Kozhnye_i_venericheskie_bolezni_2011_Skripkin_Yu_K__Kubanova_A_A__Akimov_V_G

ПРЕДИСЛОВИЕ

Кожные и венерические болезни чрезвычайно многообразны по клиническим проявлениям. Они нередко служат отражением изменений важнейших органов и систем, патологии внутренних органов, центральной нервной, эндокринной системы, нарушений адаптационных механизмов организма. Дерматологию и венерологию давно уже не считают сугубо узкими специальностями. Напротив, знание основ этих дисциплин стало необходимым в повседневной деятельности клинициста любого профиля. Их изучение является одним из обязательных этапов подготовки врача любой специальности. В учебном пособии большое место уделено заболеваниям, передаваемым половым путем; приоритетная роль отведена методам современных молекулярно-биологических, иммуно-химических, иммуноморфологических, серологических исследований, детекции геномной ДНК, новым медикаментозным средствам и терапевтическим методикам. На смену реакции Вассермана, которой в 2006 г. исполнилось 100 лет, пришли более чувствительные и специфические методы исследования на сифилис, что также нашло отражение в соответствующей главе учебника.

Это издание существенно отличается от предыдущего: в той или иной мере переделаны все разделы, написан ряд новых глав, исключены потерявшие актуальность главы об особенностях дерматозов у детей, подробно изложенные в учебнике для студентов педиатрического факультета, а также некоторые редкие дерматозы.

Дерматология как никакая другая клиническая дисциплина нуждается в иллюстративном материале. В учебник включены цветные фотографии почти всех описываемых дерматозов, что облегчит их запоминание и распознавание. Авторы надеются, что учебник станет необходимым пособием для студентов-медиков, а также для специалистов широкого медицинского профиля.

Академик РАМН Ю.К. Скрипкин Академик РАМН А.А. Кубанова Профессор В.Г. Акимов

ИСТОРИЯ РАЗВИТИЯ ДЕРМАТОЛОГИИ

Дерматология - наука о коже (по-гречески derma - кожа) уходит истоками в глубокую древность. Так, например, в китайских медицинских книгах, относящихся к II-III тысячелетию до нашей эры, имеются описания проказы, чесотки, фавуса, ихтиоза, витилиго, алопеции, рожи, фурункула, угрей. Подробное описание экземы, проказы, чесотки, карбункулов, мозолей имеется в египетских папирусах, относящихся к 3001000 г. до н.э. По учению Сушруты, произведения которого относятся к IV-VIII в. до н.э., в Индии были давно известны проказа, выпадение волос, средства лечения кожного зуда, крапивницы. Задолго до нашей эры в книгах Моисея имеется описание ряда кожных заболеваний. В Древней Греции медицина получила дальнейшее развитие, и Гиппократ (460-370 г. до н.э.) описал множество кожных болезней, разделив их на зависящие от внешних и от внутренних причин (теория порчи соков). Он пользовался терминами, многие из которых сохранились до настоящего времени: герпес, лепра, алопеция, афты, карцинома, эктима, петехии. Римлянин Цельс (25 г. до н.э.) в своем 8-томном трактате «De medicina libri octo»

ряд глав посвящает описанию кожных болезней: сикозу, псориазу, глубокой трихофитии, алопеции и др. В терапии дерматозов он рекомендовал применять солнечные лучи, тепло, физические упражнения.

Выдающийся среднеазиатский ученый Абу-Али аль Хусейн ибн-Аб-даллах ибнСина (Авиценна) описал пузырчатку, почесуху, ришту, отделив проказу от слоновости. В своем знаменитом труде «Канон врачебной науки» он не только приводит положения китайской, индийской, греческой медицины, но и вносит много нового, оригинального. Ряд предписаний Авиценны остаются актуальными до настоящего времени.

