Сосудистая хирургия часть 2

Ни через один сосуд человеческого тела не протекает столько крови под высоким давлением, сколько через грудную аорту. И поэтому любое повреждение аорты, такое как расслоение стенки, разрыв или травма, имеет катастрофические последствия.

Аневризмой аорты считают ее постоянное локализованное расширение при увеличении диаметра как минимум на 50% по сравнению с нормальным показателем для данного сегмента. Аневризмы грудной аорты имеют несколько причин возникновения: дегенеративные изменения стенки аорты, расслоение аорты, аортит, инфекция и травма. Постстенотическое расширение с формированием аневризмы может произойти у больного с коарктацией или клапанным аортальным стенозом. Клинические проявления, методы и результаты лечения сильно разнятся в зависимости от причины заболевания и вовлеченного сегмента аорты.

Аневризмы грудной аорты постепенно увеличиваются в диаметре; это приводит к серьезным осложнениям, включая разрыв, обычно заканчивающийся летально. Таким образом, активное хирургическое лечение показано всем больным, за исключением имеющих явные противопоказания. Пациенты, особенно относящиеся к группе низкого операционного риска, с малыми бессимптомными аневризмами грудной аорты подлежат наблюдению до развития симптомов и осложнений или значительного увеличения аневризмы. Основное терапевтическое пособие состоит в строгом контроле артериального давления.

Плановая резекция с заменой протезом показана бессимптомным больным с аневризмой грудной аорты по крайней мере вдвое большего диаметра по отношению к нормальному (чаще всего 5–6 см). Противопоказаниями к плановой операции являются слишком высокий риск вмешательства вследствие сопутствующих заболеваний сердца или легких, а также плохой прогноз по продолжительности жизни по другим причинам, например из-за наличия злокачественного новообразования. Экс-

тренная операция необходима всем больным с подозрением на разрыв аневризмы.

У больных с аневризмой грудной аорты нередко имеются сопутствующие аневризмы других сегментов аорты. И часто причиной смерти после операции на грудной аорте становится разрыв другой аневризмы. Поэтому в ряде случаев необходимо выполнять поэтапное восстановление всех пораженных сегментов аорты. Как и при любом другом обширном хирургическом вмешательстве, здесь необходимо тщательно обследовать больного перед операцией на предмет выявления сопутствующих заболеваний и оптимизировать план лечения.

Методы диагностики

Достоверно определить наличие аневризмы в ходе физикального обследования удается весьма нечасто. Пульсирующая масса в животе может пальпироваться у больного с торакоабдоминальной аневризмой, а податливость и мягкость такой массы могут означать угрожающий разрыв аневризмы. Вообще большинство находок при осмотре имеют неспецифический характер и обычно связаны с осложнениями или сердечно-сосудистыми заболеваниями. Диастолическое дрожание присутствует у больных с аортальной недостаточностью. Аневризма восходящей аорты может сдавливать верхнюю полую вену, приводя к гипертензии в яремных венах и к отеку верхних конечностей. У подавляющего большинства пациентов обнаруживаются симптомы окклюзивного поражения сосудов головного мозга или периферических артерий.

Клинические проявления заболевания на момент постановки диагноза у больных с аневризмой грудной аорты обычно отсутствуют. Нередко аневризмы обнаруживаются случайно во время плановых медосмотров или обследований по поводу посторонне-

го заболевания. Возникшую у пациента с аневризмой грудной аорты боль в груди или спине следует считать симптомом острого или угрожающего разрыва, что является показанием к экстренной операции. Боль в передней части грудной клетки, скорее всего, вызвана аневризмой восходящего сегмента, а боль в спине — аневризмой нисходящего сегмента. Кроме того, при торакоабдоминальной аневризме боль может возникнуть в животе. Сдавление трахеи приводит к кашлю, диспноэ или стридору, в то время как разрыв в трахеобронхиальное древо проявляется обильным кровохарканьем. Вовлечение органов желудочно-кишечного тракта может произойти в виде сдавления пищевода, что ведет к дисфагии, или эрозии во внутренние органы, результатом чего могут стать кровавая рвота и кровавый стул. Неврологические симптомы при аневризме грудной аорты включают нарушения голоса вследствие сдавления левого возвратного гортанного нерва. Наконец, у большинства больных данной группы имеется симптоматика сопутствующих заболеваний, таких как аортальная недостаточность и застойная сердечная недостаточность.

Поскольку в диагностике аневризм грудной аорты данные анамнеза и врачебного осмотра имеют лишь ориентировочное значение, решающую роль в постановке диагноза и наблюдении больного играют инструментальные методы визуализации. Впервые подозрение на аневризму нередко возникает при проведении рентгенографии грудной клетки. Наличие тени в средостении или значительное его расширение подозрительны в плане аневризмы. При поражении восходящей аорты расширяются контуры правой границы сердца. Повышение контура аорты говорит о вовлечении поперечного сегмента дуги. Трахея и левый главный бронх могут смещаться или сдавливаться. Аневризмы нисходящего сегмента часто проявляются в виде задних или левосторонних теней. Однако, несмотря на полезность рентгенографии:

1)она не позволяет точно определить протяженность аневризмы;

2)не всегда возможно с помощью рентгенографии отличить аневризму от извитости аорты;

3)нельзя обнаружить аневризму синуса, поскольку этот сегмент теряется в контурах сердца.

Рентгенография грудной клетки не может использоваться для диагностики расслоений аорты и аневризм синуса аорты, которые часто возникают при синдроме Марфана [1, 2].

Внекоторых случаях выявить признаки аневризматического поражения аорты позволяют другие рентгенографические исследования. Так, при наличии рентгенконтрастных кальцинатов

встенке аорты, рентгенография брюшной полости позволяет выявить торакоабдоминальную аневризму. Обнаружить смещение или обструкцию пищевода позволяют исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта с применением бариевого контраста.

Вдиагностике аневризм нисходящего сегмента и в оценке состояния клапанов сердца полезна трансторакальная эхокардиография. К сожалению, данный метод не позволяет визуализировать всю аорту.

Предоперационное эхокардиографическое исследование лучше проводить с помощью транспищеводного датчика (ТПЭ), что позволяет получить высококачественные изображения структур сердца, всей грудной аорты и других крупных сосудов. Транспищеводная эхокардиография высокочувствительна в отношении интралюминального тромбоза, фистул, недостаточности аортального клапана и перикардиальных кровоизлияний или тампонады.

Кроме того, метод хорош для интраоперационного наблюдения сердечной деятельности. ТПЭ позволяет оценить объем и функционирование левого желудочка, что дает возможность вовремя скорректировать анестезиологическое пособие, а также проконтролировать хирургическую коррекцию аортальной недостаточности. Однако, как и при трансторакальной эхокардиографии, ТПЭ не дает информации относительно состояния коронарных артерий, и ценность данного исследования напрямую зависит от мастерства оператора. ТПЭ зарекомендовала себя как прекрасный метод диагностики расслоений аорты, позволяя увидеть и место разрыва аорты, и места сообщения между истинным и ложным просветами [2, 3]. Оба рассмотренных метода хороши и тем, что могут применяться как в условиях отделения стационара, так и в операционной.

Компьютерная томография (КТ) позволяет очень четко определять диаметр аорты, протяженность аневризмы и наличие интралюминального тромбоза [2, 4]. На КТ-изображениях хорошо видны разрывы, скрытые периаортальными тканями, повреждения легких, нефункционирующие атрезированные почки, подковообразные почки — находки, влияющие на хирургическую тактику [5]. Сканирование с применением внутривенного введения контрастного вещества позволяет оценить динамику кровотока и выявить наличие двух и более просветов сосуда, что является подтверждением расслоения аорты. Если такое расслоение обнаруживается, отсутствие кровотока в ложном просвете может быть следствием его тромбоза. Дополнительными преимуществами КТ являются стандартизация масштаба и разрешения, широкая распространенность, независимость информативности от мастерства оператора, скорость выполнения и относительно невысокая стоимость. Однако КТ неэффективна в оценке деятельности сердца и состоянии крупных ветвей аорты, а такие данные часто необходимы для составления плана лечения [2, 6]. Кроме того, КТ повышает риск возникновения почечной дисфункции из-за введения в кровоток контрастного вещества. По этой причине у больных со сниженной функцией почек мы нередко используем простую КТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) также позволяет исследовать аорту на всем протяжении и получить изображения в поперечной, сагиттальной и коронарной проекциях. Что касается исследования грудной аорты, то изображения, полученные с помощью МРТ, часто не отличаются от КТ-изображений. Кроме того, из-за физиологических движений внутри грудной клетки четкость изображения структур аорты у МРТ ниже, чем у КТ [7]. МРТ обладает возможностью отображать характеристики тока крови в аорте, включая наличие отслойки интимы и дополнительных просветов сосуда, без введения контрастного вещества [2, 7]. Специальная техника магнитно-резонансной ангиографии (МРА) значительно повышает информативность исследования. С помощью таких изображений можно приблизительно оценить степень аортальной недостаточности и функционирование левого желудочка. При этом МРТ, как и КТ, имеет один недостаток — возможность проведения исследования только в специальном отделении лечебного учреждения, вдалеке от палат интенсивной терапии. Мониторное оборудование и аппараты искусственной вентиляции несовместимы с магнитным полем. К дополнительным недостаткам МРТ относятся высокая стоимость, ограниченная распространенность и длительность исследования.

Не являясь обязательным исследованием при подготовке к операции, аортография, тем не менее, самый информативный метод обследования грудной аорты. Она детально выявляет особенности строения аорты и прекрасно демонстрирует состояние и воз-

можные аномалии ее ветвей. Такая возможность имеет особое значение в свете широкой распространенности сопутствующих окклюзирующих заболеваний ветвей аорты и того влияния, которое они оказывают на хирургическую тактику. К примеру, из 1509 пациентов, прошедших хирургическое лечение торакоабдоминальной аневризмы аорты, у 271 (14%) имелись окклюзирующие поражения чревного ствола, верхней брыжеечной или почечной артерии, потребовавшие проведения эндатерэктомии или шунтирования [8]. Оценка состояния брахиоцефальных артерий исключительно важна для больных с поражением поперечного сегмента дуги аорты, поскольку аневризмы на этом участке нередко сопровождаются аневризмами ветвей аорты, их аномалиями и окклюзирующими заболеваниями, которые требуют дополнительного хирургического лечения. Диаметр аневризмы, измеренный при аортографии, может оказаться меньше настоящего, поскольку для данного исследования выявление тромбоза недоступно. У больных с предполагаемым или выявленным окклюзивным поражением коронарных артерий аортографию грудного отдела можно выполнить как часть катетеризации сердца.

Кроме выяснения причины, величины, локализации аневризмы и степени поражения боковых ветвей особое внимание следует уделить предоперационной оценке состояния сердечной, легочной и почечной функций. Высокая частота сопутствующих окклюзивных заболеваний периферических сосудов, являющихся причиной хромоты и гемодинамических нарушений, возникающих во время нагрузочного тредмилового теста, вынуждает использовать перед операцией трансторакальную эхокардиографию у всех больных с аневризмой грудной аорты. Это позволяет оценить функциональное состояние сердца с использованием таких параметров как систолическая функция левого желудочка, фракция выброса и регионарная подвижность стенки левого желудочка. Кроме того, есть возможность подробно рассмотреть клапанные структуры на предмет выявления стеноза или недостаточности [9]. На основании данных осмотра и результатов неинвазивных исследований, включая эхокардиографию и персантин-таллиевое радиоизотопное сканирование, принимается решение относительно проведения предоперационной катетеризации сердца и коронарной ангиографии.

При лечении аневризм грудной аорты респираторные осложнения остаются одной из основных причин послеоперационной смертности. Для оценки функции легких и, следовательно, операционного риска в дополнение к клиническим и рентгенологическим данным мы используем спирометрию и анализ газов артериальной крови. У больных с бронхоспазмом важное значение имеет определение ответа на бронходилататоры. Отказ от курения перед плановой операцией столь же важен, сколь трудно выполним. Так или иначе, сочетание симптоматической аневризмы со слабой дыхательной функцией не является абсолютным противопоказанием к операции. Тем не менее у таких пациентов особенно важно сохранить левый возвратный гортанный нерв, диафрагмальный нерв и целостность диафрагмы.

Оценку состояния функции почек в предоперационном периоде проводят путем измерения электролитов сыворотки, азота мочевины крови (АМК) и уровня креатинина. Размер почек можно определить в процессе КТ-исследования, с помощью ультразвука или при проведении нефрографии как части аортографии. Такое исследование позволяет оценить и состояние почечных артерий. Почечная недостаточность не служит противопоказанием к операции. Отмечено, что среди больных с предоперационной почечной недостаточностью, регулярно проходящих гемодиализ, нет ощутимого повышения уровня смертности по сравнению с пациентами без

почечной недостаточности. У больных с тяжелыми нарушениями функции почек, не пользующихся постоянным гемодиализом, часто возникает необходимость в непродолжительных курсах гемодиализа сразу после операции. Кроме того, у ряда больных почечная недостаточность является следствием окклюзивного поражения почечных артерий. Поэтому одним из этапов операции у таких пациентов проводится эндатерэктомия или шунтирование этих артерий.

Аортит

Гигантоклеточный артериит (височный артериит) и болезнь Такаясу — две необычные причины возникновения аневризм аорты. В каждом случае может вовлекаться любой (один или несколько) сегмент аорты с образованием как истинных, так и расслаивающихся аневризм аорты.

Гигантоклеточный артериит — это системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, поражающее аорту и ее ветви. Обычно эта болезнь встречается у людей старше 50 лет. Соотношение заболеваемости между мужчинами и женщинами — 1:3 соответственно [10]. Возникающее при данной патологии гранулематозное воспаление затрагивает все слои сосуда и приводит к утолщению интимы и разрушению медии. Следствием этого становится окклюзия сосуда, формирование аневризмы и расслоений. Все эти повреждения с успехом устраняются хирургическим путем [11].

Болезнью Такаясу называют системное аутоиммунное расстройство, при котором в первую очередь поражаются аорта, ее ветви и легочная артерия. Такое поражение характеризуется острой воспалительной реакцией с дегенерацией эластических элементов и пролиферацией соединительной ткани. Результатом этого становится утолщение интимы и некроз с фиброзом медиального и адвентициального слоев. Если утолщение интимы выходит на первый план, происходит окклюзия аорты и ее ветвей. В качестве осложнения может произойти расслоение аорты. Артериит Такаясу чаще всего поражает молодых женщин, подростков и молодых людей [12]. Следует отметить, что при болезни Такаясу наряду с аневризмами грудной и брюшной аорты часто наблюдаются аневризмы коронарных, внутренних грудных, позвоночных, сонных и подмышечных артерий [13]. В 50% случаев вовлекается легочная артерия. В течение 10 лет с момента постановки диагноза примерно у 40% больных развиваются сердечно-сосудистые осложнения, такие как паралич, аортальная недостаточность, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность и разрыв аневризмы [14]. Роль хирургического восстановления цереброваскулярного русла пока до конца не выяснена. Но наличие аневризмы представляет собой серьезную опасность для пациента. Поэтому во избежание ее разрыва или расслоения таких больных следует оперировать. Хирургическое лечение заключается в замене протезом поврежденного участка аорты [15]. Ранняя выживаемость при хирургическом лечении последствий аортита в специализированных учреждениях превышает 90%. Впечатляют и отдаленные результаты. Ввиду того что опасность развития в послеоперационном периоде осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы довольно велика, прооперированные пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении.

Инфекция

Термин «микотическая» аневризма обычно используется для описания аневризмы, возникшей вследствие инфекционного разрушения стенки артерии как грибковой, так и бактериальной при-

роды. Сифилитические аневризмы сейчас встречаются редко, поскольку эффективность ранней антибиотикотерапии сифилиса довольно велика. Однако если такие аневризмы все же возникают, то они по большей части поражают восходящий сегмент аорты, имеют мешотчатое строение и способны эрозировать костные структуры. Аневризмы при гнойной инфекции образуются за счет инфицирования и разрушения стенки аорты. Такое инфицирование может возникнуть при распространении инфекционного очага из периаортальных тканей или при эмболическом обсеменении нормальной или атеросклеротически измененной интимы в результате бактериального эндокардита или септицемии. Инфицироваться гематогенным путем может и сформировавшаяся аневризма. Инфицирование установленного ранее протеза аорты возникает менее чем в 2% случаев. Причинами этого могут стать интраоперационная контаминация, загрязнение операционной раны или венозного катетера, послеоперационная бактериемия и эрозирование протеза в органы желудочно-кишечного тракта [16].

Клиническими проявлениями микотических аневризм аорты обычно становятся боль, лихорадка, охриплость и недавние заболевания с подъемом температуры в анамнезе. Возбудителями заболевания, как правило, являются Staphylococcus species, Streptococcus species, Salmonella, Escherichia coli и другие микроорганизмы [17]. Типичные места локализации микотических аневризм — это малая кривизна поперечного сегмента дуги аорты, переход грудной аорты в брюшную в районе диафрагмы и точки брюшной аорты напротив мест отхождения висцеральных сосудов. Залогом успешного лечения является сочетание своевременной диагностики, хирургического пособия в полном объеме и проведения пред- и длительной постоперационной антибиотикотерапии [18, 19].

Тактика лечения больных с микотическими аневризмами зависит от локализации, обширности поражения, предыдущего вмешательства и вида возбудителя. Основные принципы хирургического лечения — удаление пораженных тканей и восстановление сосудов. Выполнение шунтирований при операциях на грудной аорте по большей части бывает невозможным, в отличие от периферических артерий. Удовлетворительные результаты демонстрирует широкое иссечение пораженных тканей с заменой участка аорты протезом [20]. Важным моментом в лечении больных с микотическими аневризмами является заполнение периаортального пространства и укутывание протеза доступными тканями, например частью большого сальника или мышечным лоскутом (большая грудная мышца, прямая мышца живота, широчайшая мышца спины или зубчатая мышца). Риск повторного инфицирования можно снизить, применяя гомографты для замены участка аорты.

После операции больным с инфицированием грудной аорты проводят лечение высокими дозами внутривенных антибиотиков сроком 4–6 недель. Результат такого лечения контролируется с помощью посевов крови на выявление микроорганизмов-возбу- дителей. Из-за проведенной антибиотикотерапии удаленный на операции материал аорты или протеза часто бывает негативен. Для профилактики рецидивов пациентам данной группы следует пожизненно принимать антибиотики перорально.

Аневризма и коарктация аорты

Несмотря на обилие теорий возможных причин появления коарктации аорты, данное заболевание причисляют к группе врожденных. Наиболее типичным местом коарктации является уровень прикрепления облитерированного аортального протока. Однако

в редких ситуациях коарктация обнаруживается выше или ниже артериальной связки. В случае предуктального расположения коарктация влечет за собой раннее развитие тяжелых расстройств гемодинамики и смерть пациента несмотря на мероприятия интенсивной терапии. Для таких тяжелобольных детей выходом может стать проведение баллонной ангиопластики, однако через определенное время все равно возникает необходимость в хирургическом вмешательстве вследствие стеноза дилатированного сегмента [21].

В настоящее время с коарктацией связывают веретенообразные аневризмы нисходящего сегмента грудной аорты [22]. Большинство таких аневризм располагается дистальнее коарктации

исчитается постстенотическим по происхождению (рис. 56.1). В редких случаях аневризма возникает проксимальнее коарктации,

итогда она может вовлекать дистальную часть поперечного сегмента дуги аорты. Считается, что чаще всего оба варианта аневризм возникают вследствие дегенеративных изменений медиального слоя стенки аорты. В обоих случаях лечение заключается в замене участка аорты протезом, что позволяет избавиться и от аневризмы, и от коарктации.

А

Б

Рис. 56.1. Пример лечения больного с постстенотической (посткоарктационной) аневризмой проксимальной части нисходящего сегмента грудной аорты. (А) Локализация сужения и аневризмы. (Б) Замена тубулярным дакроновым протезом.

Другим осложнением коарктации аорты может стать расслоение. Обычно оно возникает у пациентов пожилого возраста [22]. Чаще всего стенка аорты расслаивается проксимальнее врожденного дефекта и прогрессирует антеградно. Реже расслоение происходит дистальнее коарктации и распространяется дистально. Возможными причинами данного осложнения считают дегенерацию медии и длительную артериальную гипертензию. Как правило, расслоение не может пройти через фиброзные изменения в участке коарктации. Хирургическое лечение расслоения зависит от локализации поражения и основывается на принципах, описанных в данной главе. Однако оно несколько осложняется наличием коарктации. Вообще расслоение при коарктации аорты — нечастое осложнение, поскольку популярна ранняя хирургическая коррекция основного заболевания.

Аневризмы синуса Вальсальвы

Аневризмы синуса Вальсальвы встречаются редко и обычно имеют врожденный характер. Причинами их возникновения являются недоразвитие тканей аорты, с одной стороны, и тканей аортального клапанного кольца — с другой. И в том, и в другом случае имеется врожденное отсутствие фиброэластических элементов. Вследствие этого происходит формирование и постепенное проникновение аневризмы в сердечную стенку [23, 24]. Данное заболевание чаще встречается у мужчин. На ранних стадиях развития аневризмы не проявляют себя клинически, поэтому обнаруживаются, как правило, случайно при аортографиях по поводу других заболеваний. Как и при других аневризмах аорты, на поздних стадиях развития аневризмы синуса Вальсальвы происходит ее разрыв [25]. Такое осложнение по большей части возникает у больных в возрасте тридцати с небольшим лет. В зависимости от расположения аневризмы разрыв происходит в одну из камер сердца, обычно в правое предсердие или желудочек. В результате возникает шунтирование крови слева направо. При этом быстро прогрессирует сердечная недостаточность. И, несмотря на успешное хирургическое лечение, огромное количество больных умирает в первый год после операции. Частота поражения правого коронарного синуса составляет 20%, разрыв при этом происходит в правое предсердие. Гораздо реже поражается левый коронарный синус с разрывом в левое предсердие [26].

Клинические проявления

Симптомы разрыва аневризмы обычно включают резкое возникновение сердечной недостаточности у молодых полностью здоровых взрослых. При осмотре выявляется расширение границ сердца, парастернальное дрожание и признаки сердечной недостаточности. При катетеризации сердца наряду с шунтированием слева направо обнаруживаются характерные для аневризмы синуса изменения с фистульным соединением ее полости с правым предсердием или желудочком (рис. 56.2) [27, 28].

