Родовые повреждения цнс у новорожденных

Несмотря на значительные успехи в родовспоможении частота родовых повреждений остается достаточно высокой и занимает одно из ведущих мест среди причин смертности неонатального периода. Влияние неблагоприятных факторов в перинатальном периоде являются основной причиной инвалидизации детского населения (20,6%) и частой причиной неврологической заболеваемости у детей старшего возраста.

Под натальной травмой следует понимать местное механическое повреждение тканей плода во время родового акта, проявляющееся разрывами, переломами, растяжениями, вывихами или размозжением ткани. В месте приложения этих сил выявляется расстройство кровообращения.

Предрасполагающими факторами к возникновению родовой травмы у новорожденных детей являются анатомо-физиологические особенности его организма, к которым относятся:

• повышенная проницаемость сосудистой стенки из-за рыхлого строения её стромы;

• несовершенство регуляции сосудистого тонуса и системы гомеостаза;

• недостаточность свертывающей системы крови, обусловленной низким содержанием фибриногена, сниженной агрегационной способности тромбоцитов, дефицита витамин К- зависимых факторов коагуляции, вследствие функциональной незрелости печени;

• несовершенство развития нервной системы, которое характеризуется недостаточной миелинизацией проводящих путей, и тем самым обуславливает склонность к генерализации процесса;

• чрезмерное влияние подкорковых образований;

• наличие богато васкуляризированной зародышевой ткани, способствует нарушению ауторегуляции мозгового кровотока на любые резкие колебания системного кровотока;

• чрезмерную артериальную циркуляцию в области базальных ганглиев, тесно прилегающих к зародышевой ткани.

Поражение нервной системы у новорожденных характеризуются широким диапазоном клинических и морфологических изменений от функциональных, наблюдающихся при нарушении гемоликвороциркуляции, до грубых симптомов повреждения мозга и жизненных функций, при внутричерепной родовой травме и диффузном отеке. Склонность мозга к генерализованным реакциям, быстрая динамичность процесса, изменяющая симптоматику в течение нескольких часов, сходство клинических проявлений адаптивных реакций и повреждения мозга, затрудняют диагностику родовых травм у новорожденных детей.

В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных поражений ЦНС:

• гипоксические поражения ( церебральная ишемия, внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза);

• травматические повреждения ЦНС (эпидуральное кровоизлияние, субдуральное, паренхиматозное кровоизлияние);

• дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функции ЦНС (ядерная желтуха, гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипернатириемия и т.д);

• поражения мозга при инфекционных заболеваниях перинатального периода (ЦМВ, герпес, краснуха, токсоплазмоз, сифилис.)

• неонатальные судороги.

Существует несколько теорий возникновения родовых повреждений. Наиболее распространена гипоксическая теория родового повреждения ЦНС. Согласно этой теории ведущее место в этиологии внутричерепной родовой травмы принадлежит гипоксии. Механизм данной теории основан на том, что нарушения в организме плода, вызванные асфиксией, приводят к отеку тканей мозга, повышению проницаемости стенок сосудов с развитием мелкоочаговых диапедезных кровоизлияний. Кроме этого в стенках сосудов происходят глубокие дистрофические изменения, приводящие к повышенной ломкости их во время родов. Под влиянием кислородного голодания усиливается фибринолитическая активность крови, в связи с разрывом гипоксически измененных сосудов могут возникать значительные по величине кровоизлияния.

По теории механического травматизма, после отхождения околоплодных вод, плод испытывает неравномерное давление, которое приводит к расстройству кровообращения в предлежащей части и механическому повреждению тканей мозга плода в родах. Способствуют механическому повреждению нервной системы новорожденного:

• клиническое и анатомическое несоответствие размеров головки плода и таза матери,

• неправильное положение плода, тазовые предлежания,

• стремительные и затяжные роды,

• акушерские операции,

• переношенность, макросомия, глубокая недоношенность,

• олигогидроамнион, аномалии развития плода,

• увеличение ригидности родовых путей у возрастных первородящих,

• акушерские пособия (повороты на ножку, наложение акушерских щипцов, вакуумэкстрактора и др.).

Кроме этого причинами повреждения нервной системы у новорожденных детей могут быть различные интоксикации, врожденные нарушения метаболизма, хромосомные аберрации.

Морфологические изменения при родовой травме разнообразны. В настоящее время выделяют 3 стадии морфологических повреждений в головном мозге:

1. дисциркуляторную, для которой характерно расстройство мозгового кровообращения и ликвородинамики, приводящие к отеку мозга

2. дистрофическую, в которой происходит распад нервных клеток, развивается их фиброз и лизис

3. пролиферативную, характеризующуюся пролиферативными процессами и организацией участков, подвергшихся фиброзу и лизису.

В настоящее время принята классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных разработанная в 2000 г. Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (РАСМП). В данной классификации рассматриваются:

1. Церебральная гипоксия-ишемия.

2. Родовая травма ЦНС.

3. Инфекции ЦНС.

4. Системные дисметаболические и токсико-метаболические нарушения.

Выраженность возникающих при этом нарушений отличается вариабельностью. Тяжесть повреждений головного мозга зависит от срока гестации, степени зрелости и морфологических особенностей, присущих денному гестационному возрасту. Кроме того, решающее значение оказывают и такие показатели, как длительность и интенсивность воздействия тех или иных патологических факторов. Патогенетические механизмы церебральных повреждений при инфекционных, гипоксических и токсико-метаболических воздействиях в целом схожи и в конечном итоге приводят к аноксии и гибели клеток нервной ткани. Не смотря на повышенную устойчивость головного мозга к гипоксии, существуют значительные анатомические различия в архитектонике и морфологии развивающихся церебральных сосудов, находящихся на различной стадии внутриутробного развития. Эти анатомические особенности определяют специфичность зон повреждения головного мозга у доношенных и недоношенных новорожденных. У недоношенных детей гипоксемия приводит к селективному повышению кровотока в стволе головного мозга и перивентрикулярных областях белого вещества, а кровоток в полушариях в это время снижается. У доношенных детей при поддержании системного АД на нормальном уровне, гипоксемия вызывает усиление кровотока во всех областях мозга, но более всего в области ствола и глубоких отделов больших полушарий. У новорожденных выделяют следующие тяжелые формы гипоксически-ишемических повреждений головного мозга: селективный нейрональный некроз, субкортикальные лейкомалялции, перивентрикулярные лейкомаляции, ишемическое поражение базальных ганглиев, ишемическое повреждение мозжечка и ствола головного мозга. Далее указываются клинические симптомы и синдромы (возбуждение или угнетение, судороги, внутричерепная гипертензия, шок, кома, бульбарные нарушения и т.д.). Для каждой нозологической формы указывается степень тяжести (легкая, среднетяжелая и тяжелая). Пример диагноза: Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС 2 степени. Церебральная лейкомаляция.

Геморрагические или внутричерепные кровоизлияния

К кровоизлияниям травматического генеза относятся: субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные кровоизлияния. Кровоизлияния в вещество мозга и мозжечек. Кровоизлияния в вещество мозга и мозжечок, наблюдаются редко, характерны для недоношенных детей.

Клинические проявления внутричерепной родовой травмы чрезвычайно разнообразны, и нередко носят очень пестрый характер. Многообразие клинических проявлений объясняется тем, что при ней страдает весь организм и клиническая симптоматика складывается не только из признаков поражения ЦНС, но и поражения внутренних органов (дыхательной, сердечно-сосудистой и надпочечниковой недостаточности), метаболических нарушений (КОС, водно-солевого обмена, гемодинамических), и нарушений иммунитета.

К основным клиническим симптомам внутричерепной родовой травмы следует отнести: судороги, аритмию пульса с тенденцией к брадикардии, нарушение ритма дыхания с приступами апноэ, склонность к гипотермии.

Эпидуральные кровоизлияния располагаются между внутренней поверхностью костей и твердой мозговой оболочкой. Они образуются при трещинах и переломах костей свода черепа и при разрыве средней артерии мозговых оболочек. При эпидуральных кровоизлияниях симптоматика развивается после «светлого промежутка». Образовавшаяся гематома вызывает увеличение внутричерепного давления, сдавление жизненно важных центров ствола головного мозга, коры и подкорковых образований, смещение ликворных путей. Клинически это проявляется резким беспокойством ребенка с прогрессивным его ухудшением состояния вплоть до развития комы в течение 24 часов. Типичными симптомами являются расширение зрачка на стороне поражения, гемипарез на противоположной стороне, судороги, учащенное нерегулярное дыхание, аритмия пульса с тенденцией к брадикардии. Эпидуральные гематомы могут сочетаться с обширными кефалогематомами.

