Сосудистая хирургия часть 2

Рис. 94.11. Пересадка подмышечной вены может выполняться и при трабекулярных венах после иссечения перегородок и создания единого отверстия для анастомозирования. Удивительно, но даже в таких сложных конечностях при применении данной техники возможно достижение хорошей проходимости и заживления язв. (С разрешения из Raju S, Neglen P, et al. Axillary vein transfer in trabeculated posttrombotic veins. J Vasc Surg 1999; 29: 1050–1064.)

По данным нашего учреждения, после реконструкции клапанов на посттромботических конечностях заживление язв сохраняющееся на протяжении 5-летнего периода составляет 61%. Данные результаты созвучны с таковыми при «первичном» клапанном рефлюксе (р = ns). Отсутствуют различия в результатах техник прямой вальвулопластики и пересадки подмышечной вены. Удивительно схожие результаты были получены при пересадке подмышечной вены в трабекулярных венах. Perrin [16] сообщил о 62% случаев сохранения заживления язв в 5-летний период в конечностях с посттромботическим синдромом, что почти идентично нашим результатам.

Вспомогательные процедуры

Сафенэктомия

В конечностях с посттромботическим синдромом может наблюдаться выраженный рефлюкс в системе большой подкожной вены (вторичный варикоз). На таких конечностях для коррекции рефлюкса может благополучно выполняться удаление большой подкожной вены [17] с или без сочетанной реконструкции бедренного клапана. Каких-либо осложений не наблюдалось, несмотря на то, что в нескольких случаях большая подкожная вена считалась единственным путем оттока (рис. 94.5).

Разобщение перфорантов

Промежуточные результаты эндоскопического разобщения перфорантов (SEPS), проведенного на конечностях с посттромботическим синдромом, оказались неудовлетворительными [18].

Литература

1.Markel A, Manzo RA, et al. Valvular reflux after deep vein thrombosis: incidence and time of occurrence. J Vasc Surg 1992; 15: 377–384.

2.Mayberry JC, Moneta GL, et al. Fifteen-year results of ambulatory compression therapy for chronic venous ulcers. Surgery 1991; 109(5): 575–581.

3.Kistner RL. Surgical repair of the incompetent femoral vein valve. Arch Surg 1975; 110: 1336–1342.

4.Raju S. Venous insufficiency of the lower limb and stasis ulceration: changing concepts and management. Ann Surg 1983; 197: 688.

5.Raju S, Fredericks RK, et al. Venous valve station changes in «primary» and post-thromboric reflux: an analysis of 149 cases. Ann Vasc Surg 2000; 14: 193–199.

6.Meissner MH, Manzo RA, et al. Deep venous insufficiency: the relationship between lysis and subsequent reflux. J Vasc Surg 1993; 18: 596–608.

7.Caps MT, Manzo RA, et al. Venous valvular reflux in veins not involved at the time of acute deep vein thrombosis. J Vasc Surg. 1995; 22(5): 524–531.

8.Raju S, Fredericks R. Venous obstruction: an analysis of 137 cases with hemodynamic, venographic, and clinical correlations. J Vasc Surg 1991; 14: 305–313.

9.Raju S, Fountain T, et al. Axial transformation of the profunda femoris vein. J Vasc Surg 1998; 27: 651–659.

10.Raju S, Neglen P, et al. Ambulatory venous hypertension: component analysis in 373 limbs. Vasc Surg 1999; 33: 257–267.

11.NeglenP, Raju S. Intravascular ultrasound (IVUS) evaluation of the obstructed vein. J Vasc Surg 2002; 35: 694–700.

12.Raju S. A pressure based technique for the detection of acute and chronic venous obstruction. Phlebology 1988; 3: 207.

13.Raju S, Owen S Jr, Neglen P. The clinical impact of iliac venous stents in the management of chronic venous insufficiency. J Vasc Surg 2002; 35: 8–15.

14.Neglen P, Berry MA. Raju S. Endovascular surgery in the treatment of chronic primary and post-thrombotic iliac vein obstruction. Eur J Vasc Endovasc Surg 2000; 20: 560–571.

15.RajuS, Hardy JD. Technical options in venous valve reconstruction. Am J Surg 1997; 173: 301–307.

16.Perrin M. Reconstructive surgery for deep venous reflux: a report on 144 cases. Cardiovasc Surg 2000; 8: 246–255.

17.Raju S, Easterwood L, et al. Saphenectomy in the presence of chronic venous obstruction. Surgery 1998; 126(6): 637–644.

18.Gloviczki P, Bergan JJ, et al. Mid-term results of endoscopic perforator vein interruption for chronic venous insufficiency: lessons learned from the North American subfascial endoscopic perforator surgery registry. The North American Study Group. J Vasc Surg 1999; 29(3): 489–502.

Кровяные сгустки, внезапно блокирующие вены конечностей и приводящие к развитию гангрены, в течение долгого времени оставались неизученными объектами сосудистой хирургии. Действительно, данную комбинацию сосудистых факторов считали несовместимой с существующим в то время убеждением, что только блок артериального кровотока может привести к гангрене. Все же в начале 1937 г. на собственном опыте я узнал, что при особых обстоятельствах гангрена может возникнуть и при остром венозном тромбозе.

Действительно, венозная блокировка с развитием гангрены в целом не была известна в 1937 г. во время моих первых наблюдений данной патологии. Впервые я узнал о подобном случае во время моего последнего года обучения в резидентуре по хирургии в Hotel Dieu в Марселе. Эта история и связанные с ней обстоятельства — рассказ о случае из практики, приведшем к рождению концепции патогенеза острого венозного тромбоза с коррелирующими клиническими аспектами и развитию новых хирургических методов (см. ниже).

Определение терминов

Время от времени проявления венозной гангрены при очевидной сохраненной проходимости артериального русла той же области могут приводить к некоторым диагностическим и терапевтическим сложностям.

Более ранние термины, использовавшиеся для определения данного состояния, часто являлись неадекватными и иногда вводящими в заблужение, такие как псевдо-эмболические флебиты, острая массивная венозная окклюзия и тромбофлебит с венозным спазмом и гангреной. Появилась необходимость в более точном определении, основанном на патогенетических процессах данного состояния.

Ишемия тканей стала тем общим знаменателем, который позволил мне в начале 1960-х предложить для данного состояния общий термин ишемический венозный тромбоз, подразделявшийся на две клинические стадии, для которых были сохранены уже широко используемые термины:

1)синяя болевая флегмазия (phlegmasia cerulea dolens, PCD), обратимая стадия; и

2)венозная гангрена, необратимая стадия.

Фундаментальное различие между двумя формами — вопрос протяженности венозной окклюзии, клинического течения и окончательного прогноза. Раннее распознавание и лечение синей болевой флегмазии предельно важно для предотвращения развития гангрены. В этом заключается важность разделения на две стадии.

Исторический обзор

Исторически возможность существования данного понятия уже была признана в 1593 г. Fabricius Hildanus, который упоминал о данном состоянии в связи с венозным тромбозом. В XVIII и XIX вв. данное состояние периодически упоминалось в описаниях клинических случаев, прежде всего основанных на результатах вскрытий. Несмотря на многие последующие сообщения идея, что ишемия может быть вызвана острым венозным тромбозом, не была с готовностью принята.

Это состояние было экспериментально воспроизведено в 1930-х годах, созданием протяженной окклюзии венозных каналов в попытке получить патогенетическую базу для объяснения данной патологии. Таким образом, данное состояние приобрело

некоторое клиническое внимание и значимость. В 1938 г. был введен термин синяя болевая флегмазия для описания венозной гангрены при тробозе глубоких вен.

Несмотря на накопление последующей информации, серьезная форма венозного тромбоза была недостаточно или некорректно дифференцирована от обычной формы глубокого венозного тромбоза, а также часто принималась за другие сосудистые расстройства (см. ниже, Дифференциальный диагноз).

Учитывая вышеупомянутое, можно заключить, что ишемический венозный тромбоз, вероятно, не столь редок, как принято считать. Встречаемость двух его стадий различна. Важно подчеркнуть, что в 82% случаев имеется синяя болевая флегмазия, и только в 18% — венозная гангрена (см. табл. 95.1). Безотлагательная и соответствующая терапия стадии синей болевой флегмазии может предотвратить развитие гангрены.

Расположение и распределение

Рис. 95.1. Этиология: расположение и распределение синей болевой флегмазии у 175 пациентов на 189 конечностях (слева) и венозной гангрены у 159 пациентов на 199 конечностях (справа).

Этиология

Этиологические фаторы ишемического венозного тромбоза были описаны в 1971 г. (рис. 95.1) при исследовании 175 пациентов (189 конечностей с синей болевой флегмазией) и 158 пациентов (199 пораженных венозной гангреной конечностей). Этиология ишемического тромбоза вен не отличается от обычного тромбоза глубоких вен, за исключением того, что последний встречается чаще. Наиболее общие этиологические факторы в обеих группах по большей части послеоперационные состояния и неопластические заболевания.

Послеоперационное состояние отмечено как причина 24,8% случаев синей болевой флегмазии и только 13,3% случаев венозной гангрены. Оказывается, что примерно у одного из 7 пациентов с синей болевой флегмазией, и одного из 4 пациентов с венозной гангреной имеется подлежащий злокачественный процесс.

При синей болевой флегмазии в 95,4% случаев были вовлечены нижние конечности, верхние конечности только в 4,6% случаев (рис. 95.2; табл. 95.1). В случаях поражения конечностей с одной стороны левая нижняя конечность была поражена в четыре

Кол-во Классов

Рис. 95.2. Распределение и распространение гангрены с вовлечением в процесс нижних и верхних конечностей. Отмечена относительно высокая частота случаев дистальной и локализованной гангрены пальцев ног и рук.

раза чаще, чем правая. Двустороннее поражение встречалось только в 6,2% случаев.

В отличие от этого при венозной гангрене поражение левой нижней конечность лишь немного превышало поражения правой нижней конечности (левая — 56%, правая — 46%). Кроме того, отмечено больше двусторонних случаев венозной гангрены, чем при синей болевой флегмазии. Анализ данных показывает, что венозный тромбоз является более обширным при венозной гангрене, чем при синей болевой флегмазии; отмечается наиболее высокий индекс тромбогенности при данном венозном заболевании.

Клинические проявления

Синяя болевая флегмазия

Синдром данной формы острого нарушения циркуляции (ему часто предшествует белая флегмазия) включает классичесую триаду: отек, цианоз и боль, отсюда и сам термин — «синяя болевая флегмазия». Боль обычно всегда присутствует и довольно значительна. Цианоз патогномоничен и так же выражен как боль. Отек, иногда отсутствующий на начальных стадиях, в целом характерен, и по консистенции может быть плотным, деревянистым или эластическим. Через несколько дней могут появиться кожные волдыри или буллы.

Периферический артериальный пульс на стопе или запястье на начальной стадии определяется только в половине случаев. Артериография и главным образом неинвазивные методы позволяют подтвердить проходимость артериального русла. Флебография, с другой стороны, помогает выявить протяженный венозный тромбоз, часто продолжающийся на подвздошние вены и нижнюю полую вену. Циркуляторный коллапс или гиповолемический шок, связанный со значительными потерями жидкости, происходит по большей части из-за накопления от 3 до 5 л жидкости в пораженной конечности. ТЭЛА — частое осложнение синей болевой флегмазии, встречающееся при 14,9% нелетальных и 3,4% летальных исходов (рис. 95.3), в отличие от большей частоты встречаемости при венозной гангрене. Немедленное распознавание и лечение синей болевой флегмазии очень существенно в предотвращении дальнейшего прогрессирования и развития венозной гангрены.

Венозная гангрена

Клиническая картина ишемического венозного тромбоза с исходом в венозную гангрену в своем развитии проходит три стадии: 1) белая флегмазия; 2) синяя болевая флегмазия; 3) гангрена.

Белая флегмазия часто развивается несколькими днями раньше, предшествуя синей флегмазии и венозной гангрене, хотя в определенных случаях она может не проявиться или пройти незамеченной.

Синяя болевая флегмазия присутствует во всех случаях. В более чем половине случаев на начальной стадии определяется пульсация всех пальпируемых периферических артерий. Как при обычной синей болевой флегмазии во многих случаях ишемического венозного тромбоза (21,5%) отмечается циркуляторный коллапс. Наиболее характерны множественные венозные окклюзиии с вовлечением двух или более конечностей. Кроме того, приблизительно у каждого четвертого пациента имеется несложный венозный тромбоз, либо белая или синяя болевая флегмазия, поражающие другие конечности.

Общее число пациентов

Процент

Выжившие Летальный исход

Рис. 95.3. Случаи тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) при ишемическом венозном тромбозе.

Гангрена обычно развивается в течение 4–8 дней после появления симптомов ишемии. Этот промежуток между двумя фазами предоставляет возможность для раннего распознования симптомов и начала терапии для предотвращения развития гангрены. Протяженность гангрены варьирует. У большинства пациентов гангренозное поражение ограничено пальцами или стопой. Реже отмечается поражение голени или даже бедра, и в таких случаях процент развития ТЭЛА варьирует от 19% в группе выживших пациентов с венозной гангреной до 22,1% в группе с летальным исходом.

