Лечение

У многих пациентов отмечается спонтанное выздоровление через несколько недель или месяцев.

Базисными препаратами в лечении ДВЧГ у детей являются дегидратационные средства (диакарб, фуросемид).

Кортикостероиды применяют при лечении ДВЧГ достаточно часто и в большинстве случаев успешно (преднизалон 60-80 мг/сут или дексаметазон парентерально 4 мг 4раза в день). Однако в детской практике к ним относятся с большой осторожностью и назначают только в случаях неэффективности диакарба и других средств.

Показанием к оперативному лечению выступает отсутствие эффекта от консервативной терапии (дегидратация, кортикостероиды, сосудистая, метаболическая терапия). Учитывая небольшие размеры желудочков операцией выбора в данном случае является люмбоперитонеальное шунтирование.

Нормотензивная гидроцефалия

Синдром, получивший название “гидроцефалия нормального давления” был описан в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. Характеризуется медленным расширением желудочковой системы при нормальном давлении ЦСЖ и постепенным развитием триады симптомов (триада Хакима-Адамса): спастико-атактическая походка, деменция и недержание мочи. Нормотензивная гидроцефалия развивается преимущественно в пожилом возрасте.

Распространенность невелика – по данным разных авторов, она выявляется у 0,4–6% больных с деменцией. Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Этиология

Этиология и патогенез заболевания во многом остаются неясными. Развитие гидроцефалии, которая  в данном случае является сообщающейся, или необструктивной, связывают с дисбалансом продукции и резорбции ЦСЖ, с изменением упругоэластичных свойств мозговой ткани. Можно выделить категорию больных, у которых гидроцефалия является прямым следствием субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного поражения оболочек,  аномалий развития мозга, операций на мозге или других обстоятельств, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ. У тех больных, у которых какой-либо причины заболевания установить не удается, речь идёт об идиопатической гидроцефалии с нормальным давлением.

Однако отличия гидроцефалии нормального давления от вентрикулярного увеличения, возникающие из-за атрофии и старения до сих пор очень размыты и неопределенны. В основе патогенеза гидроцефалии у взрослых лежит нарушение всасывания ликвора, при этом создается достаточно плотная система СМЖ и такие больные подвержены колебаниям ВЧД и появлению патологических ликворных волн. Дифференциальным критерием будет выступать сокращение PVI ниже нормальных величин при мониторинге ВЧД.

Длительно существующая гидроцефалия способна приводить к необратимым ишемическим и дегенеративным изменениям белого вещества и коры головного мозга.

Клиника

Классическая триада Хакима-Адамса развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. Наиболее ранним, доминирующим проявлением нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства. Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для нормотензивной гидроцефалии.

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения. При этом пациенты могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя. Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга. При идиопатической нормотензивной гидроцефалии имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы [7]. Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20–50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу. В более тяжелых случаях  в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского. Наличие симптоматики преимущественно в ногах при нормотензивной гидроцефалии, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально – около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, – более латерально. Изменения походки у пациентов с нормотензивной гидроцефалией могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции