Пути реабилитации детей первого года жизни с поражением цнс

Реабилитация новорожденных с перинатальным поражением ЦНС в течение первого года жизни

Введение

Достижения новейших медицинских технологий в последние десятилетия, таких как экстракорпоральное оплодотворение, выхаживание крайне маловесных недоношенных детей, сохранение беременности высокого риска, совершенствование интенсивной терапии и реанимации новорожденных, родившихся в критическом состоянии, способствовали увеличению числа детей с перинатальной патологией нервной системы, существенно снижая качество их жизни. Нарушения постнатальной адаптации и последующее снижение возможности усвоения социального опыта приводят к социальной дезадаптации детей с поражениями нервной системы и обуславливают основную часть причин детской инвалидности. В 80-е годы 20-го столетия в связи с появлением новых методов обследования нервной системы (ЯМР, томография, нейросонография, доплерография и др.), был отмечен так называемый «неврологический бум», со значительным увеличением частоты диагноза «перинатальная энцефалопатия». Поражения нервной системы в перинатальном периоде объединяют патологические состояния различные по этиологии, патогенезу и морфофункциональным характеристикам, но сходные по своим клиническим проявлениям. Поэтому проблемы своевременного лечения и адекватной реабилитации детей с неврологическими нарушениями привлекают внимание врачей различных специальностей: педиатров, неврологов, ортопедов, реабилитологов, а также специалистов по коррекционной педагогике.

Этиология. Согласно определению ВОЗ энцефалопатия – это преходящие и неспецифические поражения мозга не воспалительного характера. Основной причиной, вызывающей перинатальные поражения ЦНС, считают внутриутробную и интранатальную гипоксию. По определению Американской Академии Педиатрии (ААР), 2003 гипоксически-ишемическая энцефалопатия представляет собой подтип неонатальной энцефалопатии, этиология которой установлена и обусловлена дефицитом кислорода и кровотока в период позже 34 недель гестации. Второе место по значимости в этиологии перинатального страдания мозга отводится травматизации ребенка в процессе родов. Согласно современной классификации перинатальные поражения нервной системы могут быть вызваны так же внутриутробными инфекциями и токсико-метаболическими нарушениями.

Различают 4 типа внутриутробной гипоксии:

- гипоксическая (при патологии плаценты);

- гемическая (при анемии и других причинах снижения гемоглобина);

- циркуляторная (нарушение маточно-плацентарного кровотока);

- тканевая (недостаточность ферментативных систем плода на фоне заболеваний или интоксикаций матери).

Патогенез. Патогенез поражения мозга при гипоксии сводится к следующему. Антенатальная гипоксия приводит к замедлению роста капилляров мозга, увеличению проницаемости мембран, метаболическому ацидозу и ишемии. В процессе развития интранатальной гипоксии усиливается анаэробный гликолиз, при котором происходит нарушение кислотно-основного состояния, электролитного баланса сопровождающихся дестабилизацией клеточных мембран с развитием «метаболической катастрофы». При этом продукты извращенного метаболизма повреждают непосредственно мозг и нарушают ауторегуляцию мозгового кровотока с развитием стазов и тромбов в расширенных мозговых сосудах с последующим периваскулярным и перицеллюлярным отеком. В условиях ацидоза отмечается повышение уровня свободных радикалов, накопление ионизированного кальция и накопление глутамата, что может привести к некрозу или апоптозу нервных клеток. Этот процесс, может быть растянут во времени. У детей более старшего возраста перинатальные повреждения ЦНС оставляют глубокий след, и их остаточные симптомы расцениваются как ДЦП, задержка моторных и психических функций, частыми оказываются двигательные расстройства, нарушения зрения и слуха, задержка речевого развития, нарушения сна, судорожные состояния, гидроцефалия и др.

