32. Р.5мес.В посл.2мес- беспок,усил.Потлив.Молодые,здор.Родит.

1.Дз:рахит IIст,разгар,о.теч-е 2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Усл-я,способ.заб-ю:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб, дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология. Реб родился осенью(мало УФО ) ранний переход на искусств,вскармливание(с1.5 мес)=несбаланс,питание по Са,Р У грудничков идет актив,рост и перестройка 50-60%костной тк/

4.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз.Б/х моч -аминоацидуря и кальциурия (увеличена экскреция Са Р аминокислот).

5.ПЗ остеомаляции: Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д= дефицит кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=> стимуляция остеокластов-деминерализация кости, мобилиз.Са и фосф.из костей. Также торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия –сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты. Также нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6.ПЗ изм-й б/х-см.5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист.а/к в поч.канальц.Пов.ЩФ-компенсаторно, способств.переносу неорган.фосфора в зоны оссификации. 7. Остеомаляция указывает на острое течение, так как идёт быстрое образование костной ткани, кот не обызвествляется (недостаток D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей).

8.Тяжесть сост-я: обусл.основ.заб-ем(+пораж.ЦНС при нем)

9.Rg:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом. М.б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы). Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев. 10.Спец-ты:невропатолог,педиатр, кардиолога (м.б. дистрофия миокарда). 11.Леч:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж.Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета. Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш. Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й, Оротат калия-стимул.метабол. проц. Карнитин-улучш.массо-рост.пок, сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ

Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав

12.Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

Задача № 33. Реб. 10 мес, тяжёлое состояние, кашель, выр. мыш. гипотония. 1 Рахит III степени (тяжёлый), разгар, подострое течение), ЖДА I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН 0. 2. Причина – недостаток УФО пренатально (мать 0-7 мес берем жила на севере), недостаток поступления вит. D (пре- и постнатально – в теч. берем. мать ела консервы, грудное кормление до 2 месяцев). 3. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков.Часто болеющий ребёнок (кжд. 2 мес. ОРВИ – малое УФО). 4. Грубая дефомация костной ткани объясняется выраженной остеоидной гиперплазией. лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах. Рахит поздно начали лечить в то время как гиповитаминоз D развился с пренатального периода. 5. Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас,Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТГ. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС. 6.Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р. Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот). 7.Смотри пункт № 5. Деф-т 1,25-(ОН)2-Д3=кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты. 8.Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей. См.№ 31! +ДДЗ АНЕМИЙ! 9.10.См. перед этим! Леч. Обстр.бр-та:отвлек.процедуры(горяч.ручн,ножн.ванны,обертыв. гр.кл),эуф- 12-16мг/кг на 4р.Сальбутам,атровент,антигистам,глюкCа, содово-масляно-йодист.ингал,сулутан,корень красавки,эфедрин, ЛФК.Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ,УФО.Анем-гемофер. 11. .Кл-лаб.кретерии,маркеры эфф-ти леч:Са,фосф.в сыв-ке кр,ЩФ. Фосфор, а/к в моче,улучш.со стор.нервн.сист,восстановл.мыш.тонуса 12.Ребёнок нуждается в консультации невропатолога и пульмонолога (деформация гр. клетки, гипотония мышц, вялая экскурсия диафрагмы, неврологические нарушения, ухудшают лёг. вентиляцию – предрасположенность к частым ОРВИ и пневмониям). Кардиолога.

Задача №34. Дев. 8 мес, в марте в грудное отд. с выр. тонич. судоррогами. 1.Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия. 2.Биохимия крови (снижение Ca менее 0,85 + алкалоз (респират. или метабол.). Рентген, ЭКГ(ув.QT>0,3=гипоСаем). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости. 3. В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия. 4. Изменение КОС. 5.Функция паращит желёз – регуляция обмена кальция и фосфора через ПТГ: способст.выходу Са из кости в кр.при сниж Са во внеклет.ж-ти,стимул.f-цию остеокластов и резорбц.кости,стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1,25-(0Н)2-Д3,стимул.реабс.Са и Mg в поч.кан, повыш.экскрец.фосфатов+бикарб.с мочой,тормоз.их реабс.в поч.кан. 6.Патогенез судорог: манефестная форма – ларингоспазм, карпопедальный спазм (спазм дист. мышц кистей – "рука акушера" и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), на фоне гипоСа-емии, гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са) гипервозбудимость, гипервитаминоз D – гипокальциемия + гиперфосфатемия - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги. 7.Развитие судоррожного синдрома связано с временем года – обычно весной - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги. 8. СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм (редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия (ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот-емия), гипоMgемия, эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника), состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора. 9.ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови. Иссл-я для уточн.генеза анем:опред-е сыворот.Fe,ОЖСС,ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф.насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-ц. 10. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м.б. ларингоспазм). Анемия- гемофер, далее-поддерж.доза 2-3мес ½ дозы.после N-зац.Hb 11. Благоприятный, сохран. деформ. костей,м.б. наруш. осанки, кариес, неправ. прикус, м.б.задержка псих-мот.разв,суж.разм.входа и вых.из мал.таза, При тяж ларингоспазме-смерть, При длит эклампсии-задержка н-псих,разв. 12. Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.