95. Д.Л,13л.Жал.На ув.Шейн.Л/уз.Уже 1мес.Дз уч.Пед-шей.Лимфаденит

Аб не эфф.Курс УВЧ-увел.л/уз,ухуд.сост.Пов.t до фибр,озноб,похуд.

1,3.Дз,стад.по клинике:ЛГМ,IIб =злок.оп.лимфоид.тк,гистол.основа кот-гранулема,по стр-ре и сост.напомин.восп-ную,гиг.опух.кл.мало

I-пор.1гр.л/уз/1нелимф.орг;II-пор.2 и > л/уз с одной стор.от диафр; III-пор.л/уз-ов с обеих ст.диаф+селез;IV-г/г расп.в печ.КМ,легк и др.

2.Доп:алгоритм-л/уз 3см и >+рост =>анамн,предш.леч-е с длит-тью, все л/уз+печ,селез.Общ.кр,б/х(знач.пов.ЛДГ>500ед),Rg гр.кл.-прям, бок.проек=>опер.биоп(опр-е хир.стадии,гистол,иммунофенотипир, мазки-отпечат).4 вар-та по гистол: смеш-клет.вар-т,нодуляр.склероз, лимфоидн.преоблад-е,лимф.истощ.

4.Ошибки уч.врача:д.б.заподозр.при abs леч.аб,УВЧ нельзя.

5,6,14.Леч-е+мех-м д-я:протокол Dall-90 по принц.min достат-ти от 2 до 6 курс-полихимио(винкристин,интубан,предниз,адриомицин)+ лучев.терапия-на зону пораж.органов(мст-печ,КМ,легк)+сопров.

Осл.тер:эндокринопат,пневмосклер,кардиомиопат,индукц.лейкоза

7.Лаб.пок-ли акт-ти:ЛДГ+с IIIст-неспец.восп.р-ция,рост СОЭ+анем

8.Консульт.спец-та:хирург,фтизиатр,гематолог

9.Ддз:лим/ад,лейкоз,мст зла,tbs в/гр.л/у,саркоидоз,тимома,дерм.киста

10,16.морф.ос-ти кл.Берез-Штенб,их предшест:d=30-80мкм,>-я часть кл.занята одним/неск.ядрами ов.или круг.формы,в них-1-2 ярко-окраш.крупн.ядрышка.Бледн,ячеист.цтпл,много вакуол.Предшест-В-лимфоцит(d-6-8мкм,пр-ки всю кл.заним.ядро,базофильн.цтпл)

11.max част.пораж.л/уз средост:в ср.средост:паратрах,тр-бр,бр-пульм

12.Прогноз:в целом благопр,90% вызд при Iст,50%-при IV.

13.Диспанс:набл-е пац-тов 2 года,далее-снят.Дза.

15.Лих-ка(пролив.поты ночью):при генерализ-пироген.д-е прод.расп.

98. Б.Н,4г.Жал.на резк.слаб,рв,бледн,олигурию.1нед-пов.t до 38, каш.2дн-стал вял,побледн,мн/кр рв,олигур.Мелк.синяки,иктер.склер. 1.Заб-я:ГУС(гемолит.анемIII+тцп-пурп+ГломНефр/некроз поч),ДВС

2.Подтвержд.клин+лаб:инфек.в анамн,микроангиопат.гемолит.анем (низк.Ht,ум.ОРЭ),тцпен,гипокоагул.В мазке-шлемовид.эр+акантоцит +см.7+ПН(пов.мочевины(Nдо6,7),креат(Nдо0,11ммоль/л),олигурия)

3.Экстр.мер-я+для чего:экстракорп.очистка(гемодиализ),гепарин (п/к,4рвсут,100ЕД/кг/сут),дезагриг-аспирин,тромболит(стрепто-, урокиназа),антифибротич.(дефибротид-10мг/кг-пов.диур,сниж.креат)

4.ПЗ гемолиза:повр-е эндот.ЦИК+токсин->агрег+разруш.тцт-> тцт-арн.тромбы повр-ют эр->гемолиз.Пор-е сос-ишем.поч-ОПН

5.Ддз:тромботич.тцп-пурп(при системн.пор-нии),о.АГА(по пр.Кумб),

системн.васкулиты(антинукл.ат),шок(сепсис).

