vorobjovposibnik

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

При поєднанні спленомегалії з лімфаденопатією – аналізи крові на наявність зрілих лімфоцитів для виключення хронічного лімфолейкозу, пункція лімфатичних вузлів.

При поєднанні спленомегалії з плеротичним виглядом хворого – аналіз крові для виявлення збільшення Нb, лейкоцитів, тромбоцитів, що характерне для істинної поліцитемії.

Диференціальна діагностика при гепатомегалії

При діагностиці захворювань, які проявляються збільшенням печінки, необхідно переконатися, що утворенням у правому підребер’ї є збільшена печінка. За край правої частки печінки можна прийняти новоутворення жовчного міхура, товстого кишечника, правої нирки. Захворювання, які проявляються переважно збільшеною печінкою, можна розділити на 3 групи:

1.Хвороби печінки та її судин: гострий вірусний гепатит, хронічний гепатит В, хронічний гепатит С, аутоімунний гепатит, цироз (латентна форма), ехінококоз, рак, доброякісні пухлини, недоброякісні кісти, туберкульоз, гранулематоз, туберкулома, хвороба Бадда–Кіарі.

2.Хвороби накопичення: жировий гепатоз, гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, амілоїдоз.

3.Хвороби серцево-судинної системи: констриктивний перикардит, недостатність кровообігу ІІ і ІІІ ступеня різної етіології.

Хвороби печінки та її судин

Розпочинати діагностичний пошук при гепатомегалії необхідно з вияву небезпечної для оточуючих патології – гострого вірусного гепатиту (особливо безжовтяничної форми). Для діагностики гепатиту важливі дані про переливання крові та її препаратів, парентеральніманіпуляції, гемодіаліз, багаторазовіін’єкції, належність до групи ризику вірусного гепатиту А, В, С, D або неблагополучний епіданамнез.

Убіохімічних аналізах сироватки крові виявляють збільшену активність амінотрансфераз, альдолази. Характерне більше збільшення рівня АлАТ порівняно

зАсАТ. Критерієм достовірної діагностики служить виявлення маркерів гепатиту А – анти-НАVІgMG, гепатиту Е – анти-НЕVІgG, гепатиту G – HGV РНК.

Після встановлення у хворого дифузного захворювання печінки необхідно визначити маркери вірусів у сироватці крові для виявлення хронічного вірусного гепатиту, при якому часто виявляють гепатомегалію.

СЕРОЛОГІЧНІ МАРКЕРИ ХРОНІЧНОГО ВІРУСНОГО ГЕПАТИТУ

Форма гепатиту

Аутоімунний гепатит характеризується наявністю великих титрів циркулюючих тканинних аутоантитіл. В анамнезі і при обстеженні відсутні інші ві-

201

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

домі причини хронічного гепатиту, такі як гепатотропні віруси, ліки, токсичні речовини, алкоголь, спадковість, метаболічні захворювання (хвороба Конова- лова–Вільсона і дефіцит α1-антитрипсину). Зазвичай захворювання спостерігається у жінок 12–25 років або в період менопаузи після 50 років. Можуть спостерігатися інші аутоімунні розлади: артралгії, лихоманка, синовіїт, гломерулонефрит. Рівень трансаміназ у сироватці крові збільшується в 10 разів і більше, відмічається поліклональна γ-глобулінемія з переважним збільшенням вмісту Ig G.

І тип характеризується наявністю SMA (антигладком’язові) в сироватці крові в титрах 1:40 або вище; ANA ( анти-нуклеарні) гомогенного типу;

ІІтип – наявність анти-LKM-1 (печінково-ниркові мікросомальні);

ІІІтип – наявність антитіл до розчинного печінкового антигену (анти-SLA) навіть на ранній стадії захворювання, часто приєднуються ознаки цирозу.

Хвороби накопичення – жировий гепатоз, гемохроматоз, гепатоцеребральна дистрофія, амілоїдоз печінки – можуть не мати в початковій стадії характерних клінічних симптомів. Гепатомегалія є у цих випадках єдиною видимою ознакою.

Вдіагностиці гемохроматозу суттєву допомогу надає знаходження збільшеного вмісту заліза в сироватці крові, збільшення насичення залізом трансферитину, різке зростання рівня феритину сироватки.

Для діагнозу гепатоцеребральної дистрофії важлива наявність неврологічної симптоматики і ригідно-тремтінний синдром або гіперкінезія, зниження інтелекту. При огляді рогівки виявляється кільце Кайзера–Флейшера.