Лечение

Наиболее целесообразное лечение — это раннее проведение операции. В настоящее время используется метод операции, предложенной Shumacker в 1965 г. [27]. Суть операции в следующем. После выполнения продольной срединной стернотомии и налаживания искусственного кровообращения выполняется разрез на проксимальной части восходящего сегмента аорты для доступа к аневриз-

А

A

Б

B

Рис. 56.2. (А) Разрыв аневризмы синуса аорты в правый желудочек, произошедший через 5 лет после раздельной замены восходящего сегмента и аортального клапана. (Б) Лечение заключается в установке композитного протеза с клапаном.

ме. После этого дефект можно закрыть без повреждения аортального клапана. В зависимости от размера дефекта допустимо применение как простого шва, так и дакроновой заплаты. Во время операции дополнительно производится устранение перегородочных дефектов, которые нередко присутствуют. Такое лечение имеет весьма неплохие результаты, в большинстве случаев отмечаются надежная коррекция дефектов и хорошая выживаемость [25, 26].

Аневризмы восходящей аорты

Более чем в 95% случаев аневризмы нисходящего сегмента грудной аорты возникают вследствие расслоения или дегенерации ме-

дии. При этом расслоение нередко является следствием дегенерации медиального слоя. И хотя атеросклеротическое поражение интимы может присутствовать и в том, и в другом случае, само по себе оно редко является основной причиной аневризм данного сегмента аорты [28].

Дегенерация медии

При дегенеративных процессах в медиальном слое гладкомышечные клетки и эластические элементы медии замещаются микрокистами с мукоидным содержимым. Поражение, нередко вовлекающее сразу несколько сегментов аорты, приводит к прогрессирующему ослаблению и растяжению стенки аорты, результатом чего становится формирование аневризмы и ее осложнений: аортальной недостаточности, расслоения и разрыва. Основой развития аневризм грудной аорты у больных с синдромом Марфана также является дегенерация медии. Синдом Марфана — это аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся нарушениями формирования сердечно-сосу- дистой системы, костей скелета, а также структур глаз. Причиной синдрома Марфана является мутация гена 15-й хромосомы, кодирующего синтез микрофибриллярного протеина, фибриллина. Дефект соединительной ткани в результате ослабляет стенку аорты. В большинстве случаев поражению восходящего сегмента аорты сопутствуют расширение корня аорты (аннулоаортальная эктазия) и аортальная недостаточность. Основной причиной снижения выживаемости больных с синдромом Марфана являются сер- дечно-сосудистые осложнения. Без хирургического лечения такие больные умирают в среднем в возрасте 32 лет [29]. Нередко у пациентов данной группы аневризмы поражают более одного сегмента аорты, что требует проведения со временем нескольких опе-

раций. Таким образом, больные с синдромом Марфана подлежат пожизненному наблюдению по поводу патологии аорты и органов сердечно-сосудистой системы в целом.

Аневризмы восходящей аорты, появляющиеся в результате дегенерации медии, могут затрагивать только тубулярный сегмент, участок между коронарными синусами и поперечным сегментом дуги. Однако возможно поражение всего корня аорты. При этом в стенке аорты, кольце и створках аортального клапана и в сегменте коронарных синусов обнаруживаются сходные патологические изменения. Прогрессирующее ослабление и расширение стенки аорты, помимо формирования собственно аневризмы, влекут за собой аортальную недостаточность с развитием сердечной недостаточности, повреждения интимы с расслоением сосудистой стенки и ее разрывом [30].

Разрыв корня аорты — это опаснейшее осложнение аневризмы. Если он происходит в полость перикарда, то, как правило, приводит к быстрой тампонаде сердца и смерти. Кроме того, разрыв может произойти в полость сердца: в правый желудочек, правое предсердие или в правую легочную артерию, в результате чего кровь обильно шунтируется слева направо и часто заканчивается развитием сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Лечение

В лечении дегенерации медии методом выбора является хирургическое вмешательство. Было предложено множество различных операций, в том числе вальвулопластика, аортопластика, укутывание аорты, замена ее протезом с одновременной заменой аортального клапана или без такой замены. Первыми попытками лечения заболевания стали аортопластика и вальвулопластика. Однако от этих методов пришлось отказаться из-за высокой час-

