Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

vorobjovposibnik

.pdf
Скачиваний:
26
Добавлен:
06.03.2016
Размер:
3.29 Mб
Скачать

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

льору пива, може спостерігатися ахолічний кал. У крові збільшується вміст амінотрасфераз і прямого білірубіну. Змінюються білкові і осадові проби. В крові лейкопенія, помірна еозинофілія, моноцитоз.

3. Жовтяниця при дистрофії печінки. Гостра дистрофія проявляється печінковою комою, при підгострій дистрофії всі ознаки печінкової недостатності розвиваються повільно. Печінка зменшується поступово. Хворі часто знаходяться в стані пригнічення, оглушення.

Паренхіматозна жовтяниця спостерігається при таких захворюваннях:

Хвороба Васильєва–Вейля (гострий іктерогеморагічний лептоспіроз). Характеризується тяжкою інтоксикацією, сильним головним болем, болями у литкових м’язах, геморагічним і ренальним синдромами. На шкірі хворого з’являється геморагічний висип на фоні жовтяниці, нерідко герпес на губах, носі, яснах, спостерігається кривалий кал, блювання. Печінка, як правило, збільшена, незначно ущільнена. Більш ніж у половині випадків пальпується селезінка.

Інфекційний мононуклеоз(хворобаФілатова). Діагностикагрунтується наодночасному виявленні ангіни, лімфаденопатії, підвищення температури тіла, збільшення печінки, селезінки. Лихоманка залишається і після появи жовтяниці, що не характерно для вірусного гепатиту. Найчастіше збільшуються задньошийні, підщелепні, пахові лімфатичні вузли. Нагноювання і болісності їх, як правило, не спостерігається. Вони не «спаяні» з оточуючою шкірою та підшкірною клітковиною. В крові – лімфоцитоз, моноцитоз, поява монолімфоцитів.

Опісторхоз. Гостра жовтяниця має перебіг з лейкоцитозом (в основі якого лежить холангіт), еозинофілією. Поява жовтяниці не супроводжується зменшенням проявів лихоманки, інтоксикації. Значне збільшення печінки і селезінки спостерігаєтьсявкожномувипадкуопісторхозногогепатохолангіту, ускладненогожовтяницею.

Жовтяниця, викликана лікарськими засобами. Спричиняється прийманням гепатотоксичних препаратів у великих дозах (туберкулостатичних, інгібіторів МАО, сульфаніламідів, антидепресантів). Характеризується відсутністю диспептичних явищ і змін вмісту амінотрансфераз, наявністю кропив’янки, свербіння шкіри, лихоманки, еозинофілії.

Токсичний гепатит. Може виникати при будь-якому інфекційному захворюванні, а при черевному і висипному тифі, грипі, скарлатині жовтяниця розвивається рідко, частіше при пневмонії (запаленні нижньої долі правої легені).

Жовтяниця при алкогольному гепатиті супроводжується вираженими диспептичними розладами: нудотою, блюванням, проносом, підвищенням температури тіла. В окремих випадках розвивається асцит.

Хронічний гепатит. Інтермітуюча жовтяниця розвивається в період загострення. Біль у верхній половині живота, правому підребер’ї, постійна нудота, гепатомегалія. Печінка помірно щільна, край її загострений, болючий. Ремісія супроводжується помітним зменшенням печінки. В ряді випадків пальпується селезінка. Позапечінкові прояви: біль у суглобах і м’язах, підвищення температури.

Люпоїдний гепатит. Характеризується більш виявленим імунним компонентом: наявність вовчакових клітин, гіпергаммаглобулінемія. Значно виражені позапечінкові прояви захворювання.

191

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Цироз печінки. Жовтяниця є частим компонентом. Погане самопочуття, швидка втомлюваність, відсутність апетиту, зменшення маси тіла, біль у животі відзначаються у більшості хворих. Біль у животі супроводжується збільшенням печінки, селезінки. Підвищена температура не піддається впливові антибіотиків. При мікронодулярному (портальному) цирозі жовтяниця виникає в термінальній стадії, як прояв печінкової недостатності.

Розміри печінки можуть бути різними, селезінки – незначні. Консистенція їх досить щільна. У ряді випадків першим симптомом буває асцит, криваве блювання (розрив варикозних вузлів вен стравохода). На шкірі живота видно розширені підшкірні вени, розширюються гемороїдальні вузли.

Жовтяниця при макронодулярному (постнекротичному) цирозі з’являється в разі загострення процесу, яке супроводжується посиленням гарячки, збільшенням печінки і селезінки, гіперферментемією. В період ремісії жовтяниця часто не зникає. Нашкіріз’являються«судиннізірочки», інодігеморагічніпрояви: висипи, кровотечі з носа, ясен. Печінка значно збільшена, нерівномірно ущільнена, деформована, селезінка досягає значних розмірів. Зростає білірубін (за рахунок прямого), порушуються протромбіноутворююча і знешкоджувальна функції печінки. У термінальній стадії печінка зменшується. Спостерігаються кровотечі (носові, гемороїдальні, стравохідні); шкіра суха, лущиться; гіперкератоз і хейлоз, асцит.

Печінково-клітинний рак. Жовтяниця є пізньою ознакою. Найхарактернішими є скарги на важкість, тиск і біль у правому підребер’ї з диспептичними явищами, загальною слабкістю і прогресуючим схудненням. Гепатомегалія іноді досягає крайнього ступеня. Консистенція печінки кам’яниста, поверхня гладенька. Вузловій формі раку більш властива болісна, збільшена, горбиста печінка. Збільшення селезінки, асцит, розширення вен передньої черевної стінки свідчать про пізню стадію хвороби.

Цироз-рак. Супроводжується лейкоцитозом і вираженим больовим синдромом, рідко метастазує. Декомпенсація настає раптово і неухильно прогресує. Станхворихшвидко погіршується, спостерігається зростанняінтенсивності жовтяниці, шкірних «печінкових знаків». Печінка буває зменшеною. Критеріями вірогідного діагнозу при первинному раку печінки і цирозі-раку є виявлення α-фе- топротеїну за допомогою реакції Абелєва–Татаринова, результати лапароскопії.

Холестатична жовтяниця (внутрішньопечінковий холестаз) виникає при застосуванні деяких лікарських засобів, особливо аміназину, тестостерону, сульфаніламідів, а також при гострому вірусному гепатиті, первинному біліарному цирозі печінки, холестазі вагітних.

Причина – порушення метаболізму компонентів жовчі, а також збільшення проникності жовчних капілярів. Супроводжується підвищенням вмісту якпрямого, так і непрямого білірубіну в сироватці крові. Виділення уробіліногену з калом і сечею понижене або відсутнє.

Первинний біліарний цироз. Розвивається внаслідок хронічного холестатичного гепатиту та інших хронічних форм внутрішньопечінкового холестазу. В патогенезі його провідна роль належить аутоімунним клітинним реакціям. Клінічна картина характеризується прогресуючим погіршенням стану хворого з переважанням проявів холестазу: зростання жовтяниці, підвищення активності ферментів холес-

192

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

тазуіменшоюміроюамінотрасферазусироватцікрові, свербінняшкіри, частопідвищення температури тіла до субфебрильної, виснаження (аж до кахексії), кровоточивість. З’являється біль у спині, ребрах, патологічні переломи хребта (остеопороз), виникає синовіїт, артралгія («біліарний ревматизм»). Печінка завжди великих розмірів, досить щільна, селезінка доступна пальпації. Особливістю первинного біліарного цирозу печінки є наявність інтенсивної жовтяниці за відсутності протягом тривалого часу ознак печінкової недостатності, на відміну від іншого цирозу, при якому інтенсивність жовтяниці не досягає такого високого ступеня. Її наростання відбувається паралельно з розвитком функціональної недостатності печінки.

Явища гіперспленізму і портальна гіпертензія розвиваються тільки в термінальний період. Свербіння шкіри в термінальній стадії хвороби слабшає, пігментована шкіра потовщується, грубішає, особливо на долонях і підошвах. На ній спостерігаються ксантелазми (на шкірі повік, вушних раковин). Печінка стає величезною, займає все ліве (праве) підребер’я.

Генетично обумовлені ензимопатії. Жовтяниця є проявом доброякісної гіпербілірубінемії (спадкового пігментного гепатозу). Розвивається внаслідок недостатності ферментів, відповідальних зазахоплення, кон’югацію і екскрецію білірубіну. Проявляється хронічною або переміжною жовтяницею без вираженої зміни структури і функції печінки та явних ознак посилення гемолізу і холестазу.

Синдром Жильбера–Мейленграхта. Жовтяниця має спадковий характер, передається за аутосомно-домінантним типом. Характеризується порушенням захоплення чи переносу непрямого білірубіну з плазми в клітини печінки і зв’язування його з глюкуроновою кислотою через дефіцит у гепатитах ферменту глюкуронілтрансферази. Виникає у молодому, підлітковому, дитячому віці. Жовтяниця хронічна або інтермітуюча. Колір сечі не змінений. Посиленню жовтяниці сприяють емоційне та фізичне напруження, гострі інфекційні захворювання. Хворі скаржаться на біль у животі, слабкість, диспептичні розлади, знижений апетит. У 60% незначне збільшення печінки.

Синдром Кріглера–Наджара (негемолітична ядерна жовтяниця) має спадкову природу і зумовлений відсутністю в гепатоцитах ферменту глюкуронілтрансферази. У зв’язку з цим печінка повністю не здатна кон’югувати білірубін. У крові накопичується вільний білірубін, що спричинює токсичний вплив на ЦНС. Характерні виражена жовтяниця і неврологічні розлади. Жовтяниця з’являється, як правило, в перші години після народження і зберігається протягом усього життя. Випорожнення ахолічні, в жовчі – сліди білірубіну.

Синдром Дабіна–Джонсона (сімейна хронічна ідіопатична жовтяниця з неідентифікованим пігментом у печінкових клітинах). Явною патогенетичною ланкою захворювання є парціальнепорушення екскреторної функції гепатоцитів, що спричинює хронічне підвищення зв’язаного білірубіну в сироватці крові. Характерна білірубінурія, а рівень уробілінових тілець у калі і сечі знижений. Після навантаження бромсульфалеїном спостерігається пізній повторний підйом рівня білірубіну в крові внаслідок порушення екскреції препарату через мембрану гепатоцитів у жовчні капіляри. Характерна також відсутність контрастування або пізнєслабке заповнення жовчних шляхів і жовчного міхура контрастноюречовиною при рентгенологічному дослідженні.

193

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Синдром Ротора (хронічна сімейна негемолітична жовтяниця з кон’югованим білірубіном і нормальною гістологічною структурою печінки) – спадкове захворювання. Виникає в результаті порушення екскреторної функції печінки. Від синдрому Дабіна–Джонсона відрізняється меншою вираженістю. Виявляється в дитячому віці, періодично спостерігається потемнінням сечі. Гемолітичніпоказники не змінені.

ПІДПЕЧІНКОВА (МЕХАНІЧНА) ЖОВТЯНИЦЯ

Виникає за наявності перешкод відтоку жовчі з жовчних ходів у дванадцятипалу кишку. Жовч із міжклітинних просторів потрапляє в кров’яне русло, що зумовлює підвищення рівня в сироватці крові жовчних пігментів, які дають пряму реакцію. Ці пігменти виділяються з сечею і забарвлюють її в темно-коричневий колір. У кишки жовч не потрапляє, тому в калі їх не виявляють. У кров потрапляють і жовчні кислоти, в сироватці крові збільшується вміст холестерину, лужної фосфатази, а також міді.

Для механічної жовтяниці характерна відсутність збільшення селезінки. Шкіра часто має зеленуватий відтінок. Результати функціональних проб печінки негативні. Але якщо механічна жовтяниця триває 3–4 тижні, то проби стають позитивними внаслідок додаткового ураження печінкової паренхіми.

Причини:

вроджені вади розвитку жовчних проток;

доброякісні захворювання жовчних шляхів і підшлункової залози (камені жовчних проток, рубцеві стриктури дистального відділу жовчної протоки і стеноз великого сосочка дванадцятипалої кишки, індуративний панкреатит);

стриктуримагістральнихжовчнихпроток, зумовленіопераційноютравмою;

первинні і вторинні (метастатичні) пухлини органів гепато-панкреато-бі- ліарної зони;

паразитарні захворювання печінки і жовчних проток.