Морфологическая картина гипоксии представлена полнокровием головного мозга, общим или локальным отеком. При тяжелых повреждениях могут быть кровоизлияния различной локализации или участки лейкомаляции, с последующим глиозом или кистозной дегенерацией. У детей, перенесших интранатальную и внутриутробную гипоксию, в коре головного мозга обнаруживаются «поля опустошения», а в белом веществе – порэнцефалия и очаговый глиоз.

Клиника и лечение острого периода гипоксического поражения цнс. У новорожденного трудно отграничить физиологические адаптивные реакции головного мозга от патологического действия гипоксии, поскольку на первый план в клинической картине выступают в основном общие симптомы. К наиболее информативным признакам тяжести поражения ЦНС следует отнести: кому, адинамию, арефлексию, судороги, маятникообразный мозговой кровоток, резкое снижение вызванных стволовых потенциалов головного мозга, снижение биоэлектрической активности мозга вплоть до «электроцеребрального молчания».

К категории детей, у которых необходимо с момента рождения прогнозировать дисфункции мозга следует относить:

• новорожденных, гестационного возраста менее 37 и более 42 недель

• детей, перенесших тяжелую внутриутробную гипоксию;

• детей, извлеченных путем кесарева сечения или в результате стремительных родов;

• детей, с малой массой при рождении и массой более 4000 граммов;

• биологически незрелых детей;

• при наличии эпилепсии или неврологических заболеваний в семейном анамнезе;

• детей, рожденных после лечения бесплодия;

• детей, рожденных от матерей, с заболеваниями щитовидной железы;

• при наличии вирусной инфекции у матери во время беременности или лихорадки в родах;

По степени тяжести перинатальные поражения головного мозга как у доношенных, так и у недоношенных детей могут быть:

• легкими (преходящие нарушения гемо-ликвородинамики)

• средне-тяжелыми (отечно-геморрагические изменения)

• тяжелыми (генерализованный отек мозга, выраженная ишемия, массивные кровоизлияния).

С учетом имеющихся данных общая методология лечения и реабилитации при перинатальном поражении мозга базируется на следующих принципах:

- Раннее начало коррекции по принципу опережающего лечения (антенатальная, интранатальная и ранняя постнатальная церебропротекция).

- Применение протоколов ведения новорожденных определяет индивидуальное лечебно-реабилитационное воздействие с учетом характера и степени тяжести основной патологии, степени зрелости ребенка и его индивидуальных конституционально-генетических характеристик.

- Подход к больному ребенку с позиций целостности организма, используя коррекцию не только неврологических расстройств, но и нейросоматических нарушений.

- Комплексное использование различных средств лечения и реабилитации: фармакологические препараты, физические факторы, кондуктивная педагогика, эстетопсихотерапия.

- Использование гуманных диагностических и лечебно-реабилитационных процедур с коррекцией боли у новорожденных детей.

- Тесное взаимодействие медицинского персонала с семьей больного ребенка на всех этапах лечения и реабилитации.

Каждому этапу оказания лечебно-реабилитационной помощи соответствуют свои ведущие задачи. На первом этапе оказания реабилитационной помощи новорожденному ребенку, решаются задачи антенатальной церебропротекции и ранней постнатальной компенсации системных нарушений жизненно важных функций и защиты мозга у новорожденных, перенесших тяжелую асфиксию.

Церебропротективный эффект в антенатальном периоде обеспечивается рациональной токолитической терапией беременных женщин с использованием синтетических стероидов (дексаметазон, бетаметазон), препаратов магния (магния сульфат, магния карбонат, Магне В6, Магнерот и др.), барбитуратов (тиопентал натрия, пентобарбитал натрия, фенобарбитал), ноотропов.