В1571 г. итальянец Меркуриалис выпустил первый учебник по кожным болезням «De morbus cutaneus». В этот же период стало быстро развиваться изучение анатомии и физиологии кожи. Мальпиги разделил эпидермис на роговой и слизистый (мальпигиев) слой, описал сальные и потовые железы, волосяные фолликулы.

Вконце XVIII в. венский профессор Пленк создал учебник по дерматологии «Doctrina de morbis cutaneus», в котором все болезни разделил на 14 классов. С этого времени начинается морфологический этап изучения дерматологии, которую выделили в самостоятельную науку.

Морфологический этап изучения дерматологии получил развитие в трудах английской дерматологической школы, наиболее видными

представителями которой были R. Willan (1757-1812) и его ученик H. Bateman (17781821). Первый ввел получивший широкое распространение термин «экзема», составил руководство по кожным болезням, получившее общее признание, второй выпустил первый дерматологический атлас. W. Wilson (1809-1884) описал красный плоский лишай, основал в Англии первый дерматологический журнал. Более поздний представитель английской школы J. Hatchinson (1828-1913) описал триаду признаков позднего врожденного сифилиса.

В этот же период во Франции развилась своя дерматологическая школа, основателем которой был J. Alibert (1766-1837). Жан Алибер предложил классификацию кожных болезней в виде дерева с ветвями (ствол - кожа, крупные ветви - роды болезней, мелкие ветки - виды болезней). Алибер считал, что большинство болезней возникает из-за особой дискразии, конституциональной болезни, диатеза. Другому представителю французской школы, E. Bazin (18071878), принадлежит описание чесоточного клеща, выявление роли паразитарных грибов как возбудителей микозов. P. Cazemve (1795-1877) стал основателем первого дерматовенерологического журнала. C. Gibert (1797-1866) впервые описал розовый лишай.

Основателем немецкой школы дерматологов считают F. Hebra (1816-1880), создавшего оригинальное руководство и атлас по кожным болезням. Он также описал многоформную экссудативную эритему и др. Ф. Гебра совместно со своим талантливым учеником M. Kaposi (1837-1902) разработал патологоанатомическую классификацию дерматозов, ставшую новым этапом в их изучении. Ф. Гебра и его

школа придавали главное значение в возникновении дерматозов вредному влиянию внешних химических, физических и других раздражителей.

Представитель американской школы дерматологов L.A. Duhring (1845-1913) в 1884 г. описал герпетиформный дерматит.

Успехи микробиологии способствовали развитию этиологического направления в дерматологии. Были открыты возбудители многих грибковых заболеваний (фавуса, паразитарного сикоза, антропофильной трихофитии, разноцветного лишая), лепры. Описаны стрептококки и стафилококки, туберкулезная палочка, фильтрующийся вирус, гонококк, бледная трепонема.

Отечественная дерматологическая школа формировалась в XVIIIXIX в. на основе передовых терапевтических и физиологических школ.

Первые 3 самостоятельные кафедры кожных болезней были организованы в 1869 г. в Московском университете (зав. Д.И. Найденов),

медико-хирургической академии в Санкт-Петербурге (зав. Ф.П. Подко-паев) и на медицинском факультете Варшавского университета. Затем кафедры были созданы в Казанском (1872), Харьковском (1876), Киевском (1883) и других университетах.

В 1876 г. кафедру кожных болезней при Санкт-Петербургской медико-хирургической академии возглавил Алексей Герасимович Полотебнов, ставший первым русским профессором дерматологии. Одновременно самостоятельной кафедрой сифилидологии заведовал В.М. Тарновский (1869-1894).

Являясь учеником С.П. Боткина и изучив дерматологию у основателей немецкой (венской) и французской школ, А.Г. Полотебнов создал новое направление, в основе которого было представление о целостном организме и дерматозах как болезнях не только кожи, но и всего организма при регулирующей и связывающей роли нервной системы. А.Г. Полотеб-нов обобщил свои наблюдения в книге «Дерматологические исследования» и в серии работ совместно с сотрудниками под названием «Нервные болезни кожи». А.Г. Полотебнов и его ученики не только констатировали роль эмоций в патогенезе дерматозов, что высказывалось и ранее, но и, детально изучая организм больного человека, выявили механизм возникновения подобных дерматозов. Анализируя патогенез псориаза, красного плоского лишая и других дерматозов, А.Г. Полотебнов пришел к выводу, что эти заболевания представляют собой функциональные и вазомоторные неврозы, которые могут быть унаследованы, но могут быть и приобретенными. А.Г. Полотебнов пропагандировал комплексное лечение дерматозов, включая воздействие на весь организм, что стало прототипом патогенетической терапии, он высказывался о целесообразности профилактического направления для предупреждения развития и рецидивов кожных болезней.

Дальнейшее развитие учения А.Г. Полотебнова принадлежит его ученику Т.П. Павлову, который длительное время заведовал кафедрой кожных и венерических

болезней Военно-медицинской академии. Исследования Т.П. Павлова характеризуют физиологическое (функциональное) и клиническое направления, они посвящены в основном изучению экземы. Эта работа была продолжена С.Т. Павловым (1897-1971), который возглавлял кафедру кожных и венерических болезней Военно-медицинской академии с 1940 по 1968 г. С.Т. Павлов первым описал в гистологических препаратах, полученных от больных пузырчаткой, акантолитические клетки, изучал сосудистые поражения кожи. Затем в течение 20 лет кафедрой заведовал О.К. Шапошников (1920-1990),

исследования которого были сосредоточены на сосудистых заболеваниях кожи (васкулиты и др.), организации дерматовенерологической службы в вооруженных силах страны, изучении пиодермий, ожоговых поражений кожи.

Среди отечественных дерматологов необходимо отметить О.Н. Под-высоцкую (1884-1958), руководившую кафедрами кожных и венерических болезней Ленинградского института усовершенствования врачей, I Ленинградского медицинского института им. И.П. Павлова, возглавлявшую Ленинградский кожновенерологический институт. Основные исследования О.Н. Подвысоцкой посвящены физиологии и патофизиологии кожи, связи кожи с функцией нервной системы, внутренних органов и других систем организма. Часть ее работ посвящена микозам, туберкулезу кожи, пиодермии, лепре.

Основателем московской школы дерматологов считается А.И. Поспелов (18461919), заведовавший клиникой кожных и венерических болезней медицинского факультета Московского университета (ныне Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова). Являясь крупнейшим клиницистом, он создал оригинальный учебник «Руководство к изучению кожных болезней», выдержавший 7 изданий. А.И. Поспелову принадлежат работы по атрофиям кожи, туберкулезной волчанке и др. В 1917-1924 г. клиникой руководил В.В. Иванов (1873-1931), изучавший лепру, сифилис, туберкулез, он описал методику кожных проб при профессиональных дерматозах и др. Затем клинику возглавил Г.И. Мещерский (1874-1936), основные работы которого были посвящены профессиональным болезням кожи, склеродермии и др. С 1936 по 1940 г. кафедрой руководил П.С. Григорьев (18791940) - автор учебника по кожным и венерическим болезням, по которому студенты в основном изучали дерматовенерологию в течение десятилетий. Ему также принадлежат оригинальные работы по сифилидологии.

В течение 25 лет кафедру кожных и венерических болезней возглавлял В.А. Рахманов (1901-1969). Его исследования были посвящены профессиональным дерматозам, коллагенозам и др. Затем в 1970-1983 гг. кафедру возглавлял Р.С. Бабаянц (1927-1983), известный работами, посвященными кожным и венерическим заболеваниям в жарких странах.

Во II Московском медицинском институте им. Н.И. Пирогова (ныне Российский государственный медицинский университет) в 1933-1941 гг. кафедрой кожных болезней руководил Н.А. Черногубов (1883-1942). Он описал семейную трихофитию с поражением кожи, костей и внутренних органов, предложил классификацию дерматомикозов, не потеряв-

шую своего значения и в настоящее время, описал хроническую язвенную пиодермию.

С 1952 г. в течение 16 лет кафедру возглавлял М.М. Желтаков (1903-1968). Его основные исследования были посвящены нейродерматозам, роли нервной системы и коры надпочечников в патогенезе дерматозов, гипнотерапии в дерматологии и др. Он автор монографии «Лекарственная аллергия» и учебника по кожным и венерическим болезням.

К московской дерматологической школе относится также Л.Н. Маш-киллейсон (1898-1964), крупнейший дерматолог, в течение многих лет он руководил научной работой Центрального кожно-венерологического института. С 1933 по 1938 г. он заведовал кафедрой кожных болезней Воронежского медицинского института. Л.Н. Машкиллейсон известен как ученый глубочайшей эрудиции и тонкий знаток патогенеза и клиники дерматозов, опубликовал более 270 научных работ, в которых впервые описан ряд клинических форм кожных заболеваний, предложена классификация эпидермофитии, трихофитии. Привив себе возбудитель хронической трихофитии взрослых, он доказал, что причиной разнообразия клинических вариантов поверхностей трихофитии являются не особенности возбудителя, а состояние организма больного. Им разработаны вопросы, касающиеся бластомикоза и амилоидоза кожи, доказан первичный характер отложений амилоида в коже, описаны вторичные кожные реакции при эпидермофитии и пиодермии, разработана классификация паратравматических поражений кожи, трихобазалиом. Много работ Л.Н. Машкиллейсона посвящено роли витаминов в патогенезе кожных заболеваний, описанию различных клинических форм туберкулеза кожи и патогенезу аллергических дерматозов. Монографии Л.Н. Машкиллейсона «Лечение и профилактика заболеваний кожи», «Инфекционные и паразитарные болезни кожи», «Частная дерматология» пользуются широкой популярностью среди дерматологов нашей страны. Он был редактором иностранных руководств, переведенных на русский язык: «Гистопатология кожи» (У.Ф. Левер), «Синтетическая дерматология» (Л. Попов) и др.

М.П. Демьянович (1879-1957) предложил ускоренный метод лечения чесотки, он автор более 130 работ, из которых следует отметить монографии «Чесотка», «Экзема» и др.

Н.С. Смелов (1898-1975) провел ценные исследования, касающиеся лечения сифилиса, туберкулеза кожи, злокачественных лимфом кожи.

Одним из основоположников отечественной дерматологии был представитель киевской школы М.И. Стуковенков (1843-1897), кото-

рый настойчиво проводил мысль о связи кожных заболеваний с функцией внутренних органов. В плеяде крупных отечественных дерматологов следует выделить П.В. Никольского (1858-1940), развившего идеи нервизма при изложении физиологии кожи и трактовке патогенеза дерматозов. Большой популярностью пользуются оригинальные руководства П.В. Никольского «Общая терапия болезней кожи» (1910) и учебник «Кожные болезни» (1927). Им был обоснован симптом

легкой отслойки рогового слоя (симптом Никольского). Среди отечественных дерматологов отметим также заведующего кафедрой кожных болезней Казанского университета А.Г. Ге (1842-1907), написавшего руководство по венерическим болезням, А.А. Боголепова (1874-1941), возглавлявшего кафедру кожных и венерических болезней медицинского факультета Томского университета, а затем Новосибирского института усовершенствования врачей, проводившего исследования в области дерматомико-зов и сифилиса, проф. А.М. Кричевского (1896-1956), руководившего украинскими дерматологами и известного многочисленными исследованиями по выявлению вирусной природы псориаза, пузырчатки и т.п.

М.П. Батунин (1894-1972) уделял много внимания вопросам борьбы с профессиональными заболеваниями кожи, результаты его работы обобщены в руководстве «Профессиональные болезни кожи» (1933). Он провел важные исследования по патофизиологии и биохимии кожного покрова, реактивности и аллергии кожи, витаминному балансу и т.п.

П.В. Кожевников (1898-1868) разработал проблему лейшманиоза в Туркмении, изучил клиническую картину и динамику этого заболевания, расширил показания для диспансеризации больных хроническими дерматозами.

А.Я. Прокопчук (1896-1970) впервые предложил метод лечения больных красной волчанкой акрихином (1939), радионуклиды для исследования проницаемости кожи и лечения предраковых заболеваний кожи, стал организатором дерматовенерологической службы в Белоруссии.

И.И. Потоцкий (1898-1978) известен исследованиями поражения кожи при лейкемии и ретикулоэндотелиозе, окислительно-восстановительных процессов в коже.

Н.А. Торсуев (1902-1978) основал первую отечественную научную школу лепрологов, а также экспериментальный клинический лепрозорий в Ростове-на- Дону.

Основателем дерматостоматологического направления был первый заведующий кафедрой Московского государственного медико-стоматологического университета Б.М. Пашков (1899-1973). Ему принадлежит

первое описание мягкой лейкоплакии, вместе с Н.Д. Шеклаковым он изучал доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта, ему принадлежит выделение двух клинических форм эксфолиативного хейлита - сухой и экссудативной и др.

А.Л. Машкиллейсон (1928-1996) углубленно изучал особенности поражения слизистых оболочек при различных дерматозах, опубликовал монографию «Предрак слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ», руководство «Заболевания слизистой оболочки рта».

Развитие дерматовенерологии в нашей стране представляет единый процесс, обусловленный прогрессом различных областей медицинских знаний.

I - эпидермис: 1 - роговой слой;

2 - стекловидный слой; 3 - зернистый слой; 4 - шиповатый слой; 5 - базальный слой.

II - дерма: 6 - сосочковый слой;

7 - сетчатый слой. III - подкожная клетчатка: IV - потовая железа; V - волосяной фолликул; VI - сальная железа

Полость рта конструируется в течение 2-го месяца внутриутробной жизни. Эпителий, выстилающий полость рта, язык, происходит из эктодермы, а область глотки, гортани покрыта эпителием мезодермального происхождения. Слизистая оболочка полости рта продолжается до линии смыкания губ и незаметно переходит в многослойный плоский эпителий красной каймы губ.

Эпидермис (надкожица) - наружный многослойный отдел кожи, в котором в зависимости от стадии дифференцировки клеток различают 5

слоев, различающихся количеством и формой клеток, а также функциональной характеристикой. Основой эпидермиса является базальный, илизародышевый,

слой (stratum germinativum), за ним идет слой шиповатых клеток (stratum spinosum), слой зернистых клеток (stratum granulosum),блестящий (str. lucidum) и роговой (str. corneum) слои.

Непосредственно на границе с дермой находится однорядный базаль-ный (зародышевый) слой призматических цилиндрических клеток, который располагается на базальной мембране. Базальная мембрана образуется за счет корнеподобных отростков нижней поверхности этих клеток. Она осуществляет прочную связь эпидермиса с дермой.

Кератиноциты базального слоя функционально находятся в состоянии митотического процесса, поэтому в цитоплазме их клеток много ДНК- и РНКсодержащих структур, рибосом и митохондрий. Митоти-ческая активность кератиноцитов базального слоя обеспечивает формирование вышележащих структур эпидермиса. Среди клеток ба-зального слоя располагаются меланоциты, образующие пигмент меланин, белые отростчатые эпидермоциты (клетки Лангерганса) и осязательные клетки (клетки Меркеля). Клетки Лангерганса имеют на поверхности НLA-Dr-молекулы, принимающие участие в начальных фазах иммунного ответа. В их цитоплазме выявляются ферменты аденозинтрифосфатаза, щелочная и кислая фосфатаза, холинэстераза. В цитоплазме, кроме митохондрий, есть комплекс Гольджи, рибосомы, вакуоли.

