12.5.2. Синдром Бехчета

В 1937 г. турецкий дерматолог Н. Behcet описал хронически-рецидивирующее заболевание, которое в последующем полу­чило название синдрома Бехчета. У больных одновременно или последовательно возникают афтозное поражение слизис­той оболочки рта, язвенные поражения половых органов и заболевание глаз (чаще обоих) в виде ирита, увеита, иногда ведущее к слепоте (тройной симптомокомплекс). У некоторых больных на коже появляются высыпания узловатой эритемы, мелкие гнойнички, фурункулоподобные элементы. Часто процесс сопровождается нарушением общего состояния. A. Touraine в 1941 г. описал больных с рецидивирующими афтозными высыпаниями во рту, в области наружных поло­вых органов и заднего прохода, а иногда и в кишечнике, и предложил называть это заболевание большим афтозом Турена. Это заболевание является аутоиммунным.

Этиология и патогенез. Причины возникновения остаются неясными. Доминируют две гипотезы. Первая, основанная на изучении тканевой гистосовместимости, предполагает гене­тическую предрасположенность к возникновению болезни, вторая — аутоиммунная гипотеза, подтверждаемая наличи­ем в крови больных с синдромом Бехчета циркулирующих иммунных комплексов, которые, накапливаясь в тканях, вызывают их повреждение. Из методов исследования диффе­ренциальное значение имеют определение количества Т-лимфоцитов, соотношение Т- и В-лимфоцитов, реакция прямой иммунофлюоресценции поврежденной ткани и иммуноморфологическое изучение элементов поражения.

Клиническая картина. Заболевание возникает у лиц обоего пола, преимущественно в молодом возрасте. Афтозные элементы на слизистой оболочке рта нередко являются первыми симптомами синдрома Бехчета. Афты вначале мало отличаются от обычных афтозных элементов при рецидивирующем стоматите. Однако позже они превращаются в глубокие, длительно незаживающие язвы. Они локализуются преимущественно в дистальных отделах поло­сти рта, очень болезненны, количество их вариабельно. В области половых органов также появляются болезненные афтозные вы­сыпания. Поражение глаз встречается у 60—80 % больных. Вна­чале возникает болезненная светобоязнь, затем развиваются ирит, циклит, геморрагии. Нередко на коже появляется узловая эритема. При травматических повреждениях кожи иногда формируются гнойничковые элементы. Синдром Бехчета характеризуется на­растанием клинических проявлений от рецидива к рецидиву. На месте заживших язв образуются рубцы.

Лечение комплексное и проводится в стационарных услови­ях в сотрудничестве с дерматологом и иммунологом. Показана иммунокорригирующая терапия: Т-активин по 1 мл внут­римышечно ежедневно на ночь в течение 10 дней или другие препараты вилочковой железы (тимолин), а также препараты, способствующие выработке эндогенного интерферона (рекомбинантный интерферон, лейкинферон внутримышечно и в виде ингаляций), декарис или левамизол в таблетках по схеме, витаминотерапия. Местно проводят санацию полости рта в межрецидивный период, аппликации на афтозные элементы ферментных препаратов, обезболивающие средства, кератопластические мази (солкосерил). При наличии неврологи­ческих симптомов показана седативная терапия. Необходимо диспансерное наблюдение. Имеются наблюдения о положи­тельном влиянии плазмафереза.