Протокол діагностики та лікування дітей з синдромом портальної гіпертензії

1.Шифр МКХ-10-К76.6

2.Назва захворювання — синдром портальної гіпертензії.

Клінічні форми:

• допечінковий блок;

• внутрішньопечінковий блок;

• надпечінковий блок (синдром Бадда-Хіарі);

• змішаний блок;

• посилення гепато-петальної циркуляції у зв’язку із утворенням артеріо-венозних фістул.

3.Діагностика на догоспітальному етапі:

1)анамнез життя та хвороби (чи була блювота або стул з домішками крові, чи обстежувалась дитина раніше і з якими результатами, які види лікування отримувала на момент огляду, чи був ефект від консервативного лікування, як перебігала вагітність у матері, чи не було в період новонародженості сепсису, омфаліту, гепатиту тощо);

2)скарги — збільшення черевної порожнини, безпричинне підвищення температури тіла, гепатомегалії або спленомегалії; може мати місто блювота з домішками крові або стул з домішками крові (мелена);

3)загальний огляд хворого, який дозволяє оцінити стан дитини — блідість шкірних покривів, підвищення температури тіла, збільшення об’єму живота, розширення реберної дуги та виявлення венозних колекторів на передній черевній стінці;

4)УЗД паренхіматозних органів живота;

5)ФЕГС.

При відсутності варикозно розширених вен стровоходу та шлунку проводиться консультація гематолога.

4.Терапія на догоспітальному етапі:

1)доставити пацієнта у відділення дитячої хірургії з мтою встановлення діагнозу, проведення диференційної діагностики та при навності кровотечі — зупинка останньої та визначення тактики лікування;

2)при постановці діагнозу на ранніх компенсованих стадіях пацієнти знаходяться під наглядом гастроентеролога з призначеним режимом обмежених фізичних навантажень і харчування.

5.Діагностика на госпітальному етапі:

1)загальний аналіз крові (зниження Hb, лейко- та тромбоцитопенія);

2)біохімічні дослідження крові з визначенням фукціональних печінкових проб (підвищення активності сироваткових ферментів, незначне підвищення непрямого білірубіну плазми крові, зниження протромбінового індексу);

3)ангіографія нижньої полої вени, печінкових вен та правого передсердя;

4)ФЕГДС (розміри і ступінь варикозно розширених вен стравоходу та шлунку, запальні зміни слизової оболонки стравоходу із набряком та гіперемією, ерозії — проводиться в стаціонарі обов’язково, не дивлячись на те, чи виконувалась вона на догоспітальному етапі в інших лікарнях, з метою можливості визначення тактики лікування та можливостей застосування ендоскопічного склерозування вен стравоходу;

5)УЗД — з метою з’ясування структури та анатомічних особливостей печінки, селезінки, підшлункової залози та нирок, для більш точного проведення диференційної діагностики між до- та внутрішньопечінковою формою портальної гіпертензії,

встановлення рівня та характеру прохідності системи ворітної вени, вивчення особливостей колатерального кровотоку та розмірів селезінкової вени;

6)спленопортоманометрія і графія — високоінформативні методи діагностики, але виконувати їх потрібно в день операції після прийняття рішення щодо операційного лікування.