тоты развития ранних и отдаленных рецидивов. Попытки раздельной замены восходящей аорты и аортального клапана без учета сегмента коронарных синусов приводили к прогрессированию заболевания на неповрежденном участке [31, 32]. В 1968 г. Bentall и DeBono провели усовершенствованную операцию по поводу аневризмы восходящей аорты с вовлечением синусов. Авторы использовали прямое подшивание коронарных артерий к составному протезу с клапаном [33]. Этот метод продемонстрировал хорошие ранние и отдаленные результаты [34–36]. Недостатками его были кровотечения, часто требовавшие укутывания протеза стенкой аневризмы для гемостаза, и развитие в отдаленном периоде ложных аневризм в местах анастомозов, особенно коронарных. В последних модификациях данной операции от многих ее недостатков удалось избавиться [37].

Операция при аневризме восходящего сегмента аорты выполняется с помощью доступа путем продольной стернотомии и с использованием искусственного кровообращения. Мы предпочитаем бикавальную канюляцию с возвратом крови в общую бедренную артерию. Для дренирования левого желудочка канюлю проводят через правую верхнюю легочную вену. Защита миокарда осуществляется путем умеренной гипотермии, холодовой кардиоплегии и локального охлаждения. Если аортальный клапан и сегмент синусов не поражены, показана замена протезом тубулярного участка (рис. 56.3). При поражении аортального клапана и тубулярного сегмента выполняется их замена без изменений в синусном сегменте. Однако у больных с синдромом Марфана такой вариант операции неизменно приведет к прогрессированию расширения синусного сегмента с развитием осложнений. Поэтому в данной группе больных следует всегда использовать композитный протез корня аорты с искусственным клапаном. Такое правило действует в отношении всех пациентов с аннулоаортальной эктазией: поражением корня аорты, включающим дисфункцию аортального клапана и аневризму синусного сегмента.

По нашему мнению, лучший вариант первичной операции включает полную резекцию аневризмы восходящей аорты до уров-

ня 1–2 мм выше кольца аортального клапана и выкраивание участков стенки аорты вокруг устьев коронарных артерий (рис. 56.4) [37, 38]. Затем коронарные артерии мобилизуют на протяжении, достаточном для их подшивания к композитному протезу. После установки клапанной части протеза в его стенке проделывают отверстия для подшивания коронарных артерий. Линию шва можно усилить тефлоновым фетром. Сразу после завершения линии шва важно проверить гемостаз. По необходимости накладываются дополнительные швы.

Расслоение

Расслоение аорты начинается с надрыва интимы и распространяется в толще медии в продольном направлении, создавая ложный просвет. В целом расслоения прогрессируют в дистальном направлении, хотя у многих пациентов в той или иной степени выражено проксимальное распространение. Первичные надрывы происходят в восходящем сегменте аорты (обычно в 2–4 см от коронарных устьев артерий) в 62% случаев, в дуге — у 9% больных, в верхней части нисходящего сегмента — у 26% и в брюшной аорте — у 3% пациентов [28]. По классификации DeBakey, поражения восходящего сегмента, дуги и нисходящего сегмента относят к I типу (тип А по Stanford, проксимальный); поражения только восходящей аорты классифицируют как тип II (тип А по Stanford, проксимальный); расслоения аорты дистальнее левой подключичной артерии составляют тип III (тип В по Stanford, дистальный) [39, 40]. Считается, что без лечения большинство больных с поражением восходящего сегмента погибает от осложнений в острой фазе в течение 2 недель [41]. Острыми осложнениями расслоения проксимальной части аорты являются разрыв в полость перикарда, аортальная недостаточность, окклюзия коронарных артерий и разрыв в правое предсердие или правый желудочек с возникновением шунтирования слева направо. Отдаленными осложнениями могут стать окклюзия ветвей аорты и, как следствие, ишемическая атака и паралич, ишемия внутренних органов