Vnutrennie_bolezni_6-e_izd_Makolkin

атрофия. При постукивании по остистым отросткам позвоночника возникает болезненность, а при боковом сжатии грудной клетки - резкие боли.

В поздней стадии болезни отмечают выраженный кифоз грудного отдела позвоночника. Резко изменяется походка больного: он движется, широко расставляя ноги и совершая качательные движения головой. При пальпации обнаруживают атрофию мускулатуры спины, шеи и трапециевидных мышц. Позвоночник полностью неподвижен и, чтобы посмотреть в сторону, больному необходимо повернуть все тело.

Если наряду с поражением позвоночника отмечают изменение других суставов (крупных или мелких), то в период активности болезни определяют все признаки артрита: дефигурацию сустава различной степени выраженности, ограничение подвижности и боли при движениях.

При развитии внесуставных поражений (сердечно-сосудистой системы, почек, глаз) можно обнаружить изменения сердечной мышцы (миокардит) и клапанного аппарата сердца (незначительная недостаточность митрального или аортального клапана). Крайне редко может развиться перикардит, сопровождающийся соответствующими симптомами.

Поражение глаз при ББ протекает в виде ирита, увеита, иридоциклита и эписклерита (по данным разных авторов, регистрируют у 10-30% больных).

Поражение почек представлено амилоидозом, развивающимся при высокой активности воспалительного процесса и тяжелом прогрессирующем течении заболевания.

Редко регистрируемое поражение легких выражается в развитии фиброза, сопровождающемся соответствующими признаками.

На третьем этапе диагностического поиска подтверждают диагностическое предположение о ББ, степени активности процесса, поражении внутренних органов и их функциональном состоянии.

В период активности процесса обнаруживают острофазовые показатели (увеличение СОЭ, концентрации а2-глобулинов и СРБ). Возможно развитие умеренной гипохромной анемии, повышение содержания IgA и ЦИК. РФ и АНФ не обнаруживают.

HLA-27 определяют у 90-95% больных. Вследствие относительно высокой частоты экспрессии этого гена у здоровых лиц (в России - около 10%) самостоятельного диагностического значения определение этого маркера не имеет. Его обнаружение может иметь значение для ранней диагностики ББ у молодых мужчин, у которых есть определенные клинические предпосылки подозревать это заболевание (семейный анамнез, боли в позвоночнике), но явные рентгенологические признаки сакроилеита отсутствуют. При несомненной ББ его обнаружение имеет прогностическое значение.

Весьма существенны данные рентгенологического исследования. В ранней стадии на рентгенограмме костей таза можно обнаружить признаки сакроилеита: нечеткость суставных контуров, неровность суставных поверхностей и очаги субхондрального остеосклероза. В развернутой стадии отмечают выраженные признаки сакроилеита или анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и поражение межпозвоночных суставов, в поздней стадии - типичные для ББ изменения: анкилоз межпозвоночных суставов, окостенение фиброзного кольца межпозвоночных дисков, передних и боковых связок.

781

Проведение КТ рекомендовано при сомнении в существовании сакроилеита по данным рентгенологического исследования.

При развитии амилоидоза почек обнаруживают протеинурию различной степени выраженности. Почечную недостаточность диагностируют по величине снижения почечной фильтрации и концентрации креатинина в крови.

Ограничение подвижности грудной клетки приводит к уменьшению легочной вентиляции, что определяют при исследовании функции внешнего дыхания.

Диагностика

В настоящее время оптимальными признаны модифицированные НьюЙоркские критерии.

Клинические критерии:

•указания в анамнезе на воспалительные боли в спине или поясничной области (боли с постепенным началом у больных в возрасте младше 40 лет, продолжающиеся не менее 3 мес, сопровождающиеся утренней скованностью, усиливающиеся в покое и уменьшающиеся при физических упражнениях);

•ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскости;

•ограничение подвижности грудной клетки (разница окружности грудной клетки на вдохе и выдохе менее 2,5 см на уровне четвертого межреберья) с поправкой на пол и возраст.

Рентгенологические критерии:

•двусторонний сакроилеит II-IV стадии;

•односторонний сакроилеит II-IV стадии.

Диагноз считают достоверным при обнаружении одного рентгенологического признака в сочетании с любым клиническим симптомом. Чувствительность критериев составляет 83%, специфичность - 98%. Тест на обнаружение HLA-B27 полезен только в качестве дополнения.

ББ у мужчин молодого возраста можно заподозрить уже на самой ранней стадии на основании существования следующих изменений:

•болей воспалительного типа в суставах или пояснице;

•симметричного моноили олигоартрита суставов ног;

•болезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника;

•ощущения скованности в пояснице;

782

• ранних признаков двустороннего сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный остеопороз, неотчетливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, очаговый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей).

Враннем периоде болезни имеет значение обнаружение болей при нагрузке на крестцово-подвздошное сочленение. Для ранней диагностики важны и такие редкие симптомы, как артралгия или артрит в области грудиноключичных и грудинореберных сочленений, болей в пятках, напряжение мышц в области поясницы, сглаженность поясничного лордоза, а также затруднения при сгибании в пояснице.

Вразвернутой стадии болезнь диагностировать легче: возникают радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или прямая доскообразная спина), напряжение мышц спины (симптом «тетивы») или их атрофия, ограничение подвижности грудной клетки, характерные рентгенологические изменения, артрит тазобедренных и (или) коленных суставов.

Следует отметить, что эти признаки имеют диагностическое значение после исключения прочих заболеваний, протекающих с подобным воспалительным поражением позвоночника и суставов (вторичные спондилоартриты). При обнаружении выраженного периферического артрита проводят дифференциальную диагностику ББ с РА.

Лечение

Основные цели лечения - облегчение выраженности болей в позвоночнике и периферических суставах, а также поддержание подвижности в них; купирование увеита. Лечение должно быть систематическим, его проводят на протяжении всей жизни больного.

Основные лекарственные препараты - НПВС (индометацин, диклофенак). Диклофенак назначают в начальной дозе 100-150 мг/сут; в такой же дозе применяют индометацин. При достижении положительного эффекта дозу снижают до 50-75 мг/сут. Прием лекарственных средств продолжают неограниченно длительное время. В период обострения дозу НПВС вновь можно увеличить. При плохой переносимости или существовании факторов риска поражения ЖКТ целесообразно назначение селективных НПВС (целекоксиб, мелоксикам).

Эффективным, особенно при поражении периферических суставов, может быть длительное лечение сульфасалазином (по 2-3 г/сут на протяжении не менее 3-4 мес).

Глюкокортикоиды при плановом лечении обычно не используют. Преднизолон назначают лишь в определенных ситуациях - при неэффективности НПВС, высокой лихорадке и увеите. Их назначают в виде пульс-терапии: метилпреднизолон вводят внутривенно капельно в дозе 750-1000 мг ежедневно на протяжении трех дней подряд.

При артрите периферических суставов быстрый эффект наступает при внутрисуставном введении метилпреднизолона, депомедрола, бетаметазона и триамцинолона. Специальным показанием к их применению считают такие внесуставные нарушения, как воспалительные поражения глаз (ириты, иридоциклиты) и редко регистрируемые тяжелые лихорадочные формы болезни, сопровождающиеся системным васкулитом. В последнем случае доза преднизолона составляет 30-40 мг/сут.

783

Эффективность применения ингибиторов ФНО-α доказана у больных с тяжелым течением и высокой активностью патологического процесса, несмотря на применение НПВС, глюкокортикоидов и сульфасалазина. Инфликсимаб назначают в дозе 5 мг/кг, реже - по 3 мг/кг. У подавляющего большинства больных развивается быстрый эффект (часто - уже на следующий день после инъекции), сохраняющийся в течение 7 лет на фоне поддерживающего лечения.

Некоторым больным с выраженными мышечными болями вследствие повышения тонуса спинных мышц рекомендовано применение миорелаксанта скутамила-Св (сочетание изопротана в дозе 0,15 г и парацетамола в дозе 0,1 г) по одной таблетке 3 раза в день.

Для больных очень важны занятия ЛФК, препятствующие развитию тугоподвижности позвоночника и периферических суставов. Комплекс не должен быть слишком тяжелым, и его следует выполнять до 3 раз в день. Весьма полезны занятия ЛФК, проводимые в плавательном бассейне.

Важное место в лечении больных занимает ежегодное использование радоновых, сероводородных ванн и грязевых аппликаций на курортах или в специализированных стационарах.

Прогноз

Прогностически неблагоприятные факторы:

•поражение тазобедренного сустава и ранний шейный кифоз;

•«сосискообразное» поражение пальцев;

•низкая эффективность НПВС;

•СОЭ более 30 мм/ч;

•раннее ограничение подвижности позвоночника;

•стойкий олигоартрит;

•начало заболевания в возрасте младше 16 лет.

При отсутствии перечисленных факторов вероятен благоприятный исход (чувствительность - 92,5%, специфичность - 78%). При поражении тазобедренного сустава или существовании трех факторов более вероятен неблагоприятный исход (чувствительность - 50%, специфичность - 97,5%).

Смертность при ББ в 1,5 раза выше, чем в популяции. Основные причины смерти больных - сердечно-сосудистые заболевания и амилоидоз.

У большинства больных постепенно снижается функциональная подвижность опорнодвигательного аппарата (особенно через десять лет с момента начала заболевания). При диспансерном наблюдении и длительном систематическом лечении в 70% случаев удается задержать прогрессирование болезни.

784

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Известно, что достижения науки и техники последнего времени значительно улучшили диагностику внутренних болезней и углубили понимание многих вопросов их клинической картины и патофизиологии. Тем не менее, несмотря на множество дополнительных методов исследования, врач по-прежнему испытывает значительные затруднения при диагностике некоторых болезней. Это связано с рядом субъективных и объективных проблем, знание которых во многом поможет преодолеть диагностические затруднения.

Ошибки в диагностике внутренних болезней связаны с множеством причин, классифицировать которые можно следующим образом.

• Ошибки, имеющие объективную причину:

- сложность, атипичность или тяжесть болезни, затрудняющая ее распознавание;

- несовершенство медицинской науки;

- отсутствие необходимых условий для диагностики.

• Ошибки, имеющие субъективную причину:

-недостаточная подготовка врача;

-особенности личности и характера врача (своеобразие его мышления). Сложность, атипичность или тяжесть болезни могут выражаться в самых разных вариантах.

Прежде всего следует помнить, что затруднения в установлении диагноза возникают, как правило, в дебюте и финальной стадии заболевания. Так, например, развитие сердечной недостаточности III стадии в существенной степени «стирает» признаки заболевания, приведшего к развитию декомпенсации. У больного обнаруживают значительное увеличение сердца, шумы относительной недостаточности клапанов (митрального и трехстворчатого), нарушения ритма (чаще - МА), гепатомегалию с развитием фиброза, массивные отеки и жидкость в брюшной и плевральной полости («сердечная кахексия»). На этом фоне очень трудно определить нозологическую принадлежность изменений: клапанный порок, кардиомиопатия, диффузный миокардит тяжелого течения, постинфарктный кардиосклероз (часто - с развитием аневризмы), амилоидоз сердца и др. Дополнительные методы исследования позволяют обнаружить лишь значительную дилатацию сердца и признаки выраженного расстройства гемодинамики, а также изменения функций органов в условиях нарушения кровообращения. Значительную помощь в подобной ситуации могут оказать результаты первого этапа диагностического поиска. Тем не менее нередки случаи, когда в анамнезе нет существенных данных, и больной не может сообщить ничего ценного для распознавания заболевания. В этой ситуации вероятность совершения диагностической ошибки велика.

Другая ситуация - существование синдрома почечной недостаточности, когда признаки основного заболевания, приведшего к нарушению функций почек, в значительной мере стерты, идет ли речь о ХГН, пиелонефрите или амилоидозе почек. Точно так же при развитии тяжелого бронхообструктивного синдрома, дыхательной и в дальнейшем

785

сердечной недостаточности трудно определить, что лежит в основе тяжелой клинической картины: бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, васкулит легочных сосудов, хронические специфические или неспецифические заболевания легких.

Установление диагноза в дебюте заболевания также затруднено. Так, многие диффузные заболевания соединительной ткани могут дебютировать суставным синдромом, в связи с чем больного долгое время с большим или меньшим успехом лечат от РА либо остеоартоза. Чрезвычайные сложности представляет дебют заболевания в виде лихорадки неясной этиологии, изолированного увеличения СОЭ, возникновения анемии или немотивированного уменьшения массы тела. Круг дифференцируемых заболеваний чрезвычайно велик, и часто оказывается, что правильное диагностическое заключение можно сделать лишь при динамическом наблюдении за больным, когда определяют характерные признаки того или иного заболевания.

К объективным сложностям диагностики также следует отнести случаи, когда в клинической картине болезни на первый план выступает поражение какого-либо одного органа или системы, а остальные патологические изменения второстепенны. Классический пример - гломерулонефрит, которым дебютирует СКВ или ИЭ. Такого больного расценивают как страдающего лишь ОГН и проводят соответствующее лечение. Между тем идет время, и болезнь прогрессирует, тогда как в одном случае необходимо как можно раньше назначить глюкокортикоиды, а в другом - антибиотики.

