Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)

ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врож­денной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.

Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппа­рата. Встречается ЛГД у 3,2—6,8% дошкольников и у 11% детей 1—2-го года жизни

Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:

1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;

2) у матерей которых бе­ременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекцион­ными заболеваниями во II половине, нерациональным пита­нием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.

Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респиратор­ные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (ви­русные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследст­венной, врожденной и приобретенной.

Клиническая картина.

Отмечаются сниже­ние возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избы­точной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появ­ляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофу­рункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.

Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3—4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз — кора надпочечников — вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным суб­фебрилитетом.

Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен на­рушением терморегуляции.

Пациенты с ЛГД — это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа рис­ка). В ближайшее время или более отдаленные сроки по­вторные вирусные инфекции могут быть причиной формиро­вания различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета дела­ет детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.

Диагностика.

Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови—анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболева­ний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия—признак ЛГД фа­культативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в ста­ционаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Це­лесообразно лабораторно подтвердить функциональную сла­бость надпочечников.

Лечение по ходу диспансе­ризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.

Рекомендации соблюдения ре­жима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предла­гается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углево­дами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к уско­ренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляци­онной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.

Особое внимание должно быть уделено уходу за ребен­ком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (про­ветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначе­ние массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании явля­ется постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здо­ровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, на­стойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.

	До 1 года	1-5 лет	6-10 лет
Потеря < 5% массы тела	130-150	100-125	76-100
Потеря 5-10% массы тела	170-200	130-170	100-110
Потеря >10% массы тела	200-220	175-200	100-150

По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.

Косвенные иммуномодуляторы и стимулято­ры функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эф­фективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витами­ны С, В₅, В₆, В₁₃, (оротат калия), РР, Е.

В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные пре­параты, препараты железа и др.

Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового ды­хания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточ­ности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.

Сложным является решение вопроса о проведении при­вивок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие ис­тинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокри­нолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6—12 мес за состоянием тимуса.