1. Инфицирование шунтирующей системы.

Частота инфицирования шунта составляет около 5-10% оперированных детей. В большинстве случаев признаки инфицирования возникают в течение 6 месяцев после ликворошунтирующих операций. Новорожденные с весом менее 1250 грамм имеют значительно высокий риск инфицирования.

Инфекция чаще всего вызывается условно патогенной микрофлорой. Большей частью возбудителем становится эпидермальный стафилококк, который в норме обитает на коже, в потовых железах, а также в волосяных мешочках, расположенных глубоко в коже. Кроме этого золотистый стафилококк, стрептококк, энтерококк, аэробные грамм-отрицательные палочки и дрожжеподобные грибки.

Симптомы шунтовой инфекции включают: несостоятельность шунта, менингизм, головную боль, тошноту, рвоту, лихорадку, раздражительность, сонливость и острый живот.

У детей, которым установлен вентрикулоперитонеальный шунт, может развиться воспаление брюшной полости (перитонит), в то время как у детей с вентрикулоатриальным шунтом вероятно возникновение генерализованной инфекции (сепсиса).

Шунт – инфекция. В этом случае происходит инфицирование внутренней и наружной стенок шунта, что выражается краснотой и отечностью по ходу шунтирующей системы.

Если у оперированного ребенка появилась лихорадка необходимо исследование крови, мочи, ликвора, проведение КТ головного мозга, по показаниям УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и консультация ЛОР-врача.

В случае диагностирования инфекции шунта необходимо удаление шунтирующей системы, установка наружного вентрикулярного дренажа. Хотя иногда эффективно только проведение антибактериальной терапии.

2. Механическая несостоятельность.

Механическая несостоятельность наиболее частое осложнение при шунтирующих операциях. Встречается у детей примерно в 17 % случаев в течение первого года после хирургического лечения.

Среди множества причин дисфункции ликворошунтирующих систем в 50% случаев следует выделить окклюзию (блокаду) шунтирующей системы сосудистым сплетением, вентрикулярной стенкой, кровью, опухолевыми клетками, продуктами вторичной инфекции, а также в результате оседания белка в клапанной системе.

Другие механические нарушения включают: разъединение частей шунта, миграцию катетера, абдоминальные кисты и другие.

При нарушении функционирования шунтирующей системы имеют место все признаки прогрессирующей гидроцефалии с повышением внутричерепного давления: головная боль, тошнота, рвота, диплопия, сонливость, сопор, атаксия, брадикардия, апноэ, повышенная возбудимость (у младенцев), нарушения поведения. Нередко проявляются парезом взора вверх (симптом Парино), парезами отводящих нервов, выпадением полей зрения, преходящей слепотой, застоем на глазном дне (редко у детей до 2 лет), "выбуханием" родничка и вен головы (у младенцев), припухлостью по ходу шунтирующей системы.

Важно знать, что шунтовая несостоятельность и повышение ВЧД могут случаться при нормальных или неизменившихся желудочках, и, обратно, вентрикуломегалия может не играть роли в несостоятельности шунта.

3.      Функциональные нарушения

1. Синдром гипердренирования шунтирующей системы

Этот синдром проявляется следующими патологическими состояниями: внутричерепной гипотензией; "слипанием" желудочков мозга (slit ventricles); субдуральными гематомами; вторичным краниостенозом и микроцефалией.

Считается, что одно из этих состояний неизбежно возникнет у 10-12 % пациентов в течение 6,5 лет после установки ликворошунтирующей системы. Чаще это наблюдается при установке систем на низкое или среднее давление, и главным образом у детей младшего возраста.

Внутричерепная гипотензия достаточно часто встречается после установки ликворошунтирующих систем. У детей младшего возраста она проявляется "западением" большого родничка, рвотой, в более старшей возрастной группе - головной болью, рвотой, сонливостью, двоением. Все эти явления уменьшаются или исчезают в положении лежа. При остром развитии синдрома внутричерепной гипотензии отмечаются тахипноэ, потеря сознания, признаки нарушения стволовых функций.

В большинстве случаев эти явления преходящи, однако для перевода больного из горизонтального в вертикальное положение требуется более длительное время. Хороший результат дает гипергидратация в течение 2-3 дней.

Причинами развития синдрома внутричерепной гипотензии могут быть: излишний объем выведения ликвора при установке шунтирующей системы; установка системы на слишком низкое для данного больного давление открытия клапана; выраженный сифонный эффект имплантированной системы ("подтекание" ликвора) при вертикальном положении пациента.

При выраженных и длительных явлениях внутричерепной гипотензии, не поддающихся консервативной коррекции, необходима имплантация новой шунтирующей системы, установленной на более высокое давление.