Закупорка жовчної протоки каменем. Жовтяниця розвивається вторинно, як одне з ускладнень ЖКХ протягом доби після появи болю. Він виникає раптово, частіше вночі; йому передує стрясаючий озноб; повторне блювання не полегшує стану хворого. Біль у вигляді кольки відчувається в ділянці правого підребер’я з іррадіацією в праву лопатку або руку. Застій жовчі призводить до холециститу і холангіту. Характерна клінічна тріада:

біль;

жовтяниця;

гарячка.

Жовтяниця, спричинена закупорюванням жовчних шляхів паразитами (аска-

ридами, лямбліями, анкілостами), розвивається без болю, хоча іноді може супроводжуватися болем, подібним до холелітіазу. В калі хворих виявляють паразитів та їх яйця. В крові еозинофілія.

194

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

Рубцеві стриктури позапечінкових жовчних проток призводять до розвитку механічної жовтяниці. Як правило, вони виникають після операції.

Жовтяниця може розвинутись у кінці життя хворого на лімфогранулематоз і нерідко поєднується засцитом. Причина – порушення відтоку внаслідок здавлення жовчних проток лімфатичними вузлами.

Пухлини гепато-панкреато-дуоденальної зони. Рак жовчних шляхів. Поступово наростаюча жовтяниця без нападів болю, збільшення жовчного міхура. Наявність щільної горбистої пухлини в правому підребер’ї, асцит (стискання ворітної вени).

Рак великого сосочка дванадцятипалої кишки. Жовтяниця з’являється безбо-

лісно, позитивний симптом Курвуазьє, підвищення температури, дьогтеподібні випорожнення.

Рак головки підшлункової залози. Супроводжується жовтяницею у 90% ви-

падків, яка розвивається поволі, без больових нападів. Тупий біль у верхній половині живота поєднується з диспептичними явищами. Колір шкіри часом зеленуватого відтінку. Сеча темна, кал знебарвлюється, з’являється свербіння шкіри. Температура іноді субфебрильна.

Первинний рак печінки. Механічна жовтяниця розвивається одночасно з постійним асцитом, рефрактерним до терапії. Позитивна реакція на α-фетопротеїн.

ОСНОВНІ ОЗНАКИ ЖОВТЯНИЦЬ

Ознаки

Гемолітична

Механічна

Паренхіматозна

Причина

Посилення гемолізу

Закупорка

жовчних

Ураження клітин пе-

 

 

вивідних проток

чінки

Шкіра

Жовта

Жовта, свербіння, пе-

Помірна жовтушність,

 

 

техії

 

може бути свербіння

Випорожнення

Гіперхолічні

Ахолічні

 

Гіпохолічні

Сеча

Уробілін

Жовчні пігменти, жов-

Уробілін, можуть бу-

 

 

чні кислоти

 

ти жовчні пігменти,

 

 

 

 

жовчні кислоти, лей-

 

 

 

 

цин, тирозин

Печінка

Ущільнена, безболісна

Збільшена,

ущільнена,

Може бути збільшена

 

 

чутлива

 

і зменшена

Селезінка

Збільшена

Не збільшена

Може бути збільшена

Пульс

Без змін

Брадикардія

Можебутибрадикардія

Реакція Ван-ден-Берга

Непряма, повільна

Пряма, швидка

Пряма, може бути

 

 

 

 

непряма

Осмотична резистен-

Знижена

Підвищена

 

Без змін

тність еритроцитів

 

 

 

 

Нервова система

Змін немає

Геморагічний симптоВідсутній мокомплекс

Підвищена дратівли-

Тяжкі явища інтокси-

вість, безсоння

кації, аж до коми

Відсутній

Виникає при змен-

 

шенні фібриноплас-

 

тичних речовин

195

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Обов’язкові дослідження при жовтяницях:

загальний аналіз крові (еритроцити, ретикулоцити, гемоглобін);

біохімія крові (білірубін, АсАТ, ЛФ, альбуміни);

коагулограма (фібриноген);

ультразвукове дослідження;

дуоденоскопія;

ретроградна панкреатохолангіографія;

селективна ангіографія;

черезшкірна гепатохолангіографія;

лапароскопія;

біопсія печінки.

ЗМІНИ ОСНОВНИХ ЛАБОРАТОРНИХ ПОКАЗНИКІВ ПРИ ЖОВТЯНИЦЯХ

Показник

Норма

Надпечінкова

Печінкова

Підпечінкова

Білірубін (мкмоль/л)

 

50–150

50–250

100–500

АсАТ (ОД)

35

35

300–3000

35–400

ЛФ

250

250

250–700

500

Альбумін (г/л)

50

40–50

20–50

30–50

Гемоглобін(гна100 мл)

12–16

10

12–16

10–16

Ретикулоцити (%)

1,0

10–30

1,0

1,0

Протромбіновий час

13–15

13–15

15–45

15–45

(сек.)

 

 

 

 

РОБОЧА КЛАСИФІКАЦІЯ ХРОНІЧНИХ ГЕПАТИТІВ (А. С. Логінов, Ю. Ю. Блок, 1987; Лос-Анджелес, 1994) з доповненнями

(V. Desmet зі співавт., 1995; С. Д. Подимова, 1998) та уточненнями (МКХ-10)

І. За етіологією:

вірусний:

В (В 18.1);

В з дельта-антигеном (В 18.0);

С (В 18.2);

G (В 18.8);

неуточнений (В 18.9);

аутоімунний ідіопатичний – типи 1, 2, 3 (К 75.8);

алкогольний (К 70.1);

токсичний, в т. ч. медикаментозний (К 71);

метаболічний:

при гемохроматозі (Е 83.1);

при хворобі Вільсона–Коновалова (Е 83.0);

при недостатності α1-антитрипсину (Е 88.0);

холестатичний1 (К 74.3);

неспецифічний реактивний2 (К 75.2);

196

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

гранулематозний2 (К 75.3);

криптогенний – невідомої або невстановленої етіології (К 73.9).

ІІ. За активністю:

мінімальна (латентний хронічний гепатит);

незначно виражена;

помірно виражена3;

висока3.

ІІІ. Стадії:

0– відсутність фіброзу;

1– незначний фіброз (портальний, перипортальний);

2– помірно вираженийфіброз (портальний, перипортальний, ступінчастий);

3– значний фіброз (розповсюджений мостоподібний та ступінчастий)4.

ІV. За функціональним станом печінки:

компенсований;

декомпенсований.

V. Ускладнення:

печінкова енцефалопатія;

кровотеча;

асцит, перикардит, плеврит;

гломерулонефрит;

іншіпозапечінковіускладненняхронічногогепатитузвисокоюактивністю.

Примітки:

1.У класифікації, яка затверджена Всесвітнім конгресом гастроентерологів (ЛосАнджелес, 1994), зазначені первинний біліарний цироз (початкові прояви) та первинний склерозуючий холангіт.

2.У класифікації, затвердженій Всесвітнім конгресом гастроентерологів (Лос-Ан- джелес, 1994), невиділені, оскількинеєсамостійниминозологічнимиформами.

3.У діагнозі необхідно зазначити наявність позапечінкових проявів.

4.Ступінчастий фіброз – характеризується наявністю порто-портальних фібрознихперетинок(септ) зушкодженнямграничної пластинки; мостоподібний фіброз – фіброзні перетинки (септи) від портальних трактів у глибину печінкової дольки (до центральної долькової вени).

СТУПЕНІ АКТИВНОСТІ ХРОНІЧНОГО ГЕПАТИТУ (патоморфологічні критерії)

за K. G. Knodell зі співавт. (1981), С. Д. Подимовою (1998)

Ступені

Мінімальній (латентний хронічний гепатит)

Незначно виражений

Патоморфологічні критерії

Розширення та запально-клітинна інфільтрація портальних трактів, ушкодження поодиноких гепатоцитів

На фоні запально-клітинної інфільтрації портальних трактів і перипортальних зон є дрібновогнищеві некрози гепатоцитів (переважно у периферичних відділах печінкової дольки)

Продовження на стор. 198.

197

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Продовження. Початок на стор. 197.

Ступені

Помірно виражений

Високий

Патоморфологічні критерії

Множинні ступінчасті1 та окремі мостоподібні2 некрози гепатоцитів на фоні вираженої запаль- но-клітинноїінфільтрації та внутрішньодолькової дегенерації

Масивні мультилобулярні мостоподібні та ступінчасті некрози гепатоцитів на фоні значної дифузної запально-клітинної інфільтрації (переважно лімфоцитами та макрофагами) та дегенеративних змін

Примітки:

1.Ступінчастий некроз характеризується наявністю потро-портальних смужок із руйнуванням граничної пластинки (що обмежує печінкову дольку).

2.Мостоподібний некроз – некротизовані гепатоцити у вигляді смужки від пор- тального тракту до центральної долькової вени.

Приклади формулювання діагнозу

Хронічний гепатит, вірусний (HbsAgта HbeAg-позитивний), активний (з помірно вираженою активністю), ІІ ст., декомпенсований. Печінкова енцефалопатія І ст.

Хронічний гепатит, алкогольний, з незначно вираженою активністю, ІІ ст., компенсований.

Хронічний гепатит, медикаментозний, з помірно вираженою активністю, ІІ ст., компенсований.

Хронічнийгепатит, аутоімуннийідіопатичний(Ітип), звисокоюактивністю,

ІІст., декомпенсований. Печінкова енцефалопатія ІІ ст. Полісерозит.

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛІЇ

Гепатолієнальний синдром характеризується збільшенням печінки і селезінки при первинному ураженні одного з цих органів. Їх одночасне ураження при загальних патологічних процесах (гемоліз, інфекція, токсичне ураження обох органів) пояснюється великою кількістю в них ретикуло-ендотеліальної тканини і наявністю спільної системи кровообігу. Якщо всі захворювання, пов’язані зі збільшенням печінки і селезінки, зібрати разом, та масштаби цієї проблеми виявляться надзвичайно великі. Вважається, що в середньому до 30% всього населення планети впродовж життя страждає якоюсь патологією печінки або селезінки, причому захворюваність має стійку тенденцію до зростання.

Зважаючи на обставини, що захворювання печінки в основному уражають людей молодого і середнього віку, а ці патології нерідко закінчуються цирозами, раками, то можна із певністю сказати, що це один із важливих розділів не тільки в гастроентерології, але і у всій медицині в цілому. Для розуміння проблем гепатології необхідно знати:

198

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

класифікацію захворювань, які супроводжуються гепато- і спленомегаліями;

методи діагностики (лабораторні, хімічні, інструментальні), що використовуються в диференціальній діагностиці.

Атакож уміти:

зібрати анамнез;

провести огляд хворого;

дати інтерпретацію результатам аналізіві інструментальних методівдослідження.

Цілеспрямовано і старанно зібраний анамнез виявить наявність ушкодження печінки і визначить характер (вогнищевий чи дифузний) захворювання. Особливу роль відіграють дані анамнезу про попередні гемотрансфузії, оперативні втручання, зловживання алкоголем, вказівка на туберкульоз, травми в ділянку серця, печінки, спадкові захворювання. Важливо вияснити, чи передували збільшенню печінки лихоманка, артралгії. Наявність в анамнезі тривалої серцевої недостатності можезасвідчитипро застійний цирозпечінкиі спленомегалію (зустрічається рідко), наявність злоякісних пухлин, особливо системи крові і лімфи. Якщо хворий знає, що у нього спленомегалія, треба встановити швидкість збільшення розмірів селезінки. Швидке збільшення селезінки спостерігається при посттравматичних гематомах і при великоклітинній лімфомі.

Приогляді хворого необхідно оцінити колір шкіри і слизових оболонок (жовтушність, позапечінкові знаки: «судинні зірочки», «печінкові долоні»), гінекомастію, а також пульсацію яремних вен і гепатоюгулярний феномен.

Клінічні прояви гепатоспленомегалії включають наступні симптоми:

1.Плеротичний вигляд хворого (можливо з акроціанозом) свідчить про істинну поліцитемію.

2.Генералізована лімфаденопатія говорить про інфекційні захворювання, хронічний лімфолейкоз, або про колагеноз за типом системного червоного вовчака. Локальне збільшення лімфатичних вузлів може бути ознакою інфекційного мононуклеозу або лімфоми.

