Сосудистая хирургия часть 2

большее сродство к венозной стенке и не могут быть легко удалены при помощи баллонного катетера. При выполнении тромбэктомии для визуализации точной локализации возможных остаточных тромбов полезен радиологический контроль. Для упрощения оценки некоторыми авторами предлагается интраоперационное использование усилителя изображения.

Vollmar и Hutschenreiter (1980) рекомендовали обычное использование сосудистой эндоскопии во время операции. Относительно простая процедура, в руках опытного технического персонала эндоскопия превосходит по результатам венозную ангиографию. Согласно Vollmar, она полезна в диагностике венозной «шпоры», которая часто обнаруживается при рецидивах тромбозов.

ОЧИСТКА ДИСТАЛЬНОГО РУСЛА

При наличие старых организованных тромбов очистка дистального русла может оказаться трудно или полностью невыполнимой. Если дистальные тромбы более свежие, тромбэктомия и тромболитические мероприятия оказываются эффективными.

Так, стрептокиназа может непосредственно доставляться к месту ее воздействия, избегая таким образом развития системных побочных эффектов. Однако успешные результаты достигаются в определенных случаях и при системном применении стрептокиназы. Контроль за результатами выполняют посредством интраоперационной флебографии.

В подобных случаях в послеоперационном периоде кроме фибринолиза показано назначение антикоагуляционной терапии.

РОЛЬ ВРЕМЕННЫХ АРТЕРИО-ВЕНОЗНЫХ ФИСТУЛ

Некоторыми хирургами из Европы активно защищается роль временных артерио-венозных фистул. Vollmar и Hutschenreiter (1980), активные сторонники данной процедуры, в серии из 42 случаев с наложением артерио-венозной фистулы достигли проходимость в 83,8% случаев, а без артерио-венозных соустий только в 61,5% из 13 случаев. Delin с соавторами (1982) сообщили о подобном успехе с применением артерио-венозных фистул в 85% случаев.

Наложение АВ-фистулы при заболеваниях артерий и вен как дополнительный способ увеличения кровотока не является новым методом. Защитная роль АВ-фистул в поддержании проходимости вен после тромбэктомии нуждается в дальнейшем подтверждении.

ПРЕРЫВАНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ

Как изолированная процедура, данный метод используется редко, за исключением случаев предотвращения дальнейших рецидивов ТЭЛА. Она может быть необходима после тромбэктомии, если остаются сомнения относительно возможности легочной эмболии из периферического венозного русла. Применение внутрисосудистых методов более предпочтительно.

Внутрисосудистые методы показаны при наличии противопоказания к полостной операции. Наиболее выгодным считается применение методики Greenfield.

Предупреждение против полной перевязки: прерывание нижней полой вены IVC без выполнения тромбэктомии может привести к развитию ишемического синдрома. Наш собственный метод стенозирующей перевязки является наиболее легким, безопасным и быстрым. Несколько пунктов данной методики проиллюстрированы на рис. 95.10.

Стенозирующее

лигирование А

BБ

Рис. 95.10. (A) Стенозирующее лигирование нижней полой вены. Заметьте, что лигирование выполняется вокруг кончика зажима Kelly, и когда лигатура наложена, то остаточное отверстие в нижней полой вене несколько больше, чем толщина зажима. (Б) Венограмма нижней полой вены у пациента, которому в связи с рецидивирующими ТЭЛА выполнено стенозирующее лигирование, так как внутривенная терапия гепарином на протяжении нескольких недель не была эффективна в отношении данного осложнения. Отметьте, что лигатура наложена ниже поясничной вены с развитием коллатерального кровообращений вокруг области лигирования. В дальнейшем, после перевязки, эпизодов ТЭЛА не отмечено. Пациент умер через 2 месяца, на вскрытие выявлено полное разрешение тромбоза дистальных отделов. (С разрешения из Haimovici H. Vascular emergencies. New York: Appleton- Century-Crofts, 1982.)

ФАСЦИОТОМИЯ

Практически не вызывает сомнения то, что при наличии массивного венозного тромбоза, сопровождающегося увеличением подкожного субфасциального отека, для уменьшения компрессии различных вовлеченных структур требуется выполнение фасциотомии. Эта процедура обычно приводит к нормализации диаметра крупных артерий, восстанавливает капиллярный поток и дает возможность расправиться мышечной ткани, которая может быть на грани выраженной ишемии или некроза. В последние годы лечебный эффект фасциотомии в полной мере признан как при синей болевой флегмазии, так и при других сосудистых состояниях. Процедура, используемая в данных ситуациях, приводит к облегчению ишемических проявлений и поэтому должна быть рекомендована к широкому применению. В отличие от техники, применяемой в ситуациях с поражением артериального русла, при синей болевой флегмазии разрезы должны быть более широкими и при необходимости выполняться не только ниже, но и выше колена как с медиальной, так и с латеральной стороны. Только таким образом можно достичь быстрой декомпрессии различных структур и предотвратить возникновение серьезной ишемии.

АМПУТАЦИИ

Венозная гангрена обычно поражает дистальные отделы конечности, чаще всего с вовлечением кожи, и иногда — подкожных тканей. Она редко распространяется на субфасциальную область вплоть до мышечных структур, но все же такая возможность существует, и это должно приниматься во внимание, наряду с лимфангоитами и воспалением подкожной клетчатки. При наличии или в отсутствие наслоившейся инфекции случаи венозной гангрены весьма вариабельны из-за отека, хотя сухой некроз и венозная гангрена также совместимы. Появление демаркационной линии обычно занимает несколько недель. Если инфекция предотвращена или контролируется консервативными методами, некротический процесс, который является главным образом поверхностным, имеет способность к самоограничению. Напротив, распространение инфекции на глубокие ткани может привести к потере конечности, несмотря на сохранение проходимости артериального русла.

В этой группе пациентов отмечается довольно высокий уровень смертности (22,6%). В серии моих наблюдений за 75 пациентами 17 умерло после процедуры; большинство летальных исходов связано с ампутацией выше уровня колена (13 из 17). Большинство этих пациентов имели поверхностные повреждения и могли получать консервативную терапию. Примечательно, что 20 из 58 выживших пациентов имели подобные повреждения, требовавшие в основном хирургической обработки раны и пересадки кожи. Необходимо подчеркнуть, что венозная гангрена обычно более поверхностна и более ограничена, чем артериальная гангрена. Профлактика инфекции является крайне важной для предотвращения больших потерь тканей. Может произойти самопроизвольная демаркация и элиминация некротизированного участка.

Прогноз

Местные и системные факторы, изолированно или в комбинации, определяют прогноз относительно конечности и выживаемости пациента. Анализ клинико-патологических данных показал, что

исход данного заболевания весьма различен на двух стадиях ишемического венозного тромбоза.

Факторы, определяющие прогноз.

1.Местные факторы: наличие или отсутствие гангрены.

2.Системные факторы: шок, ТЭЛА и сопутствующее заболевание.

3.Терапевтические факторы: метод лечения и время начала терапии.

При синей болевой флегмазии общий процент выживаемости пациентов, получавших и не получавших терапию, составил 84% (рис. 95.11). Уровень смертности 16% связан прежде всего с системными факторами.

Циркуляторный коллапс отмечен в 28% случаев, но имеющиеся данные не позволяют сделать вывод относительно значимости влияния данного состояния на летальный исход. Оказалось, что в большинстве случаев, при своевременном начале адекватной терапии, отмечалось полное разрешение циркуляторного коллапса. В отличие от этого фатальная легочная эмболия, происшедшая у 3,4% пациентов, и сопутствующие заболевания явились безусловно двумя основными причинами повлекшими за собой немедленную смерть. Хотя неопластические заболевания, связанные с возникновением синей болевой флегмазии, встречались в 15,4% случаев, только около одной трети данных пациентов умерли вскоре после первых проявлений острого венозного тромбоза. Смерть, происходящая через некоторое время после начала острого венозного тромбоза, в большей степени связана с основным заболеванием, чем с сосудистым поражением.

Лечение, прежде всего направленное на устранение шока и обеспечение поддерживающих мероприятий, важно уже на начальных стадиях данных состояний. Недостаточное лечение привело к 10 летальным исходам из 11 пациентов в данной группе.

В отличие от синей болевой флегмазии наличие венозной гангрены, особенно при обширном поражении и наличие сопутствующей инфекции, представляют собой серьезный местный фактор, который может сыграть значительную роль в развитие летального исхода данной группы пациентов. Общий уровень смертности при венозной гангрене составляет 42%. У пациентов с билатеральным поражением нижних конечностей с или без про-

Выздоровели Умерли

Количество случаев (%)

Рис. 95.11. Прогноз при ишемическом венозном тромбозе с и без лечения.

ведения ампутации уровень летальности достигал 71%, что, вероятно, можно объяснить присоединением системных факторов. Циркуляторный коллапс присутствовал в 21,5% случаев. Как и в предыдущей группе, по имеющимся данным трудно предположить степень влияния шока на развитие летального исхода у данных пациентов. Наиболее существенны два основных фактора: ТЭЛА

инеопластические заболевания.

Вгруппе пациентов с неопластическими заболеваниями сообщается о 22,1%-м уровне летальности в результате ТЭЛА. В большинстве случаев с летальным исходом отмечается сочетание различных состояний: множественные гангренозные поражения, серьезный шок, ТЭЛА или терминальная стадия неопластического заболевания. При своевременном начале адекватной терапии существует возможность повлиять на непосредственный прогноз заболевания. Невыполнение данных условий привело к 15 летальным исходам из 18 случаев (83%) по сравнению с 36,4%-й летальностью в группе пациентов, получавших лечение. Эти данные четко указывают, что прогноз в случаях венозной гангрены чрезвычайно серьезен, в отличие от синей болевой флегмазии, при которой наблюдается более благоприятный исход.

Заключение

Из приведенных выше данных ясно, что существует фундаментальное различие процента выживаемости между пациентами с синей болевой флегмазией и венозной гангреной. При более четком понимании этих двух клинических форм, их патогенеза и необходимости безотлагательного лечения, могут быть достигнуты более приемлимые результаты в отношении как сохранения конечностей, так и выживаемости пациента.

Библиография

Andriopoulos A, Wirsing I, Botticher R. Results of iliofemoral venous thrombectomy after acute thrombosis: report on 165 cases. J Cardiovasc Surg 1982; 23: 123.

Aniyan WC, Hart D. Special problems in venous thromboembolism. Ann Surg 1957; 146: 499.

Audier M, Haimovici H. Les gangrenes des membres d’origine veineuse. Presse Med 1938; 46: 1403.

Brockman SK, VascoJS. Observations on the pathophysiology and treatment ofphlegmasia cerulea dolens with special reference to thrombectomy. Am J Surg 1965; 109: 485.

