vorobjovposibnik

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК

–етіопатогенез циліндрурії;

–диференціально-діагностичні критерії результатів аналізів сечі.

Атакож уміти:

–цілеспрямовано зібрати скарги, анамнестичні відомості;

–провести фізикальне обстеження;

–скласти план додаткового обстеження;

–дати інтерпретацію первинного обстеження, що включає аналіз сечі, біохімічне дослідження крові (електроліти, креатинін, сечовина, залишковий азот, кальцій, магній, фосфати).

Причини безсимптомних порушень складу сечі, пов’язаних з ураженням клубочків

1. Гематурія з протеїнурією або без неї:

А. Первинні ураження клубочків:

–хвороба Бергера;

–мезангіопроліферативний ГН;

–інші види первинного ураження клубочків.

Б. Пов’язані з полісистемними або спадковими захворюваннями:

–синдром Альпорта;

–хвороба Фабрі;

–серпоподібноклітинна хвороба.

В. Пов’язані з інфекційними хворобами:

–постстрептококовий ГН;

–інші постінфекційні ГН.

2.Ізольована анефротична протеїнурія:

А. Первинні ураження клубочків:

–ортостатична протеїнурія;

–фокальносегментарний гломерулосклероз;

–мембранозний ГН.

Б. Пов’язані з порушенням обміну речовин:

–цукровий діабет;

–амілоїдоз;

–спадкова артроостеооніходисплазія.

Протеїнурія. Доросла людина за добу виділяє до 50 мг білка, причому лише 10% припадає на альбумін. Решта представлена 30 різними білками плазми та глікопротеїнами – продуктами діяльності ниркових клітин. Щодобова екскреція білка більше 50 мг носить назву патологічної протеїнурії, але на практиці користуються терміном "протеїнурія". Екскреція білка більше 3,5 г на добу – масивна протеїнурія.

Канальцева протеїнурія. В нормі низькомолекулярні білки сироватки легко фільтруютьсявнирковихклубочках, алевтойжечаснастількиефективнореабсорбуються, щозсечеювиводитьсялишемізернаїхкількість. Захворювання, прияких вибірково уражені більше трубочки, а не клубочки, викликають надмірну екскрецію дрібних молекул білка. Результуюча протеїнурія звичайно складає 1–3 г на добу. Однак набряку та ліпідних порушень не виникає.

241

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

Канальцева протеїнурія спостерігається при:

–гострому канальцевому некрозі;

–ПН;

–інтерстиціальному нефриті;

–вроджених тубулопатіях (синдром Фанконі та ін.);

–хронічному відторгненні трансплантата;

–гіпокаліємічній нирці.

Клубочкова протеїнурія. В нормі ендотеліальні клітини клубочкових капілярів утворюють бар’єр, який затримує клітини та інші частки, але більшість їх проходить крізь нього. Поверхня базальної мембрани клубочка, що контактує з сечею, покрита відростками вісцеральних клітин епітелію (подоцитів), які утворюють багаточисленні вузькі канали. Негативно заряджені молекули альбуміну фільтруються досить важко, що зумовлено, можливо, дією негативно заряджених глікопротеїнів поверхні подоцитів. При ураженні ниркових клубочків ці фільтраційні бар’єри можуть руйнуватися.

Клубочкову протеїнурію спостерігають при:

–ГН;

–нефропатіях у хворих із системними захворюваннями сполучної тканини і системними васкулітами;

–амілоїдозі нирок;

–діабетичному гломерулосклерозі;

–застійній нирці;

–ГХ;

–атеросклеротичному нефросклерозі;

–ортостатичній протеїнурії;

–лихоманковій протеїнурії.

Протеїнурія «переповнення». Наслідком патологічного процесу може бути підвищення в плазмі рівня низькомолекулярних протеїнів (міоглобіну, гемоглобіну, імуноглобулінів, легких ланцюгів), щопризводить до підвищеноїфільтраціїїх у клубочках і накопичення у гломерулярному фільтраті в значній концентрації, яка перевищує здатність канальців до реабсорбції.

Протеїнурія «переповнення» характерна для:

–мієломної хвороби;

–міоглобінурії;

–лізоцимурії;

–хворих на лейкоз із гемолітичними кризами.

Функціональні протеїнурії:

–ортостатична;

–ідіопатична транзиторна;

–лихоманкова;

–напруження.

Протеїнурія може бути селективна та неселективна.

242

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК

Гематурія. До ізольованої гематурії призводить кровотеча на ділянці від уретри до ниркових мисок. Найбільш поширені причини: камені, доброякісні та злоякісні пухлини сечових шляхів, туберкульоз, травма, простатит.

Гематурія при інфекції сечових шляхів супроводжується піурією з визначенням патогенних бактерій більше 100000 колоній в 1 мл сечі.

Розрізняють такі види гематурій:

За інтенсивністю:

–макрогематурія (видима);

–мікрогематурія («еритроцитурія» – до 50000 еритроцитів в 1 мл, «гема-

турія» – більше 50000 еритроцитів).

За локалізацією процесу:

–ініціальна (на початку сечовиділення; із сечових шляхів);

–термінальна (в кінці сечовиділення);

–тотальна (ренопаренхімна; внаслідок системних уражень гемостазу);

–одноабо двобічна.

Ознаки ниркової еритроцитурії:

•дизморфність еритроцитів (фазово-контрастна мікроскопія);

•наявність еритроцитарних циліндрів.

Ниркову гематурію спостерігають при:

–ГН;

–системних захворюваннях сполучної тканини і системних васкулітах;

–амілоїдозі;

–діабетичному нефросклерозі;

–інтерстиціальному нефриті;

–ПН;

–полікістозі нирок;

–туберкульозі;

–інфаркті, пухлині, травмі нирок;

–вроджених нефропатіях;

–хворобі Берже;

–геморагічному васкуліті;

–вовчаковій нефропатії;

–інфекційному ендокардиті.

Гематурія внаслідок урологічних захворювань:

–запальних процесів;

–пухлин;

–каменів;

–аномалії судин сечового міхура;

–захворювання сечового міхура, сечоводів;

–захворювання передміхурової залози, сім’яних горбиків.

Циліндрурія. При виразній альбумінемії або дегідратації в сечі з’являється велика кількість чітких, заломлюючих світло гіалінових циліндрів. При виразній протеїнурії клітини ниркових канальців поглинають багаті холестерином жирові краплі, які в поляризованому світлі нагадують хрест Мальтійського ордена (жирові циліндри).

243

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

У сечі при будь-якому запальному процесі з ураженням нефронів можна виявити лейкоцитарні (ПН, СЧВ, відторгнення трансплантата) та епітеліальні циліндри. При дегенерації лейкоцитів або епітеліальних клітин утворюються зернисті непігментовані циліндри, що містять клітинний дендрит та агреговані білки. Якщо залишки клітин подрібнені до тонкої дисперсії і зерна в циліндрах стають непомітними, то говорять про воскові циліндри.

Піурія (лейкоцитурія) частіше спостерігається при наявності інфекційного процесу, проте можлива при будь-якому запаленні нирок. «Стерильна» піурія виявляється при:

–лікуванні антибіотиками з приводу інфекції сечових шляхів;

–лікуванні кортикостероїдами;

–епізодах гострої лихоманки;

–введенні циклофосфаміду;

–вагітності;

–нещодавній травмі;

–простатиті або цистоуретриті.

Також вона може бути наслідком туберкульозу, грибкової та анаеробної інфекції.

Бактеріурія – виявлення в сечі патогенних організмів, бактерій, бацил. Кількість мікроорганізмів більше 100000 в 1 мл вказує на колонізацію та інфікування сечових шляхів.

Клінічні прояви визначаються локалізацією ураження. Дизурія, полакіурія, біль унизу живота є звичайними симптомами циститу та уретриту. Біль у ділянці нирок, лихоманка, нудота, блювання, гіпертензія та виявлення лейкоцитарних циліндрів характерні для ПН.

Діагноз ниркового захворювання досить часто можна визначити на основі ретельно зібраного анамнезу та фізикального обстеження хворого.

Діагностичне дослідження

1.Первинне обстеження повинне включати:

•аналіз сечі для виявлення протеїнурії, гематурії, піурії (епітеліальні клітини+гранулярні циліндри – ішемічне ураження канальців; лейкоцитарні циліндри, бактеріурія, піурія – ПН; гематурія, протеїнурія, еритроцитарні циліндри – ГН).

•біохімічне дослідження крові:

–електроліти;

–азотисті шлаки;

–кальцій, магній, фосфати;

–протеїнограма.

2.Додаткові обстеження – для уточнення функціонального стану нирок. А. Дослідження сечі:

–за Зимницьким;

–за Нечипоренком;

–проба Реберга;

–визначення добової протеїнурії;

–визначення кальцію, фосфатів, сечової кислоти.

244

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК

Б. Дослідження крові – визначення:

–ШОЕ;

–рівня глюкози;

–титру антистрептококових антитіл;

–серологічних показників гепатиту В;

–електрофорез білків крові (мієломна хвороба). В. УЗД нирок.

Г. Ізотопна сцинтиграфія – для визначення ренального плазмотоку, кровото-

ку, КФ.

Д. Біопсія нирки – показана хворим із сечовим синдромом нез’ясованої етіології, допомагає обрати метод терапії, забезпечує отримання прогностичної інформації.

Результати гістологічного дослідження

1.Хвороба мінімальних змін – відсутність змін за даними світлової мікроскопії, відсутність імунофлюоресценції, злиття ніжок подоцитів на електронній мікроскопії.

2.Фокальносегментарний гломерулосклероз – злиття ніжок подоцитів та сег-

ментарний склероз клубочків.

3.Мембранозна гломерулонефропатія – потовщення стінок капілярів клу-

бочків у результаті відкладання в субепітеліальному шарі Ig G та С3 фракції комплементу.

4.Мембранозно-проліферативний ГН – проліферація мезангіальних клітин судин та ураження БМК з субендотеліальними відкладеннями.

5.Швидкопрогресуючий ГН – некроз клубочків.

6.Люпус-нефрит – різноманітні гістологічні зміни, характерні, зокрема, для мезангіального або мембранозного ГН, склероз клубочків, атрофія канальців, ін-

терстиціальний фіброз.

Зметоюдиференціальної діагностики до плану обстеження включають:

•визначення рівня глюкози крові, дослідження очного дна, РВГ периферичних судин (діабетичний гломерулосклероз);

•визначення рівня сечової кислоти (подагрична нефропатія);

•визначенняпарапротеїнівусечі– білокБенс-Джонса(мієломнанефропатія);

•екскреторну та інфузійну урографію (аномалії розвитку нирок та сечовивідних шляхів);

•радіонуклідне дослідження (асиметрія ренограм);

•морфологічне дослідження краю ясен, слизової оболонки прямої кишки, підшкірної клітковини (амілоїдоз нирок);

•пробу з фізичним навантаженням (ортостатична протеїнурія).

Основні клінічні форми та принципи терапії

Метою терапії гострої форми ураження нирок є одужання, хронічної – запобігання або максимальне віддалення терміну виникнення ХНН.

1.Режим: у разі ГГН або ГПН хворий має дотримуватись ліжкового режиму до нормалізації стану, ліквідації дизуричних явищ.

2.Дієта залежить від перебігу захворювання, стадії розвитку та ступеня порушення основних функцій нирок. Протипоказані продукти, багаті на сіль та

245

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

ефірні олії. Рекомендують продукти з високим вмістом калію (печена картопля, абрикоси, інжир, родзинки, гарбуз, капуста, банани). Овочі та фрукти у достатній кількості є джерелом вітамінів та мінералів.

3. Медикаментозна терапія.