Клинико-патологические типы ишемического тромбоза

Типы поражения нижних конечностей

Клинические, флебографические и операционные находки, а также результаты вскрытий указывают на наличие нескольких разновидностей двух типов ишемического тромбоза нижних конечностей.

При синей болевой флегмази существует три типа поражения: 1) подвздошно-бедренный; 2) бедренно-подколенный; 3) комбинированная форма. Характерным для каждого типа является проходимость многих крупных основных и коллатеральных вен конечности, что обеспечивает пути обхода и потенциальную обратимость ишемического синдрома.

При венозной гангрене существует два основных типа: 1) полная окклюзия фемороилеокавального участка, но с сохранением проходимости подколенно-большеберцовых вен; 2) полная или почти полная окклюзия всей венозной системы конечности, с вовлечением поверхностных и глубоких каналов. На рис. 95.2 и 95.4 изображены типы венозных окклюзий, приводящих к развитию венозной гангрены.

Типы поражения верхних конечностей

Анатомо-патологические типы поражения верхних конечностей не так хорошо определены, как типы поражения нижних конечностей. Клинические находки и выраженность венозного тромбоза не всегда коррелируют с протяженностью гангренозного поражения. Типы поражения, основанные на наличии: 1) синей болевой флегмазии и 2) гангренозного поражения, наилучшим образом отражают корреляцию различных результатов.

ПЕРВАЯ ГРУППА: ТОЛЬКО СИНЯЯ БОЛЕВАЯ ФЛЕГМАЗИЯ

Из 175 пациентов с 189 случаями синей болевой флегмазии только у 4 пациентов имелось сочетанное поражение верхней конечности. В одном случае — справа, в 3 — слева. Причиной 3 случаев были: 1) грипп; 2) гипертоническая болезнь и 3) рак груди с метастазами у 67-летней женщины.

ВТОРАЯ ГРУППА: ГАНГРЕНА ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ

Из 158 пациентов с гангреной 199 нижних конечностей у 21 имелось гангренозное поражение верхних конечностей, а у 5 — только синяя болевая или белая флегмазия.

Степень поражения верхней конечности коррелирует с протяженностью венозного тромбоза следующим образом.

1.Обесцвечивание кожи может захватывать кисть, предплечье или всю руку.

2.Гангренозное поражение может захватить только пальцы, пальцы и кисть, кисть и предплечье или всю руку.

Тромбированные вены верхней конечности влияют на тромботическое поражение подключично-подмышечных вен, с распространением гангренозного поражения на всю руку или предплечье.

Патофизиология

Состояние гиперкоагуляции, вероятно, является инициирующим фактором последующей цепи патофизиологических событий в развитии ишемического венозного тромбоза (рис. 95.5).

Многие гематологические компоненты сопричастны патогенезу гиперкоагуляции, но не все документально обоснованны. Большинство случаев основано на наблюдении состояний, сопутствующих венозному тромбозу.

Состояние гиперкоагуляции

Внезапный массивный венозный тромбоз (поверхностные и глубокие вены)

Задержка интерстициальной жидкости

Массивный отек

Увеличение тканевого давления

Значительный захват жидкой части крови

Гиповолемический шок

Стаз в капиллярах и венулах

Цианоз конечности

Остановка кровообращения на микрососудистом уровне

Рис. 95.5. Последовательность патофизиологических событий в патогенезе ишемического венозного тромбоза.

Одной из причин является нарушенная система фибринолиза вследствие низкого уровня активатора плазминогена и высвобождения тромбопластических веществ из неустановленных источников (чаще всего опухолей). Другие более специфические факторы представляют ряд сложных взаимосвязанных реакций, которые вовлекают плазменный механизм коагуляции. Из них дефицит антитромбина был предложен в качестве причины необъяснимого тромбоза в сосудистой хирургии. Кроме того, причиной необъяснимых тромбозов некоторых пациентов может быть гепарин-индуциро- ванная аггрегация тромбоцитов. Но главными факторами, способствующими развитию необъяснимых тромбозов (первичных венозных тромбозов), выявленными при недавно проведенном исследовании, являются низкие уровни активности антитромбина II (кофактор активности гепарина) и/или антитромбина III.

Дефицит антитромбина III передается по наследству и изредка приводит к клиническим проявлениям тробоза во второй декаде жизни. Эпизоды тромбоза, связанные с антитромбином III, инициируются такими предрасполагающими факторами как хирургическое вмешательство, роды или инфекция.

Другой важный аспект коагуляции — роль протеинов C и S. Протеин C — это витамин-K-зависимый плазменный профермент, продуцирующийся печенью. Тромбин — единственный известный циркулирующий фермент, способствующий активации протеина C. Активированный протеин C (APC) инактивирует факторы Va и VIIIа и таким образом влияет на активацию фактора X. Дефицит протеина С является наследственным и передается по аутосомнодоминантному типу. Пациенты с дефицитом протеина C имеют риск рецидива тромбоза. Этим пациентам обычно назначают варфарин. Однако в течение первых нескольких дней они должны получать терапию гепарином, так как уровень протеина С снижается значительно быстрее уровня факторов коагуляции. Полное выражение потенциала антикоагулянта APC зависит от наличия второго гликопротеина, известного как протеин S. Протеин S действует как протеин-кофактор с APC в инактивации фактора X. Дефицит протеина S также наследуется по аутосомно-доминантно- му типу.

Эти факторы механизма коагуляции упомянуты относительно развития венозного тромбоза, приводящего к синей болевой флегмазии и венозной гангрене. Венозный тромбоз, ассоциированный с синей болевой флегмазией и венозной гангреной, широко затрагивает как глубокие, так и поверхностные вены. Его связь с варфарином в этой ситуации — истощение белка C и белка S. Блокируется их витамин-К-зависимый синтез, сдвигая таким образом коагуляционно-антикоагуляционное рановесие в сторону тромбоза.

Данные факторы и их взаимозависимость могут играть существенную роль в коагуляции или состоянии гиперкоагуляции, которая инициирует развитие венозного тромбоза, приводящего к венозной гангрене. К настоящему времени проведено лишь несколько исследований, в которых факторы коагуляции использовались как критерии развития и выраженности тромбогенных факторов.

Помимо дефицита антитромбина II и III и дефицита протеинов C и S, гепарин-индуцированная тромбоцитопения может быть инициирующим или осложняющим фактором в развитии ишемического венозного тромбоза. Криоглобулинемия и полицитемия также обнаружены у пациентов с массивным венозным тромбозом, который встречается при синей болевой флегмазии и венозной гангрене. В дополнение к этим гематологическим факторам у некоторых пациентов по результатам лабораторных исследований выявлено диссеменированное внутрисосудистое свертыва-

ние. Таким образом, кроме предыдущих факторов есть гематологические аспекты коагуляции, которые способствуют переходу имеющегося тромбоза к синей болевой флегмазии и венозной гангрене. Все вместе приводит к состоянию гиперкоагуляции, которое в прошлом было недостаточно хорошо определено. Некоторые исследования способствовали более последовательному пониманию того, что представляет собой состояние гиперкоагуляции: это процесс, при котором различные по своей природе факторы объединены в образовании тромбогенной субстанции (см. Towne et al., 1979, 1981; Haimovici и Bergan, 1987).

Важно указать, что все факторы тромбообразования действуют не по-одному, а одновременно. Обычно они связаны с ускоряющими процесс причинами, такими как травма, инфекция, внутривенная инфузия и особенно множеством опасных для жизни заболеваний, вызывающих низкий сердечный выброс, сепсис, застойную сердечную недостаточность и многие другие элементы, перечисленные в этиологии данного состояния.

Если дефицит антитромбина обнаружен рано, тромбоз может быть предотвращен длительным приемом варфарина (Coumadin). Имеются сведения, что прием варфарина или варфарина натрия у некоторых пациентов может привести к увеличению уровня антитромбина III. Очевидно, что наличие неуточненных аспектов тромбогенеза и его лечения требует дальнейшего изучения для достижения четкого понимания основного механизма гиперкоагуляции.

Гемодинамика при венозной блокировке

Обширная блокада венозного оттока вызывает задержку интерстициальной и экстравазальной жидкости, выраженную массивным отеком и заметным увеличением напряжения тканей. После 8 ч массивной венозной окклюзии тканевое давление повышается до 38 мм рт. ст. на стороне поражения по сравнению с 3 мм рт. ст. на контрольной стороне.

Критическое закрытие артериального потока происходит главным образом при полном блоке. Именно в этих случаях принцип Бартона объясняет капиллярный застой, приводящий к ишемии. Другое следствие вышеупомянутых патофизиологических событий — значительные потери жидкой части крови из-за ее экстравазального скопления в пораженной конечности. Это приводит к развитию гиповолемического шока. Количество жидкости, скапливающейся в отечной конечности, в среднем составляет 3–5 л. Как следствие, отмечается значительное увеличение среднего значения гематокрита примерно до 53%.

Вазомоторные изменения, вовлекающие вены и артерии, также могут играть роль, но такие изменения неоднозначно интерпретируются как клиницистами, так и исследователями. Наиболее часто сталкиваются с вазомоторными изменениями в виде спазма крупных артерий, прилегающих к тромбированным венам, что первоначально отмечено при поражении бедренных сосудов. Вазоспазм более часто проявляется при синей болевой флегмазии, чем при венозной гангрене.

Тотальные или практически тотальные венозные окклюзии немедленно приводят к повышению венозного давления, которое соответствует среднему уровню артериального давления. Одновременно отмечается падение кровотока до нулевого уровня. В течение многих часов артериальное давление и пульсация артерий остаются нормальными. Экспериментально эти изменения достигают своего максимума за 6-часовой период. После 12 ч окклюзии обычно исчезают пульс и артериальное давление, определяемые дистальнее окклюзии.

Эти экспериментальные гемодинамические данные подтверждают обратимость ишемических изменений в период 6–12 ч. В клинической практике развитие необратимых ишемических изменений требует несколько больше времени, в зависимости от распространенности процесса, что необходимо принять во внимание при лечении некоторых случаев.

Диагноз

Для клинической картины обеих, предложенных вначале, форм ишемического венозного тромбоза характерно сочетание венозных и артериальных проявлений. Поэтому, вероятно, будет необходимо проводить дифференциальную диагностику синей болевой флегмазии или венозной гангрены с другими сосудистыми состояниями. Например, внутреннее кровотечение, инфаркт миокарда, легочная эмболия или травматические повреждения могут явиться причиной развития острой периферической циркуляторной недостаточности, обычно встречаемой при синей болевой флегмазии.

При венозной гангрене тромбофлебит развивается без артериальной окклюзии. В дифференцировке венозной и артериальной гангрены помогает артериография. Другие трудно устанавливаемые диагнозы — острая инфекционная диабетическая гангрена, гангрена, осложняющая острый длительный сосудистый коллапс, и эмболическая гангрена. При начальных прояв-

Рис. 95.6. Гангрена левой стопы и латеральных отделов голени до уровня колена с неоднородным обесцвеченным участком в надколенной области. Отмечается массивный отек всей конечности.

лениях трудно или невозможно предсказать, будут ли ишемические проявления при синей болевой флегмазии обратимыми или они продолжат прогрессировать и приведут к развитию тканевого некроза (рис. 95.6 и 95.7).

Дифференциальный диагноз

Как показано в табл. 95.2, потребность в дифференциальном диагнозе вытекает из разнообразия клинических находок. Большинство состояний, отмеченых в этой таблице, уже обсуждались и не требуют повторения.

Впоследние годы, однако, диагностической проблемой стал некроз кожи, вторичный к антикоагулянтной терапии. Поскольку данное состояние вторично к применению антикоагулянтов — препаратов, повсеместно используемых в лечении сосудистых заболеваний, специальное обсуждение его дифференциальной диагностики не гарантирует точности. Одно из состояний, с которым должна проводиться дифференциальная диагностика, — это венозная гангрена.

Многие европейские авторы, а в последние годы некоторые американские исследователи, так же как и хирурги, сталкивающиеся с этими проблемами, указали на такое малоизвестное осложнение. Незнание точного патогенеза венозной гангрены конечностей часто приводило к установке неправильного диагноза.

В1961 г. Feder и Auerbach описали «фиолетовые пальцы ноги» как необычное осложнение перорального приема кумарина. Они предоставили 6 случаев кожных сосудистых повреждений, развивающихся спустя 3–8 недель после начала антикоагулянтной терапии производными кумарина. Это состояние было дифференцировано от других дерматологических эффектов, наблюдаемых при прохождении курса антикоагулянтной терапии. Среди механизмов возникновения кожных сосудистых повреждений были — прямое капиллярное и клеточное повреждение и дазодилатация. Так как эти повреждения появлялись спустя 3–8 недель после начала антикоагулянтной терапии, возникли сомнения относительно того, можно ли объяснить этот феномен только данным механизмом. Возможно, имелась, но не была распознана другая причина образования кровяных сгустков. В 1965 г. Nalbandian с соавторами провели обзор литературы и дали превосходное описание этих осложнений. В их опыте данное состояние оказалось редко возникающим следствием антикоагулянтной терапии производными кумарина. Оно ха-

Таблица 95.2. Дифференциальный диагноз

Синяя болевая флегмазия

Рефлекторный артериоспазм Острая воспалительная лимфэдема

Острая недостаточность периферического кровообращения Периферическия артериальная эмболия Сопутствующая острая артериальная и венозная окклюзия