Bulow S, Sager P. Venous gangrene. Acta Chir Scand 1975; 141: 272. Burton AC. On the physical equilibrium of small blood vessels Am J

Physiol 1951; 164: 319.

DeBakey ME, Ochsner A. Phlegmasia cerulea dolens and gangrene associated with thrombophlebitis. Surgery 1949; 26: 16.

Decoulx P, Bastien P. Gangrene par spasme arteriel au cours d’une plebite. Ann Anat Phathol 1939; 16: 353.

Delin A, SwedenborgJ, et al. Thrombectomy and arteriovenous fistula for iliofemoral venous thrombosis in fertile women. Surg Gynecol Obstet 1982; 154: 69.

Devambez J. Trente et une phlebites bleues: deux amputations pour gangrene. Phlebologie 1960; 13: 187.

DeWeese JA, Adams JT. Iliofemoral venous thrombectomy. In: Haimovici H, ed. Vascular surgery. Norwalk, CT: Appleton- Century-Crofts, 1984; 1007.

Fabricius Hildanus G. De Gangraena et Sphacelo. Cologne, 1593. FederW, Auerbach R. «Purple toes»; an uncommon sequela of oral

Coumadin drug therapy. Ann Intern Med 1961; 55: 911. Fogarty TJ, Cranley JJ, et al. Surgical management of phlegmasia

cerulea dolens. Arch Surg 1963; 86: 256.

Fontaine R, de Sousa Pereira A. Obliterations et resections veineuses experimentales: contribution a l’etude de la circulation collaterale veineuse. Rev Chir (Paris) 1937; 75: 161.

Fontaine R, Kieny R, et al. Contribution a l’etude clinique et therapeutique de la phlegmaria coerulea dolens (phlebit bleue). A propose de 32 observations personneles. Lyon Chir 1965; 61: 321.

Gregoire R. Le phlebite bleue (phlegmatia caerulea dolens). Presse Med 1938; 46: 1313.

Goto H, Wada N, et al. Iliofemoral venous thrombectomy: follow-up studies of 8 8 patients. Surgery 1980; 21: 341.

Haimovici H. Gangrene of the extremities of venous origin: review of the literature with case reports. Circulation 1950; 225.

Haimovici H. Ischemic forms of venous thrombosis. Heart Bull 1967; 16: 101.

Haimovici H. Ischemic forms of venous thrombosis: phlegmasia cerulea dolens, venous gangrene. Springfield, IL: Charles C Thomas, 1971.

Haimovici H. Ischemic venous thrombosis. In: Haimovici H, ed. Vascular emergencies. Norwalk, CT: Appleton-Century-Crofts, 1982; 589.

Haimovici H. The ischemic forms of venous thrombosis. J Cardiovasc Surg (suppi Philadelphia Congress 1965) 1966; 7: 164.

Haimovici H, Bergan JJ. Coumadin-induced skin necrosis versus venous gangrene of the extremities (editorial). J Vasc Surg 1987; 5(4): 655.

Le Bideau-Gouiran G. Etude de 35 cas de phlebites ischemiques operees. Phlebologie 1983; 36: 101.

Magendie J, Tingaud R. Phlebite a forme pseudoembolique (phlebite bleue de Gregoire). Bordeaux Chir 1945; 3(4): 112.

Minar E, Ehringer H, et al. Klinische, funktionelle, und morphologische Spatergebnisse nach venoser Thrombektomie. VASA1983; 12: 346.

Moreau P, Chevalier JM, et at. Thrombectomie veineuse pour thrombose aigue femoro-ilio-cave. Nouv Presse Med 1981; 10: 3159.

Nachbur B, Beck EA, Senn A. Can the results of treatment of deep venous thrombosis be improved by combining surgical thrombectomy with regional fibrinolysis? J Cardiovasc Surg 1980; 21: 347.

Nalbandian RM, Masler IJ, et al. Petechiae, ecchymoses and necrosis of skin induced by coumarin congeneres. J Am Med Assoc 1965; 192: 603.

Natali J, Tricot JF. Place de la chirurgie dans le traitement des phlebites aigues des membres inferieurs. Phlebologie 1982; 35: 187.

Partsch H, Weidinger P, et al. Funktionelle Spatergebnisse nach Thrombecktomie, Fibrinolyse und konservativer Therapie von Bein-Beckenvenenthrombosen. VASA 1980; 9: 53.

Perlow S, Killian ST, et al. Shock following venous occlusions of a leg. AmJPhysiol 1941; 134: 755.

Raithel D, Sohnlein B. Die venose Thrombektomie-Technik und Ergebnisse. VASA 1981; 10: 119.

Rhodes GR, Dixon RH, Silver D. Heparin induced thrombocytopenia: eight cases with thrombotic-hemorrhagic complications. Ann Surg 1977; 186: 752.

Rhodes GR, Dixon RH, Silver D. Heparin induced thrombocytopenia with thrombotic and hemorrhagic manifestations. Surg Gynecol Obstet 1973; 136: 409.

Roberts B, Rosato FE, Rosato EF. Heparin: a cause of arterial emboli? Surgery 1964; 55: 803.

Smith BM, Shield GW, et al. Venous gangrene of the upper extremity. Ann Surg 1985; 201: 511.

StallworthJM, Najib A, et al. Phlegmasia cerulea dolens: an experimental study. Ann Surg 1967; 165: 860.