Субдуральные кровоизлияния наблюдаются при разрывах дупликатур твердой мозговой оболочки и крупных вен. Это самый частый вид стремительной родовой травмы и при тазовом предлежании. Они возникают в результате разрыва мозжечкового намета, сагиттального, поперечного синусов, большой вены мозга. Разрыв мозжечкового намета составляет 80–90% смертельных родовых травм. Он может быть одно- или двусторонним, полным и неполным. При полном разрыве кровь скапливается в средней и задней черепных ямках.

Клинически отмечается мышечная гипотония, слабый крик, снижение температуры тела, судорожные припадки, отсутствие корнеальных и конъюнктивальных рефлексов. Симптомы внутричерепной гипертензии постепенно нарастают, быстро увеличивается размер головки, роднички выбухают, может наступить расхождение швов черепа. На глазном дне отмечаются застойные явления с участками мелких геморрагий. У выживших детей отмечаются неврологические расстройства различной степени тяжести – гемисиндром, гидроцефалия, минимальная церебральная дисфункция и др.

Субарахноидальные кровоизлияния сопровождают массивные субдаральные при разрыве большой вены мозга (вены Галена) или возникают при нарушении целостности менингеальных сосудов. Локализуются чаще в теменно-височной области больших полушарий и мозжечка. При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга и вызывает их асептическое воспаление с последующими рубцово- атрофическими изменениями в мозге и его оболочках. Поэтому клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складываются из менингеального, гипертензионного синдромов и симптомов выпадения. В остром периоде травмы для субарахноидальных кровоизлияний характерны частые приступы вторичной асфиксии и апноэ, дыхание поверхностное нерегулярное, пульс аритмичный замедлен, дети плохо сосут и глотают. Иногда симптомы субарахноидального кровоизлияния проявляются на 3–4-е сутки жизни. Состояние ребенка резко ухудшается, он становится беспокойным, наблюдаются общая гиперэстезия, тремор, могут появиться судороги мимической мускулатуры и конечностей, глаза широко раскрыты, выражение лица испуганное, большой родничок напряжен, рефлексы Робинсона и Моро резко снижены или отсутствуют, положительные симптомы Грефе, заходящего солнца. При люмбальной пункции ликвор ксантохромный или с примесью крови.

Кровоизлияния в вещество мозга наблюдаются редко, возникают вследствие разрыва сосуда, чаще при переломе костей. Эти кровоизлияния, как правило, очаговые асимметричные, их можно подразделить на гематомы и геморрагические пропитывания. По клиническим проявлениям идентичны перенесенной тяжелой асфиксии в родах. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд безучастный со страдальческим выражением лица, нередко наблюдается симптом открытых глаз, и очаговые симптомы: расширение зрачков, анизокория, горизонтальный или вертикальный нистагм, плавающие движения глазных яблок, у них нередки судороги, обильные срыгивания, угнетение или отсутствие безусловных рефлексов, диффузная мышечная гипотония. Крупные гематомы ведут к повышению внутричерепного давления, смещению мозга и сдавлению ствола. При диагностической люмбальной пункции в спинномозговой жидкости кровь отсутствует. У выживших новорожденных развивается детский церебральный паралич и отмечается психическое недоразвитие. К поздним осложнениям относится атрофия мозга, образование кистозных полостей и порэнцефалия.

При всем многообразии неврологических симптомов у детей с повреждениями ЦНС и трудности топического диагноза, для определения патогенетической терапии важным является выделение так называемого «синдромного диагноза». При этом в течение заболевания выделяют следующие периоды: острый длительностью до 1 месяца, и восстановительный (до 1 года).

Особенностью родовой травмы у недоношенного ребенка является: преобладание адинамии, мышечной гипотонии, арефлексии или выраженного снижения безусловных рефлексов. Доминируют признаки дыхательных расстройств, приступов апноэ. Неврологическая симптоматика у недоношенных детей чаще проявляется общемозговыми нарушениями. Признаки локального поражения ЦНС наблюдаются редко. Характерными являются глазодвигательные нарушения (симптом Грефе, спонтанный вертикальный нистагм, грубое и постоянно сходящееся косоглазие, симптом открытых глаз) и симптомы повреждения вегетативной нервной системы, которые указывают на нарушения в диэнцефально-стволовых отделах головного мозга: цианоз носогубного треугольника, акроцианоз, мраморность кожных покровов, нарушение регуляции температуры тела.

К основным синдромам острого периода при родовых повреждениях ЦНС относятся:

• синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости;

• синдром общего угнетения ЦНС;

• внутричерепная гипертензия;

• судорожный;

• коматозный.

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости включает беспокойство ребенка, тремор, спонтанный рефлекс Моро, горизонтальный нистагм, косоглазие. Тремор может быть ассоциирован с повышением мышечного тонуса или его снижением. Данный синдром связывают с накоплением в крови возбуждающих нейромедиаторов – глютаматов (глютаминовая кислота и ее производные).

Синдром угнетения ЦНС характеризуется снижением или отсутствием коммуникабельности ребенка, уменьшением реакции на осмотр, угнетением спонтанной двигательной активности, мышечной гипотонией, снижением или отсутствием периостальных рефлексов и рефлексов новорожденных, плавющим движением глазных яблок, преобладанием парасимпатического вегетативного тонуса. Данный синдром связывают с накоплением тормозных медиаторов (гамма-аминомасляная кислота), эндогенных опиатов.

Синдром внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром – клинически проявляется тремором, беспокойством, сходящимся косоглазием, симптомом Грефе, выбуханием или напряжением большого родничка, расхождением швов черепа, гиперэстезией. На УЗИ набухание клеток мозга характеризуется увеличением больших полушарий, утолщением борозд, сужением извилин. Под гидроцефалией понимается увеличение объема ликворных пространств с увеличением в них спинномозговой жидкости. Различают:

• гиперсекреторную гидроцефалию,обусловленную повышенной продукцией спинномозговой жидкости сплетениями желудочков;

• арезорбтивную – в основе которой лежит поражение пахионовых грануляций белком и детритом;

• окклюзионную, вследствие стеноза Сильвиева водопровода или отверстия Люшка (кровоизлияния, ВУИ, опухоли);

• аторфическая гидроцефалия. Различают также гидроцефалию пассивную с нормальным или низким внутричерепным давлением и активную- с высоким давлением.

Судороги у новорожденных это универсальная реакция мозга на любые воздействия и связана с врожденным дефицитом у них тормозных медиаторов. Судороги новорожденных полиэтиологичны, помимо гипоксического, травматического или инфекционного генеза, в этиологии судорог играют различные метаболические нарушения (гипогликемия, гипомагниемия, гипокальцемия). Клиническая характеристика судорожных приступов у новорожденных, независимо от этиологии отличается полиморфностью от ярко выраженного судорожного припадка до еле уловимых подергиваний. По классификации Вольпе различают следующие неонатальные судороги:

• мультифокальные клонические (обусловлены чаще электролитными нарушениями);

• фокальные клонические судороги (парциальные);

• генерализованные тонические судороги новорожденных (отек мозга);

• абортивные судороги (к ним относятся апноэ, тоническое закатывание глаз, дрожание век, судорожное сосание и пожевывание);

• миоклонические судороги.

Многоочаговые (мультифокальные) клонические судороги – это ритмическое сокращение отдельных групп мыщц на разной стороне тела.

Фокальные клонические судороги представляют собой ритмическое подергивание отдельных мышц руки, ноги, лица на одной стороне тела, не приводят к потере сознания.

Тонические судороги клинически характеризуются вытягиванием и напряжением всего тела, разгибанием рук и ног, сопровождаются апноэ и закатыванием глаз вверх. Их следует отличать от децеребрированной позы и опистотонуса. Децеребрированная поза характеризуется вытягиванием тела с одновременной внутренней ротацией рук, расширением зрачков и закатыванием глаз вниз. Отмечается у недоношенных детей при сдавлении ствола мозга и внутрижелудочковых кровоизлияниях в терминальной фазе.

Опистотонус – продолжительное изгибание спины. Причиной опистотонуса является раздражение твердых мозговых оболочек.

Миоклонические судороги характеризуются синхронизированными подергивающимися движениями рук или ног. Они редки у новорожденных но их наличие указывает на диффузное поражение мозга.

Судорожные припадки у новорожденных отличаются кратковременностью, внезапным началом, не имеют закономерности повторения в зависимости от состояния сна или бодрствования. В оценке генеза судорогу новорожденных важное значение имеет постнаталный возраст. В 1–2-ой дни жизни чаще проявляются перинатальные нарушения (родовая травма, гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, попадание препарата для анестезии в скальп ребенку, врожденные нарушения обмена веществ), на 3-й день – гипогликемия, на 4-й день жизни и далее – инфекции, метаболические нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия), ядерная желтуха, внутриутробные инфекции и др.

Кома – это состояние при котором нарушено сознание, отсутствует психическая деятельностть и активные движения нарушены чувствительные и соматовегетативные функции организма. Глубина угнетения сознания зависит от степени поражения стволовых структур.

Для диагностики внутричерепной родовой травмы используют люмбальную пункцию с цитологическим и биохимическим анализом ликвора (состав неизмененного ликвора представлен лимфоцитарным цитозом от 5 до 20 клеток в 1 мм, белка 0,1–0,3 г/л, сахара – 0,5 г/л), офтальмоскопию, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, нейросонографию. Самым надежным методом диагностики кровоизлияний является компьютерная томография.

Лечение детей с родовыми повреждениями ЦНС проводится в условиях специализированного стационара. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние ребенку обеспечивается максимальный покой, холод к голове, необходима температурная защита, предупреждающая как переохлаждение, так и перегревание ребенка. Кормят детей в зависимости от состояния – либо парентерально, либо через зонд или бутылочки. В остром периоде внутричерепной родовой травмы назначают викасол, свежезамороженную плазму, дицинон с гемостатической целью, для борьбы с отеком мозга используют дегидратационную терапию (лазикс 1мг/кг, манитол в/в 5–10 мл/кг), кортикостероиды. При судорожном синдроме для купирования приступа применяются быстро действующие препараты – седуксен, реланиум в/м или в/в в дозе 1мг/кг, дроперидол, ГОМК 50 мг/кг, при проведении поддерживающей терапии- фенобарбитал в дозе от 2 до 5 мг/кг массы тела. Использование барбитуратов и кортикостероидов оказывает нейропротективный эффект, так же как назначение вит Е. Устранение метаболического ацидоза и дыхательных расстройств, включает рациональное применение ИВЛ на фоне миорелаксантов. В восстановительном периоде в комплексной терапии широко используются препараты, улучшающие энергетическое обеспечение мозга и мозговой кровоток – энцефабол, циннаризин, сермион, кавинтон, пирацетам. Улучшение трофических процессов предполагает использование витаминов группы В-активные формы вит В1, В2, В3, В6, В12, В15, липоевая и фолиевые кислоты, никотинамид, биогенные стимуляторы (эктракт алоэ). Новым подходом в лекарственной терапии детей с перинатальными поражениями ЦНС является использование микроэлементов, в частности цинка и селена при умственной отсталости. При лечении перинатальных поражений ЦНС в комплексе с базисной терапией используются пищевые добавки аминокислотного композита «Провит», который входит в группу новых препаратов - природных метаболитов. Природные метаболиты исправляют нарушенные метаболические реакции, восстанавливают передачу нервных импульсов, стимулируют генетический аппарат нейрона.

В травматическом повреждении спинного мозга у новорожденных детей ведущую роль играет фактор вытяжения. Особенно часто это наблюдается при ягодичном предлежании, при выведении ручки плода, задержки плечиков. При этом происходит смещение или дислокация позвонков, повреждаются сосуды, оболочки, нервные корешки, а иногда и вещество мозга. Наиболее частым местом повреждения являются шейный и грудной отделы спинного мозга. В силу особенностей спинального кровообращения (преимущественно по длиннику с обилием коллатералей) при натальных повреждениях спинного мозга в патогенезе преобладает ишемическое нарушение кровообращения. Наиболее чувствительными к ишемии оказываются двигательные клетки и двигательные волокна спинного мозга. В шейном отделе спинного мозга условно выделяют два уровня поражения: 1-й составляет четыре сегмента выше шейного утолщения (С1-С4), 2-й – пять сегментов составляющих шейное утолщение и обеспечивающие иннервацию рук (С5-D1). При наличии травмы шейного отдела позвоночника всегда отмечается болевой синдром. Повреждения верхнешейных сегментов (С1-С4) спинного мозга сопровождаются клиникой спинального шока. Смерть новорожденного может наступить уже во время родов или вскоре после рождения. У новорожденного обычно отмечают общую гипотонию, понижение температуры тела, артериальную гипотензию, гипо- или арефлексию, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют, тетраплегию или параплегию вялого типа, парадоксальный тип дыхания, задержку мочи, вздутие живота. Могут выявляться симптомы поражения 3, 6, 7, 9 пар черепно-мозговых нервов. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательные расстройства по миатоническому типу, свидетельствует об ишемии в вертебро-базиллярном бассейне. Причиной смерти у таких детей могут быть дыхательные растройства и приступы асфиксии.

Наиболее часто повреждение происходит на уровне шейного утолщения (5-го-6 сегментов) спинного мозга при этом отмечается развитие вялых параличей верхних конечностей. Различают 3 варианта родовых параличей: верхний или проксимальный тип - Дюшена-Эрба, характеризует повреждение С5-С6. Основным клиническим симптомом данного паралича является невозможность подъема руки, отведения ее или завести руку за голову, при этом движения в кисти сохранены. У таких детей отмечается симптом щелчка (Финка) в плечевом суставе, обусловленный гипотонией проксимальной мускулатуры, глубокая поперечная складка в области плеча, пронаторная контрактура (Фолькмана), характеризующаяся приведением к туловищу ротированной внутрь ручки, предплечье пронировано и разогнуто, кисть фиксирована в положении ладонного сгибания, активные движения отсутствуют. Чувствительные нарушения как правило отсутствуют. Нередко при данном виде повреждения отмечаются дыхательные нарушения, свидетельствующие о вовлечении в процесс диафрагмального нерва, который входит в состав шейного сплетения. При тяжелом поражении в процесс могут вовлекаться и пирамидные пути, обуславливающие появление пирамидной симптоматики в ногах, грубее на стороне поражения.

При нижнем типе паралича повреждаются сегменты С7-Д1.В результате этого ребенок не может двигать пальцами и кистью, но в состоянии поднять руку. Такой тип поражения носит название дистального паралича Дежерин_Клюмпке. Выпадение функции сгибателей кисти и пальцев, мышц тенара и гипотенара характеризуют нарушение функции локтевого и лучевого нервов. Кисть приобретает форму когтистой лапки с положением ладонного сгибания (при преобладании поражения локтевого нерва) или тюленьей лапки (при поражении лучевого). При осмотре кисть бледна с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, мышцы атрофируются кисть уплощается. Рефлексы Моро, Бабкина, хватательный отсутствуют.

Третий вариант - это тотальный паралич руки (паралич Керера) - при этом равномерно обнаруживается парез как в проксимальных так и в дистальных отделах руки. Клинически характеризуется поражением всех мышц плечевого пояса и руки. Рука полностью неподвижна, висит как плеть, активные движения в суставах полностью отсутствуют. Отсутствуют врожденные и сухожильные рефлексы, нет ответа на болевые раздражения. При поражении шейного симпатического нерва определяется симптом Горнера. Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с чисто акушерскими травмами, к которым относятся переломы ключицы и плеча. При переломе ключицы отмечается беспокойство ребенка в первые часы и дни жизни. В области перелома можно определить небольшую припухлость мягких тканей, более глубокую шейную складку на стороне перелома. Нередко переломы ключицы сочетаются с неврологической мышечной кривошеей, при пальпации может определяться крепитация.

При переломах диафиза плеча отмечается нарушение функции конечности. Рука лежит вдоль туловища неподвижно. Пальпация области перелома болезненна, на месте перелома определяется крепитация отломков. При эпифизеолизах дистального конца плеча отмечается быстрое увеличение отёка ткани области локтевого сустава, утолщение его, пронация предплечья. Пассивные движения в локтевом суставе резко ограничены и болезнены. Родовые переломы костей у новорожденных нуждаются в иммобилизации.

Основным неврологическим синдромом при родовом повреждении грудного отдела спинного мозга, является нижний спастический парапарез. Для данной локализации не характерно поражение черепно-мозговых нервов, как правило, сохранна психика, функция рук не нарушена. Этот парапарез имеет все признаки поражения центрального неврона двигательного пути. Рефлексы с ног резко повышены, имеются все стопные патологические рефлексы, а иногда и клонусы стоп. Атрофии мышц не характерны. В клинической картине преобладает повышение мышечного тонуса особенно в приводящих мышц бедра и в сгибателях стоп, что определяет походку по типу плетения косы, с опорой преимущественно на носки. Особенность родовых повреждений грудного отдела спинного мозга заключается в том, что синдром нижнего спастического парапареза развивается, как при повреждении самых верхних грудных сегментов (Д1-Д4), кровоснабжаемых из системы позвоночных артерий, так и самых нижних грудных сегментов (Д8-Д12), кровоснабжаемых из артерии поясничного утолщения (Адамкевича).

Повреждение спинного мозга в пояснично-крестцовом отделе проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус в нижних конечностях снижен и конечности располагаются в позе лягушки, их можно переразогнуть в коленном суставе. Гипотония мышц ног и гипотрофия, развиваюшаяся в динамике приводит к разболтанности тазобедренных суставов и частому формированию подвывихов и вывихов бедра. В положении стоя ноги ребенка свисают, отсутствуют рефлексы опоры и автоматической походки, ползания, проприоцептивные рефлексы - коленные и ахилловы могут быть снижены или сохранены (как результат вовлечения сегментов над поясничным утолщением). В результате нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая мышечная косолапость. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный рефлекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи и кала.

Для диагностики натальных повреждений ЦНС необходимо: изучение анамнеза, неврологическое исследование ребенка, а так же специальные методы исследования, включающие рентгенографию позвоночника в двух проекциях при повреждении спинного мозга и позвоночника, электромиография для выявления денервационных потенциалов, характерных для параличей, осмотр окулиста при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, нейросонография, позволяющая оценить состояние мозгового вещества и ликворных путей, или компьютерная томография для дифференциальной диагностики врожденных пороков спинного и головного мозга.

При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спинного мозга необходима иммобилизация головы и шеи. Это делают с помощью кольцевидной ватно-марлевой повязки типа бублик. Голову ребенка помещают в эту повязку, шее придают функциональное положение. Ребенка пеленают вместе с повязкой. Срок иммобилизации 10–14 дней. Важен щадящий уход, осторожное пеленание с поддерживанием головы и шеи. Кормят детей с родовыми повреждениями через зонд или бутылочку. С целью снятия болевого синдрома назначают седуксен, реланиум 2–3 раза в сутки 0,1 мг/кг или аналгин. Восстановление нервно-мышечной проводимости достигается назначением дибазола, прозерина. В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам, сермион), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (витамины В1, В6, АТФ) С 3–4й недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза). При вялых парезах широко используется электростимуляция и электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами улучшающими мозговое кровообращение (эуфиллин, папаверин, никотиновая кислота и др.) и снимающими болевую реакцию. Физиотерапевтические процедуры показаны с 8–10 дня. При стихании острых процессов показан массаж тонизирующий или избирательный. С целью улучшения анаболических процессов со 2-й недели жизни можно подключать адаптогены (элеутерококк, женьшень).

Прогноз спинальной и церебральной травмы зависит от степени тяжести и уровня поражения. При преходящей ишемии может наступить выздоровление. При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость, требующие ортопедического лечения. Отдаленными последствиями спинальной травмы могут быть острые нарушения мозгового кровообращения, нарушение слуха и зрения, ночной энурез, судорожные состояния, синдром внезапной смерти, атеросклероз, гипертоническая болезнь.

СИНДРОМ РВОТЫ И СРЫГИВАНИЙ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

Формирование функциональных особенностей ЖКТ.

Становление всех функций пищеварительной системы, их созревание происходят как во внутриутробном периоде, так и после рождения ребенка. Этот процесс протекает неравномерно. Определенный его этап завершается к моменту рождения доношенного ребенка. Его пищеварительная система достаточно хорошо сформирована и практически полностью подготовлена к внеутробному существованию. Основными функциями системы пищеварения являются переваривание и всасывание пищевых веществ.

Кроме этого, можно выделить моторную и, тесно связанную с ней, транспортно-эвакуаторную функции, также метаболическую, защитную, секреторную и экскреторную, регуляторную функции ЖКТ.

Все эти функции тесно связаны между собой и направлены на осуществление одной цели – оптимизации процессов переваривания и всасывания пищевых веществ.

Формирование моторики желудочно-кишечного тракта начинается на самых ранних этапах внутриутробного развития. Так, уже на 7-й неделе гестации у эмбриона зафиксированы первые автоматические движения кишечника.

В дальнейшем этот процесс проходит 3 этапа:

1) на 27-30-й неделе гестации – беспорядочная деятельность;

2) на 31-34-й неделе – отдельные группы сокращений;

3) на 34-35-й неделе – появление характерных мигрирующих моторных комплексов.

Изучение ферментативной активности ЖКТ показало, что наиболее активно созревание ферментных систем происходит в III триместре внутриутробного развития плода. Это связано с тем, что формирование структуры слизистой оболочки заканчивается в основном к 24-й неделе гестации.

В более ранние сроки активируются ферменты, участвующие в белковом и углеводном метаболизме, несколько позднее – в жировом. Развитие ферментативной активности тонкой кишки происходит в соответствии с видоспецифической программой в краниокаудальном направлении и максимальный уровень активности ферментов наблюдается в проксимальной части тонкой кишки.

Энзимы желудка, участвующие в расщеплении белка, значительно активизируются на 26-й неделе гестации. Однако соляная кислота редко определяется в желудке новорожденного ребенка ранее 32-й недели, поэтому процессы гидролиза у новорожденных с меньшим гестационным возрастом снижены.

В то же время пептидазы кишечника уже к 20-й неделе достигают уровня активности взрослого человека. Таким образом, компенсируется недостаточное расщепление белка в желудке.

Кроме того, у новорожденных в желудочном секрете, помимо обычного пепсина, обнаружен фетальный пепсин, активность которого в 1,5 раза выше. Его концентрация быстро снижается к 2-месячному возрасту.

Весьма рано формируются механизмы абсорбции аминокислот. Усвояемость азота находится на высоком уровне даже у глубоко недоношенных детей и прямо зависит от количества поступающего белка и энергетической обеспеченности организма. Начиная с 26–27-й недели гестации, степень зрелости недоношенных новорожденных не оказывает существенного влияния на этот процесс.

Активность ферментов, участвующих в переваривании углеводов, повышается по мере созревания плода. Низкая активность панкреатической амилазы частично компенсируется за счет амилазы слюны и глюкоамилазной активности слизистой оболочки тонкой кишки.

Мальтаза, сахараза и изомальтаза определяются уже на 12-й неделе гестации. К 32-недельному возрасту их активность достигает 70% активности, выявленной у доношенного ребенка, активность лактазы к этому времени составляет лишь 30%. Она быстро повышается лишь в конце внутриутробного периода. Поэтому для всех недоношенных детей характерна частичная лактазная недостаточность.

В более поздние сроки формируется процесс переваривания жиров. Активность панкреатической липазы у новорожденного ребенка составляет 85% от активности годовалого ребенка. Недостаточно развит цикл обмена желчных кислот.

У доношенных детей, наряду с высоким уровнем синтеза желчных кислот, отмечается незрелость процессов их захвата гепатоцитами и низкая эффективность резорбции в почечных канальцах

До настоящего времени недостаточно изученными остаются вопросы кишечной проницаемости у доношенных и недоношенных детей.

Известно, что дети, рожденные ранее 34-37 недель гестации, отличаются повышенной проницаемостью кишечной стенки. Нарушенный протеолиз белка у глубоко недоношенных новорожденных приводит к проникновению нерасщепленных белков молозива и антител матери в организм ребенка путем пиноцитоза.

Часть молекул белка, проникая в энтероциты, расщепляется под действием лизосомальных гидролаз. Однако молекулы иммуноглобулинов защищены от гидролиза связью с рецептором мембраны энтероцита и поступают в межклеточное пространство, а затем и в кровь неповрежденными.

Этот механизм обеспечивает пассивный иммунитет как незрелым, так и доношенным новорожденным. Однако проникновение гетерогенных белков может способствовать аллергизации организма.

У детей с гестационным возрастом менее 33 недель выявлен в 100 раз больший уровень всасывания β-лактоглобулина, чем у доношенных детей, которые имеют показатели, мало отличающиеся от взрослых людей.

Столь высокая кишечная проницаемость характерна только для первой недели жизни. Кишечная проницаемость в меньшей степени зависит от срока гестации и в большей – от постнатального возраста.

У детей с патологически повышенной кишечной проницаемостью отмечаются выраженные нарушения кишечного микробиоценоза.

Состояние микрофлоры кишечника определяет полноценное созревание и функционирование ЖКТ. После рождения ребенка ЖКТ начинает активно заселяться окружающей микрофлорой, и в первую очередь микрофлорой матери.

Далее на становление кишечной флоры влияют разнообразные факторы, главными из которых являются характер питания и состояние окружающей среды.

У недоношенного ребенка, с рождения получающего нативное материнское молоко, в кишечнике преобладают бифидобактерии и лактобациллы, а у детей, находящихся на искусственном вскармливании, – энтеробактерии.

Чистые культуры аэробных бактерий чаще встречаются в фекалиях у детей, находящихся в тяжелом состоянии и длительно получавших стационарное лечение, нередко включающее антибактериальную терапию. Таким образом, степень зрелости ЖКТ новорожденного ребенка определяется его гестационным возрастом и наличием перинатальной патологии.

Анатомо-физиологические особенности ЖКТ у новорождённых, способствующие более лёгкому возникновению желудочно-пищеводного рефлюкса

• Закладка органов пищеварения у плода происходит на ранней стадии эмбриогенеза, начиная с 8-ого дня внутриутробной жизни, но к рождению процесс дифференцировки железистого аппарата ещё не завершён.

• Вход в короткий пищевод (8–10 см) расположен высоко на уровне диска III и IV шейных позвонков (в 12 лет – VI–VII шейных позвонков).

• Слабое развитие слизистой, мышц пищевода и кардинального отдела желудка способствует недостаточной выраженности угла Гиса, образованного абдоминальной частью пищевода и прилегающей к нему стенкой дна желудка.

• Желудок расположен почти горизонтально в косой фронтальной плоскости из-за выраженных размеров печени, форма желудка в виде мешка. В связи с этим дно желудка в положении лёжа находится ниже антрально-пилорического отдела. Угол Гиса развернут между нижним отделом пищевода и кардиальной частью желудка.

• Клапан Губарева, образованный складкой слизистой оболочки, выдающейся в полость пищевода препятствует обратному выходу из желудка, он у новорожденных почти не выражен из-за слабого развития циркулярных мышечных волокон кардиального отдела желудка.

• Вход в желудок зияет ещё из-за несовершенства нервного аппарата, находящегося на ранней стадии развития.

• Ножки диафрагмы неплотно охватывают пищевод.

• Хорошо сформировавшийся пилорический отдел желудка при переходе в 12-перстную кишку.

• Относительно высокое давление в брюшной полости и большой объём питания. Физиологическая ёмкость желудка в 1-ые сутки составляет 8–10 см 3, к 10-му дню достигает 80–90 см 3, с каждым последующим месяцем увеличивается на 25 мл, к 1 году составляет 250 мл. С 2-х недельного возраста по нашей рекомендации новорожденный в сутки должен получать объем питания 1/5 от своей массы. Для сравнения – подростку с массой 50 кг согласно этой рекомендации надо бы усваивать 10 кг пищи в сутки.

Таблица 1

Функциональная вместимость желудка в первые дни жизни ребенка

в зависимости от возраста и массы тела

Масса тела (граммы)	Количество молока в дни жизни ребенка (мл)
	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10
800–900	2	3	4–5	5–7	7–10	10–15	15	15	15–20	15–20
901–1000	3	5	7	10	10–15	15	15–20	20	20–25	25
1001–1250	3	5-7	10	15	15	20	20	25	25	25
1251–1500	4	10	15	20	25	25	30	30	35	40
1501–2000	5	15	20	20	25	30	35	35	40	50
> 2000	10	20	30	40	50	60	60	70	70	70

• Перистальтика пищевода, координация между сосанием, глотанием и дыханием созревают после рождения. У новорожденных детей сосательные движения происходят короткими сериями по 3–5 сосаний, создавая в полости рта отрицательное давление, а перистальтическая волна при глотании появляется не последовательно: то перед сосанием, то после него и часто бывает незавершенной по всей длине пищевода. При этом у новорожденных наблюдается в ответ на перистальтическую пищеводную волну резкое сокращение дна желудка, что приводит к повышению внутрижелудочного давления и может быть причиной регургитации.

У доношенных детей в течение 1–2 дней после рождения происходит созревание координированного сосания, глотания и дыхания.

У недоношенных детей с гестационным возрастом 32–34 недели созревание продолжается 6–8 недель в постнатальном периоде, при гестационном возрасте 36–39 недель время созревания сокращается до 5 дней.

По предложению С.Я. Долецкого такие состояния можно называть «дисфункцией созревания». Подобные дисфункции созревания являются, как правило, следствием незрелости нервно-мышечных элементов в указанных областях.

Их можно считать нормальными, особенно для недоношенных детей, состояниями, так как в большинстве случаев они самостоятельно исчезают к полутора-двухмесячному возрасту.

У детей первых полутора месяцев жизни желудочно-пищеводный рефлюкс можно рассматривать как вариант нормы (у 86% детей первого полугодия жизни), особенно у недоношенных детей.

Учитывая эти анатомо-физиологические особенности, предрасполагающие более лёгкому развитию синдрома рвот и срыгивании, даже здоровым детям первых месяцев жизни после кормления необходимо придавать возвышенное положение.

Рефлюкс – это заброс преимущественно жидкого содержимого в любых сообщающихся полых органах в обратном, антифизиологическом направлении. Заброс происходит как в результате недостаточности клапанов и сфинктеров полых органов, так и в связи с изменением градиента давления в них.

Рвота – сложный нервно-рефлекторный акт, имеющий как патологическое значение, так и защитный, компенсаторный характер и направлен на поддержание гомеостаза, выведение из организма вредных веществ. Аура. Стремительное выбрасывание содержимого желудка через рот, нос за счет сокращения диафрагмы, мышц брюшного пресса.

Срыгивания – являются разновидностью рвоты у детей первого года жизни, они возникают без напряжения брюшного пресса, осуществляются вследствие пассивного заброса желудочного содержимого в глотку и ротовую полость, самочувствие ребёнка при этом не нарушается.

Классификация синдрома рвоти срыгиваний (Керпель-Фрониус,1975 г.)

I. Первичные, когда патология связана с ЖКТ.

1. Функциональные – нарушение моторной функции ЖКТ не связана с органическими изменениями в органе, рвотный синдром возникает в результате нарушения регуляции (халазия кардии, недостаточность нижнего пищеводного сфинктера, ахалазия пищевода – кардиоспазм, пилороспазм), острый гастрит, метеоризм и пилоростеноз, язва ЖКТ, пищевая аллергия, целиакия, болезнь Гиршпрунга.

2. Органические – пороки развития ЖКТ, приводящие к нарушению проходимости пищеварительной трубки на любом уровне. Это может быть атрезия пищевода, стеноз пищевода с пищеводно трахеальным свищом, стеноз пищевода при объемных процессах в средостении, стеноз пищевода как порок развития и приобретенный стеноз при его ожогах, скользящая грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, синдром Ровиральты – сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и пилоростеноза, короткий пищевод – брахиэзофагус, диафрагмальная грыжа, атрезия и стеноз 12-и перстной кишки, врожденный мегаколон, незавершенный поворот кишечника из-за нарушения эмбриогенеза, когда начальный отдел тонкой кишки остается в левой половине верхнего отдела живота и поэтому создается крутой переход 12-и перстной кишки в тонкую с явлениями частичной кишечной непроходимости. К этой группе относятся так же все пороки развития по всему ЖКТ. Частота врожденных пороков развития ЖКТ обусловлена тем, что закладка органов пищеварения происходит на ранней стадии эмбриогенеза, начиная с 8-го дня внутриутробной жизни.

II. Вторичные (симптоматические), при которых причина рвот и срыгиваний находится вне ЖКТ.

1. Рвоты, связанные с инфекционными заболеваниями (ОРВИ, отиты, пневмонии, сепсис, нейроинфекции, острые кишечные инфекции, перитониты, гастроэнтериты любой этиологии).

2. Рвоты, связанные с церебральной патологией (перинатальная патология ЦНС гипоксического, травматического или инфекционного генеза вследствие повышения внутричерепного давления, отека мозговых клеток, нарушение вегетативной иннервации клеток, участвующей в регуляции моторной функции ЖКТ. Нейрогенная рвота также возможна при солнечном ударе, опухоли и абсцессы мозга, пороки развития сосудов мозга, гидроцефалии, кровоизлияние в мозг или ликворное пространство, эписубдуральные кровоизлияния различной этиологии, отек мозга различного происхождения.

3. Рвоты, связанные с нарушением обмена веществ: адреногенитальный синдром при его сольтеряющей форме; дисахаридазная недостаточность - галактоземия, фруктоземия, наследственные заболевания аминокислотного обмена - аминоацидурии и упорные рвоты при следующих наследственных болезнях обмена аминокислот: лейциноз, изовалериановая ацидемия, пропионовая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, недостаточность орнитинтранскарбамилазы; метаболические нарушения при тяжелой врожденной патологии почек – поликистоз, гидронефроз и т.д.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ РВОТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Характер рвоты

Свернувшимся молоком: Недоношенность, перекармливание, аэрофагия, стеноз пищевода, диафрагмальная грыжа, короткий пищевод, пилоростеноз, адреногенитальный синдром.

С примесью желчи: Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки ниже места впадения общего желчного протока, атрезия толстой и тонкой кишки, мекониевый илеус, истинный мегадуоденум, мегаколон.

С каловым запахом: Поздние стадии различных видов кишечной непроходимости,

тухлый запах указывает на процессы гниения.

