35. М.6,5м.Плох.Апп-т,недост.Прибав.M,неуст.Стул.При рожд-синяя асфиксия.С 3мес-беспорядочн.Вскармл.В 2мес-пневм-аб-неуст.Стул.

1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп.РахитIIст.Стад. разгара.Подостр.теч.АнемияI.Дисб-з(?).2рич.синдр.наруш.киш.всас.

2.Прич.патол.сост-й: гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м, длит.пневм + длительное АБ, дисбакт-з), рахит (деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е),дисб-з (длит.аб)

3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов. 4. Индекс Тура = масса / длину: 2900/52=56-гипотр Iст (N-60-80,1-59-55,2-54-50,3<50). 5,6.Изм-я б/х кр,мочи: сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз. Са,пов.ЩФ,гипоК,Са,фосфат-емия,компенсир.метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц.оснований.Если анем.гипохромн-ум.сыв.Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4,сниж. %-та насыщ.трансферина до 15-16. Б/х моч: гиперам/ацидур,гиперфос-ур, повыш.клиренса фосфатов мочи. 7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны. Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза. Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы). Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии. 8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог

9.Кормлен:m долженств = 2900+4800+200=7,9кг. Деф-т =7,9-6,1 = 1,8кг- 23%=> гипотроф.IIст. Долж.рост = 52+9+7,5=68,5 (деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я: адаптационн. п-д (адаптация к необход.V, коррекц.водно-минер+ белк.обмена, опр-е толерантности к пище. При гипотр II- 5-7д), регенерац.п-д (коррекц.БЖУ), п-д усил.пит-я (повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи («омоложение диеты»), более частые кормл. Контроль пит-я: Б,Ж,УВ, ккал. 1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V (он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт) =6,1х200=1220мл. V кормления= 610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 р/сут (увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз, 90-115 при 7ми-раз. Кормл-е адапт.мол. смесью (Фрисолак,Нистаген,Семилак), недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза, глюк-солев.р-ры. Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу. Репарац.п-д- 1нед- V ½ 2/3 от нормы, Б, У в-на фактич+5%, Ж=фактич. 2нед- V= 2/3, Б,У- фактич+10%, Ж=фактич. 3нед=V= 2/3-3/4. Б фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр. 4нед- V= норм, Б, У в= долженст, Ж=фактич. П-д усил.пит-я: Б,У в=долженств, Ж=средн.м. фактич. и долженств. Кажд.неделю-расчет диеты, приближая ее к N за счет расшир. ассортимента, увел.V/сут, сниж.числа кормл.

6:00 – 200 мл. молока.

10:00 190 мл молока + 10 мл рис каша + 1/8 желтка + 30 мл сока

14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла

18:00 200 мл молока + 30 мл сока

22:00 200 мл молока

10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд), преп.со стресс-лимитир. эфф-том (обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)

Имм/корр (дибазол,пентаксил,метилурацил). При подтвержд. дисб-за- биопреп. Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.

11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш. Панангин,аспаркам, N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й, Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок, сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ. Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.

ЗАДАЧА № 36. Реб 2 мес,молод родители поступил в тяж сост с масс 3000 1.Галактоземия,гипотрофия II ст,гипохромная анемия 2. Причина-невозможность использования организмом галактозы (проявление в виде тяж наруш печени ЦНС глаз) из-за снижения ак-ти галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы(гал-1-ф-ут) 3. Патогенез: накопл. галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия,-урия, Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ.нед-ть. Накопл. Г1Ф в печ.блокир.мобил-ции.гликогена=> гипоклик.сост-я (НЕЛЬЗЯ провод.глюкозотолер.тест). Накопл.Г1Ф в нейронах=>повр-е,наруш. f-ции, задерж.темпов пс/мот.разв. Ув.галактозы в сп-мозг.ж-ти м.прив. к отеку мозга. Г1Ф инактивир. реабс. а/к в поч.канал+поврежд.капил. клуб=>аминоацидур,галактозур. Эр-ты больн. поглащают О2 на 25-30%< =>сниж.продолж.их жизни,гемолиз,анемия. Галактоза соедин. с тиоловыми группами,галактотиолы накапл.в хрустал=>катаракта.снижение ак-ти гал-1ф ут=накопление в крови продукта начального обмена галактозы (гал-1-ф), оказывающ токсич д-вие на орг-зм (наЦНС-отек мозга), на печень (повыш неконъюг БЛ,снижен биосинтез белка)==гипогликемия. С возрастом компенсат увел ак-ти УДФГП,способств метаболизму галактозы побочным путем 4.Варианты б-ни-галактоземия Iтип (сниж ак-ть гал-1-ф-ут) галактоземия IIтип (сниж ак-ть галактокиназы), IIIтип (дефицит галактопиразы) 5. В/У Инф,желтухи (анамн=неперенос.молока,пов.Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы,сниж.акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия,-урия), сах.диаб(опр-е истинной глюкоза в кр.глюкозо-оксидазн.м-дом-при СД повыш,г/емии-сниж), фруктозная нед-ть,лактазная нед-ть 6. Нб сниж(N133),Эр повыш (N4,2) Цп сниж (N0,95) Рет сниж(N8,8) п/я сниж (N2,5) с/я повыш (N22). Лимф N. М сниж (N6), СОЭ сниж(N6) –Эритроцитоз,м,б апласт процесс в ККМ 7. Консультация :гематолог,окулист, гастроэнтеролог, неврпатолог 8.Лечение:безмол вск (смеси на миндальном молоке,казеиновый гидролизат без лактозы) Прикорм вводят на 1 мес раньше нормы с постеп заменой смеси. Каши готовят на овощных и мясных отварах. Искл мол продукты до 3 лет. Оротовая к-та(улучш обмен галактозы). Лечение пораж ЦНС печени:гепатопротекторы,а/оксиданты,сос преп. По показ леч катаракты 9.Степ гипотрофии опр-ется по степени дефицита массы тела с учетом сост кожи и тургора тк дефицит роста психомоторн разв и эмоц статуса,сост имм-та: Iст-10-20% IIст-20-30% IIIст->30% Степ.гипотроф:по клинике.Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож.на 100=25%.Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8,2кг. На кажд. недост. см отним. 300,на кажд. последующ. прибавл. 250. Рост=52см. Деф-т=14см, 14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8,2-4,2=4кг. Итого,гипотрофияII. 10.11.Принцип назнач питания См перед этим! Vсут=200мл/кг=1/5 факт.m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх.сутV(300-400мл),кратность-8-9 рвсут.12. Прогноз:при своеврем выявл и отсутсвии неврол симптоматики-благопр. При наруш функцЦНС печени глаз-осмотр специалистов м б аномалии