При «безпричинному» сечовому синдромі за відсутності морфологічної верифікації діагнозу патогенетична терапія недоцільна, рекомендується симптоматичне лікування.

ГГН характеризується гематурією, протеїнурією, наявністю еритроцитарних циліндрів; клінічні прояви – АГ, набряки, порушення функції нирок.

КЛАСИФІКАЦІЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ

(Л. А. Пиріг, 1995)

Форми:

1.Гостра.

2.Швидкопрогресуюча.

3.Хронічна.

Варіанти перебігу:

–сечовий;

–нефротичний.

Стадії хронічної форми: догіпертензивна, гіпертензивна.

Стадії швидкопрогресуючої форми: доазотемічна, азотемічна. Додаткові характеристики гломерулонефриту:

–для гострого ГН – затяжний перебіг;

–для хронічного – артеріальна гіпертензія, гематуричний компонент, ХНН.

МОРФОЛОГІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТУ (В. А. Варшавский, 2000)

І. Ендокапілярний проліферативний ГН.

Фази:

–ексудативна;

–ексудативно-проліферативна;

–проліферативна;

–залишкових явищ.

2.Екстракапілярний проліферативний ГН.

3.Мезангіальний ГН:

–мезангіопроліферативний ГН;

–мезангіокапілярний ГН;

–лобулярний ГН.

4.Мембранозна нефропатія.

5.Люпоїдний нефроз.

6.Фокальносегментарний гломерулосклероз/гіаліноз.

7.Фібропластичний ГН.

Лікування. Рекомендована мембраностабілізуюча терапія включає:

–унітіол – 5 мл 5% розчину внутрішньом’язово щоденно 1 місяць;

–димефосфон – 100 мг/кг на добу 1 місяць;

246

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК

–делагіл, плаквеніл – 0,25 г 2 рази на добу 1 місяць, потім 0,25 г 1 раз на добу до 12 місяців;

–альфа-токоферол – 50 мг 1 раз на добу 5–12 місяців.

Препарати призначають послідовно для диференціації можливих побічних реакцій. Позитивний результат досягається у 70–75% випадків.

При швидкопрогресуючому ГН комплексна терапія включає:

–глюкокортикоїди;

–цитостатики;

–антикоагулянти;

–антиагреганти.

Крім того, застосовують високі дози стероїдів (90–120–150 мг на добу); пульстерапію – 3–5 ударних доз із розрахунку 20–30 мг/кг через день у комбінації з 150–200 мг циклофосфаміду на добу, гепарином (20–30 тис. ОД на добу), курантилом (200–400 мг на добу).

Фокальносегментарний гломерулосклероз – ідіопатичне захворювання, характеризується АГ, нирковою недостатністю.

Призначають преднізолон щодня по 2 мг/кг 6–8 тижнів, далі через день 4 тижні. При відміні – по 5 мг на місяць. Якщо ефект відсутній, через 6 тижнів призначають цитостатики– циклофосфамід по 2 мг/кг або хлорбутин по 0,2 мг/кг з преднізолоном по 2 мг/кг через день.

Якщо лікування неефективне, застосовують преднізолон по 0,5 мг/кг через день + циклоспорин(сандимун) по200–400 мг/кг1 місяць, потімпреднізолондо6 місяців.

Мембранозно-проліферативний ГН може проявлятись безсимптомною гематурією.

При стероїдочутливому варіанті призначають преднізолон 1 мг/кг через день 8–12 тижнів, далі по 0,5 мг/кг через день 9–11 місяців; при відміні по 5 мг на місяць у комбінації з хлорбутином – по 0,15 мг/кг 6 місяців.

При стероїдозалежному варіанті застосовують преднізолон в тому ж варіанті + через 8–12 тижнів циклофосфамід по 1,5 мг/кг 6 місяців, далі глюкокортикоїди по 30 мг на добу через день 6 місяців. При відміні по 5 мг на місяць. При відсутності ефекту призначають циклоспорин (сандимун) по 100–150 мг/м2 на добу до 6 місяців у поєднанні з преднізолоном – 0,5 мг/кг через день.