Венозная гангрена

Пальпируемая пульсация Острая инфекционная гангрена

Гангрена как осложнение сосудистого коллапса Гангрена пальцев в результате эндартериитов

Отсутствие пульсации Гангрена в результате эмболии

Гангрена в результате острого артериального тромбоза Гангрена в результате сочетанной артериальной и веноз-

ной окклюзии

Некрозы кожи как осложнение антикоагулянтной терапии

рактеризуется последовательными повреждениями кожи, такими как петехии, экхимоз и геморрагические инфаркты. Данные повреждения встречаются на случайных участках, что хорошо документировалось на протяжении нескольких лет в европейской литературе. Повреждения появляются между 3-м и 10-м днями антикоагулянтной терапии, и в 90% случаев наступают на 3–6-й день. Эти тревожные изменения, связанные

сприемом производных кумарина, наиболее часто встречаются при приеме дикумарола. До 1979 г. причастность гепарина не была известна. Nalbandian с соавторами (1965) предположил, что причиной может быть токсическое действие производных кумарина, которое происходит в сосудистых петлях в коже, точнее в области соединения капилляра и прекапиллярной артериолы. Стадия геморрагического инфаркта, который фактически является гангренозным повреждением, коррелирует

стромбозом венул, наступающим в результате стаза сразу дистальнее сосудистой кожной петли. Авторы признают, что множество аспектов остаются нерешенными и требуется проведение большего числа патофизиологических исследований для более точного понимания данных механизмов.

Варфарин-индуцированные кожные некрозы и венозная гангрена конечностей

Индуцированные приемом варфарина (Coumadin) некрозы кожи являются редкостью, что стало подтверждаться в литературе последнего десятилетия. Их характеризует уникальная близость к коже и подкожным тканям. Повреждения обнаруживаются в областях, с развитой подкожной клетчаткой, таких как грудные железы, ягодицы, передняя брюшная стенка, передняя поверхность бедра и в исключительных случаях — на ногах и руках. Кроме того, характерна ограниченность данных повреждений небольшими областями. Патология не затрагивает артерии в коже и подкожной клетчатке, в то время как имеется избирательная окклюзия капилляров и венул, а иногда и подкожных вен. Капиллярные кровоизлияния приводят к некрозам соединительной и жировой тканей. Как крайнее проявление Coumadin-индуциро- ванного повреждения развивается геморрагический инфаркт кожи и подкожных тканей.

Варфарин-индуцированные кожные некрозы могут имитировать другие состояния кожи, что иногда приводит к путанице в диагностике. Таким образом появилось несколько исследований, в которых клинические и патологические особенности венозной гангрены, следующей за синей болевой флегмазией, ошибочно принимались за варфарин-индуцированные некрозы. При данных обстоятельствах варфарин может ошибочно приниматься за причину кожных повреждений и обширной венозной гангрены конечностей. Такая диагностическая неточность может иметь серьезные терапевтические последствия. Если ошибка приводит к судебномедицинскому разбирательству, то последствия ошибочного диагноза могут стать материально катастрофическими (рис. 95.8).

Важно придать особое значение тому, что эти два состояния принципиально, патологически и пато-генетически различны. Массивный тромбоз всех вен конечностей является ключевым моментом в дифференциальной диагностике. Это может быть подтверждено нативным УЗИ, изучением ампутированной конечности или при вскрытии. Наличие тромбоза крупных и мелких венозных стволов и сохранение проходимости артериальной системы являются непременными условиями при диагностике венозной гангрены.

Гепарин-индуцированные некрозы и тромботические осложнения

Многие годы варфарин был единственным антикоагулянтом, способным приводить к развитию кожных некрозов. С 1968 г. стали появляться сообщения о случаях, при которых подобные кожные осложнения и тромботические сосудистые повреждения были индуцированы применением гепарина.

В 1978 г. Wu сообщил о гипераггрегации тромбоцитов и тромбозах у пациентов, имевших тромбоцитопению. В том же году Weismann и Robin сообщили об артериальной эмболии, возникающей при системном применении гепарина. Roberts с соавторами изучили данную проблему более детально и в 1973 г. сообщили о тромбоцитопении с тромботическими и геморрагическими проявлениями, связанными с приемом гепарина. Позднее, в 1977 г., те же исследователи сообщили о 8 случаях тромбо-геморрагиче- ских осложнений, связанных с гепарин-индуцированной тромбоцитопенией. Таким образом, клинические результаты подтвердили, что не только варфарин, но и гепарин могут индуцировать как некротические, так и тромботические повреждения кожи.

