VIII. Зміст навчального матеріалу:

Багатоплідною є вагітність (БВ), при якій в організмі жінки розвивається два плоди або більше.

Багатоплідними пологами називають народження двох і більше дітей.

Багатоплодові пологи (БП) - це пологи високого ризику, які можуть супроводжуватися низкою ускладнень, небезпечних для матері та плода. Ведення багатоплідних пологів потребує наявності практичного досвіду у лікаря, ретельної організаційної підготовки та налагодженої командної роботи медичного персоналу.

Частота БВ. За останніх 15 років частота БВ значно зросла. На 50% збільшилась частота двоїн. На 400% збільшилась частота трієнь та більш плідних вагітностей. Згідно з формулою Гєлліна пологи двійнею трапляються один раз на 80 пологів, трійнею – один раз на 80² (6400), четвернею – один раз на 80³ (51200) пологів. За останні 15 років значно підвищилася частота багатоплідних вагітностей. У 60-70% випадків це пов'язано з використанням індукції овуляції у програмах допоміжних репродуктивних технологій, включаючи ЕКЗ і перенесення ембріонів: щорічна кількість пологів двійнятами збільшилась на 52%, тоді як частота народження трійнят – на 404%.

Розрізняють двійні двояйцеві, які утворюються від запліднення двох яйцеклітин, та однояйцеві – з однієї яйцеклітини в результаті атипового дрібнення яйця. Співвідношення одно- до двояйцевих двоєн 1:1.

Походження двояйцевих двійнят може бути в разі:

а) одночасного дозрівання та овуляції двох і більше фолікулів в одному яєчнику;

б) дозрівання двох та більше фолікулів та овуляції в обох яєчниках;

в) запліднення двох та більше яйцеклітин, які дозріли в одному яєчнику.

Ці дані підтверджуються під час оперативних втручань, коли виявляються два та більше квітучих жовтих тіл.

Слід зупинитися на теоріях ,,надзародження" та ,,надзапліднення".

Надзародження – це запліднення яйцеклітин різних овуляційних періодів, тобто поява нової вагітності при наявності вже існуючої.

Надзапліднення – запліднення двох або кількох яйцеклітин, які виділились під час однієї овуляції, сім'ярідиною різних батьків.

Причина дозрівання одночасно кількох яйцеклітин – підвищена кількість фолікулостимулюючого гормону (ФСГ). Це може бути спадкоємно детерміновано, а також наслідком медикаментозної дії (застосування стимуляторів овуляції, відміна синтетичних естроген-гестогенних препаратів, екстракорпоральне запліднення).

Однояйцеві двійні можуть бути двоамніотичні та моноамніотичні.

Походження однояйцевих (монозиготних) близнюків пов'язане з поділом єдиного ембріонального зародку на дві та більше частин. Якщо розподіл відбувся в перші три дні після запліднення розвивається двохоріальна вагітність, якщо на 3 – 8 добу, тобто до появи плідного міхура, розвивається вагітність з монохоріальним двоамніотичним послідом, на 9 – 12 добу – монохоріальна моноамніотична вагітність. Після 15- ї добу повний розподіл ембріональних зачатків неможливий і розвиваються зрощені близнюки.

У більшості випадків виникнення однояйцевих близнюків розподіл зародкових листків відбувається до 8 – го дня (монохоріальний двоамніотичний послід).

Чинниками ризику багатоплідної вагітності є:

• Вік жінки більше 35 років - зростання віку та кількості пологів в анамнезі матері (з віком у жінки збільшується рівень гонадотропінів, які стимулюють вихід кількох яйцеклітин із яєчників протягом одного менструального циклу);

• Спадковість - спадкова схильність (сімейна схильність за материнською лінією, якщо жінка сама з близнюків, то у неї імовірність народження двійні становить 24%);

• великий зріст і маса тіла матері;

• вади розвитку матки (сідлоподібна, подвійна);

• особливості харчування (недоїдання і дуже строгі дієти зменшують частоту народження близнюків);

• час зачаття (весною, коли підвищується активність статевих гормонів також збільшується відсоток новонароджених близнюків);

• Широке використання гормональних препаратів, як для лікування безпліддя (кломіфен, ХГТ), так і в якості контрацепції (ребаунд-ефект) та вживання до вагітності комбінованих оральних контрацептивів;

• Агресивне використання допоміжних репродуктивних технологій екстракорпоральне запліднення (ЕКЗ), при якому в порожнину матки вводяться кілька ембріонів;

• індукція овуляції та суперовуляції (стимулюючі овуляцію препарати можуть викликати суперовуляцію, що збільшує імовірність розвитку багатоплідної вагітності);

• Расовий фактор – належність до негроїдної раси (близнюки народжуються частіше, ніж у білошкірих людей).

Діагностика БВ.

Найбільш точним методом діагностики багатоплідної вагітності є УЗД. З його допомогою можна виконати ранню діагностику і визначити характер розвитку плодів та ін. Оптимальним методом організації ранньої діагностики багатоплідної вагітності є проведення першого УЗД (відповідно 503 наказу від 28. 12. 2002 р. Про удосконалення амбулаторної акушерсько–гінекологічної допомоги в Україні), в 9 – 10 тиж., другого УЗД в 16 – 20 тижнів вагітності, третього УЗД в 32 – 36 тиж., своєчасне медико – генетичне консультування.

Діагностичне значення має визначення обвіду живота (більше 100 см), знаходження в матці при пальпації багато дрібних частин, дві голівки, дві спинки, при аускультації вислуховується два або більше фокусів серцебиття плода та «зона мовчання» між ними, різна частота серцебиття, висота стояння дна матки більше ніж при одноплідній вагітності.

При об'єктивному обстеженні характерна форма матки – сідлоподібна, наявність на матці повздовжньої, поперечної або косої борозни залежно від положення плодів.

Перебіг багатоплідної вагітності супроводжується підвищеним навантаженням на організм матері, що зумовлює високу частоту ускладнень. Дві третини багатоплідної вагітності закінчуються одноплідними пологами внаслідок втрати одного ембріона в результаті кровотечі, редукції, і подальшої резорбції упродовж перших 10-ти тижнів вагітності або муміфікації (паперовий плід).

Ускладнення багатоплідних вагітностей:

• Передчасні пологи (від 30 до 60% багатоплідних вагітностей)

• Гестози вагітних, особливо прееклампсія різних ступенів тяжкості, значно частіше, ніж при одноплідній вагітності

• Анемія вагітних

• Передчасний розрив плодових оболонок

• Передчасне відшарування нормально розташованої плаценти

• Гестаційний діабет

• Пієлонефрит

• Багатоводдя

• Аномалії розвитку плода

• Кровотечі в послідовому та післяпологовому періодах.

Специфічні ускладнення:

• Синдром фето-фетальної трансфузії.

• Дискордантний ріст плодів.

• ЗВУР.

• Загибель одного з плодів.

• Сіамські близнюки (зрощення близнюків).

Фето-фетальний трансфузійний синдром (або синдром фето-фетальної трансфузії, СФФТ, або синдром близнюкового перетікання, СБП) – це скид крові від одного плода (донора) до іншого (реципієнта) внаслідок незбалансованості плацентарно-плодового та внутрішньоплацентарного кровообігу за наявності судинних анастомозів у плаценті.

Синдром фето-фетальної трансфузії - є специфічним ускладненням монохоріальної двійні.

• Частота СФФТ становить приблизно 1,7-6,9% від усіх двієнь, та від 5% до 25% (1/4) монохоріальних двієнь.

• На частоту виявлення СФФТ суттєво впливає адекватність діагностики - навченість спеціалістів УЗД, критерії, що використовуються для встановлення діагнозу, тощо.

• Для СФФТ характерні високі показники перинатальної захворюваності та смертності. Перинатальна смертність у разі нелікованого СФФТ може сягати 80-100% особливо у разі появи симптомів до 20-го тижня вагітності.

Патогенез СФФТ.

Коли два плода мають одну плаценту, то меж їх системами кровообігу можуть утворюватися анастомози, що бувають трьох типів:

• вено-венозні (15%)

• артеріо-артеріальні (80%)

• артеріо-венозні (75%)

Слід підкреслити, що при монохориальній двійні анастомози між системами кровообігу обох плодів є завжди, але за наявності множинних судинних комунікацій всередині спільної плаценти СФФТ може й не виникнути, поки анастомозування збалансовано. Збалансованість полягає у тому, що кількість крові, яка переходить з русла плода А у кровообіг плода Б дорівнює кількості крові, що переходить по анастомозах від плода Б до плода А. Дослідження показали, що двійні з меншою кількістю анастомозів більш вірогідно матимуть СФФТ внаслідок незбалансованої циркуляції крові.

Для вагітності, перебіг якої ускладнений СФФТ, характерною є менша кількість анастомозів, що, з великою вірогідністю, можуть бути поодинокими, або мати виражений артеріо-венозний тип, у порівнянні з неускладненою монохоріальною двійнею. Подібний тип анастомозування є незбалансованим.

Артеріо-венозний тип анастомозів є найбільш несприятливим, оскільки за градієнтом тиску відбувається скид крові з однієї системи кровообігу в іншу.

В свою чергу вено-венозні, та артеріо-артерільні анастомози мають захисну дію, бо саме вони роблять анастомозування збалансованим.

Анастомози можуть бути поверхневими та глибокими:

• Глибокі артеріо-венозні анастомози формуються на рівні котіледону, до якого підходить артерія з судинної системи одного плода, а виходить вена судинної системи другого плода. Зазвичай артерія та вена підходять до котіледону разом, супроводжуючи одна одну, але у випадку фето-фетальнго анастомозу вена та артерія йдуть окремо одна від одної і спрямовані у різні боки.

• Поверхневі анастомози представлені, зазвичай, судинами великого діаметру, що легко побачити на плодовій поверхні плаценти. Крім того, поверхневими є здебільше артеріо-артеріальні та вено-венозні анастомози, тоді як артеріо-венозні є, переважно, глибокими.

Клінічні прояви СФФТ:

Одна дитина стає донором і віддає свою кров через сумісні судини на плаценті – анастомози іншій дитині – реципієнту. Приблизно 20% вагітностей однояйцевими близнятами перебігає з ускладненням у вигляді СФФТ.

У плода-"донора" розвиваються анемія и гіповолемія, затримка росту та, як наслідок цього, відбувається зниження продукції сечі нирками. Оскільки процес ковтання рідини не порушується, об'єм амніотичної рідини поступово зменшується. При УЗД – маловоддя або відсутність навколоплідних вод, що призводить до того, що міжплідна мембрана щільно обгортає плода - "донора", плід прилипає до плаценти, амніотична оболонка сповиває його тіло, при УЗД її практично не видно. Часто ставиться хибний діагноз – моноамніальна вагітність. При цьому у 80% діти помирають ще до народження.

У плода-"реципієнта" виникає гіперволемія. Внаслідок того, що механізму видалення надлишку крові немає (незбалансоване анастомозування!), плід - "реципієнт" намагається збільшити виділення рідини настільки можливо (поліурія), що призводить до багатоводдя.

Оскільки при цьому не відбувається втрат білка та формених елементів крові, виникає поліцитемія та гіперосмолярність. За рахунок високого колоїдно-осмотичного тиску в крові плода рідина з крові матері активно потрапляє в судинне русло плода, що замикає порочне коло гіперволемія → поліурія → гіперосмолярність.

Гіперволемія та поліцитемія призводять до серцевої недостатності та набряків у плода - "реципієнта".

Багатоводдя у плода - "реципієнта" супроводжується підвищенням тиску у його амніотичній порожнині з одночасним притисненням до стінки матки амніотичної порожнини плода - "донора" та судин його пуповини. За рахунок цього ще більше знижується надходження крові до плода - "донора". Такий стан має назву "стиснутий близнюк".

При ультразвуковому дослідженні спостерігається багатоводдя, в дитини-реципієнта великий сечовий міхур,

Наслідки СФФТ:

• Передчасні пологи, ПРПО

• Відшарування плаценти

• Загибель одного з плодів

• Неврологічні порушення в плода, що вижив

• Респіраторний та абдомінальний дискомфорт у вагітної

Клінічні наслідки за відсутності лікування доволі несприятливі - перинатальне виживання становить близько 10-20%, а частота неврологічних ускладнень у дітей, що вижили становить близько 40%.

Прогресуюче багатоводдя зазвичай призводить до передчасного розриву плодових оболонок та передчасних пологів.