6.Прогноз:выздор,резид.ренальн.симпт.с N f поч,умер.нед-ть f поч, ХПН,термин.стад.ПН

7. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

8.обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

9.В клуб.и кан.при ОПН:о.тубул.некроз,некр.корк.слоя,обструк.вен

10.Мех-м геморр.синдр:коагулопат.потребления(ДВС)

11.Воз-ли, явл.прич.возн-я заб-я:чаще-гастроэнтерит VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

12,13.Прич,способст.сниж.клуб.фильтр+лаб.пок-ли этого:наруш.кр/ обр.в поч(ЦИК,токсины-см.4),гемолиз;пок-ли-см.2(б/х)

99. Д.М; 3,5г.Жал:слаб,блед + желт.кожи, лих-ку, темн. мочу. Бол.2нед: каш,насм,t 38,5. Анальг, бисепт 4-5д-ув. слаб, появ.темн.моча.Гепатит? 1.Дз,подтвер:Иммунная гемолит.анемия=ИГА(нормо-,гиперхр.анем, N/пов.MCV(ср.Vэр.),умер.рет-з>2-5%,м.б.нормобл,сфероциты

во вр.кризиса(в30%),нейтр.лей-з со сдв.вл.при о.теч;тцт-сниж/N.ув. СОЭ,ув.непрям.б/р,своб.Hb,незнач.ув.АЛТ,АСТ,пов.кислотоуст.эр, проб.Кумб.прям-опред-ет ат, фикс.на пов.эр=“+”,гемагглютинацион. прям“+”)миелогр:гиперплаз.эритроидн.ростка,м.б.мегалобласт.кр/тв

2.Вид гемолиза:внут/сос=аг+ат на мемб.эр-актив.сист.комплем-лизис

3.Осл-я:гемолит.криз(спонтанно или на фоне инфекц)-сильн.паден. эр,Hb,ув.ретик,непр.б/р,селезенки (ан.тяж-Hb<70,ср<90,легк<110).

4.Ддз:др.ГА(насл=деф.глю6ф-дегидр(ферментопат),микросфероц. (мембранопат),Hb-пат;преобрет:ауто-,гетеро-,трансиммунн),др.анем.

5,6.Экстр.тер:перелив.отмыт.эр,п/пок.др.белков.преп,в 1ю оч-плазма.

Посиндр.инфуз.тер,избег.гемодилюции

7.Физиол.гемолиз= непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

8.Ос-ти кр/обр.в селез,способ.разр-ю эр:синусоидн,узк.венулы

9.Обмен билируб: из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.

10.типы антител:неполн.теплов.и полн.холодов.агглютинины,теплов. и холодов.2хфазные гемолизины

11.Морф.изм-я при внутриклет.гемолизе:измен.мембр.эр.-ув. прониц. для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

12.Класс Ig-холодов.ат:Ig G(компл-независ=агглют),M(гемолизины)

100. Б.З,13л.Жал-нос.кр/теч.2 часа.Анамн-с 2л.2-3рвг.нос.кр/теч.В 12,5л-меноррагии.1я бер.Отец- нос.кр/теч в детстве.Петехии на коже! 1.группа заб-й:Тромбоцитопатия(тромбастения Гланцмана)

2.Обосн.по клин+лаб:анамн(отец),анемI,тр-ц>N,ГСМ нет,ув.tкр/т(N-2-4'),tсверт-N,ослабл.ретенц.кр.сгуст+эндот.пробы д.б.“+”

3,9.Мех-м возн.гемор.син:abs в обол.тр-ц-ов гликопротеид.IIб,IIIa => они не мог.агрегир,абсорбир.катионн.белки+см.12.Abs 2х волн агрег.

