2. В зависимости от причин возникновения гидроцефалию разделяют на:

-  врожденную (следствие пороков развития или внутриутробного поражения нервной системы)

- приобретенную (в результате интранатального поражения головного мозга, черепно-мозговой травмы, воспалительных процессов, опухолей, цереброваскулярной патологии).

Важная роль принадлежит повреждениям нервной системы в первой половине внутриутробного развития и различным заболеваниям матери во второй половине беременности, нарушающим развитие мозга плода. Ультразвуковой скрининг врождённой гидроцефалии проводится в 16-20 недель беременности. В это время боковые желудочки легко просматриваются. В связи с характерной стадией физиологической  гидроцефалии в первые месяцы внутриутробного развития появление гидроцефалии у недоношенных детей может явиться отражением задержки созревания ликворной системы мозга.

Врожденная патология, приводящая к гидроцефалии:

мальформация Арнольда-Киари Ⅰ вследствие затруднения оттока ликвора из IV желудочка;

мальформация Арнольда-Киари Ⅱ в сочетании с менингомиелоцеле;

первичный стеноз водопровода мозга (возникает внутриутробно, но клинически реализуется чаще у взрослых);

вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции или геморрагии герминального матрикса;

мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Мажанди);

редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой;

энцефалоцеле;

голопрозэнцефалия;

порэнцефалические кисты;

агенезия мозолистого тела.

Среди других причин развития врождённой гидроцефалии можно отметить интракраниальные кровоизлияния, аневризму вены Галена (большой вены головного мозга), врождённые опухоли .

Гидроцефалия может быть признаком различных синдромов и хромосомных аномалий. Наиболее частые хромосомные синдромы: трисомии 13,18, 9 хромосомы и триплоидия. Среди моногенных состояний можно отметить синдром Меккеля, Фанкони анемия (VACTEL ассоциация с гидроцефалией), синдром Смита-Лемли–Опитца, некоторые синдромы краниостенозов (Крузона, Аперта) и другие.

Приобретенная патология, вызывающая гидроцефалию:

Важнейшим этиологическим фактором приобретённой гидроцефалии является внутриутробная гипоксия, сопровождающаяся внутричерепным кровоизлиянием. Частота встречаемости гидроцефалии при внутрижелудочковых кровоизлияниях 3-4 степени составляет 45-59%. У недоношенных новорождённых с массой тела менее 2500 г гидроцефалия может сформироваться в 34-49%, а с весом при рождении менее 1500 г в 20 - 50% случаев.(по данным Gaskill S.J.). Источником кровоизлияния в этой ситуации служит недоразвившийся зародышевый матрикс. Кровоизлияние обычно возникает в первые 48 часов после рождения, причем в 50% случаев – в течение первых суток.

Другим не менее важным фактором, играющим исключительную роль в развитии гидроцефалии служит инфекция, проникающая в мозговые оболочки и вещество мозга, что приводит к развитию менингита и менингоэнцефалита в постнатальном периоде, что составляет 0,1-0,5 на 1000 новорожденных. Среди них на долю новорожденных приходится до 80%. По данным Володина Н.Н. внутриутробные менингиты и менингоэнцефалиты, развиваются в первые 48-72 часа  жизни ребёнка, постнатальные инфекционные поражения головного мозга дают о себе знать после четвёртых суток жизни и обуславливают развитие гидроцефалии у 20-50% выживших детей.

Среди других причин приобретённой гидроцефалии можно выделить:

объемные внутричерепные процессы неопухолевой природы (артериовенозные мальформации, кисты);

опухолевые образования, в результате которых происходит обструкция ликворных путей - опухоли мозжечка, III и IV желудочков; реже боковых желудочков;

результат гиперпродукции ликвора – папилломы сосудистого сплетения;

в сочетании с опухолями спинного мозга;

тромбоз вен и венозного синуса;

черепно-мозговы травмы.

3. По патогенезу:

3.1. С учетом состояний, связанных с продукцией и резорбцией ликвора выделяют:

- гиперсекреторную гидроцефалию - встречается при вентрикулитах, папилломах сосудистых сплетений, в остром периоде ЧМТ,

- арезорбтивную гидроцефалию – возникает при нарушении всасывания ликвора в случаях :

- феномена высокого давления в сагиттальном синусе;

- нарушения функционирования пахионовых грануляций.

3.2.Состояния, связанные с нарушением коммуникации ликвора.

Различают гидроцефалию открытую (сообщающуюся), закрытую (окклюзионную).

Открытая гидроцефалия предполагает свободное сообщение ликворных пространств: ее развитие связано с нарушением соотношения процессов продукции и резорбции ликвора.

Закрытая гидроцефалия возникает в результате блока ликворных путей на различных этапах циркуляции ликвора. Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация.

1. Окклюзия одного или обоих отверстий Монро.

2. Блокада полости 3-го желудочка.

3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.

4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.

5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.

С учетом полученного нейроизображения:

- моновентрикулярная;

- бивентрикулярная;

- тривентрикулярная;

- тетравентрикулярная.

4. По локализации патологического скопления ликвора.

Морфологически гидроцефалию разделяют в соответствии с расположением расширенных ликворных пространств по отношению к мозговой ткани:

-  внутренняя (внутрижелудочковая) – как правило, это окклюзионные формы;

- наружная (субарахноидальная) -  преимущественно встречается при атрофии головного мозга

- смешанная  - чаще всего арезорбтивный вариант.

5. По типу ликворного давления.

В зависимости от уровня ликворного давления различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную гидроцефалию.

- Гипертензивная, сопровождающаяся повышением внутричерепного давления. Эта форма чаще встречается при окклюзионных процессах в головном мозге. В настоящее время доказано существование определенных закономерностей влияния на мозг стойкой внутричерепной гипертензии, которая является основным патогенетическим фактором гидроцефалии и её главным клиническим признаком.

- Нормотензивная гидроцефалия не сопровождается повышением ВЧД. Расширение желудочков и субарахноидальных пространств может наступить вследствие гибели мозгового вещества в результате перенесенных воспалительных процессов, нарушения гемодинамики, травм и т.д. Чаще наблюдается у детей с компенсацией процесса. У взрослых старше 50-60 лет клиническим проявлением нормотензивной гидроцефалии является триада Хакима-Адамса,

- Гипотензивная гидроцефалия возникает в результате проведенной шунтирующей операции. Когда на фоне гипердренажа происходит быстрый сброс ликвора и желудочки принимают щелевидную форму.