12.5.5. Пемфигоид

В эту группу заболеваний под названием «пемфигоид» (pemphigoidum) входят буллезный пемфигоид Левера (собствен­но неакантолитическая пузырчатка по Н. Д. Шеклакову), слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит (рубцующий пемфигоид, пемфигус глаз) и доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки только полости рта (по Б. М. Пашкову).

Этиология пемфигоида неизвестна. Все виды пемфигоида отличаются от акантолитической пузырчатки отсутствием акантолиза, выраженным воспалением. Пузыри развиваются субэ­пителиально, в мазках-отпечатках акантолитические клетки пузырчатки отсутствуют, симптом Никольского отрицательный. Может быть положительным симптом субэпителиальной перифокальной отслойки. Прогноз для жизни благоприятный. Страдают этим заболеванием чаще пожилые и старые люди, протекает оно доброкачественно, общее состояние организма изменяется мало. Пожилые больные умирают от интеркуррентных заболеваний.

Буллезный пемфигоид. Поражает кожу и слизистые оболочки рта, носа, гениталий или (редко) только слизистые оболочки. На фоне отека и гиперемии высыпают напряжен­ные пузыри с серозным или геморрагическим содержимым диаметром 5—20 мм, которые быстро лопаются, обнажая бо­лезненные эрозии. Эрозии довольно быстро эпителизируются без рубцов и атрофии, а затем появляются новые пузыри на тех же или других местах.

Заболевание длится месяцы и годы, может спонтанно ис­чезнуть. Некоторые авторы рассматривают пемфигоид как токсико-аллергическую реакцию. Поэтому необходимо исследо­вать больных для исключения опухолей, фокальной инфекции, общих соматических заболеваний. Назначают комбинированное лечение кортикостероидами (20—30 мг преднизолона в сутки), антибиотиками широкого спектра действия, антималярийными препаратами, поливитаминами.

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизи­стой оболочки только полости рта. Описана Б. М. Пашковым и

Н. Д. Шеклаковым в 1959 г. При этом заболевании мелкие (диа­метром 3—10 мм) подэпителиальные пузыри возникают только в полости рта в течение многих лет. Эрозии после пузырей быстро эпителизируются, не оставляя рубцов и атрофии.

Лечение проводят витаминами С и Р, антигистаминными препаратами, в упорных случаях — антималярийными препаратами и небольшими дозами кортикостероидов. Мест­ное лечение при всех видах пемфигоида то же, что при пузырчатке.

12.5.6. Красная волчанка

Различают хроническую (дискоидную) и острую (систем­ную) красную волчанку (lupus erythematosys). Болеют пре­имущественно женщины, начинается заболевание обычно с 20—40 лет. При обеих формах красной волчанки могут пора­жаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолиро­ванные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются очень редко.

Рис. 12.22. Эритема, гиперкератоз и очаги атрофии на нижней губе при красной волчанке.

По современным представлениям, красная волчанка отно­сится к коллагенозам, аутоиммунным заболеваниям, при ко­торых возникает сенсибилизация к инфекционным и другим агентам. Предрасполагающими факторами являются аллер­гия к солнечному свету, инфекции, в том числе фокальные, травмы, холод и др.

Хроническая красная волчанка. Поражается обычно кожа на лице (чаще на лбу, носу и щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части головы, красная кайма губ (пре­имущественно нижней) и другие открытые участки. Процесс может локализоваться изолированно на красной кайме губы. Слизистая оболочка рта поражается очень редко.

Основные клинические признаки хронической красной вол­чанки: эритема, гиперкератоз и атрофия. Сначала возникает эритема, затем быстро появляется гиперкератоз, позднее — атрофия, с центра постепенно захватывающая весь очаг, эритема и гиперкератоз при этом сохраняются (рис. 12.22). Возможно возникновение инфильтрации очага, телеангиэктазий и пигментации.

Все формы хронической красной волчанки на красной кай­ме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью, особенно во время еды.

Различают 4 клинические формы хронической красной волчанки на красной кайме губ: типичную, без клинически выраженной атрофии, эрозивно-язвенную и глубокую.

При типичной форме красная кайма губы диффузно или очагово инфильтрирована, темно-красного цвета. Очаги покрыты плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. В центре пора­жения — атрофия.

Поражение красной каймы без клинически выраженной атрофии клинически отличается от типичной формы. Отдельные участки имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии.

Эрозивно-язвенная форма характеризуется выраженным воспалением, эрозиями, язвами, трещинами, вокруг которых наблюдается гиперкератоз. Это самая болезненная форма.

