Для раннего выявления гидроцефалии большое диагностическое значение имеет определение размеров желудочков мозга в норме.

Оценка их размеров может быть основана на качественной или количественной характеристике.

Диастаз кость – мозг – 2,5 – 2,8 мм,

межполушарная щель –  до 3 мм; глубина – 19 мм;

Боковые желудочки в аксиальной плоскости: передний рог до 4 мм, задний – до 15 мм, сосудистое сплетение – 10 мм; тело бокового желудочка – 15 мм.

Глубина боковых желудочков колеблется от 1 до 4 мм и в среднем составляет 2,2+0,9 мм. Увеличение глубины более 4 мм, потеря бокового искривления и появление округлой формы боковых желудочков свидетельствуют о начале их расширения.

Третий желудочек на уровне отверстия Монро до 3мм, в аксиальной плоскости до 4 мм.

Ширина полости прозрачной перегородки 6,1+1,9 мм, глубина 7,9+2,0 мм в норме определяется до 6 месяцев

Сильвиев водопровод не превышает 3 мм.

Большая цистерна мозга  выявляется в срединно-сагиттальном сечении, ее размеры не превышают 4,5+1,3 мм.

Смещение срединных структур – не более 2 мм

-Компьютерная томография (КТ) - метод исследования, основанный на последовательном сканировании органов и частей тела человека рентгеновским лучом и последующим восстановлением изображения получаемых срезов.

Широко используемый у детей старшего возраста и во взрослой практике метод визуализации макроструктурных изменений центральной нервной системы (кровоизлияния, кисты, опухоли и т.п.) достаточно проблематично использовать у детей раннего возраста в связи с необходимостью проведения анестезиологического пособия (для достижения обездвиженности ребенка) и кроме того, требует транспортировки больного. Существенным недостатком данного метода является лучевая нагрузка (5-10 рад). Даёт только аксиальное изображение структур головного мозга со слабой визуализацией ствола головного мозга и задней черепной ямки.

-Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод исследования, позволяющий оценить не только нарушение макроструктуры исследуемого органа, но и дифференцировку ткани мозга. Выполняется во всех проекциях, что  дает возможность определить место окклюзии и этиологию. Не имеет ионизирующей радиации. Но также как и при КТ необходима общая анестезия маленьких пациентов и вынужденная транспортировка больного.

Гидростатическую характеристику гидроцефалии при морфологической нейровизуализации определяют следующие признаки:

увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см

баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Мики Мауса) и III желудочка;

острый угол между передними рогами боковых желудочков;

отсутствие визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга;

перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т-2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора.

6. Функциональное нейроизображение

-Ангиография (применяется лишь с трёх лет)

-Транскраниальная допплерография (УЗДГ) Метод основан на способности ультразвукового сигнала при прохождении через движущуюся среду (эритроциты крови) отражаться и изменять свою частоту, что позволяет оценить величину кровотока в сосудах головного мозга.  Это наиболее простой, доступный, неинвазивный метод. Не имеет возрастных ограничений. Нет ионизирующей радиации. Не требует специальной подготовки и транспортировки больного. Наиболее информативен при активной гидроцефалии с прогрессирующим течением. Показателями нарушения церебральной гемодинамики служат снижение скорости мозгового кровотока и повышение индексов сосудистой резистентности.

Особенности церебральной гемодинамики у здоровых детей:

·         наибольшие изменения в первые сутки жизни за счет открытия фетальных коммуникаций;

·     с возрастом нарастает скорость мозгового кровотока, снижается периферическое сопротивление; увеличивается артериальное давление;

·         приближается к параметрам взрослого к 18 годам;

·         асимметрия кровотока по средней мозговой артерии - 0,4%, по задней мозговой и позвоночной артериям - 3-8%;

·         изменяет показатели гипервентиляция (возбуждение, плач).

Шифры МКБ 10 и пример формулировки диагноза:

G 91. гидроцефалия приобретённая

G 91.0 сообщающаяся гидроцефалия

G 91.1 обструктивная гидроцефалия

G 91.2 гидроцефалия нормального давления

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия с выраженной лобной дисбазией, умеренными когнитивными нарушениями подкоркового-лобного типа, нейрогенными нарушениями мочеиспускания по типу недержания мочи.

G 91.3 посттравматическая гидроцефалия

G 91.8 другие виды гидроцефалии

G 91.9 гидроцефалия неуточнённая

G 94.0 гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях,

классифицированных в других рубриках (А 00 – В 99)

G 94.1 гидроцефалия при опухолевых заболеваниях (С 00 – В 48)

G 94.2 гидроцефалия при других болезнях, классифицированных в других рубриках

G 93.2 доброкачественная внутричерепная гипертензия

Идиопатическая внутричерепная гипертензия выраженным цефалгическим синдромом, частыми эпизодами затуманивания зрения, лёгким парезом отводящего нерва справа

G 97.2 внутричерепная гипертензия после шунтирования желудочков

G 93.6 отёк мозга

Лечение

Выбор метода лечения гидроцефалии в значительной мере зависит от этиологии заболевания. Существуют консервативные и хирургические методы лечения.

Медикаментозная помощь в целях нормализации ликвородинамики состоит в назначении дегидратирующих средств. Выбор препарата в каждом случае зависти от общего состояния ребёнка, выраженности внутричерепной гипертензии, формы гидроцефалии и степени поражения мозговой ткани.