White с соавторами обнаружили in vitro (1979), что гепарининдуцированное повреждение начинается с тромбоцитопении, с последующим развитием аггрегации трмбоцитов. Предполагается, что в естественных условиях происходит тот же самый механизм аггрегации тромбоцитов с последующим развитием внутрисосудистого тромбоза.

Лечение

Хотя лечение синей болевой флегмазии или венозной гангрены может меняться в соответствии с клиническими проявлениями, тем не менее имеется много общего. В порядке приоритетности безотлагательное внимание должно быть уделено следующему:

1)борьбе с венозным застоем (отеком), приданию максимально возвышенного положения конечности;

2)уменьшению выраженности шока адекватным возмещением объема крови;

3)назначению внутривенного введения гепарина;

4)лечению ангиоспазма;

5)если возможно, одновременному лечению основного заболевания;

6)оценке степени распространения гангрены.

Консервативное лечение

ВОЗВЫШЕННОЕ ПОЛОЖЕНИЕ КОНЕЧНОСТИ

Придание конечности возвышенного положения является важным первым шагом и может применяться до существенного или полного разрешения ишемического и венозного стаза.

Применение максимально возвышенного положения конечности возможно не только при синей болевой флегмазии, но и при венозной гангрене. Наблюдаемое уменьшение выраженности отека при первом состоянии существенно больше, чем при последнем.

Циркуляторный коллапс или гиповолемический шок, вероятно, возникают в результате массивной задержки жидкости в пораженной конечности. В данном случае требуется срочное возмещение объема и клеточных компонентов крови.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ И ЭКСПАНДЕРЫ ПЛАЗМЫ

При синей болевой флегмазии гепарин является оптимальным антикоагулянтом для предотвращения дальнейшего распространения тромбоза, особенно в сочетании с приданием конечности возвышенного положения. У некоторых пациентов отмечается полное разрешение тромба при применении данной комбинированной терапии.

ФИБРИНОЛИТИКИ

Два наиболее часто используемых фибринолитических препарата — стрептокиназа и урокиназа. Как обнаружено в нескольких мультицентрических клинических испытаниях, данные вещества эффективны в лечении тромбоза глубоких вен и ТЭЛА.

Фибринолиз показан только в случае установленного тромбофлебита и никогда не должен использоваться для профилактики. Наилучшие результаты могут быть получены при удалении относительно свежих тромбов, существующих не дольше недели.

ЛЕЧЕНИЕ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Многие пациенты с ишемизированным венозным тромбозом страдают от серьезных висцеральных заболеваний, таких как неопластические процессы, послеоперационные состояния и инфекционные или метаболические заболевания. Лечение данных состояний должно предприниматься одновременно или когда возможно при наличии показаний.

Хирургическое лечение

Из предшествующего обзора консервативной терапии, особенно применения антикоагулянтов и фибринолитиков, становится очевидно, что при определенных обстоятельствах устранение венозных тромбов является трудноразрешимой задачей. В таких случаях показано выполнение тромбэктомии.

Общепризнанные показания для проведения венозной тромбэктомии:

1)синяя болевая флегмазия, особенно в случае неудачи консервативной терапии в течение 24–72 ч;

Рис. 95.9. Синяя болевая флегмазия. Венограмма нижней полой вены показывает наличие флотирующего тромба. Справа (увеличение левого рисунка) показана большая часть тромба, заворачивающегося выше уровня почечных вен. Была произведена чресбедренная тромбэктомия из нижней полой вены в дополнение к перевязке яичниковых вен из-за имеющейся тазовой патологии.

2)рецидивы ТЭЛА;

3)флотирующий тромб в подздошном сегменте, установленный при флебографии (рис. 95.9);

4)быстро прогрессирующий тромбоз при любой форме фемороилеокавального тромбоза.

Процедура удаления тромба позволяет:

1)предотвратить дальнейшее распространение тромбоза, которое могло бы привести к развитию гангрены конечности;

2)удалить источник легочной эмболии, часто приводящей при данных условиях к летальному исходу;

3)предупредить развитие серьезного посттромботического синдрома с хорошо известными устрашающими осложнениями.

ВЕНОЗНАЯ ТРОМБЭКТОМИЯ

Всесторонняя тромбэктомия из проксимальных и дистальных венозных каналов, подвздошных и подколенно-большеберцовых вен важна для достижения полного успеха процедуры. Свежие тромбы, существующие меньше 24–48 ч, легче удалить из венозной системы. Напротив, тромбы, которые существуют 72–96 ч, имеют