В клинической картине системной склеродермии может преобладать поражение сердечно-сосудистой системы, тогда как кожные изменения, синдром Рейно, нарушения глотания и суставной синдром могут быть практически не выражены. В подобной ситуации больного могут расценить как страдающего диффузным миокардитом, и не проводить базисное лечение. Еще один пример: при СКВ болезнь может дебютировать аутоиммунной гемолитической анемией или тромбоцитопенической пурпурой. Пройдет достаточно времени, прежде чем врач убедится, что эти признаки - не более чем синдромы, но время, необходимое для проведения лечения глюкокортикоидами, будет упущено.

Объективные трудности диагностики также связаны с большей продолжительностью жизни населения и развитием атеросклероза, который, в зависимости от преимущественной локализации пораженных сосудов, имеет весьма пеструю клиническую картину. Типичная ситуация - развитие ИЭ у лиц старческого возраста. Имеющуюся аускультативную картину поражения сердца можно объяснить атеросклерозом, а повышение температуры тела, потливость и изменения показателей крови - вялотекущей пневмонией без четких рентгенологических изменений или инфекцией мочевыводящих путей (особенно у женщин). Проводимая антибиотикотерапия улучшает состояние больного: острофазовые гематологические показатели меняются, температура тела нормализуется, и диагностическая концепция как будто бы получает подтверждение, но ИЭ не излечивается. Напротив, болезнь прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются другие органы и системы, и, когда клиническая картина становится классической, вылечить такого больного становится сложнее.

Из всего этого следует вывод: даже в самой типичной ситуации необходимо помнить, что существующая клиническая картина болезни может быть связана с самостоятельным патологическим состоянием или служить частью другого заболевания.

Ошибки в диагностике могут быть обусловлены несовершенством медицинской науки. Так, при ряде заболеваний отсутствуют четкие разграничительные критерии.

786

Общеизвестна сложность дифференциальной диагностики ДКМП и диффузного миокардита тяжелого течения, гипертонической формы ХГН и ГБ, сопровождающейся поражением почек. В таких случаях уже на первом этапе диагностического поиска круг дифференцируемых заболеваний весьма велик. Предполагаемые заболевания «перекрывают» друг друга, т.е. имеют одни и те же сходные симптомы и синдромы.

В таких случаях возникает вопрос: возможна ли точная диагностика в этот конкретный момент? При этом речь идет не о диагностике в процессе более или менее длительного наблюдения за больным, когда постепенно «разворачивается» вся клиническая картина. Принципиально она, конечно, возможна, при условии, что исследованию будет подвергнут сам субстрат заболевания: ткань сердца, печени, почек, костного мозга или лимфатического узла.

Тем не менее это не всегда можно выполнить по техническим причинам (в лечебном учреждении не владеют каким-либо методом исследования). Кроме того, больной может категорически отказаться от биопсии или пункции органа, и, наконец, морфологическое исследование далеко не во всех случаях иллюстрирует специфическую картину, характерную для конкретного заболевания. Например, при пункционной биопсии печени можно обнаружить картину активного хронического гепатита, часто служащего синдромом ряда болезней (например, СКВ, туберкулеза легких и др.).

В то же время хронический активный гепатит у больного может быть самостоятельной нозологической единицей. Все это приводит к тому, что в части случаев диагноз ставят с большей или меньшей долей вероятности: нет морфологического подтверждения болезни или его нельзя получить; в клинической картине нет основных признаков (например, при несомненном ИМ у больных со злокачественными опухолями нет типичных изменений на ЭКГ или они неспецифичны). Точно так же значительные трудности возникают и при диагностике вторичного ИЭ, развивающегося на фоне уже имеющегося порока сердца, так как ни клиническая картина, ни лабораторные данные не дают основания для безапелляционного установления диагноза.

Отсутствие необходимых условий для диагностики - ситуация, очень понятная для каждого врача (невозможность проведения в лечебном учреждении ряда лабораторноинструментальных методов исследования, например фиброгастроскопии, сканирования с радиоактивными изотопами, эхографии, КТ, некоторых нагрузочных тестов и др.).

Ошибки, вызванные пробелами в знаниях врача, наиболее многочисленны и ответственны по своей интерпретации. Ситуация довольно проста: если врач не знает о существовании того или иного заболевания, то он никогда о нем не подумает. С другой стороны, невозможно сохранять в памяти все многообразие внутренних болезней. Что же делать в такой ситуации? Вероятно, «рецептом» для предупреждения ошибок может служить следующий совет: если клиническая картина заболевания не знакома врачу, то следует думать о какой-то другой болезни или варианте течения заболевания, известного врачу, и попытаться получить сведения о нем из литературных источников или обратиться к более опытному клиницисту. Большой ошибкой будет считать всякое отклонение от обычной картины болезни только вариантом ее течения или атипичным течением. В этом случае следует обязательно подумать о заболевании, синдромно сходном с наблюдаемой клинической картиной.

С некоторыми сложностями диагностики вы познакомились на IV и V курсах. На VI курсе и позже вы будете знакомиться со сложностями диагностики во всей их полноте, и так будет продолжаться всю жизнь. В связи с этим совершенно необходима для врача

787

любой специальности выработка твердых навыков обследования больного и клинического мышления.

Ошибки субъективного характера связаны с личностью врача, уровнем квалификации, своеобразием характера, особенностями мышления и умением обследовать больного.

Диагностические ошибки во многом обусловлены дефектами сбора анамнеза. Причиной этого служит, с одной стороны, мнение о том, что лабораторноинструментальные методы могут дать для диагноза значительно большую информацию, нежели опрос больного, с другой стороны, неумение врача правильно интервьюировать больного. В большинстве случаев пациент рассказывает врачу где он был, что ему говорили и какие лекарства он принимал, но не рассказывает о симптомах заболевания. В этой ситуации врач должен активно направлять рассказ больного путем постановки вопросов, ответы на которые позволяют составить впечатление о существующем заболевании. Искусству сбора анамнеза следует учиться всю жизнь. Известно, что диагностическая концепция, сложившаяся после хорошо собранного анамнеза, оказывается правильной в 70-80% случаев.

Другая ошибка, зависящая непосредственно от врача, - неправильно проведенное физикальное обследование больного. Так, для правильной диагностики клапанных пороков сердца необходимо проводить аускультацию с использованием специальных приемов. Об этом достаточно много сказано в соответствующих разделах учебника. Известно, что позднее обнаружение ревматического порока у пожилых больных в 75-80% случаев обусловлено дефектами аускультации при предыдущих осмотрах. Неумение правильно пальпировать печень и селезенку в дальнейшем окажет самое непосредственное влияние на формирование диагностической концепции. Врач не сможет определить основной признак бронхиальной обструкции (сухие свистящие хрипы и удлиненный выдох), если не будет проводить аускультацию во время форсированного выдоха.

Опыт показывает, что наименьшее число ошибок совершают при определении набора лабораторно-инструментальных методов исследования на третьем этапе диагностического поиска. В то же время замечено, что чем ниже квалификация врача, тем меньше он беседует с больным (недооценка первого этапа диагностического поиска) и обследует его (осмотр, пальпация, аускультация и др.), но чаще прибегает к назначению анализов, рентгенологических исследований, ЭКГ и др.

Наконец, собственно характер врача и его личностные особенности накладывают существенный отпечаток на диагностические заключения. Диагностические ошибки могут возникать вследствие стремления врача отбирать факты, подтверждающие возникшее мнение, а не противоречащие ему. Симптомы, не укладывающиеся в возникшую диагностическую концепцию, попросту игнорируют. Между тем учет симптомов, противоречащих первоначальной диагностической концепции, особенно важен, так как именно это направляет мысль врача на поиск других причин, обусловливающих существование первых.

Ошибки в суждениях могут быть следствием недостаточно конструктивного мышления, отсутствия сомнений в правильности собственного диагноза, предвзятости мнения, самолюбия и тщеславия, нерешительности характера, стремления ставить особо «интересные» диагнозы и склонности к излишнему оптимизму или пессимизму.

788

Авторы надеются, что приведенные в учебнике сведения помогли вам выработать клиническое мышление, т.е. умение собрать необходимую информацию и переработать ее в развернутый клинический диагноз, а затем назначить правильное лечение больному.

ЛИТЕРАТУРА

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

Кардиология. Национальное руководство / под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. и др. Диагностика и лечение болезней почек: руководство для врачей. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011.

Ревматология. Национальное руководство / под ред В.А. Насоновой. - М.:

ГЭОТАР-Медиа, 2007.

Респираторная медицина. Т. 1, 2 / под ред. А.Г. Чучалина. - М.: ГЭОТАР-

Медиа, 2007.

Руководство по гематологии. Т. 1, 2, 3 / под ред. А.И. Воробьева. - М., 2005.

Внутренние болезни: учебник. - 6-е изд., перераб. и доп. / В. И. Маколкин, С. И.

Овчаренко, В. А. Сулимов. – 2012 г.. - 789 с ил. (Ред. Дмитриев А.И., 2014 г.)

789