1. Капиллярная ангиома (Angioma capillaris) – №316.

Как видно под малым увеличением, опухоль построена из множества капиллярных со-

судов (1), анастомозирующих между собой. Стенки сосудов выстланы сочными эндотели-

альными клетками, образующими 2-3 слоя (2). Строма опухоли состоит из тонковолокни-

101