12.4.4. Болезнь Лайелла

Эта болезнь представляет собой токсико-аллергический эпидермальный некролиз, характеризующийся значитель­ным поражением кожи, слизистой оболочки рта, тяжелым общим состоянием. У 30 % больных заболевание заканчи­вается летально.

Клиническая картина. Начало заболевания острое, отме­чается подъем температуры тела. Затем на коже появляются эритемы размером с ладонь. Эритематозные элементы на­блюдаются и на слизистой оболочке рта. Через 2—3 дня в центре эритемы образуются пузыри. Поражение напомина­ет ожог I—II степени. Слизистая оболочка рта эрозирована на всем протяжении. Симптом Никольского положителен, акантолитических клеток при цитологическом исследовании обычно не обнаруживается. Болезнь Лайелла возникает часто после приема лекарственных средств, поэтому эпидермальный некролиз рассматривают как синдром токсико-аллергического характера, который является выражением гиперергической реакции при предшествующей сенсибилизации.

Лечение. Представляет значительные трудности и проводит­ся в соответствии с принципами лечения синдрома Стивенса-Джонсона, так как некоторые авторы считают болезнь Лайелла вариантом этого синдрома. Назначают кортикостероиды, 30 % раствор тиосульфата натрия внутривенно, дезинтоксикационную терапию (гемодез и др.). Помимо распространенных токсико-аллергических поражений слизистой оболочки рта, описаны фиксированные эритемы, возникающие при приеме сульфаниламидных препаратов. Характерным для этого вида патологии является периодическое появление одной или нескольких эритем на одних и тех же участках слизистой оболочки рта. Иногда наблюдается появление пузырей без эритематозных элементов.

Дифференциальная диагностика. Проводится с много­формной экссудативной эритемой, при наличии пузырей — с пузырчаткой.

12.4.5. Многоформная экссудативная эритема

Это хроническое рецидивирующее заболевание, характери­зующееся полиморфными высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Отмечается склонность к рецидивам преимущественно в осенне-весенний период. Факторами, провоцирующими начало заболевания и его рецидивы, обычно служат переох­лаждение, прием медикаментов (в первую очередь сульфани­ламидных препаратов), употребление алкоголя. Различают инфекционно-аллергическую и токсико-аллергическую формы многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенездо конца не выяснены. При инфекционно-аллергическом генезе заболевания определенную роль играют аутоиммунные процессы, а также проявление токсикодермии в случае непереносимости ряда медикаментозных средств.

Рис. 12.18. Геморрагические корки на верхней и нижней губе при многоформной экссудативной эритеме.

Клиническая картина. Инфекционно-аллергическая форма экссудативной эритемы обычно начинается остро после пере­охлаждения. Температура тела может повыситься до 38 °С, отмечаются головная боль, боли в глотке, мышцах, суставах. На коже может наблюдаться полиморфная сыпь с преимуществен­ной локализацией на тыле кистей, предплечьях, голенях. Появляются эритематозно-отечные пятна различных размеров, округлых очертаний, центр которых постепенно приобретает синюшный оттенок и западает. По периферии участков пора­жения нередко образуются буллезные элементы. Высыпания могут отмечаться и на коже, и во рту, но могут локализоваться только в полости рта.

Элементы чаще располагаются на губах, дне полости рта, преддверии рта, щеках и небе. Внезапно возникает разлитая гиперемия, в центре которой появляются пузыри. Они вскрыва­ются через 1—2 дня с образованием резко болезненных эрозий. Эрозии могут быть покрыты желтовато-серым налетом, при снятии которого легко возникает кровоточивость. По периферии эрозий иногда можно наблюдать серовато-белые обрывки пузырей. Симптом Никольского отрицательный. На красной кайме губ эрозированные участки покрыты кровянистыми кор­ками, которые затрудняют открывание рта (рис. 12.18).

При распространенном поражении рта речь затруднена, прием пищи, даже жидкой, ограничен, что истощает и ос­лабляет больного. В редких случаях заболевание принимает торпидное течение. Процесс на слизистой оболочке рта раз­решается в течение 3—4 нед.

При токсико-аллергической форме характер высыпаний почти аналогичен таковому при инфекционно-аллергической форме заболевания с той лишь разницей, что пузыри возни­кают на внешне неизмененной слизистой оболочке.

Токсико-аллергической форме не свойственна сезонность рецидивов. Заболевание начинается в результате контакта больного с этиологическими факторами (например, прием суль­фаниламидов).

Тяжелой формой многоформной экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона. Клиническая кар­тина характеризуется тяжестью общих симптомов: высокой температурой тела, слабостью, головной болью. Поражаются обширные участки кожных покровов, слизистой оболочки рта, глаз, носовые ходы и половые органы. Пузыри носят геморра­гический характер.

Дифференциальная диагностика. Проводится с рецидиви­рующим герпетическим стоматитом, истинной пузырчаткой, пемфигоидом и лекарственной аллергией.

Для диагностики применяют иммунологические методы исследования (тест дегрануляции базицинов Шелли, тест бласттрансформации лимфоцитов, цитолитический), ставят кожные пробы для определения чувствительности к бактери­альным аллергенам.

Лечение. Назначают антибиотики широкого спектра действия, десенсибилизирующие средства, витаминотерапию, антигистаминные препараты. Для ослабления бактериальной аллергии рекомендуют специфическую десенсибилизацию стафилококкового анатоксина, курс гистаглобулина (1 мл подкожно через день в течение 20 дней).

При тяжелой форме заболевания ослабленным больным назначают внутривенно капельно гемодез или полиглюкин вместе с витамином С и преднизолоном (20—40 мг) в течение 2—3 дней. Хороший эффект дает применение иммуномодулятора левамизола (декарис) по 150 мг 2 дня подряд в неделю (курс лечения 2 нед). В тяжелых случаях проводят плазмаферез.

Местное лечение слизистой оболочки рта заключается в обработке полости рта антисептическими и обезболиваю­щими растворами, комбинированными мазями (5 % метилурациловой + противовирусной + кортикостероидной мазью), а также ферментами. Проводят физиотерапевтические процедуры (КУФ, лазеротерапию, ингаляции лейкинферона). Эффективно местное применение дентальной адгезивной пасты с солкосерилом.

При синдроме Стивенса-Джонсона кортикостероиды на­значают обязательно и в более высоких дозах.