4.Ддз:б.Виллебранда(дефектн.агрег.с ристацитином только при б.В),

синдр.Берн-Сул(см.8),деф-ты II,I,III,X,V,VIII ф-ров (иссл.коаг.звена)

5.Неот.при кр/теч:тромбомасса(0,1доза/кг=пов.тр/ц на 30-50тыс/мкл)

6.Леч-е:Nдиета,реж,преп.улуч.адгез-агрег.f тр/ц=-акк,дицинон,АТФ с Mg, пантотенатСа-в возр.доз.курсами,фитот.Нельзя НСПВ,антиагр.

7.Спец-ты:невропатол,ЛОР,генетик

8.Тип наслед-я:а/р.Быв.Бернара-Сулье(тоже а/р)=гиг.тциты(6-8мкм),abs в цтпл ГПI,сниж.t жизни,наруш.нач.эт.сверт.

10.f тцт-ов:обесп.сос.тцт-арн.гемостаз(адгез-агрег-ретракц)+коагул. гемост=ф/ген-в фибрин в 3 фазы(тцт-ные фры свер=3-тцт-арн.тром- бопластин–лип-бел.компл=матрица для гемокоагул,4–антигепарин. ф-р,5–ф-р адг.и агрег.тц,6=тромбостенин–акт-миоз.компл.для ретрак. тромба10–серотонин(суж.сос),11–ф-р агрег=компл АТФ+TXA2)

11.Тип кровоточ-ти:ув.t кр/теч.Микроцирк.кр/точ+из всех слиз+ГМ

12.Дзтич.тесты,опр-е f-ной неполн.тр/цитов:адгез.спос-ть к стеклу, коллагеном;ретенция в ранке,агрегацион.акт-ть с АДФ,коллагеном, ристацитином;оценка “р-ции освобождения”(для Ддза с атромбией)

101. М.Ю;2,5г.Жал.на желтушность.1я,N бер.Выр.желт.н/р,перел.кр. 7мес-пожелтел.3д.наз-пов.t,желт.анем(Hb72)Отец-период.желт.склер 1,9. Дз,тип насл:Наследст.сфероцитоз.А/Д тип насл(70%),АР(30%).

2.Обосн:триада:гемолит.анем,желтуха,спленомегалия+д.б.ум.ОсмРЭ

3,4.Вид гемолиза,ПЗ:внут/клет.дефицит белка-спектрина-ув. прониц. мембр.эр.для Na-вода в кл-эр.стан.шарооб-разруш.в РЭС(tжиз-10дн)

Много комплекс.аг+ат для классич.пути активац.комплем-гемолиз в РЭС макрофагами

5.оптим.м-д леч:Rg-васк.оккл-устран.гемолиз,сохр.селез.М до 5л.С 5л- м.сп/экт при тяж.формах, гиперспленизме,ЖКБ.Экстр=>эр-масса

6.Осл:гемолит.и апласт.криз(все кл.умень),наруш-е пигм.обм-ЖКБ

7.Кост.дефор=башен.череп,гот.небо,шир.спин.носа:экстрам.кр/твор

8.Лаб.пок-ли гемолиза у реб:анем,ув.ретикул,ув.непр.б/р>,но и пр.

10.Ос-ти кр/обр-я в селез:синусоидн,узк.венулы

11.Физиол.гемолиз=непрер.разруш.эр.в следств.их старен.в селез.

12. б/х внут/кл(ув.непр.б/р,ЛДГ,ЩФ) и внут/сос.гемолиза(ув.своб Hb, непр.б/р,незнач.ув.АЛТ,АСТ)

13.обмен билируб:из Hb в селез,печ,КМ:холеглобин,гематин,они превр.в биливердин,он-в непр.б/р-в печ.соед.с глюкур.к-той-стан.пр. б/р(связ)-в киш.стеркобилиноген-стеркобилин,в поч-уробилиноген- уробилин.Стеркобилин всас.в геморр.венах-в печ.