Steinman C, Alpert J, Haimovici H. Inferior vena cava bypass grafts: an experimental evaluation of a temporary arteriovenous fistula on their long-term patency. Arch Surg 1966; 93: 747.

Towne JB, Bernhard VM, et al. Antithtombin deficiency: a cause of unexplained thrombosis in vascular surgery. Surgery 1981; 89(b): 735.

Towne JB, Bernhard VM, et al. White clot syndrome. Arch Surg 1979; 114: 372.

Valici A, Isman H, et al. Thrombose aigue femoro-ilio-cave en gerontologie, Thrombectomie veineuse avec amplificateur de brillance. Nouv Presse Med 1981; 11: 1421.

Veal JR, Dugan TJ, et al. Acute massive venous occlusion of the lower extremities. Surgery 1951; 29: 355.

Vollmar JF. Hutschenreiter Temporary arterio venous fistulas. In: Pelvic and abdominal veins: progress in diagnostics and therapy. Princeton, NJ: Excerpta Medica, 1980.

Weismann RE, Robin RW. Arterial embolism occurring during systemic heparin therapy. Arch Surg 1958; 76: 219.

White PW, Sadd JR, Nensel RE. Thrombotic complications of heparin therapy. Ann Surg 1979; 190: 595.

Wu KK. Platelet hyperaggregability and thrombosis in patients with thrombocythemia. Ann Intern Med 1978; 88: 7.

Zimmermann R, Mori H, Harenberg J. Urokinase-behandlung der phlegmasia coerulea dolens. Dtsch Med Wochenschr 1979; 104: 1563.

Дополнительная литература

Battey PM, Salam AA. Surgery 1985; 97(5): 618–620. The association for close monitoring of platelet counts in patients undergoing heparinization for deep venous thrombosis is being stressed.

Chandrasekar R, Nort DM, et al. Upper limb venous gangrene, a lethal condition. Eur Vasc Surg 1993; 7(4): 475–477. Treatment should be directed primarily at the underlying illness but there may be a case for early amputation if permitted by the general condition of the patient.

Ferrante G, Bracale GC, et al. Ischemic phlebitis and venous gangrene. Flebiti Ischemizzanti e Gangrene Venous. Minerva Chir 1977; 32(7): 409–414 (published in Italian). At present early venous disobstruction with a Fogarty catheter, coupled with prolonged anticoagulant management, is the best course.

Lau CP, Leung WH, et al. Venous gangrene complicating heart failure from severe mitral stenosis: a case study. Angiology 1991; 42(8): 654–658. Venous gangrene can complicate severe mitral stenosis and must be distinguished from arterial embolization, in which urgent surgical treatment is imperative.

Perhoniemi V, Kaaja R, Carpen O. Venous gangrene of the limb: pathophysiological and therapeutic considerations. Ann Chir Gynaecol 1991; 80(1): 68–70. This situation is the lethal form of the entity and responds poorly to established therapy.

Smith BM, Shield GW, et al. Venous gangrene of the upper extremity. Ann Surg 1985; 201(4): 511–519. Early aggressive restoration of adequate cardiac output and thrombectomy and/or thrombolytic therapy may provide the best chance for tissue salvage and survival in this group of patients.

Лимфэдема — избыточное скопление жидкости и белка в пределах кожи и подкожных тканей, вызванное недостаточной функцией лимфатической системы. Классификация первичной лимфэдемы клинически основывалась на сроках начала симптомов, а впоследствии на данных диагностической лимфографии или лимфосцинтиграфии. Врожденная лимфэдема составляет примерно 15% случаев. Аплазия, отмеченная отсутствием лимфатических стволов или гипоплазия, связанная с сокращением числа или калибра лимфатических каналов, доминируют среди лимфографических находок. Лимфэдема praecox (ранняя), развивающаяся в юности или подростковом возрасте, составляет примерно 75% случаев, и типично представлена гипопластическим лимфографическим типом. Лимфэдема tarda (отсроченная) проявляется в возрасте после 35 лет и охватывает 10% случаев. На лимфографии может демонстрироваться как гипопластический, так и гиперпластический процессы. Гиперплазия характеризуется увеличением числа расширенных и извитых стволов в сочетании с первичной недостаточностью лимфатических клапанов. На основании причины лимфатической дисфункции лимфэдема разделяется на два крупных класса. Первичная лимфэдема развивается в результате внутриутробной сосудистой дисплазии, которая обычно связана с недостаточным количеством лимфатических сосудов и узлов. Вторичная лимфэдема происходит после разрушения или повреждения лимфатических сосудов и/или узлов [1].

Нормальная лимфатическая система

Лимфатическая система, включая сеть поверхностных и глубоких сосудов, а также лимфатических узлов, отвечает за очищение интерстициальной жидкости. Поверхностная лимфатическая систе-

ма берет начало в первичных лимфатических капиллярах, представляющих собой один слой эндотелиальных клеток. Эндотелиальные клетки свободно связаны между собой. Эти межклеточные промежутки позволяют более легкому прохождению интерстициальной жидкости. Первичные лимфатические капилляры объединяются в более крупные сосуды, называемые преколлекторами и коллекторами, которые в свою очередь направляются к лимфатическим узлам. Система коллекторов содержит гладкомышечные клетки и клапаны для регуляции тока лимфы. Региональные лимфоузлы дренируют жидкость из ипсилатеральной конечности и туловища. Лимфа вливается в кровоток в области соединения подключичной и яремной вен [2, 3].