Люпус-нефрит проявляється повільнопрогресуючою азотемією, протеїнурією. Основні лікарські засоби – глюкокортикоїди (метилпреднізолон 500 мг внутрішньовенно через 12 годин 3 дні, далі преднізолон 0,5–1,0 мг/кг 1 раз на добу

6–8 тижнів, знижуючи дозу до підтримуючої), цитостатики.

Ураження нирок при системних васкулітах проявляється клінічними ознаками ГГН. Проводиться комбіноване лікування циклофосфамідом – 2 мг/кг на добу до досягнення ремісії і протягом наступного року додають преднізолон – 1 мг/кг на добу 4 тижні з повільним зниженням дози до підтримуючої на 6–9 місяців.

ГНприінфекціяхможеускладнитибактеріальнийендокардит, абсцеси. Лікування інфекції (антибіотики, дренування) в більшості випадківусуває процес у нирках.

Пієлонефрит (ПН) – неспецифічне інфекційно-запальне захворювання нирок із ураженням ниркової паренхіми (здебільшого інтерстиціальної тканини), чашечок та мисок.

247

Внутрішні хвороби. Диференціальний діагноз і лікування хворих

КЛАСИФІКАЦІЯ ПІЄЛОНЕФРИТУ

1.За локалізацією:

–однобічний;

–двобічний.

2.За генезом процесу:

–первинний;

–вторинний.

3.За перебігом:

–гострий (серозний, гнійний, з мезенхімальною реакцією);

–хронічний (фази – ремісії, загострення).

КЛАСИФІКАЦІЯ ПІЄЛОНЕФРИТУ (Н. А. Лопаткіна, 1974)

1.А. Гострий:

–серозний;

–гнійний (вогнищевий, абсцедуючий, дифузний);

–некротичний.

Б. Хронічний:

–фаза активного запалення;

–фаза латентного запалення;

–фаза ремісії.

2.А. Однобічний. Б. Двобічний.

3.А. Первинний. Б. Вторинний.

Укласифікації ВООЗ 1985 року ПН занесений до розділу тубулоінтерстиціальних захворювань нирок і рубрикований як гострий та хронічний тубулоінтерстиціальні нефрити. У вітчизняній медичній літературі до цього захворювання застосовують виключно терміни «гострий» та «хронічний ПН».

КЛАСИФІКАЦІЯ ТУБУЛОІНТЕРСТИЦІАЛЬНИХ ХВОРОБ

(ВООЗ, 1985)

Гострий інфекційний тубулоінтерстиціальний нефрит (гострий ПН):

–бактеріальний;

–грибковий;

–вірусний.

Гострий тубулоінтерстиціальний нефрит, асоційований з системними інфекціями:

–стрептококова інфекція групи А;

–дифтерія;

–токсоплазмоз;

–легіонельоз;

–бруцельоз;

–вірусна інфекція;

–інші варіанти.

248

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗТАЛІКУВАННЯ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК

Хронічний інфекційний тубулоінтерстиціальний нефрит (хронічний ПН);

–необструктивний рефлюксасоційований хронічний ПН;

–хронічний обструктивний ПН;

–ксантогранулематозний ПН;

–малакоплакія;

–мегалоцитний інтерстиціальний нефрит;

–інші варіанти.

Специфічні інфекції нирок:

–туберкульоз;

–лепра;

–сифіліс;

–епідемічна геморагічна лихоманка;

–інші варіанти.

Клініка характеризується загальною інтоксикацією, дизурією, змінами в сечі. Лікування включає антибактеріальну і гідратаційну терапію.

До отримання результатів посіву і визначення чутливості мікрофлори використовують напівсинтетичні препарати пеніцилінового ряду (ампіцилін, оксацилін, метицилін) цефалоспорини, аміноглікозиди. Антибіотиками резерву є: клафоран (цефатоксим), амікацин (напівсинтетичний аміноглікозид), похідні хінолонів (абактал, ципрофлоксацин, ципробай).

