Клиническая картина у детей старшей возрастной группы

При возникновении гидроцефалии в условиях, когда сформировался череп и отсутствует способность тканей к растяжению, в клинической картине доминируют признаки повышенного ВЧД: сильная приступообразная головная боль, чаще по утрам, рвота, не приносящая облегчение, сонливость или беспокойство, сменяющееся оглушением, нарушение походки (атаксия). Среди зрительных нарушений преобладают  застойные явления на глазном дне, снижение остроты зрения, одно- или двустороннее поражение черепных нервов (чаще Ⅲ, Ⅵ), парез взора вверх. Отмечается горизонтальный нистагм. В тяжелых случаях вынужденное положение головы.

Вследствие сдавления гипоталамо-гипофизарной области увеличенным Ⅲ желудочком могут возникнуть нейроэндокринные расстройства. Сочетание обструктивных нарушений в области Ⅲ желудочка или водопровода мозга с задержкой психомоторного развития и характерными подёргиваниями (2-4 раза в 1 с) головы составляет уникальную гидроцефальную триаду, или синдром «качающейся головы куклы».

В случае прогрессирования гидроцефалии у детей раннего возраста в разной степени может запаздывать развитие речи, в некоторых тяжелых случаях дети так и не начинают говорить. Степень нарушений умственного развития разнообразна - от незначительной отсталости до глубокой дебильности и идиотии. При относительно высоком уровне психического развития отмечаются особенности, характерные для детей, страдающих гидроцефалией: словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностному юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное пользование громкими, красивыми фразами. За этим скрывается механическое неосмысленное повторение легко запоминающихся фраз. Действия, как и речь, лишены инициативы, автоматизированы. Аффективая сфера у больных гидроцефалией притуплена, внушаемость повышена. Настроение неустойчивое, часто неадекватно приподнятое, эйфорическое. На фоне благополучного настроения без особых поводов могут развиться приступы гнева, агрессии, общего психомоторного возбуждения. Наряду с этим, у некоторых больных наблюдается необычайная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность. Это свидетельствует о том, что при гидроцефалии различные отделы мозга страдают в неодинаковой степени. Нарушения одних из них проявляются симптомами выпадения, других - симптомами ирритации. Это позволяет объединить комплекс нарушений, специфичных для гидроцефалии как самостоятельный нейропсихологический синдром.

Одним из частых проявлений гидроцефалии являются судорожные приступы. По данным Bourgeois M. с соавторами (1999)  риск развития эпилепсии у пациентов с неопухолевой гидроцефалией составляет около 30% (5% транзиторные судороги и 25% повторяющиеся). Большинство из этих пациентов (89%) страдают плохо контролируемыми приступами, которые появляются одновременно с развитием гидроцефалии. Существует определенная зависимость между причиной гидроцефалии и случаями эпилепсии. Так, больные со spina bifida имеют низкий риск развития эпиприступов (7%), при церебральной мальформации и внутрижелудочковых кровоизлияниях (около 30%). Наиболее высокий риск развития судорожных приступов обнаружен у детей, имеющих в анамнезе инфекции (50%). При этом у шунтированных детей трудно изолировать эпилептогенный эффект, вызванный наличием вентрикулярного катетера. Эти авторы утверждают, что у пациентов, имеющих в анамнезе эпилепсию, изменение судорожного паттерна может служить симптомом несостоятельности шунта в 28%, а впервые возникшие судороги представляют данный симптом только в 3%. Поэтому важно вовремя выявить изменения судорожного паттерна для проведения дифференциального диагноза между окклюзионным приступом на фоне повышения ВЧД и эпилепсией.

Необходимо отметить, что у детей любого возраста могут возникать так называемые, транзиторные (преходящие), колебания ликворного давления. Головная боль, тошнота, головокружение и другие симптомы могут быть проявлением как множества функциональных нарушений деятельности головного мозга, так и различных опухолей (как доброкачественных, так и злокачественных), абсцессов, гематом, инфекционных и прочих заболеваний.