Этиология

Первичная лимфэдема

Существует несколько теорий развития первичной лимфэдемы. Хотя большинство экспертов соглашаются, что это происходит в результате внутриутробной сосудистой дисплазии, две групы высказываются за приобретенную причину первичной лимфэдемы. Calnan утверждал, что превалирование лимфэдемы у женщин и более частое поражение левой нижней конечности подтверждают приобретенную причину данной патологии [4]. Calnan и Kountz предположили, что локализация левой подвздошной артерии предрасполагает к сдавлению подлежащих левых лимфатических сосудов и левой подвздошной вены [5]. При флебографии подвздошных вен часто наблюдается компрессия левой подвздошной вены расположенной над ней подвздошной артерией.

Negus с соавторами [6] наблюдали нормальное венозное давление в бедренных сосудах в группе из 12 пациентов с первич-

ной лимфэдемой, которым производилась лимфография. Они высказали предположение, что компрессия подвздошной артерией может являться причиной развития первичной лимфэдемы. Кроме того, они произвели посмертные исследования, вводя акрил для формирования слепков левой подвздошной вены, а также выполняли серии флебограмм левых подвздошных вен, чтобы оценить, имела ли место компрессия подвздошных вен. Эти два исследования выявили наличие частичной компрессии левой подвздошной вены, но данное сужение не было настолько значимым, чтобы вызвать существенное нарушение гемодинамики. Основной недостаток теории приобретенной первичной лимфэдемы — это утверждение того, что у пациентов с первичной лимфэдемой самым распространенным типом изменений лимфатической системы является гипоплазия. Лимфографические изменения в виде уменьшения числа лимфатических сосудов трудно укладываются в предположение о компрессии. Более того, несмотря на клинические проявления одностороннего поражения, структурные изменения, выявляемые при лимфографии, могут быть обнаружены с обеих сторон [7].

Второе предположение этиологии приобретенной первичной лимфэдемы основано на воспалительных изменениях, наблюдаемых в лимфатических сосудах и лимфоузлах. Olszewski с соавторами выполняли биопсию лимфатических сосудов в серии пациентов с первичной лимфэдемой и наблюдали нормальное количество лимфатических капилляров. Однако данные лимфатические сосуды были гиперплазированы с утолщенной интимой и суженным просветом [8]. Olszewski заявил, что рецидивирующая инфекция приводит к гистологическим изменениям, в конечном счете вызывая облитерацию лимфатических сосудов. Десятилетие спустя Fyfe с соавторами наблюдали фиброзные изменения в афферентной порции в большей степени, чем в лимфатических сосудах, и предположил,что подобные изменения происходят изза рецидивирующего воспаления [9]. Как и Olszewski, Fyfe высказал предположение, что нарушение лимфооттока происходит в результате фиброза лимфатических сосудов.

То, что причиной первичной лимфэдемы является внутриутробная сосудистая дисплазия, созвучно с этиологией других аномалий сосудистой системы. Действительно, O’Donnell с соавторами заметили, что аномалии лимфатических сосудов отмечаются на конечности с имеющейся артериальной и венозной дисплазией [10]. Browse на основе приобретенной и внутриутробной причин первичной лимфэдемы разработал лечебную класификацию [11]. Первичная лимфэдема разделена по этиологии на облитерирующую, обструктивную и с недостаточностью лимфатических клапанов. Облитерирующая форма обнаруживается при прогрессирующем периферическом разрушении лимфатических

Таблица 96.1. Вторичная лимфэдема

сосудов. Обструктивная форма развивается либо при афферентной обструкции лимфоузлов, либо при развитии изменений в брюшных или грудных лимфатических сосудах. Недостаточность клапанов лимфатических сосудов вторична нарушению развития клапанного механизма в пределах лимфатических сосудов с последующим нарушением смыкания створок. Впоследствии развиваются дилатация и гиперплазия лимфатических сосудов. Классификация Browse соотносит причины первичной лимфэдемы с возможными вариантами лечения.

Первичная лимфэдема ассоциируется с определенным числом генетических полиморфизмов. В большинстве случаев первичная лимфэдема наследуется по аутосомно-доминантному типу, с уменьшением пенетрантности, вариабельными проявлениями и изменением возраста проявления патологии [13]. Ген болезни Milroy нанесен на карту хромосомы 5q [13]. Лимфэдема-дистихи- аз является более поздней формой отека нижних конечностей и обычно связана с дополнительным ростом тонких «ресниц» из мейбомиевых желез. Этот синдром связан с дефектом на 16q24.3, на которой закодирован лобный фактор транскрипции. Дальнейшее выстраивание ряда предрасполагающих генетических факторов может обеспечить путь к наилучшему фармакологическому воздействию.

Вторичная лимфэдема

Паразитарные инфекции редки в Соединенных Штатах, но являются большой проблемой здравоохранения в мире. Лимфатический филяриоз, вызываемый переносимой москитами филярийной нематодой Wuchereria bancrofti, поражает более 100 млн человек примерно в 70 тропических и субтропических странах [14]. В странах, где лимфатический филяриоз — не редкость, распространенность данной инфекции продолжает увеличиваться, прежде всего из-за того, что рост городов и водных ресурсов обусловливает появление многочисленных очагов развития передающих болезнь москитов [15].