Примесь слизи в рвотных массах указывает на гастрит или тяжелый бронхит (проглатывание мокроты), коклюшная инфекция

Пенистый вид, большое количество пузырьков газа в рвотной массе типичны для отравления моющими средствами, поверхностно-активными веществами (детергенты)

С примесью крови: Истинная мелена, врожденные и приобретенные язвы пищеварительного тракта, пищевода, желудка, 12-перстной кишки, некоторые формы мегагастродуоденума, дивертикул Меккеля, инвагинация, тромбоцитопения, гемофилия, лейкоз, панмиелопатия, геморрагический васкулит, кровотечение из носа, десны, миндалин, глотки, варикоз вен пищевода при циррозе печени, портальной гипертензии, стенозе вен селезенки, варикоз вен желудка при портальном застое,

инородное тело пищевода, ожог пищевода, эзофагии.

Частой причиной рвоты может быть перекармливание – рвота во время или сразу после кормления нествороженным молоком, аэрофагия – срыгивание нествороженным молоком сразу после кормления, большой газовый пузырь над уровнем пищи в желудке, легко возбудимые дети, беспокойны после кормления, выбухание в эпигастральной области, отрыжка воздухом и коробчатый перкуторный звук над областью желудка после кормления.

Халазия кардии – срыгивание и рвота в 1-ые 2 дня жизни, рвотные массы без примесей желчи, но могут быть прожилки крови. Срыгивания частые, после каждого кормления. Сначало нествороженное молоко, в последующие дни створоженное молоко со слизью. За 2–3 недели рвота «фонтаном», развивается гипотрофия, бледность и мраморность кожных покровов, диарея, периоральный цианоз.

При халазии кардии зияет отверстие между желудком и пищеводом, что сочетается с расширением нижней части пищевода за счет недоразвития симпатических нервных волокон – дисфункция созревания при асфиксиях, часто сочетается с другими стигмами дизэмбриогенеза.

При халазии кардии часто развивается рефлюкс – эзофагит с нарушением общего состояния больного: аспирация, тяжелая сердечно-сосудистая недостаточность, легочная гипертензия.

Лечение: положение вертикальное или на животе способствует созреванию кардиального отдела пищевода

Ахалазия кардии (кардиоспазм) – стойкое сужение кардиального отдела в результате нарушения интрамуральной иннервации. Это может быть обусловлено:

1. Врожденным отсутствием или дефицитом нейронов в ганглиях межмышечного (ауэрбахова) сплетения на протяжении пищевода.

2. Гибелью этих клеток под воздействием внешних или внутренних факторов.

При этом нарушается содружественное открытие кардии при глотании, отмечается атония пищевода на всем протяжении его. Пища задерживается над спазмированной кардией, и постепенно нарастает расширение пищевода. Ахалазия пищевода обычно проявляется в более старшем возрасте, хотя первые симптомы могут появляться уже в период новорожденности.

Основной симптом у новорожденных – рвота во время кормления только что съеденным молоком без примесей желудочного содержимого, некоторое затруднение глотания, создающее впечатление, что ребенок «давится» во время еды. В результате повторной аспирации у ребенка могут рецидивировать бронхиты, пневмонии. Весовые прибавки недостаточные.

Диагностика

Диагноз ставится рентгенологически: при контрастном исследовании с йодолиполом или барием видно конусовидное сужение пищевода ниже диафрагмы в виде «мышиного хвоста», «хвоста редиски», «перевернутого пламени свечи», равномерное расширение пищевода, некоорди-нированная перистальтика его, задержка эвакуации, а затем – «проваливание» взвеси в желудок.

При эндоскопическом исследовании пищевод расширен, слизистая его розовая, без воспалительных изменений, вход в кардию напоминает воронку, но аппарат свободно проходит через нее, ригидность отсутствует

Церебральная рвота у детей с натальной травмой ЦНС, с постгипоксическим синдромом после перенесенной асфиксии.

Короткий пищевод врожденного характера относится к аномалиям развития (брахиэзофагус, грудной желудок). Постоянные рвоты во время и после кормления, появляется на 1-й неделе жизни, рвота упорная месяцами, с прожилками крови приводит к гипотрофии,анемизации, к отставанию в развитии. Дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом, вызывающим пептический эзофагит с последующим стенозом пищевода.

Короткий пищевод часто сочетается с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы, т.к. смещение кардии желудка выше диафрагмы приводит к недостаточности ее из-за слабости парасимпатических влияний блуждающего нерва.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы – это перемещение органов брюшной полости в заднее средостение или плевральные полости через расширенное пищеводное отверстие клинически похожи на врожденный короткий пищевод. Помимо рвоты у детей нарастают приступы асфиксии, сердечно-сосудистая недостаточность из-за метеоризма перемещенных в грудную клетку петель кишечника и желудка, смещение границ сердца. Живот запавший, отставание в движении при дыхании одной половины грудной клетки, притупление перкуторного тона и кишечная перистальтика на участке грудной клетки.

Наследственная непереносимость лактазы – частая рвота, вздутие живота, беспокойство после кормления, токсикоз, дегидратация с 1-ых дней жизни после кормления молоком. Улучшение наступает при парентеральном питании.

Отсутствует фермент метаболизма лактозы, поэтому снижение содержания глюкозы в крови, повышено содержание лактозы в стуле.

Непереносимость сахарозы после введения глюкозы в диету (подслащенная вода) из-за отсутствия или низкой активности соответствующих ферментов. Упорная рвота, диарея, обезвоживание, увеличение печени, желтуха, анорексия, задержка прибавок массы тела, у части больных – наклонность к кровотечениям, отеки, асцит, ухудшение состояния после еды. Исключение сахаров из диеты подтверждают диагноз.

Галактоземия – наследственное заболевание с упорной и обильной рвотой с первых часов жизни. В крови накапливается токсический для организма галактозо-I- фосфан и возникает истинный дефицит глюкозы. От токсического воздействия повреждается ЦНС, эритроциты, хрусталик глаза, печень, почки. Анорексия, вздутие живота, диспепсия, вялость и желтуха. Гипогликемия. Гипотрофия. Гепатоспленомегалия, цирроз печени – гипопротеинемия, гипопротромбинемия приводят к геморрагическим изменениям.

Отставание в психомоторном развитии. Может быть острое течение с наступлением комы и летального исхода. При легких формах симптомы со стороны ЖКТ выражены слабее, но всегда имеются катаракты и гепатоспленомегалия.

Характерно: галактоземия > 0,2 г/л, галактозурия > 0,25 г/л, увеличение галактозо-I- фосфан в эритроцитарной массе до 400 мг/ма, снижение соответствующих ферментов. Спасает детей только отказ от молока и молочных продуктов, переход на соевое и миндальное молоко вплоть до 3-х лет.

При перитонитах рвота необильная, створоженным молоком, но позднее частота и интенсивность ее нарастает и она становится непрерывной, рвотные массы окрашиваются желчью, становятся грязно-зеленого цвета. Общая интоксикация, резкое ухудшение состояния больного. Стул в первый день отсутствует, затем диарея также заменяется отсутствием стула из-за пареза кишечника. Отечность живота, асцит.

Адреногенитальный синдром – врожденная гиперплазия коры надпочечников наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Распространенность 1:5000 – 1:20000. Дефект в синтезе кортизола из-за недостаточности 21-гидроксилазы, т.е. снижение кортикостероидов приводит к стимуляции адрено-кортикотропной функции гипофиза и вызывает усиление стероидогенеза за счет андрогенов, путь образования которых остается интактным.

Секреция кортикотропина и кортизола у плода, а также дифференцировка наружных гениталий начинается на 3-ем месяце внутриутробного развития, поэтому дети рождаются уже с гиперплазией коры надпочечников и отклонениями в половом развитии.

Под влиянием андрогенов происходит вирилизация у девочек и гиперандрогения у мальчиков. При частичном дефиците фермента – вирильная форма заболевания, при полном блоке синтеза вызывается как нарушение синтеза кортизола, так и альдостерона, что проявляется клинически АГС с потерей солей.

При синдроме Дебре-Фибигера сольтеряющей форме с первых дней жизни – упорные срыгивания, потеря массы. Рвота приводит к развитию эксикоза со всеми его последствиями, только своевременная диагностика и хорошо контролируемая терапия глюкокортикоидами позволяет выживать больным.

Диагностика:

– выявление повышенного содержания метаболитов андрогенов в моче – патогномичный признак – 17 кетостероидов выше 3,5–4,0 мкмоль/сутки;

– гипонатриемия ниже 135 ммоль/л;

– гипохлоремия ниже 96 ммоль/л;

– гиперкалиемия более 6-7 ммоль/л;

–гиперкалийгистия.

Ускорение ядер окостенения на Ro-грамме лучезапястных суставов, выделение натрия и хлоридов с мочой более 4 и 30 ммоль/сутки.

Пилоростеноз относится к пороку развития вследствие избыточной закладки мышц пилорической части желудка и нарушения парасимпатической иннервации этой области еще с ранних стадий эмбриогенеза, т.е. на 6–7 неделе гестации.

Клинические проявления на 3–4 неделе жизни:

– рвота фонтаном, объем больше последнего кормления;

– в рвотных массах отсутствие желчи;

– скудный стул, концентрированная моча;

– дефицит массы;

– увеличение эпигастральной области и западение нижних отделов живота;

– с-м «песочных часов», обусловленный глубокой перистальтикой растянутого желудка;

– при глубокой пальпации пальпируется утолщенный привратник в виде плотного, овальной формы, подвижного образования у наружного края правой прямой мышцы на середине линии между пупком мечевидным отростком;

– Rő-логический признак только у 18% больных детей –задержка контрастной массы в желудке свыше 24 часов, симптом «антрального клюва», «усика», «фигурной скобки», на гастроскопии у всех больных резкое сужение входа в привратник и отсутствие его перистальтики.

Лечение – хирургическое

Пилороспазм - частая рвота нествороженным молоком в 1-ые дни жизни у легко возбудимых детей, в рвотных массах примесей желчи нет, плохая прибавка в массе, стул не изменен.

При совершенно правильном кормлении, отсутствии перекорма у некоторых детей с момента рождения наблюдается ССР то большими, то малыми порциями молока.

Таблица 1

Сравнительная характеристика синдрома рвот и срыгиваний

Клинические данные	Пилоростеноз	Адреногенитальный синдром (сольтеряющая форма)	Пилороспазм
Начало	После 2 недель жизни	Чаще на 1-й неделе жизни	1-ые дни жизни
Аппетит	Очень хороший	Плохой	Сохранен
Стул	Голодный запор	Частый, понос	Ежедневный, м.б. в дальнейшем «голодный стул»
Моча	Олигурия, соот-ношение хлоридов уменьшено	Полиурия, содержание хлоридов увеличено	Олигурия, со-держание Cl понижено
Сыворотка крови	Уровень Na, K, хлоридов снижен	Хлориды снижены, Na - понижено, K – повышено	Na, K, Cl - нормальные
Лихорадка	Очень редко	Гипертермия	Не бывает
Гениталии	Не изменены	Девочки: признаки вирилизации. Мальчики: усиленная пигментация мошонки	Не изменены
Рвота	Обильная фонтаном	Обильная, частая	Непостоянная, необильная, после каждого кормления
Перистальтика желудка	Характерная в форме песочных часов	Иногда наблюдается	Наблюдается редко
Пальпация привратника	Удается	Нет	Нет
КОС	Метаболичес-кий алкалоз	Метаболический ацидоз	Сдвигов нет
Экскреция Na c мочой	Очень низкая	Резко увеличена	Не меняется
Экскреция 17 кетостероидов	Снижена	Резко увеличена	Не меняется
Рентгено-логическое, ультразвуковое иссле-дование	Расширение желудка, длинный пилорический канал. «Опухоль» привратника.	Изменения отсутствуют. Эвакуация замедлена.	Проходимость не нарушена

Рвота наступает за счет спазма мускулатуры привратника желудка вследствие гипертонуса симпатического отдела нервной системы при перинатальной гипоксии, энцефалопатии и т.д.

При пилороспазме перистальтические волны в области желудка отсутствуют, нет опухолевидного образования в области привратника. Запоров также нет, стул ежедневный. Часто у таких детей отмечаются сильное беспокойство, крикливость, вздрагивание, усиленная моторика.

Атопическая форма пилороспазма, при которой содержимое желудка медленно и постепенно вытекает изо рта.

Спастическая форма пилороспазма – пища выделяется прерывисто, резкими толчками. Рентгенограмма ЖКТ в норме. Опорожнение желудка хорошее.

Рекомендуется фиброгастроскопия для дифференциального диагноза пилороспазма и пилоростеноза.

ОСЛОЖНЕНИЯ РВОТНОГО СИНДРОМА

1. Аспирация может быть причиной асфиксии новорожденных, а также вызывать развитие аспирационной пневмонии. В ее развитии имеют значение избыточная осмолярность аспирированной жидкости, липиды, ферменты, сапрофитная бактериальная флора полости рта, попавшая в нижние отделы дыхательных путей. Для предотвращения ее ребенка укладывают на боку с приподнятым на 45º головным концом.

2. Патологический гастроэзофагальный рефлюкс ведет к эзофагиту, серьезной органической патологии, пептическим язвам нижней трети пищевода. Эзофагит довольно быстро приводит к появлению сердечно-сосудистой недостаточности, возможно, по типу висцеро-висцеральных рефлексов, снижается коронарный кровоток, усиливается свойственная новорожденным симпатикотония.

Таблица 2

Симптомы эзофагита у новорожденных (по Vandenplas Y., Hegar B., 2000)

Общие	Характерные
Раздражительность Чрезмерный плач Отказ от пищи Недостаточная прибавка в массе Чрезмерное срыгивание Рвота	Кровавая рвота Примесь крови в стуле, мелена Анемия Синдром Сандифера (кривошея) Аспирация Одышка Апноэ, стридор

3. Дегидратация – при упорной рвоте теряется большое количество воды и солей и возникает внеклеточная, сольдефицитная дегидратация.

Клиника: бледность кожных покровов с мраморным оттенком, снижение температуры тела, тургора мягких тканей, мышечного тонуса, западение большого родничка, адинамия, тахикардия, приглушенность тонов сердца, снижение АД. Повышается гематокрит, гипокалиемия, метаболический ацидоз.

Признаки обезвоживания детей раннего возраста

I степень – дефицит массы тела до 4%, легкая сухость слизистых; жажда, лабильность пульса.

II степень – дефицит массы тела 5-8%. Сухость слизистых, бледность кожи, снижение ее тургора, запавший большой родничок. Акроцианоз, холодные конечности. Тахикардия, артериальная гипотензия. Олигурия. Метаболический ацидоз (рН 7,2-7,3). При гипертонической форме – содержание натрия плазмы повышено (свыше 148-150 ммоль/л). При гипотонической – понижено (менее 135 ммоль/л).

III степень – дефицит массы тела 9% и более. При гипертонической дегидратации – гиповолемический шок с падением АД, вялость, адинамия. Одышка, иногда гипертермия, возбуждение, судороги. Резкая сухость слизистых, сиплый голос, высыхающая роговица, цианоз и мраморность кожи, она холодная, резко снижен тургор («стоячая» кожная складка), резко запавший родничок. Олиго – или анурия.

Резко выражена гемоконцентрация, декомпенсация метаболического ацидоза до уровня рН 6,8–7,15.

Гипокалиемия 12,5–3,4 ммоль/л.

Объем инфузионной терапии = физ. потери + патол. потери + потеря массы за предыдущие сутки + потеря солей (5% альбумин, глюкоза, солевые растворы, препараты калия и т.д.). Таблица 3 Рекомендованный объем жидкости возмещения для новорожденных детей

в зависимости от степени обезвоживания

Степень обезвоживания	Потеря от первоначальной массы	ЖВО
I	8–12%	40–60 мл/кг
II	13–20%	90–150 мл/кг
III	21–30%	150–300 мл/кг

4. Различные нарушения КОС при упорной рвоте.

Потеря воды и HCl ведет к гипохлоремическому алкалозу, с другой стороны, дегидратация – централизация кровообращения при эксикозе сопровождается метаболическим ацидозом, нарушением микроциркуляции и гипоксией тканей. Усиливается распад жиров – кетоацидоз, который сам поддерживает рвотный синдром.

ЛЕЧЕНИЕ

Ступенчатый подход к коррекции срыгиваний у ребенка 1-ых месяцев жизни

Анализ анамнестических и клинических данных, в т.ч. оценка степени морфофункциональной зрелости ребенка

Постуральная терапия. Психологическая коррекция

Диетотерапия с применением антирефлюксных смесей

Назначение прокинетиков

Расширенное обследование. Повторная консультация невропатолога. Исключение хирургической патологии

I. Режимные мероприятия

1. Рекомендуется увеличение кратности кормления на 1–2 по сравнению с возрастной нормой, без ночного перерыва, что позволяет уменьшить частоту гастроэзофагальных рефлюксов. Соответственно уменьшается объем кормления.

В условиях стационара у недоношенных детей возможно длительное кормление линеомат (в течение часа), используя назогастральный зонд.

2. Кормление ребенка в полувертикальном положении при аэрофагии и гастроэзофагальном рефлюксе, по окончании кормления держать ребенка вертикально до отхождения воздуха.

При пищеводно-желудочной недостаточности дети должны спать на боку (для предотвращения аспирации) с приподнятым до 45º головным концом. 3. Устранение факторов, вызывающих повышение внутрибрюшного давления:

• тугое пеленание;

• исключить продукты, усиливающие метеоризм;

• борьба с запорами.

II. Лекарственные препараты, корригирующие функцию гастро-эзофагиального сфинктера

1. Наиболее эффективными антирефлюксными лекарственными препаратами являются блокаторы дофаминовых рецепторов – прокинетики как центральных (на уровне хеморецепторнои зоны мозга), так и периферических.

Они повышают давление в нижнем пищеводном сфинктере, пищеводный клиренс и уменьшают внутрижелудочное давление, восстанавливают желудочную аккомодацию к приему пищи, улучшают опорожнение желудка за счет нормализации антрально-дуоденальной координации, расслабляют пилорический сфинктер, устраняют дуодено-гастральный рефлюкс.

К прокинетикам относятся: метаклопрамид (церукал), цизаприд (координакс), домперидон (мотилиум), тримебутин (дебридат).

Церукал (табл. 0,01, амп. 1 мл – 10 мг) назначается из расчета 0,5 мг/кг в 2–3 приема за 30 минут до еды. Фармакологическое действие заключается в усилении антропилорической моторики и ускорении эвакуации содержимого желудка.

Побочный эффект – возможно развитие экстрапирамидных реакций: головной боли, головокружения. Длительность применения 10 –14 дней.

• Мотилиум (табл. 0,01, сусп. 1 мл– 1 мг) – антагонист дофаминовых рецепторов, не вызывает экстрапирамидных расстройств. Применяется в дозе 0,25 мг/кг ил 2,5 мл/кг веса 3–4 раза в день за 30– 60 мин до приема пищи и перед сном, курс 10 дней.

• Координакс (сусп. 1 мл – 1 мг, табл. 0,005, 0,01) назначается в дозе 0,15–0,2 мг/кг на прием, 2–3 раза в сутки за 15 мин до еды. Длительность 10–14 дней.

• Дебридат (табл. 0,1) назначается по 20–25 мг разовая доза 3–4 раза в сутки до еды. Курс 14 дней.

• Лив-52 (капли в возрастных дозировках), при сочетании со спазмолитическими средствами эффективность препарата усиливается.

Спазмолитические препараты

• Новокаин 0,25% р-р по 1 ч.л. перед каждым кормлением.

• Микстура Марфана: натрий бромид 2,0, экстракт валерианы 2,0, экстракт беладонны 12 капель, дистилированная вода до 100,0. Рекомедовать по 1 ч.л. 3 раза в день за 30 мин до кормления.

• Атропин: 0,01% – 0,1 мл х 2 р в/м; 0,1% по 1–2 капли внутрь 3 раза в день.

• Риабал (1 мл – 5 мг) блокирует периферические М-холинрецепторы, оказывая противорвотное действие. Показан при функциональных спастических состояниях у детей. Доза 1 мг/кг в сутки в 3 приема (в одной пипетке, заполненной до красной метки, содержится 2 мг или 0,4 мл).

• «Спазмолитический коктейль»: 2,5% р-р аминазина 1,0 мл; 2,5% р-р пипольфена 1,0 мл; 0,25% р-р дроперидола 1,0 мл; 0,25% р-р новокаина до 100,0 мл. По 1 ч.л. 3 раза в день за 30 мин до кормления.

• Но-шпа (амп. 1 мл – 20 мг, табл. 0,04) – детям 1-го года жизни по 0,01 – 2–3 раза в сутки.

• Спаскупрель – гомеопатический препарат оказывает спазмолитическое, аналгезирующее и седативное действие. Принимать по 1/3–1/2 табл. 3 раза в день, растворив в воде или сублингвально.

При упорной рвоте, обусловленной повышенным тонусом симпатической нервной системы используют нейролептические препараты: по 0,4 мл 2,5% р-р аминазина + 2,5 р-р пипольфена + 9,2 мл физ. раствора, вводить в/м 0,3 мл/кг в сутки за 2–3 приема за 30 минут до еды. Однако вызванное ими угнетение может привести к аспирации. Они не показаны при пищеводно-желудочковой недостаточности.

Для ускорения созревания нервно-мышечных структур – озокерит, УВЧ-индуктотермия на область кардиальной части желудка.

При воспалительных изменениях слизистой пищевода, желудка и 12-перстной кишки рекомендуется масло облепихи или шиповника по 1 мл 3 раза в день через 40–45 мин после кормления.

При рвоте с кровью – 5% аминокапроновая кислота по 1 ч.л. 3 раза в день, внутримышечно дицинон (этамзилат) 12,5 мг/кг в 2 приема, 1% викасол 1 мг/кг, внутривенно свежезамороженная плазма, при развитии анемии – препараты железа в соответствии со степенью тяжести.

Лечебное питание

У детей 1-го года жизни с СРС широко используются лечебные «антирефлюксные» смеси, являющиеся адаптированными, но имеющие неперевариваемую добавку (загуститель) в виде натуральных диетических волокон, которые получают из бобов рожкового дерева (камедь) или рисового крахмала.

В желудке при наличии волокон образуется мягкий пищевой сгусток, который механически препятствует срыгиванию. Кроме того, при продвижении пищевых масс по кишечнику пищевые волокна адсорбируют воду, тем самым увеличивается вязкость кишечного содержимого и перистальтика стимулируется механическим путем. Этот эффект стимуляции кишечника используется при лечении запоров.

Лечебные смеси могут использоваться с периода новорожденности.

Представителями этих смесей являются «Фрисовом» (компания Фризленд-Ньютришн, Голландия), «Нутрилон антирефлюкс» (компания Нутриция, Голландия) на основе рожкового дерева и смесь на основе рисового крахмала «Сэмпер Лемолак» (фирма Сэмпер, Швеция).

Смесь «Фрисовом» используется при сочетании СРС с запорами (содержит 0,8/100 мл загустителя), а смеси «Нутрилон антирефлюкс» и «Энфамил антирефлюкс» при склонности к поносам (загуститель содержится в меньшем количестве – 0,4/100 мл).

Смесь «Сэмпер Лемолак» содержит в качестве загустителя рисовый крахмал в количестве 12,5% от общего содержания углеводов в смеси, ее можно назначать при любом характере стула.

Переход к парентеральному питанию при СРС производится, если не обеспечивается калораж 80–90 ккал/кг/сут по общепринятым принципам.

Срочность уточнения причины синдрома рвоты и срыгиваний у новорожденных вызвана необходимостью исключения кишечной непроходимости, требующей неотложной хирургической коррекции и выбора оптимальной рациональной тактики общей терапии.

Кроме оценки рвоты у ребенка, оценки его соматического и неврологического статуса при этом синдроме необходимо воспользоваться данными:

– УЗИ-обследования органов ЖКТ,

– фиброэндоскопического исследования,

– рентгенологического исследования.

Решающим в диагностике является рентгенологическое исследование ЖКТ. Первоначально производят рентгенографию брюшной и грудной полостей в вертикальном положении, желательно в двух проекциях.

На обзорной рентгенограмме оценивается в основном наличие свободного газа, кальцификатов, уровней жидкости, распределение газа в кишечнике.

Для полной непроходимости при стенозе 12-перстной кишки характерно наличие двух горизонтальных уровней жидкости и двух газовых пузырей, соответствующих растянутому желудку. Характерными признаками полной непроходимости тонкой кишки является наличие множества уровней в верхних отделах брюшной полости и полное отсутствие газа в нижних отделах, симптом «немой зоны».

При болезни Гиршпрунга на обзорной рентгенограмме обнаруживают расширенные петли кишок и множественные уровни жидкости.

При язвенно-некротическом энтероколите увеличение количества газа в тонкой и толстой кишке, раздутие петли кишечника, при тяжелых его формах – увеличение пареза кишечника, может быть перфорация кишки, появление газа в брюшной полости.

Более информативным является исследование ЖКТ с контрастным веществом. При этом оценивается положение и состояние пищевода, желудка и других отделов пищеварительного тракта. Показателем нарушенного пассажа является нахождение контрастной массы > 3 час. Используются рентгенологические взвеси:

– йодлипол при подозрении на атрезию пищевода, пилоростеноз, халазию и ахалазию;

– бариевая взвесь при подозрении на низкую кишечную непроходимость (ирригография).

5 мл йодлипола или бариевую взвесь нужно ввести в желудок через зонд вместе с 30 см³ воздуха. Воздух увеличивает давление в желудке, способствует раскрытию пилорического канала и проникновению контрастного вещества из желудка в 12-перстную кишку.

Следующим этапом обследования является ирригоскопия. Используется бариевая взвесь, приготовленная с добавлением соли до 5% р-ра на теплой кипяченной воде.

Заполняется сразу терминальный отдел подвздошной кишки чтобы исключить мекониальную непроходимость и тотальный аганглиоз. Постепенно заполняется вся кишка.

Обзорная рентгенограмма брюшной полости начинает и завершает обследование при обнаружении признаков мекониального перитонита и нестрангуляционной непроходимости 12-перстной кишки.

Приложение 1