Характерне зменшення вмісту церулоплазміну в сироватці (менше 200 нг/л) і збільшення вмісту незв’язаної з церулоплазміном міді. Але вірогідним діагностичним критерієм хвороб накопичення є дані пунктатів печінки.

Хвороби серцево-судинної системи

При діагностиці захворювань серця, які на ранніх стадіях проявляються гепатомегалією, необхідно пам’ятати про констриктивний перикардит з переважною локалізацією в ділянці правого шлуночка. В анамнезі має місце туберкульоз, травми і поранення в ділянку серця.

Перші ознаки здавлення серця виникають серед більш-менш тривалого благополуччя і характеризуються відчуттям важкості в правому підребер’ї, збільшенням і ущільненням печінки, переважно лівої долі, безболісної при пальпації. Задишка виникає тільки при фізичному навантаженні, пульс м’який, слабкого наповнення. Типове підвищення венозного тиску без збільшення розмірів серця зі зменшенням пульсації при рентгенологічному дослідженні і ехокардіографії.

Для хвороби Бадда–Кіарі характерне збільшення печінки, яке супроводжується болями в правому підребер’ї, підвищення температури тіла. Діагностика проводиться за даними допплерографії з оцінкою кровоплину по портальній і печінкових венах і/ або нижньої кавографії і веногепатографії.

202

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНО-ДІАГНОСТИЧНІ ОЗНАКИ ДИФУЗНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ПЕЧІНКИ

203

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Диференціальна діагностика спленомегалій

Причиною спленомегалії може бути дуже багато захворювань, у тому числі збільшення селезінки є наслідком виконання нею своєї нормальної функції. Тобто спостерігається «робоча гіпертрофія». Селезінка виконує в організмі потрійну функцію: по-перше, вона є найбільш тонким «фільтром» крові; по-друге, являє собою найбільший конгломерат ретикулоендотеліальної тканини і, по-третє, є найбільшим лімфатичним вузлом організму.

Виконуючи фільтраційну функцію, селезінка, вякійзнаходиться велика кількість ретикулоендотеліальних клітин і лімфоцитів, очищає кров відмікроорганізмів, антигенних часток зруйнованих або патологічних еритроцитів, імунних комплексів. Вона також є джерелом ранньої імунної відповіді, включаючи секрецію імуноглобуліну і факторів пропердину. Таким чином, найбільш поширеною причиною спленомегалії в клінічній практиці є «робоча гіпертрофія», коли селезінка напружено виконує свою нормальну фільтраційну, фагоцитарну, імунну функцію при гострих інфекціях, гемолітичних анеміях, хворобах імунних комплексів. Так само часто зустрічається «застійна» спленомегалія, постільки унікальна система мікроциркуляції селезінки, яка забезпечує її фільтраційну функцію, сприяє її збільшенню у відповідь на зростання тиску у портальній системі.

До четвертої функції селезінки належить ембріональний гемопоез, який може поновитися після народження дитини, утворюючи вогнище екстрамедулярного гемопоезу при деяких мієлопроліферативних захворюваннях.

До інших причин спленомегалії відносять пухлини, інфільтрацію, травми, дефекти розвитку.

ПРИЧИНИ СПЛЕНОМЕГАЛІЇ

204

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

Причини збільшення печінки і селезінки:

1.Хронічний холангіт.

2.Альвеококоз печінки.

3.Цироз печінки різного походження.

4.Псевдоцироз печінки.

5.Хвороби судин печінки: тромбоз ворітної вени, синдром і хвороба Бад- да–Кіарі (тромбоз і запалення печінкових вен; тромбоз нижньої порожнистої вени), венооклюзійна хвороба.

6.Спадкові хвороби: гемохроматоз, гепатоцеребральна дистрофія, α1-антит- рипсинова недостатність, первинний амілоїдоз печінки.

7.Хвороби крові і кровоутворюючих органів: хронічний мієлолейкоз, доброякісний сублейкемічний лейкоз, хвороба Вальденстрема.

Захворювання, при яких має місце ураження клітин паренхіми печінки, майже завжди проявляються збільшенням селезінки, що є обов’язковим симптомом хронічного холангіту.

Діагностично важливо, що одночасна жовтяниця, збільшена щільна печінка,

атакож позитивні результати функціональних печінкових проб, як правило, є показником первинної локалізації процесу в печінці.

Цироз печінки – хронічна хвороба, зумовлена рубцями і структурною перебудовою печінки. Клінічна картина цирозу печінки складається із симптомів і ознак хронічного гепатиту, на які нашаровуються ознаки, що розвиваються під впливом розростання і склерозу сполучної тканини в печінці. Найбільш постійною ознакою цирозу печінки є гепатомегалія.