Конечно, наиболее распространенная причина вторичной лимфэдемы в Соединенных Штатах — неопластические заболевания и их лечение. Радиационное воздействие на лимфоузлы и лимфатические сосуды, хирургические вмешательства при лечении рака, непреднамеренное повреждение лимфатических сосудов и узлов в пределах операционной раны, рецидивирующие инфекции могут привести к нарушению лимфатической функции и привести к развитию вторичной лимфэдемы (табл. 96.1). Удаление лимфатических узлов или близлежащих лимфатических сосудов может вызвать значительный отек конечности примерно у 30% пациентов. В группе пациентов после мастэктомии Kreel

и George выполняли лимфографию и продемонстрировали, что через 1–2 месяца после операции, на стороне произведенной мастэктомии, отмечается развитие коллатерального лимфотока [16]. В нескольких случаях коллатеральная сеть достигала противоположной подмышечной впадины. Эта работа подтверждала результаты предыдущих исследований Kinmonth и Taylor, которые указывали на важность коллатеральных лимфатических путей после мастэктомии [17]. Развитие лимфэдемы возможно в случаях, когда важные коллатеральные сети, идущие к парастернальным и надключичным лимфоузлам или пересекающие область мастэктомии, разрушаются в результате пострадиационного фиброза или инфекции.

Рецидивирующие гнойные инфекции могут послужить причиной развития вторичной лимфэдемы. Хотя наиболее часто встречающийся возбудитель при данной инфекции — в-стрептококк, золотистый стафилококк и грамотрицательные аэробы также могут внести свой вклад. Инфекционный процесс вызывает облитерацию лимфатических сосудов и фиброз афферентных лимфоузлов. Облитерация лимфатических сосудов в результате рецидивов воспаления подкожной клетчатки может усиливать хронический отек, наблюдаемый в посттромботических конечностях , и ускорить развитие комбинированных нарушений. Обструктивный тип наиболее характерен для неосложненных тромбозов.

Диагноз

Дифференциальный диагноз лимфэдемы охватывает широкий спектр расстройств [17] (табл. 96.2). Обычно он устанавливается на основании клинических данных. Весьма характерен анамнез и внешний вид конечности пациента. Хотя симптомы и данные

Таблица 96.2. Дифференциальный диагноз лимфэдемы (С разрешения авторов ссылки [93])

Системные нарушения

Сердечная недостаточность Почечная недостаточность Цирроз печени Гипопротеинемия Аллергические нарушения

Наследственный ангионевротический отек Идеопатический циклический отек

Нарушения со стороны венозной системы

Постфлебитический синдром (рефлюкс) Заболевание подвздошных вен (обструкция) Эксцентрическое сдавление (в том числе опухолью,

беременной маткой, ретроперитонеальным фиброзом) Синдром Клиппеля–Треноне

Различные нарушения

Артериовенозная мальформация Липедема Эритема индуративная гипостатическая Ложный отек Гигантизм Укус насекомого Инфекция Травма

осмотра при первичной и вторичной лимфэдеме похожи, анамнез заболевания обычно различен.

Анамнез

Типичный пациент с первичной лимфэдемой — женщина, у которой первые признаки умеренного отека стопы или лодыжки появляются во время менструации. Чаще отмечается поражение левой конечности. В зависимости от продолжительности существования лимфэдемы, пациент наблюдает постепенное прогрессирование с вовлечением голени и нижней трети бедра.

Напротив, типичный пациент со вторичной лимфэдемой имеет указание в анамнезе о перенесенном примерно 4–5 лет назад оперативном вмешательстве, а также, возможно, о курсе адьювантной радиотерапии. У данных пациентов начало отека может быть связано с незначительной инфекцией. Важно установить объем предшествующего хирургического вмешательства, а также количество и локализацию участков облучения. При дальнейшей оценке необходимо исключить возможность рецидива новообразования.

Симптомы

Причиной обращения за медицинской помощью и первым симптомом, отмечаемым пациентом, обычно является косметический дефект в результате отека конечности (табл. 96.3). Первоначально отек обычно вовлекает дистальный отдел конечности и более выражен к концу дня после длительного нахождения в положении стоя или двигательной активности. Отек может разрешаться после ночного сна, при возвышенном положении конечности. При более выраженном процессе отек иногда вовлекает более проксимальные участки конечности и не уменьшается после отдыха с возвышенным положением конечности. Пациент может подволакивать ногу при ходьбе или, при поражении верхней конечности, избегать использования пораженной руки при выполнении повседневных задач.

Среди пациентов распространен умеренный дискомфорт, ноющая боль или слабость в конечности, однако выраженный болевой синдром не характерен. Подобный болевой синдром может появиться при быстром нарастании отека или при постоянном массивном отеке. Боль, связанную с задержкой жидкости, пациенты обычно характеризуют как тяжесть или как чувство распирания. Боль тупая и не локализована. Однако лимфангиит, частое осложнение лимфэдемы, приводит к развитию болезненной конечности, но при этом боль описывается как колючая или жгучая и локализуется в коже.

Таблица 96.3. Клинические проявления лимфэдемы

Данные осмотра

Диагноз лимфэдемы может быть установлен при осмотре благодаря патогномоничному виду конечности в результате распределения отека (табл. 96.3). Лимфэдема легкой степени в основном представлена отеком дистальных отделов стопы или кисти с вовлечением пальцев. Отек может распространяться на лодыжку или запястье. При распространении отека на проксимальные участки стопы конечность этой части приобретает вид «горба буйвола» (рис. 96.1). Отек по передней поверхности голеностопного сустава выражен меньше, чем в области тыла стопы. Еще одним патогномоничным признаком при лимфэдеме является симптом Стемма — напряженное скопление лимфы в области пальцев, не позволяющее захватить кожу тыльной поверхности пальцев. Распределение жидкости по конечности при лимфэдеме отличается от отеков при хронической венозной недостаточности или при системных отеках. При последних отек преимущественно локализуется в области лодыжки и уменьшается по направлению к пальцам.