Декомпенсація стану донора або реципієнта проявляється порушенням кровоплину за даними УЗ - Допплеру, набряками та, в решті решт, загибеллю одного або обох плодів.

Загибель одного з плодів супроводжується підвищеним ризиком неврологічних порушень (ДЦП, енцефаломаляція) у плода, який вижив.

Найбільш суттєвим фактором, що призводить до неврологічних порушень, є:

• виражена гіпотензія та гіповолемічний шок у живого плода внаслідок відтоку крові від живого плода у судинне русло загиблого плода.

• надходження тромбопластичних факторів та продуктів розпаду тканин у систему кровообігу живого плода.

Діагностика СФФТ

1. Встановити підозру на СФФТ

Ознаки, що визначаються та вимірюються:

1. Хоріальність

2. Амніальність

3. Стать плодів

4. Кількість навколоплідної рідини (МВК) в кожного з плодів

5. Розміри плодів (наявність диспропорції)

6. Візуалізація сечового міхура (в обох плодів)

7. Наявність набряків у більшого плода (подвійний контур голівки, гідроторакс, асцит)

8. Анемія у меншого плода (Допплерометрія кровоплину в середній мозковій артерії)

Метод отримання інформації: УЗД

Підозра на СФФТ обґрунтована, якщо мають місце наступні клінічні прояви та їх комбінації:

Клінічні прояви	Варіанти комбінацій клінічних проявів, на основі яких лікар робить висновок про підозру на СФФТ
	1	2	3	4	5	6
Підтверджена монохоріальна двійня Перш ніж припустити наявність СФФТ слід переконатися що двійня є дійсно монохоріальною, адже СФФТ притаманний лише монохоріальній двійні. Монохоріальна двійня - хоріальність підтверджена в терміні 10-13 тижнів (Т-ознака, два шари у міжплідній мембрані товщина міжплідної мембрани <2 мм)	так	так	НВ*	НВ	НВ	НВ
Диспропорція МВК - співвідношення 1:2 та більше, але не досягає граничних значень (≤2 см та ≥8 см)	так		так		НВ	НВ
Один з МВК досягає одного з порогових значень, а другий - ні		так		так	НВ	НВ
Одностатеві плоди У випадку, коли хоріальність чітко визначити неможливо, необхідною умовою діагностики СФФТ є наявність одностатевих плодів			так	так	так	НВ
Дискордантний ріст плодів (різниця у 20% та більше) та не візуалізується міжамніотична перетинка					так
Дискордантний ріст плодів з тенденцією до багатоводдя у більшого плода та маловоддя у меншого плода						так

* НВ - неможливо визначити

Якщо підозра на СФФТ є обґрунтованою, тоді лікар переходить до етапу діагностики СФФТ та визначення його ступеню тяжкості або спростувати цей діагноз.

Якщо підозра на СФФТ є НЕ обґрунтованою, то жінка підлягає рутинному спостереженню згідно алгоритму антенатального догляду.

2. Встановити наявність СФФТ

Лікар у своїх діях повинен керуватися наведеним нижче алгоритмом.

При монохоріальній діамніотичній двійні завжди існує ризик виникнення СФФТ.

Головним діагностичним критерієм, згідно якого можливо виставити діагноз СФФТ є секвенція мало-багатоводдя при якої одночасно виявляється збільшення показника МВК ≥8 см у одного з плодів та зменшення МВК ≤2 см - у іншого. В разі, коли обидва показники МВК ще не досягли межевих значень, але вже існує їх диспропорція та/або мають місце додаткові ознаки СФФТ (дискордантність плодів, відсутність візуалізації сечового міхура у меншого з плодів або у плода зі зменшеною кількістю навколоплідної рідини та ін…) виконується моніторинг СФФТ, що полягає в регулярних УЗД з частотою 1 раз в 2 тижня з метою виявлення нових ознак СФФТ або встановлення прогресування існуючих ознак в динаміці гестації.

СФФТ не розвивається миттєво та несподівано. Спочатку зміни МВК (збільшення у одного, та зменшення у другого плода) можуть і не досягати діагностичних значень (2 та 8 см), але ймовірно свідчать про патологічний процес, що вже розпочався та триває. Своєчасна діагностика СФФТ є одним з факторів, що істотно впливають на частоту антенатальної загибелі та неонатальну захворюваність та смертність одного/обох плодів.