1. Обструктивные поражения

Патофизиология врожденного аортального стено­за обсуждалась выше, она аналогична таковой при других врожденных пороках, которые создают препятствие выбросу крови из ЛЖ (табл. 20-14).

Стеноз клапана легочной артерии

Стеноз клапана легочной артерии создает обструк­цию оттоку крови из ПЖ, что вызывает его концен­трическую гипертрофию. Тяжелый стеноз прояв­ляется уже в период новорожденности, тогда как менее выраженная обструкция иногда остается не­распознанной до достижения зрелого возраста. Клиническая картина аналогична таковой при правожелудочковой недостаточности (гл. 19). Если имеются симптомы правожелудочковой не­достаточности, то при физической нагрузке легко возникают одышка и цианоз вследствие снижения легочного кровотока и увеличения экстракции кислорода в тканях. При незаращении овального отверстия или дефекте межпредсердной перего­родки может возникать сброс справа налево. Вели­чина сердечного выброса сильно зависит от ЧСС, но значительное повышение ЧСС также нежела­тельно, поскольку может нарушаться наполнение желудочка. В о время анестезии рекомендуется поддерживать нормальную или незначительно по­вышенную ЧСС, увеличивать преднагрузку и избе­гать факторов, увеличивающих Л CC (yji. 22).

2. Простые шунты

Простые шунты представляют собой патологичес­кие сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева напра­во, так что возрастает кровоток через правые отде­лы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообще­ния высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегруз­ке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет ^]/₂о °^т постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вы­звать значительное увеличение легочного кровото­ка. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs) можно рассчитать по значениям SO₂ (по­лученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Qp/Qs ~ (C₃O₂ - CvQ₂)A Cp_Vo₂ - Cp₃Q₂).

где С_а()2 — содержание кислорода в артериальной крови; CvO₂ — содержание кислорода в смешанной венозной крови; C_pv0.₂ — содержание кислорода в крови легочных вен; С_ра02 — содержание кислорода в крови легочной артерии.

Если Qp/Qs > 1, то направление сброса — слева направо, если Q_f/Qs ^< 1>~ справа налево. При

Qt/Qs ⁼ I возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по ве­личине потоков.

Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, сни­жения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдав­ливается главный левый бронх, а расширенные ле­гочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает ус­тойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагруз­ки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогресси­рующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в пра­вых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное — справа налево (синдром Эйзенменгера).

Когда патологическое сообщение между каме­рами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограничен­ный сброс). При большом размере дефекта (нео­граниченный сброс) величина шунтового кровото­ка зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток воз­растает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунто­вой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, един­ственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограничен­ного сброса; в данных ситуациях шунтовой крово­ток двунаправленный и полностью зависит от со­отношения ОПСС/ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом вне зави­симости от направления сброса необходимо пол­ностью исключить возможность попадания пузырь­ков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадок­сальной эмболии мозговых или коронарных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secun-dum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими поро­ками сердца. У детей в большинстве случаев тече­ние бессимптомное, иногда отмечаются рецидиви­рующие легочные инфекции. Застойная сердечная

недостаточность и легочная гипертензия более ха­рактерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинами-ки на ингаляционные и неингаляционные ане­стетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения OUCC, ибо оно чревато уве­личением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки — это наи­более распространенный врожденный порок серд­ца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При неболь­шом дефекте сброс слева направо ограничен (отно­шение Qp/Q₄ < 1,5-2,0 : 1). Дефекты большего раз­мера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно — от ЛСС. Если Q_nXQ_x ^> 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирую­щие легочные инфекции и застойная сердечная не­достаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточно­сти реакция гемодинамики на ингаляционные и не­ингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способству­ет повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезап­ное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо. Открытый артериальный проток — наи­более распространенная причина сердечно-легоч­ных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочко­вой перегородки.