Наиболее трудноразрешимым вопросом в постнатальной профилактике гипоксических поражений ЦНС является точный выбор времени введения препаратов, обладающих церебропротекторным эффектом, поскольку, рождение ребенка в асфиксии часто является неожиданным как для акушеров, так и для неонатологов. Наиболее важные задачи, которые решаются в процессе реанимации и интенсивной терапии новорожденных перенесших асфиксию, направленные на профилактику поражений ЦНС являются:

• обеспечение адекватной легочной вентиляции. Это достигается проведением такой терапии кислородом, при которой избегается как гипоксия, так и гипероксия. Это важно потому, что и гипоксия и гипероксия повышают риск повреждения нервной ткани из-за неадекватной реакции церебральных сосудов с развитием регионального сосудистого спазма усиления ишемии или развития феномена «неравномерной церебральной перфузии».

• поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики. С этой целью следует строго контролировать объем вводимой жидкости. Поскольку перегрузка жидкостью чревата развитием отека паренхимы мозга и усилением относительной гипонатриемии, что может привести к возникновению судорог. Инфузионная терапия должна проводиться из расчета 30- 60 мл/кг впервые 24 часа. Этот объем определяется и наличием олигурии в этот период, который связан с повышением секреции антидиуретического гормона и ишемией почек. Оценка водного баланса проводится при помощи мониторинга: системного АД и его сопоставления с ЧСС, определения величины гемоглобина и гематокрита, общего белка, мочевины, креатинина и электролитов в сыворотке крови; определением суточного диуреза и удельного веса мочи; ежедневным взвешиванием.

• постоянный мониторинг уровня сывороточной глюкозы и нарушений водно-электролитного баланса. Уровень гликемии должен поддерживаться в пределах 4 – 6 ммоль/л путем внутривенного введения 5 – 15% раствора глюкозы. Не следует допускать развития гипогликемии (ниже 2,0 ммоль/л), при которой снижается энергетическое обеспечение нейронов и повышается риск развития судорог. В то же время, гипергликемия может привести к избыточному накоплению лактата, нарастающему метаболическому внутри- и внеклеточному ацидозу, приводящему к развитию смешанного отека мозга. Другим осложнением гипергликемии является осмотический диурез, и связанные с ним водно-электролитные нарушения. Такими водно-электролитными нарушениями могут быть: гипонатриемия (Nа < 130 ммоль/л), которая является следствием повышенной секреции антидиуретического гормона и носит название синдрома «неадекватной секреции АДГ». В этом случае необходимо ограничение вводимой жидкости и коррекция натрия раствором натрия хлорида (0,9 – 10%). Гиперкалиемия (K > 5,5ммоль/л) может возникать на фоне ацидоза, когда калий покидает эритроциты, обмениваясь на ионы водорода. Поэтому, при сохраняющемся ацидозе нельзя вводить в состав инфузионных растворов препараты калия до нормализации диуреза. Гипокалиемия (K < 3,5ммоль/л) может развиваться при неконтролируемом использовании мочегонных препаратов или при избыточных потерях ионов калия с мочой (вследствие вторичного гиперальдостеронизма). Гипокальциемия (уровень сывороточного кальция <1,7 ммоль/л или ионизированного кальция < 0,7 ммоль/л) развивается у новорожденных после тяжелой асфиксии или продолжающейся гипоксией за счет перемещения ионов кальция из крови и экстрацелюлярного пространства внутрь клеток. Коррекция проводится введением 10% раствора кальция глюконата 100мг/кг внутривенно под контролем лабораторных показателей.

• профилактика и контроль развития судорог и отека мозга, контроль уровня внутричерепного давления. После тяжелой интранатальной гипоксии, обычно к концу 1-х на 2-е сутки жизни развивается отек мозга. Благодаря открытым родничкам и не заращенным швам черепа, мозг новорожденного толерантен к незначительному повышению внутричерепного давления (верхняя граница нормы ВЧД у новорожденных приближается к 6 мм. рт. ст.). Мероприятия, направленные на ведение новорожденных с повышенным внутричерепным давлением включают:

• уменьшение общего объема жидкости на 1/3 от средней суточной потребности;

• при повышенном мозговом кровотоке – кратковременная (1-2часа) гипервентиляция с понижением уровня pCO² (30–35 мм рт ст.) с целью снижения мозгового кровотока и уменьшения внутричерепного давления за счет гипокапнии и респираторного алкалоза;

• при повышенном кровотоке с вазопрессом – введение лазикса 1–2 мг/кг даже в олигурическую фазу;

• при вазоспазме с гипоперфузией мозга – манитол 0,25–0,5 г/кг в течение 30 минут или маннит в суточной дозе 100 мг/кг (10 мл/кг/сут 10 % раствора) внутривенно капельно;

• положение ребенка в кроватке с приподнятым на 10–15 см головным концом;

Эти мероприятия позволяют снизить внутричерепную гипертензию, предотвратить вклинение набухшего мозга, но не уменьшают тяжесть поражения мозга. В ведущих неонатальных центрах большое значение при лечении гипоксических и ишемических повреждений головного мозга отводится лечению постасфиктических судорог.

Неонатальные судороги - полиэтиологический клинический синдром, отражающий ранние церебральные нарушения. В подавляющемся большинстве судороги проявляются в первые 24 часа после рождения у детей, с тяжелым и среднетяжелым течением гипоксического и ишемического поражения ЦНС. В 90% случаях судороги новорожденных являются симптоматическими и лишь в 10% – наследственно детерминированными (идиопатическими). Этиология возникновения судорог определяется: метаболическими нарушениями, интоксикацией, гипоксией и ишемией мозга, инфекционными поражениями нервной системы, пороками развития мозга, внутричерепными кровоизлияниями и др.

Современная Международная классификация неонатальных судорог 2002 года выделяет следующие типы судорожных пароксизмов:

1) тонические судороги (фокальные и генерализованные);

2) клонические судороги (фокальные, мультифокальные и генерализованные);

3)фрагментарные или абортивные судорожные эквиваленты (моторные, офтальмические, апноэ);

4) миоклонические судороги (фокальные и генерализованные);

5) ЭЭГ – позитивные, при которых клинические проявления отсутствуют, а на ЭЭГ выявляется специфическая судорожная активность.

Применение новых диагностических методов, в том числе генетического картирования, позволило выделить 3 нозологически самостоятельных группы судорожных состояний неонатального периода:

- симптоматические неонатальные судороги;

- идиопатические неонатальные судороги;

- эпилепсия и эпилептические синдромы детского возраста, дебютирующие в неонатальном периоде.