Над базальным слоем располагается слой шиповатых эпидермоци-тов, состоящий из 3-8 рядов клеток с множеством цитоплазматических выростов. Наиболее плотными межклеточными контактами являются десмосомы (desmos - соединение, soma - тело), в которых две клетки соединены плотной связью и скреплены пучками поперечно идущих волокон, глубоко проникающих в их

цитоплазму. Эти волокна носят название тонофиламентов (греч.tonos - натяжение). Тонофиламенты складываются в пучки (тонофибриллы) и заканчиваются в зоне десмосом. Цитоплазматические выросты обеспечивают соединение клеток с обра-

зованием между ними сети каналов, по которым циркулирует межклеточная жидкость.

Десмосомы и тонофибриллы образуют внутренний опорный каркас клеток, защищающий их от механических повреждений. В шиповатом слое, как и в базальном, располагаются белые отростчатые эпидермо-циты, осуществляющие вместе с кератиноцитами эпидермиса защитную иммунную функцию.

Клетки шиповатого слоя содержат в цитоплазме кератиносомы или тельца Одланда, в которых выявлена активность ферментов: кислой фос-фатазы, нуклеозидфосфатазы, эстеразы, что приближает их к лизосомам.

Следующий за шиповатым зернистый слой состоит из 1-3 рядов клеток, а на подошвах и ладонях этот слой представлен 3-4 рядами клеток. При этом клетки, находящиеся ближе к поверхности кожи, приобретают ромбовидную уплощенную форму, а клетки, прилегающие к шиповатому слою, имеют цилиндрическую и кубическую конфигурацию. В ядрах кератиноцитов резко уменьшается количество ДНК- и РНК-содержа-щих структур, а в цитоплазме образуются включения - зерна кератоги-алина, представляющие собой тонофибриллярно-кератогиалиновые комплексы, формирующиеся за счет продуктов дезинтеграции ядра, митохондрий, рибосом и других органоидов клетки. Из-за присутствия в клетках зернистого слоя образований тонофибриллярно-кератогиали-новых структур этот слой часто называется кератогиалиновым.

Продукция кератогиалина в протоплазме клеток зернистого слоя снижает секрецию эпидермального фактора роста, ведет к накоплению полипептидов, кейлонов, тормозящих митотическое деление. У детей до 5 лет клетки зернистого слоя более сочные, менее уплощенные, а их ядра не утрачивают способность к митотической активности. Митоти-ческое деление в клетках базального, шиповатого и зернистого слоев часто позволяет их объединять в один ростковый слой эпидермиса (мальпигиев слой).

Элеидиновый блестящий слой хорошо контурируется в местах с наиболее развитым эпидермисом (ладони и подошвы). На остальных участках кожного покрова этот слой едва заметен в виде 1-2 рядов гомогенных блестящих плоских клеток с плохо различимыми границами. Образование кератина из элеидина завершается созреванием кератиноцитов и их превращением в роговой слой эпидермиса. Роговой слой наиболее мощный, он состоит из множества черепицеобразных безъядерных пластинок, плотно прилегающих друг к другу из-за взаимопроникающих выростов клеточных оболочек и ороговевших десмосом. Поверхно-

стные клетки рогового слоя постоянно отторгаются в результате десква-мации рогового покрова (физиологическое шелушение).

Толщина рогового слоя неравномерна. На ладонях и подошвах он выражен хорошо (физиологический гиперкератоз), а в области век, на коже лица, половых органов, особенно у детей, едва определяется. Поверхностный слой роговых клеток постоянно слущивается и пополняется в результате непрерывного митотического деления клеток росткового слоя эпидермиса, а также синтеза в эпидермисе кератина за счет переаминирования белковой субстанции кератиноцитов с потерей