3.Симптоми, які зберігаються після перенесених недавно інфекцій або запальних процесів (лихоманка, фарингіт), свідчать про розвиток спленомегалії в результаті «робочої гіпертрофії».

4.Збільшення меж серця, шуми над ділянкою серця, допоміжні сердечні шуми можуть вказувати на застійний цироз печінки зі спленомегалією чи «робочу гіпертрофію» селезінки або підгострий бактеріальний ендокардит.

5.Ознаки цирозу печінки або портальної гіпертензії: збільшення або зменшення щільності печінки, варикозно розширені вени стравоходу, асцит, «судинні зірочки», гіперемовані долоні, атрофія яєчок.

6.Блідість, тахікардія, задишка, особливо при навантаженні, є ознаками анемії, спричиненої аутоімунним гемолізом або, наприклад, лейкозом.

7.Спленомегалія може бути при ревматоїдному артриті. При поєднанні їх треба подумати про наявність у хворого синдрому Фелті.

199

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Діагностичні обстеження

Лабораторні методи діагностики включають біохімічні та інструментальні обстеження: встановлення рівня білірубіну сироватки крові, АлАТ, АсАТ, лужної фосфатази, загального білка і його фракцій; тимолову пробу; визначення протромбінового часу, рівня білірубіну і уробіліногену в сечі; бромсульфалеїнову пробу, зміна показників якої може бути єдиною або найбільш ранньою ознакою захворювання печінки у хворих з цирозом, з метастазами в печінку, гранулематозом, амілоїдозом, а також при медикаментозних ураженнях. Для діагностики вогнищевого ураження печінки проводяться лапароскопія, селективна ангіографія, пункційна біопсія під контролем УЗД і комп’ютерної томографії (КТ). До селективних методів можна віднести реакцію латекс-аглютинації і визначення α-фе- ропротеїну в реакції Абелєва–Татаринова. Якщо рівень α-фетопротеїну перевищує 1000 нг/мл у хворих із гепатомегалією і вогнищевими ураженнями в печінці за даними УЗД і сканування, то можна з певністю припустити гепатоцелюлярну карциному.

Селективну целіакографію (ангіографію черевного стовбура) доцільно використовувати при суперечливих показаннях УЗД, сканування і показників α-фе- топротеїну. Лапароскопічне дослідження особливо цінне в діагностиці злоякісних пухлин і ураження печінки. При первинному раку печінки на поверхні органа знаходять вузли різної форми і величини жовтувато-рожевого кольору, збільшення відповідної долі печінки. Вирішальне значення для діагнозу в цих випадках мають дані прицільної біопсії печінки.

При підозрі на дифузну патологію нозологічний діагноз можливий тільки після дослідження маркерів гепатиту (серологічних маркерів вірусів В, С, D), пункційної біопсії печінки. Крім цього, при підозрі на аутоімунний гепатит досліджують гладком’язові антитіла (SMA), антинуклеарні (ANA), печінково-нирко- ві мікросомальні (LКМ-1) та інші в сироватці крові.

У випадку гострої (підгострої) лихоманки – аналіз крові, мазок периферичної крові для виявлення атипових лейкозів. Рентгенографія грудної клітки дає можливість виключити туберкульоз і саркоїдоз.

Посів крові – для виключення підгострого бактеріального ендокардиту. При підозрі на саркоїдоз і хворобу Ходжкіна – біопсія збільшених периферичних лімфатичних вузлів.

При гостро прогресуючих блідості шкіри, стомленні, задишці – аналіз крові, підрахунок ретикулоцитів, сфероцитозу, проба Кумбса (для підтвердження аутоімунної анемії), а при лейкоцитозі або лейкопенії в поєднанні з тромбоцитопенією необхідне дослідження кісткового мозку для підтвердження гострого лімфолейкозу або моноцитарного лейкозу.

При безсимптомній спленомегалії – біохімічний аналіз крові, сканування, УЗД, КТ печінки і селезінки, біопсія печінки.

При наявності ревматоїдного артриту або синдрому Фелті – серологічні проби (ревматоїдний фактор).

200

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]