Збільшена селезінка з заокругленим краєм має щільну консистенцію. Асцит спостерігається в більш пізніх стадіях. Набряки розвиваються після асциту, з’являються портокавальні анастомози, колатералі між гілками ворітної вени і вени кардіальної частини шлунка, в нижній третині стравоходу, а також між гілками ворітної вени і гемороїдальними венами. Часом підвищується рівень амінотрансфераз, гіпербілірубінемія, зменшується концентрація альбумінів у сироватці крові. Наростають позапечінкові ознаки цирозу: пальмарна еритема, випадіння волосся на лобку і пахвових ділянках, гінекомастія, зменшення маси тіла (атрофія м’язів).

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНИХ ВАРІАНТІВ ЦИРОЗІВ ПЕЧІНКИ

205

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Продовження. Початок на стор. 205.

Псевдоцироз печінки. Збільшення печінки іселезінкиз розвитком асциту належить до постійних ознак пізньої стадії перикардиту. Оскільки печінка зберігає свою нормальну часточкову будову, синдром називають псевдоцирозом. Порушення гемодинаміки при цьому захворюванні розвивається під впливом стенозу устя порожнистих вен. Гепатоспленомегалія супроводжується різким набуханням зовнішніх яремних вен. При аускультації серця вислуховуються додатковий тон («перикардотон») і систолічні шуми.

В анамнезі цих хворих тривалий субфібрилітет, перенесений перикардит, відсутні ознаки портокавальних анастомозів.

Альвеококоз печінки викликається личинковою стадією стьожкового черв’якаAlveocоccus multi locularis. Людина заражується при обробці шкіри тварин, від собак і котів. Альвеококоз утворює маленькі кісти, які наповнені желеподібним вмістом і знаходяться в печінці (на її поверхні). Пухлина проростає в сусідні органи, метастазує гематогенним і лімфогенним шляхами. З’являється біль у правому підребер’ї, в крові еозинофілія, збільшується селезінка.

Розпад пухлини супроводжується лихоманкою, лейкоцитозом. Пророщення пухлиною діафрагми призводить до розвитку ексудативного плевриту. Необхідно поставити діагностичні тести з ехінококовим антигеном.

Хвороби судин печінки

Гострий тромбоз ворітної вени супроводжується нестерпним болем у животі, кривавим блюванням, колапсом, парезом кишечника. Тромбоз дрібних гілок ворітної вени протікає менш гостро і закінчується видужанням хворого. В анамнезі часто буває травма живота, черевний тиф, гострий панкреатит, гострий апендицит. Повторні тромбози дрібних гілок ворітної вени нерідко спостерігаються при первинному раку печінки.

Спленомегалія є найбільш ранньою ознакою вродженої гіпоплазії ворітної вени, а також першою ознакою тромбозу селезінкової вени.

Тривале порушення відтоку крові від селезінки або від печінки супроводжується розвитком сітки колатеральних судин. Найпершими утворюються колате-

206

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

ральні судини в нижній третині стравоходу і в кардіальній частині шлунка. Пізніше до вказаних симптомів приєднуються асцит і портокавальні анастомози. У випадку ізольованого тромбозу ворітної вени, а також при тромбозах селезінкової вени печінка рідко буває збільшеною. Диспротеїнемія і позапечінкові ознаки цирозу, які зустрічаються при цирозі печінки, майже ніколи не зустрічаються у хворих з хронічним тромбозом селезінкової вени. Кінцевий діагноз ставиться за результатами спленокартографії, де виявляють місце стенозу або тромба, ступінь розвитку колатерального кровообігу.

Хвороба і синдром Бадда–Кіарі – порушення відтоку крові від печінки в результаті ендофлебіту з подальшою оклюзією печінкових вен. Якщо відтік крові із печінки виник у результаті ускладнення інших відомих хвороб, то це – синдром.

Під наглядом терапевта, як правило, знаходяться хворі з хронічним перебігом синдрому Бадда–Кіарі, який спостерігається при поліцитемії, доброякісному мієлозі, тяжких гемолітичних анеміях, первинних та метастатичних раках печінки.

Клінічний синдром облітерації печінкових вен складається із гепатомегалії, асциту і спленомегалії. Через порушений кровообіг у печінці часом утворюються осередки некрозу. Це підтверджується збільшенням активності амінотрансфераз, гіпербілірубінемією. Ознаки кахексії відсутні. Звертає на себе увагу сітка розширених вен на грудній клітці, животі, нижніх кінцівках. Чітко виражені набряки і варикозне розширення вен нижніх кінцівок. Кінцевий діагноз визначають після спленопортографії і каваграфії.