Длительные судороги приводят к истощению энергетических запасов головного мозга, вызывают системную гипертензию и кровоизлияния, а также некроз тканей мозга. При метаболическом характере судорог проводится коррекция гипогликемии, гипокальциемии и гипомагнезиемии. Для коррекции гипомагнезиемии используют 25% раствор сульфата магния из расчета 50–100 мг/кг в/в капельно медленно (5–10 мл/час) в растворе глюкозы. Если коррекция метаболических расстройств не купирует судороги, то необходимо введения антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются барбитураты - фенобарбитал в нагрузочной дозе 10–20 мг/кг массы тела внутривенно. В случае необходимости, дополнительно вводят 5–10 мг/кг, не превышая суточную дозу равную 40 мг/кг, с переходом на поддерживающие дозы (3–5 мг/кг в сутки) через 24 часа после дозы насыщения. Терапевтический эффект от фенобарбитала отмечается при уровне его в крови 15–30 мкг/мл, седативный эффект наступает при концентрации более 40 мкг/мл, а угнетение дыхания при концентрации более 60мкг/мл. Отсутствие внутривенных форм фенобарбитала в России, позволяет использовать пентобарбитал (тиопентал натрия) внутривенным титрованием 3–5 мг/кг со скоростью инфузии 0,5–1,0 мл/кг час, с переходом на поддерживающие дозы фенобарбитала. При неэффективности фенобарбитала назначают дифенин (фенитоин), доза насыщения которого равна 10–20 мг/кг в/в медленно не более 50 мг/мин, с переходом на поддерживающие дозы равные 2,5– 4мг/кг. В отечественной практике широко используется 20% раствор оксибутирата натрия 100–200 мг/кг. Непрекращающиеся тонические или клонические судороги, продолжающиеся более 30 минут, или частые перемежающиеся судороги в течение более часа лечатся антиконвульсантами кратковременного действия – диазепамом (1–2мг/кг), седуксен, реланиум (1–2 мг/кг), лоразепамом (0,1 мг/кг). После прекращения судорог проводится поддерживающая терапия фенобарбиталом. При неэффективности антиконвульсантной терапии используются миорелаксанты (ардуан, листенон) с переводом ребенка на ИВЛ (таблица №1). Эффективность атиконвульсантной терапии должна контролироваться ЭЭГ мониторингом. Поддерживающая терапия прекращается через несколько недель, когда судорожная активность спонтанно утихает. При потере церебральной активности (то есть при развитии комы) рекомендуется введение пирацетама в дозе 200–500 мг/кг внутривенно в 2 приема. Если судороги продолжаются более 7 дней на фоне продолжающейся терапии антиконвульсантами и сохраняется патологическая активность на ЭЭГ – судороги считаются эпилептическими и для их купирования рекомендуется индивидуальный подбор антиконвульсантных препаратов производных вальпроевой кислоты, карбомазепины или ламотреджин.

Для предупреждения развития пери – и интравентрикулярных кровоизлияний у недоношенных детей следует избегать значительных колебаний системного давления и резких изменений в интенсивности церебрального кровотока. Это достигается проведением ИВЛ на фоне миорелаксантов и наркотических анальгетиков, отказом от быстрого введения значительных объемов жидкости. Введение индометацина внутривенно в низких дозах (0,1мг/кг) с целью закрытия ОАП первые 6–12 часов жизни, а затем еще по 2 дозы в последующие двое суток достоверно снижает частоту и тяжесть пери – и интравентрикулярных кровоизлияний. С целью предупреждения развития внутрижелудочковых кровоизлияний у недоношенных детей, показано введение этамзилата. Он увеличивает адгезию тромбоцитов и уплотняет базальную мембрану капилляров. Предложена следующая схема профилактики внутрижелудочковых кровоизлияний: этамзилат (дицинон) вводят внутривенно струйно в дозе 12,5 мг/кг в течение первых 2 часов жизни, затем 10 – 150 мг/кг струйно 2–4 раза в сутки в течение 4-х дней. Адекватное лечение в раннем неонатальном периоде является основой последующей реабилитации.

Фазы развития патологического процесса на первом году жизни. В течение первого года жизни можно выделить четыре фазы развития патологического процесса в головном мозге ребенка, перенесшего перинатальную гипоксию (таблица № 2).

Первая фаза – острый период болезни, непосредственно связан с гипоксически-ишемическим инфарктом и продолжается до 1-го месяца. Однако глобальные кортикальные инфаркты наступают в течение первых 3-х дней жизни и связаны с набуханием тел и ядер нервных клеток, потерей контуров клетки, их лизисом и превращением в клетки-тени. На ЭЭГ эти драматические моменты фиксируются в виде изоэлектрической линии, которая соответствует отеку нервных клеток и их деполяризации. В последующие часы (10 часов) происходит увеличение интенсивности ЭЭГ, гиперактивность, которая клинически сочетается с судорогами. Основными клиническими проявлениями данной фазы являются: синдром повышенной нервной возбудимости или синдром угнетения, кома, судороги. Соответственно характеру патоморфологических изменений в головном мозге по Н.В. Сарнат выделяют 3 стадии выраженности гипоксически-ишемической энцефалопатии (таблица № 3):

Таблица №1