Vnutrennie_bolezni_6-e_izd_Makolkin

•профессиональная трудоспособность ограничена;

•профессиональная трудоспособность утрачена;

•утрачена способность к самообслуживанию.

Клиническая картина

На первом этапе диагностического поиска выясняют основные жалобы больного, как правило, связанные с поражением суставов, а также особенности начала заболевания. Выделяют несколько вариантов начала.

•При постепенном начале заболевания (в течение нескольких месяцев) примерно в половине случаев отмечают медленное нарастание болей и скованности в мелких периферических суставах (лучезапястных, проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых, голеностопных и плюснефаланговых). Движения в суставах ограничены незначительно, температура тела остается нормальной. Характерна утренняя скованность суставов кисти - невозможность сжать пальцы в кулак (длительность скованности - от одного до нескольких часов).

•Моноартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в патологический процесс мелких суставов кистей и стоп.

•Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический артрит,

который протекает с высокой температурой тела и сочетается с тендосиновитом, бурситом и подкожными (ревматоидными) узелками.

•Палиндромный ревматизм - множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже - коленных и локтевых суставов. Атаки продолжаются несколько дней и заканчиваются выздоровлением.

•Рецидивирующий бурсит и тендосиновит, особенно часто - в области лучезапястных суставов.

•Острый полиартрит с множественным поражением мелких и крупных суставов, выраженными болями, диффузным отеком и ограничением подвижности у лиц пожилого возраста. Этот вариант описывают как ремиттирующий серонегативный симметричный синовит с подушкообразным отеком.

•Генерализованная полиартралгия или симптомокомплекс, напоминающий ревматическую полимиалгию (обычно - у лиц пожилого возраста).

По мере течения РА больные отмечают развитие деформации пораженных суставов и ограничение их подвижности, которая в выраженных случаях приводит к полной потере функций сустава.

На первом этапе можно получить сведения о возможном поражении внутренних органов (возникновение жалоб соответственно вовлечению в патологический процесс различных органов), а также данные о ранее проводимом лечении. Применение препаратов золота, пеницилламина и цитостатиков указывает на развернутую клиническую картину болезни, тогда как эффективность назначения НПВС и аминохинолиновых производных

751

свидетельствует о небольшом сроке заболевания и невысокой активности патологического процесса.

На втором этапе диагностического поиска существенную информацию дает исследование пораженных суставов: в начале заболевания или в период обострения отмечают клинические признаки артрита в виде сглаженности контуров сустава вследствие воспалительного внутрисуставного отека и отека периартикулярных тканей.

Характерно симметричное поражение мелких суставов кисти. По мере развития патологического процесса развиваются деформации суставов, обусловленные пролиферативными изменениями синовиальной оболочки и капсулы сустава, а также деструкцией суставного хряща и прилежащей костной ткани. Возникают подвывихи, усугубляющиеся развитием контрактур вследствие поражения сухожилий в местах их прикрепления к костям.

Некоторые из деформаций, наиболее типичные для РА, имеют самостоятельное значение: отклонение всей кисти в локтевую сторону («плавник моржа»), сгибательная контрактура проксимального межфалангового сустава при одновременном переразгибании в дистальном межфаланговом суставе (деформация пальца типа «пуговичной петли»), укорочение фаланг, сопровождающееся сморщиванием кожи над ними, в сочетании с ульнарной девиацией кисти (деформация кисти типа «рука с лорнетом»). Поражение других суставов не отличается от артритов иной этиологии. Изменения суставов кисти при РА служат «визитной карточкой» заболевания.

По мере прогрессирования РА развивается атрофия кожного покрова, который выглядит блестящим и как бы прозрачным. Наиболее отчетливо изменения кожи выражены в области пальцев и голеней. В некоторых случаях возникает изъязвление кожи голеней, которое может быть связано с васкулитом, обусловливающим формирование локальных некрозов. Иногда при длительном течении РА отмечают эритему в области ладоней.

У 20-30% больных обнаруживают так называемые ревматоидные узелки - безболезненные, достаточно плотные округлые образования диаметром от 2-3 мм до 2-3 см, обычно локализующиеся в местах, подвергающихся механическому давлению (разгибательная поверхность локтевой кости вблизи локтевого сустава, ахиллово сухожилие, седалищные бугры). Иногда узелки образуются в области мелких суставов кисти или стоп и в стенках синовиальной сумки, находящейся в области венечного отростка локтевой кости. Обычно узлы расположены подкожно, но могут формироваться внутрикожно и в сухожилиях. Размер узлов с течением времени меняется, а в период ремиссии они могут полностью исчезать. Их обнаруживают лишь у больных с серопозитивным РА.

Поражение суставов сопровождается развитием мышечной атрофии. Один из ранних симптомов РА при поражении суставов кисти - атрофия межкостных мышц. При поражении других суставов развивается атрофия мышц, являющихся «моторными» для них. Со временем атрофия распространяется не только на мышцы, расположенные около пораженных суставов, но и на весь мышечный массив, что ведет к общему истощению. Также отмечают хруст в суставах при активных и пассивных движениях.

У больных РА можно обнаружить поражение сухожилий и синовиальных сумок. В синовиальной оболочке сухожильных влагалищ и синовиальных сумок также может развиваться воспаление, сопровождающееся образованием выпота. Наиболее часто отмечают поражение влагалищ сухожилий сгибателей и разгибателей пальцев,

752

характеризующееся болезненностью и припухлостью в области кисти. Пальпаторно обнаруживают крепитацию при движениях. Сгибание пальцев может быть затруднено вследствие тендовагинита сухожилий сгибателей. В редких случаях формируются ревматоидные узелки в сухожилиях, что может послужить причиной их разрыва.

Аутоиммунный характер заболевания с преимущественным поражением суставов и других соединительнотканных элементов обусловливает распространение патологического процесса на внутренние органы. Как следует из рабочей классификации, при РА возможно поражение практически всех внутренних органов, но частота и степень его выраженности различны. Как правило, оно протекает субклинически, без выраженных симптомов.

Поражение сердца может манифестировать миокардитом (обычно очаговым и поэтому трудно диагностируемым), а также эндокардитом. В редких случаях при РА формируются клапанные пороки исключительно в виде недостаточности аортального или митрального клапана. Степень поражения клапана обычно невелика, и порок манифестирует клапанными (прямыми) симптомами, тогда как косвенные признаки, указывающие на тяжесть расстройств гемодинамики и компенсаторную гипертрофию различных отделов сердца, отсутствуют либо выражены крайне незначительно.

Перикардит, как правило, слипчивый, и его обнаруживают лишь при развитии застойных явлений в большом круге кровообращения, а также при рентгенологическом исследовании (на третьем этапе диагностического поиска). Выпотной перикардит, регистрируемый крайне редко, обычно сочетается с плевритом.

Ревматоидное поражение легких представлено диффузным фиброзирующим альвеолитом, узелковым поражением легочной ткани или легочным васкулитом. В связи с этим данные физикального обследования очень скудны: отмечают признаки синдрома легочной недостаточности, эмфиземы легких, реже - пневмосклероза с выслушиванием влажных звонких мелкопузырчатых хрипов в участках поражения.

При РА может развиваться плеврит, как правило, сухой с бессимптомным течением. Следы перенесенного плеврита обнаруживают лишь при рентгенологическом исследовании (на третьем этапе диагностического поиска). Исключительно редко отмечают экссудативный плеврит с образованием небольшого количества быстро рассасывающегося выпота.

Ревматоидное поражение почек диагностируют лишь на третьем этапе. Только при развитии амилоидоза почек и развитии нефротического синдрома могут возникать массивные отеки. В протеинурической стадии амилоидоза почек типичные признаки можно обнаружить лишь при исследовании мочи.

Поражение нервной системы - полинейропатия - манифестирует нарушениями чувствительности в зоне пораженных нервов. Реже возникают двигательные расстройства. Характерно поражение дистальных нервных стволов, чаще всего - малоберцового нерва.

У 10-15% больных регистрируют вовлечение в патологический процесс слюнных и слезных желез, что диагностируют по сухости слизистой оболочки полости рта и конъюнктивы. Сочетание РА с поражением экзокринных желез носит название синдрома Шегрена. В отдельных случаях обнаруживают увеличение печени и селезенки, иногда - в сочетании с умеренным увеличением лимфатических узлов и лейкопенией. Такое сочетание носит название синдрома Фелти.

753

Поражение сосудов характерно для РА. Во время осмотра ногтей и дистальных фаланг можно обнаружить небольшие коричневатые очаги - следствие локальных микроинфарктов. Реже возникают васкулиты более крупных сосудов. При РА в результате артериита может развиться синдром Рейно.

Поражение глаз регистрируют нечасто. Обычно оно представлено двусторонним склеритом.

На третьем этапе диагностического поиска определяют степень активности воспалительного процесса и выраженность иммунологических изменений, а также уточняют степень поражения суставов и внутренних органов.

При лабораторном исследовании активность воспалительного процесса оценивают по существованию и выраженности острофазовых показателей (увеличение СОЭ, повышение концентрации фибриногена, СРБ и а2-глобулинов). Для тяжелого течения PA и поражения внутренних органов характерна гипохромная анемия. Ее выраженность коррелирует со степенью активности патологического процесса.

Число лейкоцитов и нейтрофилов в периферической крови при РА обычно соответствует норме. Лейкоцитоз обнаруживают при высокой лихорадке или лечении глюкокортикоидами, лейкопению - при синдроме Фелти - варианте течения РА.

Иммунные изменения при РА представлены обнаружением РФ (антитела к агрегированному IgG) в крови больных (в 70-90% случаев). Как было отмечено ранее, РФ синтезируется в плазматических клетках синовиальной оболочки, поэтому в начале болезни (в течение нескольких месяцев, реже - лет), особенно при доброкачественном течении, РФ определяют только в синовиальной жидкости. В крови его обнаруживают с помощью реакции Ваалера-Розе или латекс-теста. Величина титра РФ прямо пропорциональна активности патологического процесса, быстроте прогрессирования и развитию внесуставных симптомов болезни.

Титр РФ в реакции Ваалера-Розе около 1:160 считают высоким. В низком титре (1:10- 1:20) его можно обнаружить в крови здоровых лиц молодого возраста, а также при ряде заболеваний с иммунным механизмом развития, СКВ, хроническом активном гепатите и циррозе печени. РФ появляется в различные сроки от начала болезни (обычно - в течение 1-2 лет), а иногда - с самого ее начала. Отмечена положительная корреляция титра РФ и его обнаружения на ранней стадии болезни с тяжестью артрита и развитием системных проявлений. Примерно в 10-20% случаев РФ не обнаруживают ни в одном из периодов РА (серонегативные формы заболевания).

Другие признаки изменений иммунитета - LE-клетки, антиядерные антитела и антитела к гладким мышцам - обнаруживают в существенно более низком титре, чем при СКВ.

При рентгенологическом исследовании визуализируют изменения суставов. В зависимости от их выраженности выделяют четыре стадии:

•стадию I - остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений;

•стадию II - незначительное разрушение хряща, небольшое сужение суставной щели, единичные узуры костей;

754

•стадию III - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, подвывихи и девиации костей;

•стадию IV - симптомы III стадии + анкилоз.

Эта стадийность отражает временное течение заболевания: в ранней стадии изменения суставов могут отсутствовать или соответствуют I стадии, а при длительном течении болезни определяют изменения, соответствующие III-IV стадии.

Для уточнения диагноза артрита производят диагностическую пункцию сустава с последующим исследованием синовиального выпота. При РА в синовиальной жидкости за счет нейтрофилов увеличено число клеток и содержание белка, обнаруживают нейтрофилы, фагоцитирующие РФ, иммунные комплексы, содержащие РФ, а также собственно РФ.

В ряде случаев можно выполнить артроскопию в сочетании с биопсией синовиальной оболочки сустава и морфологическим исследованием. Типичный признак - пролиферация клеток синовиальной оболочки с их палисадообразным расположением по отношению к наложениям фибрина. Другие ее изменения в виде гиперплазии ворсин, лимфоидной инфильтрации, отложений фибрина и очагов некроза регистрируют при артритах иной этиологии. Артроскопия на ранней стадии болезни позволяет отдифференцировать РА от других воспалительных заболеваний суставов.

ЭКГ и рентгенологическое исследование органов грудной клетки используют для обнаружения поражения сердца и легких при висцеральных формах РА.

На основании комплексной оценки клинических и лабораторных признаков выделяют три степени активности ревматоидного процесса:

•I степень - минимальная;

•II степень - средняя;

•III степень - высокая (табл. 8-1).

На основании выраженности суставного синдрома и внесуставных поражений выделяют следующие клинические формы РА:

•преимущественно суставную;

•суставно-висцеральную;

•сочетание РА с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани или поражением суставов;

•ювенильный РА.

755

Таблица 8-1. Клинико-лабораторные критерии активности ревматоидного артрита

Преимущественно суставную форму регистрируют у 80% больных. У 66% пациентов она протекает в виде хронического прогрессирующего полиартрита, у 14% - в виде олиго- и моноартрита с подострым течением, поражением одного-двух крупных суставов (чаще - коленных) и небольшой их деформацией.

Суставно-висцеральную форму диагностируют в 12-13% случаев. Она протекает с поражением внутренних органов и выраженными общими реакциями в виде лихорадки, снижения массы тела, анемии и высокой активности лабораторных показателей (острофазовых и иммунологических).

РА может сочетаться с другими заболеваниями соединительной ткани, в том числе с ревматизмом, а также развиваться на фоне уже имеющегося деформирующего ОА.

Ювенильный РА (ЮРА) - форма РА, регистрируемая у детей в возрасте до 16 лет. При ЮРА отмечают острое начало заболевания с высокой лихорадкой, внесуставными нарушениями (васкулит с поражением внутренних органов), значительными иммунными изменениями. Отмечают поражение преимущественно крупных суставов (моно-, олигоартрит) с частым вовлечением в патологический процесс позвоночника. Часто обнаруживают поражение глаз (увеит). РФ определяют редко. Прогноз и течение более благоприятны, чем при РА у взрослых. Нередко отмечают трансформацию заболевания в РА взрослых или болезнь Бехтерева (ББ).

На основании темпа развития патологического процесса следует выделять медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий и малопрогрессирующий (доброкачественный) РА.

На основании динамического исследования активности РА условно выделяют следующие варианты заболевания.

• Легкие:

-артралгии;

-припухлость (болезненность) 3-5 суставов;

-внесуставные симптомы отсутствуют;

756

-РФ отсутствует или определяют в низком титре;

-СОЭ и (или) СРБ в пределах нормы или умеренно повышены;

-отсутствие патологических изменений при рентгенологическом исследовании.

• Умеренно тяжелые:

-артрит 6-20 суставов;

-отсутствие внесуставных симптомов (в большинстве случаев);

-РФ в высоком титре;

-СОЭ и (или) СРБ стойко изменены;

-при рентгенологическом исследовании - остеопения, умеренное сужение межсуставных щелей, небольшие единичные эрозии.

• Тяжелые:

-артрит более 20 суставов;

-быстрое развитие нарушений функций суставов;

-стойкое значительное увеличение СОЭ и СРБ;

-анемия, связанная с хроническим воспалением;

-гипоальбуминемия;

-РФ в высоком титре;

-при рентгенологическом исследовании определяют быстрое образование новых эрозий;

-экстраартикулярные симптомы отсутствуют.

Осложнения

Поражение внутренних органов (легкие, сердце), разрывы сухожилий, а также синдромы Шегрена и Фелти считают частью собственно РА. В качестве осложнений рассматривают амилоидоз почек и присоединение септического артрита.

Амилоидоз гистологически обнаруживают в 20-25% случаев РА. Клинически он манифестирует существенно реже и скорее связан с длительностью заболевания, чем с возрастом и полом. Наиболее характерный признак - протеинурия, которую можно определить случайно. Иногда на существование амилоидоза указывает высокая СОЭ и анемия при клинически неактивном РА. Также можно обнаружить спленомегалию и синдром нарушенного всасывания. Диагноз ставят после морфологического исследования (биопсия слизистой оболочки десны или прямой кишки). Высокой диагностической ценностью обладает биопсия почек.