Традиционно преподавалось, что при надавливании лимфатические отеки не образуют «ямки», однако возможность образования «ямок» зависит больше от выраженности фиброза подкожной ткани, чем от причины отека. При умеренной лимфэдеме, когда отмечается ограниченное рубцевание подкожных тканей, кожа и подкожные ткани будут образовывать «ямки». Напротив, у пациентов с длительно существующим отеком любой этиологии, при котором развился подкожный фиброз, «ямки» образовываться не будут.

Диапазон изменений кожи, связанных с лимфэдемой, помогает классифицировать ее выраженность. При лимфэдеме легкой степени или на ранних стадиях кожа сохраняет свою нормальную структуру, но может казаться покрасневшей или розовой из-за кожной вазодилатации и связанного с этим увеличения кожного кровотока. При умеренной лимфэдеме отмечается утолщение кожи из-за хронического отека и наблюдается эффект «апельсиновой корки». На более поздних стадиях лимфэдемы кожные изменения характеризуются утолщением и огрубением. Имеется лихенификация пальцев ног, а в некоторых случаях присоединяется активная бактериальная инфекция, обычно в области кожных трещин, микротравм или при поражении кожи в межпальцевых промежутках грибковой инфекцией.

Поскольку первичная лимфэдема является врожденным сосудистым дефектом, то у данных пациентов часто наблюдаются другие сопутствующие аномалии. Такие пороки сердца, как стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока встречаются при первичной лимфэдеме, что требует тщательной аускультации и проведения неинвазивных скрининговых иследований сердца. Синдром Тернера (гонадный дисгенез) отмечается у 7% пациентов с первичной лимфэдемой с гипоплазией лимфатической системы. Наконец, при первичной лимфэдеме описаны «когтистая стопа» (pes cavus) и аномалии длинных трубчатых костей в основном на нижних конечностях. К сожалению, термин «болезнь Милроя» стал комплексным эпонимом для лимфэдемы. Milroy описал наследственную лимфэдему, присутствующую уже при рождении и составляющую лишь 2% случаев первичной лимфэдемы [18]. Она передается по аутосомно-доминантному типу с равным соотношением мужчины : женщины. Лимфэдема выражена и, как правило, охватывает всю конечность.

A

Б

Рис. 96.1. (A) Вид стопы пациента с первичной лимфэдемой (вид сбоку). Распространение отека выше области лодыжки, но относительная сохранность дистальных отделов стопы придает нижней конечности вид «горба буйвола». Отек распространяется на тыльную поверхность пальцев. Из-за расширенных пор кожа в надлодыжечной области приобретает вид «апельсиновой корки». (Б) Конечность с выраженной первичной лимфэдемой (вид сзади). Конечность от нижней части бедра поражена значительным отеком, что придает ей вид цилиндра или форму «ствола дерева». Отек наиболее выражен в области лодыжки.

Диагностические методы оценки

У пациента с подозрением на лимфэдему перед диагностичискими исследованиям стоят три цели:

1)установить диагноз;

2)оценить функцию лимфатической системы;

3)задокументировать обьективную степень и тяжесть лимфэдемы.

В большинстве случаев диагноз лимфэдемы можно установить уже при клиническом обследовании. Однако лимфэдема может встречаться на фоне отека жировой ткани (липолимфэдема) и/или на фоне венозного отека (флеболимфэдема). У пациентов с лимфэдемой легкой степени или на ранних стадиях при наличии отека смешанной этиологии могут быть полезны коррелятивные исследования. В табл. 96.4 представлены методы оценки отечных конечностей.

Тканевая тонометрия, используемая при оценке глаукомы, позволяет определить степень фиброза подкожных тканей. Этот метот особенно важен в оценке эффекта медикаментозного лечения подкожного фиброза.

Методы визуализации венозной системы

В нашей практике неинвазивные методы оценки венозной системы используются для того, чтобы исключить хроническую венозную недостаточность как причину отека конечности. Воздушная плетизмография или дуплексная визуализация применяются для исключения венозной обструкции. Дуплексное исследование времени закрытия клапанов и полученный при воздушной плетизмографии индекс венозного наполнения позволяют оценить клапанную недостаточность [19]. Нормальные показатели указывают на отсутствие венозного компонента отека.

Степень лимфэдемы

Существует два стандартных метода оценки степени выраженности лимфэдемы: измерение окружности конечности в специальных анатомических точках и измерение обьема конечности методом погружения в воду. Степень лимфэдемы определяется соотношением пораженной к калибру нормальной конечности [(аномальная — нормальная) / нормальная]. Так как таблиц с нормальными показателями, применимых к широкому кругу конечностей различной величины, не существует, то большинство врачей используют в качестве контроля размеры контрлатеральной нормальной конечности.