Синдром "слипшихся" желудочков - тотальный коллапс боковых желудочков мозга (по данным КТ) - встречается примерно у 12 % шунтированных больных , который характеризуется преходящими симптомами повышенного ВЧД на фоне уменьшенных в размерах или нерасширенных желудочков мозга по данным нейровизуализации. В настоящее время до конца непонятно каким образом у детей с гидроцефалией теряется буферный резерв ЦСЖ и они становятся восприимчивыми к эпизодам повышения ВЧД в ситуациях, при которых в норме клинических проявлений не возникает. Хотя нередко протекает без всяких клинических симптомов.

Выделяют следующие его подтипы:

преходящий, или интермиттирующий, обусловленный коллапсом желудочков, как результат потери комплайнса вентрикулярными стенками при котором эпендима закрывает входные отверстия проксимального катетера, но по мере увеличения ликворного давления желудочки расширяются и вновь восстанавливается работоспособность системы. Клинически это проявляется непостоянной головной болью, рвотой, сонливостью, снижением работоспособности, парезом VI пары черепных нервов. На КТ и МРТ видны признаки трансэпендимарного пропитывания ликвором;

"слипание" желудочков при нефункционирующей дренажной системе, что обусловлено субэпендимарным глиозом;

венозная гипертензия при нормально функционирующей дренажной системе в результате частичной окклюзии вен (окклюзия на уровне отверстия ярёмной вены при болезни Крузона).

Синдром «слипшихся» желудочков содержит 5 проблем, которые могут сочетаться между собой: 1) интермиттирующая проксимальная окклюзия, 2) интермиттирующая головная боль низкого давления, 3) шунтовая несостоятельность вопреки маленьким желудочкам, 4) интракраниальная гипертензия при работающем шунте и 5) головная боль при функционирующем шунте.(R.W. Porter)

Данная ситуация трудна для определения тактики лечения, поэтому для постановки диагноза требуется непосредственный мониторинг ВЧД. При клиническом проявлении внутричерепной гипертензии требуется КТ сканирование желудочковой системы. Желудочки могут быть «нормального» размера, характерного для здоровых детей, но аномально большими для данной группы шунтированных больных.  Данное расширение желудочков предполагает несостоятельность шунта.

При клинических проявлениях синдрома, обусловленного гипердренированием, ставят вопрос о замене системы другой системой с более высоким давлением, расширении костей черепа, установке антисифонного устройства либо удлинении дистального катетера, что повышает сопротивление на выходе. Антисифонное устройство, предложенное Portnoy et al. предотвращает гипердренаж благодаря неподвижной мембране, которая закрывается, когда давление шунта ниже, чем атмосферное давление. Аппарат накладывается в ретромастоидальной области в 10 см от отверстия Монро.

В случае бессимптомного течения синдрома "слипшихся" желудочков лечение не требуется.

Субдуральные гематомы обычно образуются в результате коллапса мозга с отрывом вен после шунтирования. Риск их возникновения значительно выше при критических стадиях гидроцефалии, малой толщине мозгового плаща, значительной краниоцеребральной диспропорции.

Клинические проявления острых, подострых и хронических субдуральных гематом (эпилептические припадки, очаговые неврологические симптомы или признаки дисфункции дренажной системы) нивелируются шунтирующей системой, не позволяющей развиться внутричерепной гипертензии.

Небольшие гематомы толщиной 1-2 см обычно клинически себя не проявляют и не требуют лечения. При "закрывшихся" черепных швах даже такие гематомы в 40 % случаев требуют хирургического вмешательства, цель которого - эвакуация содержимого гематом и восстановление градиента между субдуральным и внутрижелудочковым давлением с некоторым превышением его в последнем. В связи с чем возможно:

замена имплантированной системы системой более высокого давления;

установка антисифонного устройства;

установка программируемых систем с постепенным подъемом внутрижелудочкового давления;

дополнительное шунтирование субдурального пространства с установкой системы более низкого давления по сравнению с желудочковым дренажом.

У детей младшего возраста после ликворошунтирующих операций нередко отмечаются изменения формы и размеров костей черепа. Чаще всего наблюдаются явления преждевременного заращения стреловидного шва (сагиттальный краниостеноз) с формированием долихоцефалии. Микроцефалия (микрокрания) встречается в 6 % всех случаев костных деформаций, обычно в сочетании с долихоцефалией. Многие из этих деформаций исчезают при нормализации внутричерепного давления. Изредка приходится прибегать к костным косметическим операциям, как и при больших размерах черепа с выраженной краниоцеребральной диспропорцией.