757

Гломерулонефрит обнаруживают достаточно часто (35-60%), но он манифестирует незначительной протеинурией и микрогематурией (изолированный мочевой синдром) без повышения АД и отечного синдрома.

Септический артрит чаще всего регистрируют у лиц, получавших лечение глюкокортикоидами. Высокая температура тела, увеличение объема сустава и признаки воспалительного процесса (отек, гиперемия, резкая болезненность) указывают на необходимость проведения с диагностической целью немедленной аспирации экссудата. При микроскопическом исследовании экссудата обнаруживают большое количество нейтрофилов. При развитии септического артрита все острофазовые показатели значительно изменяются.

Диагностика

•Утренняя скованность продолжительностью не менее 1 ч.

•Припухлость трех суставов и более.

•Артрит суставов кисти - припухлость лучезапястных, пястно-фаланговых или проксимальных межфаланговых суставов.

•Симметричность артрита.

•Ревматоидные узелки.

•Обнаружение РФ в крови.

•Рентгенологические изменения, типичные для РА.

В соответствии с этими критериями диагноз РА достоверен при обнаружении не менее четырех критериев, при этом первые четыре из перечисленных признаков должны сохраняться не менее 6 нед (особенно важно в начальном периоде болезни).

Дифференциальная диагностика

РА следует дифференцировать от целого ряда заболеваний, сопровождающихся поражением суставов. Дифференциальная диагностика особенно сложна на ранней стадии болезни, когда отсутствует РФ, а также при суставновисцеральной форме заболевания.

РА следует дифференцировать от ревматического полиартрита, деформирующего ОА, суставного синдрома при СКВ, склеродермии, ББ, псориатического артрита и болезни Рейтера.

При ОРЛ (ревматизме) артрит отличается летучестью и поражением крупных суставов. Назначение противоревматических препаратов (ацетилсалициловая кислота, фенилбутазон, индометацин) быстро купирует суставные изменения. На первое место выступает поражение сердца: при первичной атаке порок еще не сформирован, но признаки ревмокардита отчетливо выражены. В дебюте РА суставной синдром не склонен к быстрому обратному развитию при лечении НПВС, сердце не поражено. При рецидивах ревматического полиартрита порок сердца обычно уже отчетливо сформирован, причем, если существует стеноз устья аорты или митрального клапана, то РА полностью исключают. Существование митральной или аортальной недостаточности не исключает

758

РА, но гемодинамические изменения при пороке, развившемся при РА, весьма незначительны в отличие от порока сердца ревматического происхождения. Наконец, суставные изменения при ревматизме полностью обратимы, чего не бывает при РА.

При ОА преимущественно происходит поражение дистальных межфаланговых суставов с образованием около них костных разрастаний (узелки Гебердена), а также голеностопных и коленных суставов. В дальнейшем возможно поражение тазобедренных суставов и суставов позвоночника. Заболевание развивается у лиц среднего и пожилого возраста, часто - в сочетании с нарушением жирового обмена. Боли возникают при нагрузке и стихают в покое, утренней скованности нет. Острофазовые показатели отсутствуют. При рентгенологическом исследовании обнаруживают изменения, не свойственные РА (разрастание костной ткани - остеофиты, подхрящевой остеосклероз, сужение суставной щели и кистевидные просветления в эпифизах).

Суставной синдром при СКВ и ССД не считают основным признаком. В отличие от РА, при этих заболеваниях на первое место выступают изменение кожи, наиболее характерное для ССД, а также поражение внутренних органов (особенно при СКВ). При СКВ и ССД обычно выражен миозит, нередко возникает синдром Рейно (особенно при ССД) и мышечно-висцеральный синдром (нарушение акта глотания при ССД), чего обычно не бывает при РА. Рентгенологические изменения суставов при СКВ и ССД незначительны, но отличаются от таковых при РА.