Препарати вибору:

–похідні нітрофуранів (фурадонін, фуразолідон, фурагін, фунгін) по 0,1– 0,15 г 3–4 рази на добу 8–10 днів;

–похідні налідиксової кислоти (неграм, невіграмон) по 0,1 г 4 рази на добу;

–5-НОК (нітроксолін) по 0,1 г 4 рази на добу.

Тривале лікування антибіотиками потребує призначення протигрибкових препаратів.

Схема пролонгованого лікування ПН:

•7–10 днів левоміцетин 2,0 г на добу;

•10–12 днів сульфаніламіди (етазол, уросульфан, сульфадиметоксин) у звичайних дозах;

•10–14 днів препарати налідиксової кислоти;

•8–10 днів нітрофурани по 0,1 г 3 рази на день;

•10–14 днів 5-НОК по 1 таблетці 4 рази на добу.

Аналогічний курс лікування повторюють по 10–14 днів щомісяця впродовж 6–12 місяців.

Приклади формулювання діагнозу

•ХГН, сечовий синдром, гематуричний компонент, гіпертензивна стадія.

•Гострий серозний двобічний пієлонефрит.

•Первинний хронічний пієлонефрит у фазі загострення, артеріальна гіпертензія.

•Сечокам’яна хвороба. Вторинний хронічний пієлонефрит у фазі ремісії.

•Полікістоз нирок. Вторинний хронічний пієлонефрит у фазі загострення, ХНН І ст., артеріальна гіпертензія, анемія.

249

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ТА ЛІКУВАННЯ ОСНОВНИХ РЕВМАТОЛОГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ

ДИФУЗНІ ЗАХВОРЮВАННЯ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ

Дифузні захворювання сполучної тканини (ДЗСТ) – група захворювань, що об’єднаніспільністю патогенезу, близькістю морфологічних зміні клінічних проявів. Данепоняття єгруповим, а не нозологічним, тому цим терміном не слідпозначати окремі нозологічні форми.

До ДЗСТ відносять системний червоний вовчак (СЧВ), системну склеродермію (ССД), дерматоміозит (ДМ). Кожне з цих захворювань характеризується, порядіззагальнимиознаками, специфічністю клінічноїкартини, ускладнень, особливостями перебігу, має неоднаковий прогноз і потребує диференційованої терапії.

Для повного розуміння цих захворювань необхідно знати:

–етіопатогенез ДЗСТ;

–класифікацію дифузних захворювань сполучної тканини;

–методи діагностики (лабораторні, інструментальні), що використовуються в диференціальній діагностиці;

–основні принципи терапії ДЗСТ.

Утой же час необхідно уміти:

–зібрати анамнез;

–провести огляд, пальпацію, перкусію, аускультацію хворого;

–сформулювати попередній діагноз;

–призначити план обстеження хворого;

–дати інтерпретацію результатів клінічних (сечі, крові), біохімічних (крові) аналізів, рентгенограм, висновків ехокардіографії, ультразвукового дослідження (УЗД) внутрішніх органів.

Етіологія ДЗСТ у багатьох аспектах залишається невідомою. Провокуючим чинником у розвитку захворювань можуть бути вірусні інфекції, травми, інсоляції, вагітність, пологи, вакцинація, злоякісні пухлини та ін. Загальним патогенетичним механізмом вважається розвиток аутоімунних процесів, основу яких складає імунорегуляторний дисбаланс у вигляді пригнічення супресорної і збільшення хелперної активності Т-лімфоцитів з наступною активацією В-лімфоцитів і гіперпродукцією специфічних аутоантитіл.

Іншим патогенетичним фактором при ДЗСТ є утворення імунних комплексів антиген-антитіло, що фіксуються в тканинах і викликають тяжкі запальні реакції, особливо в судинах, суглобах, нирках. У результаті імунокомплексного ушкод-

250