Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Под доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВЧГ) понимают синдром с клинической симптоматикой повышенного давления без признаков органического поражения ЦНС или гидроцефалии. Второй термин данного заболевания – псевдоопухоль мозга, введен в 1904 г. немецким ученым Ноне. Среди всех интракраниальных гипертензий этот синдром составляет 6%. Встречается в 5-10 раз чаще у женщин, чем у мужчин, дети болеют редко. 80-90% больных имеют избыточную массу тела. Большинство исследователей подчёркивают, что в детском возрасте ДВЧГ встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия описана при ожирении, гипо- и гипертиреозе, дисменорее, беременности, менархе, климаксе, синдроме Иценко-Кушинга, болезни Аддисона, при приёме оральных контрацептивов.

Этиология у детей недостаточно изучена. Но, несмотря на это, есть отдельные работы, посвящённые данной проблеме. Ряд авторов отводят ведущее место в этиологии ДВЧГ у детей эндокринным расстройствам, в частности снижению уровня циркулирующих в крови кортикостероидов и повышению концентрации эстрогенов. Также как у взрослых есть основания предполагать причинную связь между ДВЧГ и патологией щитовидной и паращитовидной железы. Довольно часто “педиатрический” псевдотумор возникает в период лечения кортикостероидами. При этом чаще всего имело значение не заболевание, по поводу которого назначается препарат, а общая продолжительность лечения. После отмены кортикостероидов также может возникнуть ДВЧГ. Среди других причин выделяют: дефицит или гипервитаминоз витамина А, приём антибиотиков (тетрациклин, неграм), закрытая черепно-мозговая травма лёгкой степени, системная красная волчанка и некоторые другие.

Основное в патогенезе - это повышение венозного давления и, вслед за этим снижение резорбции приводят к увеличению внутричерепного объема крови с одной стороны и повышению давления ликвора с другой стороны, что в конечном итоге вызывает пассивное сдавление мозга. Следовательно, условия для расширения желудочков отсутствуют.

Клиника

Для ДВЧГ в детском возрасте характерна триада клинических проявлений: головная боль, глазодвигательные расстройства, нарушения зрения.

Головная боль – самая частая жалоба у детей. В большинстве  случаев цефалгия дебютирует в возрасте 5-7 лет, отличается приступообразностью, довольно часто сопровождается тошнотой и рвотой, реже головокружением.

Глазодвигательные расстройства при ДВЧГ чаще всего представлены паралитическим сходящимся косоглазием, реже отмечались поражения глазодвигательного и отводящего нерва. Помимо этого, у взрослых может быть атаксия, ощущение пелены перед глазами или транзиторное потемнение в глазах.

Застойные диски зрительных нервов как проявление ДВЧГ обнаруживаются в детском возрасте реже, чем у взрослых. В большинстве случаев не сопровождается жалобами на нарушение зрения и практически не встречается полная потеря зрения. У 40-70% взрослых пациентов отмечается снижение остроты зрения и изменения полей зрения, увеличение размеров слепого пятна.

Помимо отмеченной триады симптомов выявляются следующие неврологические нарушения: боль в шее, люмбалгии, парестезии и снижение чувствительности на лице, пульсирующий шум в ушах, снижение слуха на низкие частоты, атаксия; реже – рефлекс Бабинского, парез мышц языка, нистагм.

У взрослых пациентов ведущими симптомами являются: головная боль, рвота, застой на глазном дне.

Диагностика

В литературных источниках ДВЧГ определяется как синдром, удовлетворяющий следующим 4 критериям:

1. повышение ВЧД более чем 200 мм вод. ст.;

2. нормальное содержание клеток и белка в ликворе;

3.нормальные или уменьшенные размеры желудочковой системы по данным КТ и МРТ;

4.нормальные показатели традиционного неврологического обследования, за исключением застойных дисков зрительных нервов или поражение отводящего нерва.

Диагноз в детском возрасте ставится без измерения давления цереброспинальной жидкости.

Также используются в диагностике ДВЧГ у детей исследование вызванных зрительных потенциалов и НСГ.