Для тех врачей, которые часто наблюдают пациентов с лимфэдемой, измерение объема конечности методом вытеснения воды позволяет произвести объективную оценку общего отека конечности. Конечность погружается в большой цилиндр, оснащенный датчиком переполнения, что облегчает измерение обьемов конечности в другом контейнере. Метод перемещения объемов не позволяет идентифицировать определенный, увеличенный или уменьшенный в объеме сегмент конечности.

Таблица 96.4. Диагностическая оценка отечной конечности

Степень лимфэдемы

Измерение окружности конечности Перемещение объемов конечности

Визуализация венозной системы

Воздушная плетизмография Дуплексная визуализация (и время закрытия клапанов)

Визуализация лимфатической системы

Лимфография

Лимфосцинтиграфия Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография Дуплексная визуализация

Функциональная оценка лимфатической системы

Лимфосцинтиграфия Кривые утилизации радиоактивного альбумина

Время прохождения контраста или изотопа

Методы визуализации лимфатической системы

До момента появления радиоизотопной лимфосцинтиграфии, лимфография являлась наиболее точным методом объктивного подтверждения наличия лимфэдемы. Наше видение проблемы лимфэдемы во многом обязано исследовательским работам Kinmonth в больнице Св.Томаса [20–22]. Kinmonth классифицирует первичную лимфэдему на основании определяемых при лимфографии анатомических типов. Пациенты были разделены на классы: пациенты с аплазией (отсутствие каких-либо лимфатических сосудов) (рис. 96.2), пациенты с гипоплазией (уменьшение числа

иразмера лимфатических сосудов и узлов) (рис. 96.3) и пациенты с гиперплазией (увеличение числа и размера сосудов и узлов) (рис. 96.4). В целом, у 90% пациентов отмечается гипоили аплазия, в то время как у меньшего количества наблюдается гиперплазия (табл. 96.5). Эти результаты обусловлены диспластической природой первичной лимфэдемы. В совместном исследовании с Kinmonth мы произвели оценку 20 лимфоангиограмм пациентов с лимфэдемой в сочетании с другими сосудистыми деформациями либо только вен, либо совместно с артериями [10]. У пациентов с гипоплазией лимфатической системы на уровне верхней трети бедра и паховой области в среднем отмечалось 2,1 сосуда, средний калибр 0,6 ± 0,2 мм. На нормальных лимфоангиограммах данного уровня определяется до 12 лимфатических сосудов, калибром, как правило, более 1 мм. У пациентов с гиперплазией на том же уровне среднее число сосудов достигает 18,5 ± 3,5 сосудов диаметром примерно 2 мм.

Техника лимфосцинтиграфии получила общее признание как метод визуализации лимфатической системы благодаря значительным преимуществам по сравнению с контрастной лимфографией (рис. 96.5). Лимфография — довольно сложная техника, требуюшая микрохирургической каннюляции и введения маслянистого контрастного вещества в межпальцевой лимфатический ствол. Данная процедура может осложниться некрозом местных тканей, лимфангиитом, обострением лимфэдемы

иреакцией на контрастный материал, что может нарушить функционирование лимфатических структур. При сравнении контрастной лимфографии и лимфосцинтиграфии Stewart с соавторами [23] продемонстрировали тесную корреляцию результатов каждого метода (рис. 96.6A и Б и 96.7). В более поздних иссле-

Рис. 96.2. Лимфатическая аплазия. Так как на тыле стопы отсутствовали доступные лимфтические стволы, был выделен лимфатический узел в паховой области. Инфузия контраста прямо в лимфатический узел выявила отсутствие лимфатических сосудов за исключением нитевидной коллатерали на уровне вертела бедренной кости.

дованиях обычно использовался технеций-99m — меченый коллоидный раствор трисульфида сурьмы — вместо меченого альбумина сыворотки крови человека. Лимфосцинтиграфия позволяет достоверно отличить лимфэдему от отека другой этиологии, помогает в отборе пациентов и наблюдении после операций на лимфатической системе [24]. Мы выборочно используем лимфосцинтиграфию у пациентов, у которых диагноз лимфэдемы неясен.

Отек, который часто происходит после артериальной реконструкции, особенно после шунтирующих операций ниже паховой связки, обьясняется нарушением целостности лимфатических сосудов. Ранее высказывались предположения, что скопление жидкости в конечности в послеоперационном периоде происходит изза утечки воды и белка из капилляров в результате повышения перфузионного давления. Schmidt с саовторами опроверг данную теорию в своем исследовании 37 пациентов, которым была проведена лимфография после бедренно-подколенного шунтирования [25]. Лимфоангиограммы выполнялись на 3-й и 9-й дни после операции и выявили интактность сосудов на уровне колена и паха при минимально выраженных отеках. Небольшой отек наблюдался в случае сохранения целостности как минимум 3 лимфатических сосудов, в то время как умеренная и выраженная лимфэдема наблюдалась при повреждении всех лимфатических сосудов, при отсутствии визуализации интактных лимфатических сосудов.

Использование компьютерной томографии (КТ) вытеснило обычное применение лимфосцинтиграфии в нашей практике. Данный метод применяется для оценки количества и размеров тазовых лимфоузлов и позволяет классифицировать пациентов с первичной лимфэдемой неинвазивным способом. У большин-

Рис. 96.3. Лимфоангиограмма пациента с первичной лимфэдемой и гипоплазией. Количество лимфатических стволов значительно меньше по сравнению с нормой — 10–15 сосудов.

Рис. 96.4. Лимфоангиограмма пациента с первичной лимфэдемой и гиперплазией. Отмечается наличие множества стволов и лимфатических узлов.