I. Гидроцефалия

Гидроцефалия – определённый симптомокомплекс, имеющий в своей основе патологию ликворной системы и характеризующийся увеличением количества жидкости в черепной полости.

С учетом патогенеза W. Porter с соавторами: гидроцефалия – это гидродинамическое состояние, при котором объём ликвора в субарахноидальном пространстве и/или вентрикулярном пространстве аномально повышен благодаря гиперпродукции, гипоабсорбции или повышении венозного давления.

Кушинг и Дэнди предложили следующее определение: «гидроцефалия - это расширение ликворосодержащих полостей и уменьшение объема мозгового вещества в результате расстройств ликворообращения», принятое в дальнейшем за рабочее на первом Всесоюзном рабочем совещании «Диагностика и хирургическое лечение гидроцефалии» (Рига, 1987г.).

Эпидемиология.

В исследованиях 80-х годов частота врожденной и инфантильной гидроцефалии (20 недель гестации - 1 год жизни) составила 0.12-2.5 на 1000 живорожденных и мертворожденных [5]. По современным представлениям врождённая гидроцефалия составляет 1-4 на 1000, из них изолированная - 0,9-1,5 на 1000, в сочетании с пороками развития - 1,3-2,9 на 1000, в дальнейшем (в старших возрастных группах) 10  на 1000.

Классификация:

По механизму развития

1.1        активная

1.2        пассивная

2           По времени возникновения

2.1        врождённая

2.2        приобретённая

3           По патогенезу

3.1         состояния, связанные с продукцией и резорбцией

3.1.1        гиперсекреторная

3.1.2        арезорбтивная

3.2         состояния, связанные с коммуникацией ликвора

3.2.1        открытая (сообщающаяся)

3.2.2        закрытая (окклюзионная)

4           По локализации ликвора

4.1         внутренняя

4.2         наружная

4.3         смешанная

5           По типу ликворного давления

5.1         гипертензивная

5.2         нормотензивная

5.3         гипотензивная

6           По стадии течения

6.1         прогрессирующая

6.2         компенсированная

6.3         субкомпенсированная

7           По течению процесса

7.1         острая фаза

7.2         хроническая фаза

Этиология и патогенез:

1. По механизму развития выделяют активную гидроцефалию как отражение патологического процесса, сопровождающегося прогрессирующим накоплением жидкости внутри ликворных пространств, находящейся под повышенным давлением. Клинически это синдром, характеризующийся расширением желудочков, терапия которого направлена на снижение внутричерепного давления и вентрикулярного объема.

В противоположность активной гидроцефалии расширение желудочков и субарахноидальных пространств при отсутствии повышенного внутричерепного давления (ВЧД) обозначается как пассивная гидроцефалия.

К числу пассивной гидроцефалии относится гидроцефалия ex vacuо и компенсированная гидроцефалия.

Гидроцефалия ex vacuо развивается вследствие уменьшения объема мозговой паренхимы в результате атрофии, при старении организма (как физиологическая норма) или при патологических состояниях центральной нервной системы, сопровождающихся атрофическими изменениями (например, при болезни Крейтцфельдта-Якоба, Альцгеймера болезни Фридрейха, хореи Гентингтона). Гидроцефалия ex vacuо является не истинной гидроцефалией, обусловленной нарушением ликвородинамики, а следствием заполнения ликвором "свободных" внутричерепных пространств. При данной форме продукция ликвора эквивалентна его резорбции, не имеет клинических проявлений внутричерепной гипертензии и не требует терапии.

Компенсированная гидроцефалия появляется как результат перенесенной активной гидроцефалии. При этом виде гидроцефалии внутричерепное давление уже нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными.