
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
- •Гемостаз является одной из важнейших гомеостатических систем организма.
- •ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА У НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Реакция сужения сосудов в ответ на повреждения появляется уже с 8-10 недель гестации
- •Тромбоциты у плода появляются на 11 неделе гестации, к 30-й неделе активно функционируют
- •Развитие гемостаза в онтогенезе (по BLEYER W. с соавт.)
- •Коагуляция
- •VII фактор (проконвертин)
- •Фибринолиз
- •Исследования последних лет позволяют считать,
- •Падению уровня в крови витамин К- зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX,
- •2)Невозможность прохождения витамина
- •Таким образом, основными физиологическими
- •Принято выделять геморрагические расстройства (ГР) у клинически здоровых детей и у детей больных,
- •Первичные (генуинные) ГР у клинически здоровых детей.
- •4. Тромбоцитопатии:
- •Вторичные (симптоматические) ГР у больных детей.
- •К классическим тестам относят определение:
- •КЛАССИФИКАЦИЯ ГР
- •Коагулопатии - группа заболеваний и синдромов, связанных с недостаточностью тех или иных плазменных
- ••Не типичны для коагулопатий мелкие множественные кровоизлияния
- •Классификация коагулопатий
- •Б. Приобретенные
- •АНГИОПАТИИ - врожденные или приобретенные заболевания крове-носных сосудов, которые могут сопровождаться геморрагическими явлениями.
- •Классификация ангиопатий
- •Б. Приобретенные (при ВУИ, ГБН,
- •Для ангиопатий характерно:
- •Нарушения клеточного звена гемостаза
- •Для нарушений клеточного звена гемостаза свойственно:
- •Тромбоцитопении
- •Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений.
- •Приобретенные формы тромбоцитопенических пурпур делятся на 4 группы:
- •3.Гетероиммунные тромбоцитопении, которые связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцитов под влиянием вируса или
- •Тромбоцитопатии
- •Критерии диагностики тромбоцитопатий (ТЦП)
- •3.Генетически обусловленные формы ТЦП часто сочетаются с наследственными дефектами – альбинизм, дисплазия соединительной
- •Классификация
- •Б) Приобретенные тромбо- цитопатии при гемобластозах, В12-дефицитной анемии, уремии, ДВС-синдроме, циррозах и других
- •СВОЙСТВА ТРОМБОЦИТОВ ПРИ
- •Тромбоцито-
- •Функцию тромбоцитов могут нарушать лекарства – тромбоцитарными ингибиторами являются (М.ПЭКХЕМ и с. 1980).
- •4. Другие медикаменты, механизм действия которых пока не ясен: пенициллин, нитрофураны, антигистаминные препараты,
- •Диагностика
- •В последние годы широко применяются автоматические методы, при которых используют специальную аппаратуру, позволяющую
- •Лечение острых ГР
- ••Гемостатические средства подразделяются на три группы:
- ••При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
- ••При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально: тромбин переводит фибриноген в фибрин,
- ••- адроксон - стимулирует агрегацию тромбоцитов, в ампулах по 1 мл 0,025% 1
- •• - витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин) - уменьшает проницаемость и ломкость капилляров,
- •• - кальций хлорид, кальций глюконат стимулируют образование тромбоцитарных и фибриновых тромбов, участвуют
- •• - ингибиторы фибринолиза, протеаз: гордокс - антиферментный препарат 5000 ЕД/кг в 2-3
- •Схемы гемотрансфузии при кровопотере у
- ••Определение количества крови для восполнения ОЦК при острой кровопотере (формула Лежена)
- •• Расчет необходимого количества Er- массы для возмещения острых кропотерь с тяжелой анемизацией
- •Осложнения ГР
- •Этиопатогенетически у
- •2. Кардиогенный, обусловленный некомпенсиро-ванным синдромом малого сердечного выброса (СМСВ).
- •г) ВПС: синдром малого левого желудочка, транспозиция магистральных сосудов, коарктация или стеноз аорты,
- •Гиповолемический шок - чаще при родовой травме паренхиматозных внутренних органов и сосудов, реже
- •Общие симптомы всех шоковых состояний
- ••Снижение диуреза.
- •Характерные признаки
- •Клиническая ситуация - вялость, резкая бледность, акроцианоз, мраморность, симптом «белого пятна» 3 сек,
- •Данные дополнительного обследования:
- •В течении гиповолемического
- •III стадия характеризуется нарастанием снижения артериального давления и нарушением обмена веществ в миокарде;
- •Выделяют 3 стадии
- •I стадия централизации
- •IIстадия (переходная)
- •III стадия (децентрализация кровообращения)
- •Противошоковую терапию начинают
- •Задачи интенсивной терапии
- •Лечение
- •6.Гормоны (гидрокортизон). Если объемная нагрузка, инотропы и вазопрессоры оказываются не эффективными, назначаются гормоны.
- •II. Гиповолемический шок
- •3.Если ответа на объемную пробу нет, т.е. отсутствует снижение ЧСС, повышение АД, ЦВД,
- •Инфузия в первый час жизни:
- •Инфузия в возрасте 2-6 часов:
- •С целью профилактики геморрагических расстройств у новорожденных матерям, относящимся к группе риска, за
- •Тромботическая болезнь
- •У новорожденных количество тромбоцитов в норме колеблется от 150 до 400 со снижением
- •Диагностика – это в основном клиника окклюзии кровообращения, изолированные тромбозы во внутренних органах
- •Введение гепаринов предотвращает и снижает образование как фибринных так и тромбоцитарных тромбов. Длительная
- •Дипиридамол (курантил) нарушает агрегацию и адгезию тромбоцитов. Новорожденным назначают внутрь в суточной дозе
- •Показанием для назначения урокиназы является доказанная окклюзия сосудов, она более эффективна в первые
- •Тромболитическую терапию нужно начинать с в/в введения с помощью инфузатора урокиназы из расчета

Функцию тромбоцитов могут нарушать лекарства – тромбоцитарными ингибиторами являются (М.ПЭКХЕМ и с. 1980).
1.Влияющие на каскад арахидоновой кислоты в тромбоцитах: кортикостероиды, ацетилсалициловая кислота и другие НПВС, никотиновая кислота, имидазол, бензидамин, буримамид.
2.Повышающие уровень цАМФ в тромбоцитах: курантил, теофиллин, эуфиллин, трентал, папаверин, простагландины А, Е2, Д2, И2.
3.Ингибирующие образование и действие тромбина: гепарин.

4. Другие медикаменты, механизм действия которых пока не ясен: пенициллин, нитрофураны, антигистаминные препараты, антиоксиданты, антагонисты кальция, сульфаниламидные препараты и др.
Не назначать более 3 ингибиторов функции тромбоцитов!!!
Стимулирующим эффектом на функцию тромбоцитов обладают дицинон, пантотеновая кислота, ε- аминокапроновая кислота, адроксон, АТФ.

Диагностика
Из клинических ориентиров, необходимых для дифференциальной диагностики различных по первичному патогенетическому механизму развития геморрагических заболеваний, наиболее важными, по нашему мнению, являются;
а)клинико-генеалогический анализ;
б)изучение анамнеза с акцентом на особенности течения беременности, родов и экстрагенитальной патологии матери;
в) указание на прием лекарственных препаратов, применяемых женщиной в период беременности;
г) определение характера кровоточивости у новорожденных и их родственников.

В последние годы широко применяются автоматические методы, при которых используют специальную аппаратуру, позволяющую графически записать процесс свертывания крови в динамике. К таким методам относятся, прежде всего, коагулография, тромбоэластография и электроретрактография.
Для дифференциации различных геморрагических заболеваний важны лабораторные клинические исследования крови, в том числе уровень протромбина, фибриногена и других факторов, тромбоцитов, коагулография и внимательно собранный анамнез. Специфические патологоанатомические изменения отсутствуют при первичных ГР.

Лечение острых ГР
Проводится по типу неотложной терапии и преследует цель восполнения ОЦК, улучшение реологических свойств крови и других факторов гемостаза (сосудистый, клеточный), восстановление микроциркуляции и коррекцию обменных нарушений. Кормление сцеженным материнским молоком комнатной температуры.
ОЦК у доношенных новорожденных составляет 90,23 мл/кг. Восполнение ОЦК является залогом успешного лечения, т.к. потеря 30-40 мл крови приводит к гиповолемическому шоку. На первой стадии гемодинамических нарушений при гиповолемическом шоке, в стадии централизации кровообращения ОЦК восполняют за 2-8 часов, в стадии децентрализации – за 1-1,5 часа (полиглюкин, реополиглюкин, желатиноль, альбуман, плазма, р-р Рингера, кровь).

•Гемостатические средства подразделяются на три группы:
•коагулянты – прямые (тромбин,
фибриноген), непрямые (викасол)
• ингибиторы фибринолиза (вещества, увеличивающие образование фибринных тромбов) – аминокапроновая кислота, трасилол, контрикал
• стимуляторы агрегации (или адгезии) тромбоцитов – кальций, адреномиметические вещества,
серотонин

•При упорном желудочно-кишечном кровотечении можно назначить местную терапию:
•1) 0,5% р-р натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч.л. 3 раза в день.
•2) ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% р-ра эпсилон- аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% р-ра адроксона.
•Эту смесь назначают по 1 ч.л. 3 раза в день внутрь.

•При мелене принятая внутрь смесь действует оптимально: тромбин переводит фибриноген в фибрин,
эпсилон-аминокапроновая кислота
способствует сохранению активности фибрина, т.к. является ингибитором фибринолиза, блокируя активаторы плазминогена и превращения его в плазмин, и адроксон понижает проницаемость сосудистой стенки и повышает агрегацию тромбоцитов, активируя адренорецепторы на поверхности их мембран.

•- адроксон - стимулирует агрегацию тромбоцитов, в ампулах по 1 мл 0,025% 1 раз в день по 0,1-0,5 мл в/м;
•- аминокапроновая кислота 5% раствор по 50 мл во флаконах в/в капельно 1 раз в день 0,05 г/кг, повторить можно до 4 раз в день, угнетает фибринолиз, блокируя активаторы плазминогена, стимулирует агрегацию тромбоцитов;
- викасол - стимулирует синтез в печени витамин-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), 1% р-р по 1 мл 1 раз в день в/м, 0,1 мл/кг массы, можно внутрь в порошках.
•Предпочтение отдается вит. К (фитоменадаон, конакион, мефитон). Эффект через 6-12 ч., можно и в/в;

• - витамин Р (рутин, аскорутин, кверцетин) - уменьшает проницаемость и ломкость капилляров, по 0,005-0,01 г внутрь 3 раза в день;
•- дицинон - способствует уменьшению времени кровотечения и умеренному повышению количества и качества тромбоцитов. Применяют в/в, в/м, внутрь по 10-15 мг/(кг в сут) в 3 приема. Ограничивает капиллярные кровотечения, активатор образования тромбопластина. Выпускается в виде 12,5% р-ра в ампулах по 2 мл, в
таблетках по 0,25 г.