Наконец, при СКВ существенно выражены иммунологические изменения, не выраженные в такой степени при РА. Динамическое наблюдение за больными позволяет обнаружить преимущественное поражение суставов при РА, висцериты и кожные поражения - при СКВ и ССД.

Анкилозирующий спондилоартрит характеризуется поражением мелких суставов позвоночника, распространяющимся снизу вверх в определенной последовательности: сакроилеальные суставы, поясничный, грудной и шейный отдел позвоночника. Заболевание манифестирует упорными болями в спине и ограничением подвижности позвоночника. Трудности дифференциальной диагностики возникают при так называемой периферической форме болезни, когда отмечают преимущественное поражение нижних конечностей (коленных, голеностопных и тазобедренных суставов). Островоспалительные признаки, как правило, выражены незначительно. Болезнь начинается постепенно, исподволь. При дифференциальной диагностике следует обратить внимание на поражение позвоночника, особенно илеосакрального отдела. ББ преимущественно страдают молодые мужчины. Заболевание генетически детерминировано: у 90-97% пациентов определяют антиген гистосовместимости HLA В-27, тогда как в популяции его обнаруживают у 5-10% лиц.

Псориатический артрит возникает примерно у 5% больных псориазом. Характерно поражение дистальных суставов кистей и стоп, но возможны изменения и других суставов (включая позвоночник). Обострение кожного процесса обычно сопровождается увеличением тяжести полиартрита. Трудность диагностики обусловлена тем, что кожное поражение может ограничиться образованием единичных бляшек, для обнаружения которых необходим тщательный осмотр волосистой части головы. Иногда артрит развивается раньше, чем кожное поражение. В крови РФ в основном отсутствует. Острофазовые показатели обычно выражены незначительно.

Синдром (болезнь) Рейтера - острое заболевание, характеризующееся сочетанием полиартрита, уретрита и конъюнктивита. В редких случаях отмечают кишечные

759

расстройства и дерматит подошвенной поверхности стопы. Болезнь развивается как реакция на инфицирование хламидиями мочеполовой системы, в более редких случаях - в качестве ответа на сальмонеллезную инфекцию. Имеет значение наследственная предрасположенность к подобным реакциям. Трудность диагностики обусловлена тем, что у многих пациентов эпизод острого уретрита, конъюнктивита и кишечных расстройств бывает кратковременным или вообще отсутствует, а течение суставного синдрома стойкостью изменений, существованием достаточно выраженных местных, общих и лабораторных признаков воспаления, а также утренней скованностью напоминает таковое при РА. При проведении дифференциальной диагностики следует помнить, что при болезни Рейтера возникает асимметричное поражение суставов нижних конечностей (коленных и голеностопных), распространяющееся снизу вверх. Артрит часто сочетается с сакроилеитом, поражением ахиллова сухожилия и подошвенным фасциитом. Изменения мелких суставов кисти практически отсутствуют. РФ в крови не обнаруживают.

Формулировка развернутого клинического диагноза должна соответствовать основным рубрикам, рабочей классификации РА и отражать:

•клинико-анатомическую характеристику (полиартрит, олиго-, моноартрит, сочетание поражения суставов с висцеритами или другими заболеваниями);

•клинико-иммунологическую характеристику (существование или отсутствие РФ);

•тяжесть болезни и характер течения (медленно или быстро прогрессирующий, малопрогрессирующий);

•степень активности;

•рентгенологическую характеристику (по стадиям);

•функциональную способность больного (сохранена, утрачена, степень утраты).

Лечение

Лечение больных РА следует начинать в специализированном стационаре, что позволяет избежать потери времени до назначения эффективного лечения. Чем раньше больной РА попадет в него, тем раньше он получит полноценное лечение.

При РА назначают комплексное лечение, направленное на ликвидацию воспалительного процесса в суставах, коррекцию иммунных нарушений, восстановление функций пораженных суставов и увеличение продолжительности жизни больных.

Современные рекомендации по лечению РА:

•базисное лечение начинают сразу после установления диагноза РА;

•его начинают с назначения наиболее эффективного препарата;

•базисную терапию продолжают неопределенно долго;

•при отсутствии эффекта от достаточного длительного применения базисного препарата следует заменить его;

760