Для снижения интракраниального обьема применяются препараты, ингибирующие продукцию ликвора и снижающие циркулирующий объем крови. К средствам, способствующим снижению продукции ЦСЖ относят диакарб (ацетазоламид) и фуросемид (лазикс). Механизм действия диакарба основан на угнетении карбоангидразы сосудистого сплетения желудочков мозга. Эти препараты все чаще используются в неонатальной практике при постгеморрагической гидроцефалии, несмотря на побочные эффекты: ацидоз, гиперкапнию, нарушение электролитного баланса. В терапевтической дозировке уменьшает образование ЦСЖ примерно на 50%. Суточная доза диакарба – 20-70 мг/кг,

Фуросемид (ингибирует реабсорбцию ионов Na и Cl в восходящем колене петли Гешле) уменьшает циркуляцию и объем церебральной крови и вторично снижает продукцию ликвора. Имеет ряд преимуществ: 1) не увеличивает циркулирующий объем крови, что позволяет применять у больных с сердечной недостаточностью и цереброваскулярными мальформациями; 2) не потенцирует повышение ВЧД; 3) не вызывает периферической вазодилятации, когда вводится быстро; 4) не вызывает боль и тромбофлебиты, когда вводится через маленькие периферические вены; 5)  вызывает меньшую потерю соды и нарушения осмолярности, чем осмотические диуретики. Применяется фуросемид в дозе – 1-2 мг/кг.( (под контролем содержания электролитов).

Для достижения наибольшего эффекта возможно применение комбинации данных препаратов. При использовании диакарба и фуросемида назначаются препараты, содержащие натрий (бикарбонат натрия), калий (аспаркам) с целью коррекции возможных электролитных нарушений.

Наиболее быстро снижающими внутричерепное давление на сегодняшний день считаются осмотические диуретики (маннитол), они легко проникают через гематоэнцефалический барьер, воздействуя на осмотический градиент давления между мозгом и кровью.  Это способствует выведению жидкости из мозговой ткани, что приводит к вазоконстрикции и уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, действуя как диуретик, снижают системный объем крови уменьшая интракраниальный объем крови. Имеет ряд отрицательных действий: 1) у пациентов с повышенным ВЧД и сниженным САД могут снижать церебральное перфузионное давление; 2) при фокальном повреждении мозга, за счет градиента давления жидкость будет выходить также из нормального мозга, а не только из отечной ткани; 3) при длительном применении возникает феномен рикошета повышения ВЧД за счет гипертонической концентрации растворов с максимальным развитием феномена через 12 часов после в/в введения. 4) при  нормотензии вызывают повышение ВЧД, а при гипертензии снижают ВЧД. Начинают работать через 15 мин. Применяется манит в дозе 0,5-1 г/кг 3-4 раза в день коротким курсом. Для пролонгированного снижения ВЧД применяется комбинация с фуросемидом под контролем электролитов крови.

Стероиды. Дексаметазон показан при появлении признаков отёка головного мозга. Кроме того, кортикостероиды эффективны в использовании при перифокальном отеке вокруг опухолей головного мозга, а также в лечении доброкачественной внутричерепной гипертензии. В этих случаях применение дексаметазона считается классическим, несмотря на высокий риск инфекции, язвенных процессов и повышения уровня сахара в крови. Механизм снижения ВЧД включает ряд факторов: уменьшение воды в мозге, стабилизация лизосомальных энзимов и стероид-индуцируемый диурез. Доза  8-16 мг/сут.

Использование серийных люмбальных пункций признано на сегодняшний день неэффективным методом лечения гидроцефалии, при этом сопровождающимся риском инфицирования. Серийные вентрикулярные пункции не только сопровождаются риском инфицирования, но и риском развития порэнцефалии и поэтому считаются рядом исследователей нецелесообразными.

Хирургическое лечение

Главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является  снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Показания к ликворошунтирующим операциям

Окклюзионная форма гидроцефалии, подтвержденная данными НСГ и КТ;

Наличие прогрессирующих нарушений ликвороциркуляции;

Сообщающаяся гидроцефалия при наличии внутричерепной гипертензии, прогрессирующем нижнем парапарезе и задержке психического развития;

Нормотензивная гидроцефалия, проявляющаяся синдромом Хакима-Адамса;

Отсутствие эффекта от консервативной терапии.

Противопоказания к проведению операции:

увеличение белка в ЦСЖ > 1 г/л;

текущий воспалительный процесс в головном мозге;

толщина мозгового плаща 5 мм и меньше

Применяются следующие методы хирургического вмешательства:

резекция сосудистого сплетения бокового желудочка. Метод не нашел широкого распространения, так как не устраняет всех источников продукции ликвора, травматичен, сопровождается высокой летальностью. Свежую струю в эту технологию вдохнуло внедрение эндоскопической коагуляции сосудистого сплетения;

устранение преграды оттока ликвора - например, при стенозе водопровода мозга. Метод травматичен и недостаточно эффективен по сравнению с ликворошунтирующими операциями. Применяется главным образом при удалении опухолей с восстановлением ликворооттока;

тривентрикулостомия (эндоскопический метод). Метод применим только при окклюзионной гидроцефалии. Выполняется перфорация дна III желудочка с обеспечением оттока ликвора в базальные цистерны мозга;

шунтирующие операции с имплантацией дренажных трубок или клапанных регулируемых систем.