Венооклюзивна хвороба – часткова або повна облітерація дрібних (центральних часткових і субчасткових) вен печінки знекробіотичними порушеннями прилеглої печінкової частки. Відтік крові із печінкових синусів утруднюється, розвиваються гепатомегалія, асцит, набряки гомілок, збільшується селезінка, з’являються підшкірні колатералі. Частіше зустрічається у дітей і пов’язана з дією токсинів рослинного походження і радіоактивним опроміненням.

Спадкові хвороби печінки

Гемохроматоз – хвороба, яка протікає з накопиченням заліза у внутрішніх органах. Уражаються головним чином печінка, шкіра, підшлункова залоза, серце, суглоби.

Гепатомегалія є найчастішою ознакою захворювання (90%). Селезінка збільшується у 2/3 хворих.

Асцит може бути ознакою портальної гіпертензії, серцевої недостатності. Гіперпігментація шкіри меланіном зустрічається у 90% хворих («бронзовий

діабет»).

Цукровий діабет вважається класичною ознакою гемохроматозу у 45% хворих. Визначається ураження серця (рестриктивна кардіоміопатія), суглобів (поліартрит), аменорея у жінок, у чоловіків випадає волосся на обличчі, пахвових ділянках. Діагноз гемохроматозу підтверджується за допомогою пункційної біопсії печінки, визначення вмісту заліза в сироватці крові.

Гепатоцеребральна дистрофія – хвороба Коновалова–Вільсона, гепатолентикулярна дегенерація – передається за аутосомно-рецесивною ознакою. Зумов-

207

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

лена порушенням обміну міді, яка відкладається у великій кількості в печінці, нирках, рогівці, мозку.

Хвороба починається у дитячому віці з ураження печінки, появи гемолітичної жовтяниці і приєднання неврологічних порушень (ригідність м’язів).

Уражаються нирки і рогівка (кільце Кайзера–Флейшера – темно-зелене кільце по краю рогівки). Діагноз підтверджують збільшеною екскрецією міді з сечею, низьким вмістом міді і церулоплазміну в крові.

a1-антитрипсинова недостатність. Накопичення α1-антитрипсину в гепатоцитах призводить до розвитку дрібновузликового цирозу, перебіг якого ускладнюєтьсяжовтяницеюхолестатичноготипу. Розвитокцирозу пов’язанийзпрямою дією токсичного антитрипсину на печінку або зі збільшенням кількості міді в гепатоцитах. Вроджена недостатність α1-антитрипсину у дорослих завжди ускладнюється обтураційною емфіземою легень. Кінцевий діагноз цирозу, викликаного недостатністю α1-антитрипсину, може бути встановлений тільки після визначення фенотипу хворого.

Первинний амілоїдоз печінки. Збільшується печінка без порушення функції. У 70% хворих збільшується селезінка, можуть збільшуватися лімфатичні вузли, пізніше з’являються ознаки ураження нирок, збільшується серце, виникає порушення провідності.

Діагноз амілоїдозу печінки можна припустити у кожного пацієнта з ознаками ураження багатьох органів, яке розгортається на фоні нормальної температури тіла. Діагноз підтверджується результатами біопсії.

Хвороби крові

Хронічний мієлолейкоз розвивається як наслідок малігнізації клітини-попе- редниці мієлопоезу. У 96% мієлоїдних клітин виявляють філадельфійську хромосому. Збільшення печінки і селезінки належить до характерних ознак хронічного мієлолейкозу. Чим більше число лейкоцитів у крові, тим більші розміри селезінки. Вона щільна, безболісна. Край заокруглений, легко визначається інцизура (важлива диференціальна ознака).

Відмічається болючість грудини, підвищення температури, трохи збільшуються периферичні лімфовузли. В крові – анемія, тромбоцитоз, лейкоцитоз. У мозку знаходять усі клітини мієлоїдного ряду. Більше всього в ньому сегментоядерних, юних, менше мієлобластів, промієлоцитів, збільшується кількість базофілів і еозинофілів.

Доброякісний сублейкемічний мієлоз. Гіперплазія двох, рідко трьох паростків мієлопоезу лежить в основі мієлофіброзу та мієлосклерозу. Відмічається виражена спленомегалія, край селезінки твердий, заокруглений, і на початку захворювання у половини хворих збільшується і печінка, а далі вона збільшується у всіх хворих. Рідко спостерігається збільшення лімфатичних вузлів. У крові – анемія, пельгеровська аномалія еритроцитів, невелика кількість ядерних еритроцитів. Нейтрофільний лейкоцитоз до появи мієлоцитів.