При глубокой форме красной волчанки очаг поражения выглядит как узловатое образование, выступающее над крас­ной каймой, на его поверхности — эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка красной каймы губ трансформиру­ется в рак после многолетнего существования примерно в 6 % случаев.

В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизис­тая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.

На слизистой оболочке рта при типичной форме появля­ются слегка выступающие очаги застойной гиперемии с ги­перкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии очага располагается ободок гиперкератоза, в центре — атрофиро­ванная поверхность, покрытая нежными белыми точками и полосками. Точки и полоски позднее появляются и по перифе­рии очага. При выраженном воспалении картина гиперкерато­за и атрофии проявляется нечетко. При сильном воспалении и травматизации очага типичная форма переходит в эрозивно-язвенную с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После их заживления остаются, как правило, очаги атрофии и рубцы. Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие — без выраженной гиперемии и атрофии.

При патогистологическом исследовании в эпителии наблю­даются паракератоз, гиперкератоз и акантоз, чередующийся с атрофией, местами — бледное окрашивание клеток шипо­ватого слоя, нечеткость базальной мембраны из-за проник­новения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. Строма характеризуется массивным лимфоидно-плазмоклеточным ин­фильтратом, резким расширением сосудов с образованием «лимфатических озер» между эпителием и соединительной тканью, разрушением коллагеновых и эластических волокон. При эрозивно-язвенной форме более выражены отек и воспа­ление, местами видны дефекты эпителия.

Хроническую красную волчанку следует отличать от крас­ного плоского лишая, лейкоплакии, на красной кайме губ — также от актинического хейлита и абразивного преканкрозного хейлита Манганотти. При одновременном поражении красной волчанкой кожи и красной каймы губ диагностика обычно не вызывает затруднений. Изолированные поражения губ и слизистой оболочки рта подчас трудны для диагностики. Поэтому помимо клинического осмотра прибегают к дополни­тельным методам исследования — гистологическому, люми­несцентной диагностике. В лучах Вуда при красной волчанке участки гиперкератоза на красной кайме губ дают снежно-голубое или снежно-белое свечение, на слизистой оболочке — белое или мутно-белое свечение в виде точек и полос.

Хроническая красная волчанка — длительно (годы — десятилетия) протекающее заболевание, трудно поддающее­ся лечению.

Больной красной волчанкой должен быть всесторонне обследован для выявления системности заболевания, обнару­жения и ликвидации очагов фокальной инфекции, определе­ния реакции на солнечные лучи. Затем санируют полость рта, устраняют раздражители, принимают меры по защите очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, вет­ра, травм с помощью фотозащитных кремов «Щит» и «Луч», мазей с кортикостероидами.

Наилучшие результаты получены при комплексном лечении антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин) применяют внутрь по 0,25 г 2 раза в день (на курс в среднем 20 г) или в виде внутриочаговых инъекций 5—10 % раствора по 1—3 мл через 1—2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Одновременно дают внутрь преднизолон по 10—15 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон в соответствующих дозах), комплекс витаминов группы В, нико­тиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение.

Местно, в полости рта, применяют антисептические и обез­боливающие средства.

Больных хронической красной волчанкой ставят на дис­пансерный учет.

Острая красная волчанка. Острая красная волчанка — тяжелое системное заболевание, протекает остро или подостро. Характери­зуется тяжелым состоянием, часто сопровождаемое высокой тем­пературой, поражением внутренних органов (гломерулонефрит, эндокардит, полисерозит, полиартрит, гастрит, колит и др.), лейкопенией, резким повышением СОЭ. Кожные изменения могут проявляться в виде очагов нерезкой гиперемии или иметь поли­морфный характер (пятна гиперемии, отек, пузырьки, пузыри), напоминая рожистое воспаление. В полости рта наблюдаются сход­ные с кожей изменения — гиперемированные и отечные пятна, кровоизлияния, высыпания пузырьков и пузырей, которые быстро переходят в эрозии, покрытые фибринозным налетом.

Диагноз острой красной волчанки ставят на основании ис­следования кожи, внутренних органов, а также обнаружения в периферической крови и пунктатах костного мозга красно-волчаночных клеток и «феномена розетки».

Лечение больных острой красной волчанкой проводят спе­циалисты по коллагеновым болезням.

Наибольший эффект достигается при лечении в начале заболевания. В острый период терапию проводят в стациона­ре, где обеспечивается питание с достаточным количеством витаминов группы В и С. Тактика лечения зависит от степени активности патологического процесса.