Наявність бластних клітин непостійна. Мієлограма може бути нормальною або із збільшеною кількістю мегакаріоцитів. У гістологічних препаратах виявляють проліферації мегакаріоцитів і мієлофіброз.

208

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ СИСТЕМИ ОРГАНІВ ТРАВЛЕННЯ

Для мієлофіброзу характерна спленомегалія при помірному лейкоцитозі, чого ніколи не буває при хронічному мієлолейкозі. Характерноюознакою мієлофіброзу також є неможливість отримати кістковий мозок при стернальній пункції.

Хвороба Вальденстрема. Злоякісні пухлини, які утворюються із В-лімфоци- тів, сприяють синтезу імуноглобулінів у вигляді цілих молекул або їх фрагментів (легких або важких кайданів). У крові цих хворих виявляються, як правило, моноклонові імуноглобуліни. До числа таких хвороб належить макроглобулінемія Вальденстрема. В її основі лежить проліферація лімфоїдноплазмоцитарних клітин спочатку в кістковому мозку, а потім у селезінці, печінці, інших органах.

Клітини цієї пухлини частіше за все продукують імуноглобуліни М. На початку хвороби нерідко виникають кровотечі із ясен і слизових носа, потім збільшуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, порушується кровообіг у головному мозку, судинах ока, внутрішнього вуха, з’являються дрібноточкові крововиливи під шкіру. В крові – анемія, тромбоцитопенія, прискорена ШОЕ, збільшена загальна кількість білка. При електрофореграмі виявляють парапротеїн сироватки крові, який знаходиться в зоні γ-глобулінів.

Для макроглобулінемії В характерні: дифузна інфільтрація кісткового мозку лімфоїдно-плазматичними клітинами, дифузний остеопороз. Ураження нирок (15% хворих) проявляється парапротеїнемічним нефрозом. Кінцевий діагноз хвороби Вальденстрема може бути поставлений тільки після вивчення гістологічного препарату кісткового мозку.

Частіше спленомегалія зустрічається при цирозі печінки.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЦИРОЗІВ ПЕЧІНКИ (Акапулько, 1974; ВООЗ, 1978, з доповненнями (А. С. Логінов, Ю. Є. Блок, 1987; Лос-Анджелес, 1994) та уточненнями (МКХ-10)

І. За етіологією:

•вірусний – внаслідок вірусних гепатитів В, С, D (В 94.2);

•алкогольний (К 70.3);

•токсичний (К 71.7);

•аутоімунний – внаслідок аутоімунного гепатиту (К 73.2);

•внаслідок метаболічних порушень:

–гемохроматозу (Е 83.1);

–хвороби Вільсона–Коновалова (Е 83.0);

–недостатності α1-антитрипсину (Е 88.0);

–глікогенозу ІV типу (Е 74.0);

–галактоземії (Е 74.2);

•застійний – внаслідок венозного застою у печінці, зумовленого тривалою серцевою недостатністю (К 76.1);

•біліарний:

–первинний біліарний (К 74.3);

–вторинний біліарний (К 74.4);

•криптогенний – з невідомою або невстановленою етіологією (К 74.6).

209

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

ІІ. За морфологічною характеристикою:

•дрібновузликовий (вузли діаметром 1–3 мм);

•великовузловий (вузли різних розмірів, діаметром 5 мм і більше);

•змішаний (дрібновеликовузловий);

•неповний перетинковий (септальний).

ІІІ. За активністю та швидкістю прогресування:

•активний (з помірною або високою активністю):

–швидкопрогресуючий;

–повільнопрогресуючий;

–латентний;

•неактивний.

ІV. За тяжкістю перебігу:

•компенсований (печінкова енцефалопатія та асцит відсутні);

•субкомпенсований (печінкова енцефалопатія І–ІІ ступенів, асцит добре коригується медикаментозною терапією);

•декомпенсований (печінкова енцефалопатія ІІІ ступеня, резистентний напружений асцит).

V. Ускладнення:

•печінкова кома (або передкома);

•кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, гемороїдальних вен;

•тромбоз ворітної вени;

•бактеріальний перитоніт;

•цироз-рак.

СТУПЕНІ ТЯЖКОСТІ ЦИРОЗУ ПЕЧІНКИ (за критеріями Чайльда-Турко, 1964, у модифікації П’ю, 1973)

терапії, після парацентезу швидко прогресує)

Примітка:

Цифрові еквіваленти показників додаються, за сумою балів визначається клас компенсації ЦП (А, В або С):

210